Imagerie par résonance magnétique cérébrale :

Bien que les lésions de leucoencéphalopathie postérieure puissent être détectées par la TDM cérébrale sous forme d’hypodensités, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est considérée comme l’examen de référence [1, 4, 62, 63].

L’IRM permet d’obtenir des images de très haute résolution et de détecter des lésions focales de petite taille invisibles à la TDM cérébrale. Grâce à l’usage répandu de l’IRM, le PRES est aujourd’hui plus fréquemment diagnostiqué.

 Topographie :

L’anomalie la plus communément observée est l’œdème cérébral sans infarctus, touchant typiquement de façon bilatérale et symétrique la substance blanche sous-corticale dans les régions postérieures des hémisphères cérébraux, et en particulier les régions pariéto-occipitales [1, 2, 4]. (Tableau 4). La prédominance postérieure de l’atteinte est expliquée par le développement moins important à ce niveau du système nerveux sympathique. En effet, la réponse neurogène sympathique est censée compenser l’altération de la réponse myogène, liée aux lésions vasculaires endothéliales[62].

La scissure calcarine et les structures paramédianes du lobe occipital sont habituellement épargnées, ce qui distingue le PRES d’un infarctus bilatéral dans le territoire des artères cérébrales postérieures.

L’atteinte de la substance blanche est constante. À l’inverse, la substance grise n’est affectée que chez 30 % des patients [62, 63].

72

De façon plus rare, les lésions peuvent s’étendre aux ganglions de la base (14 %) au tronc cérébral (13 %) et à la substance blanche profonde, notamment le splénium du corps calleux (10 %) [59].

L’atteinte unilatérale quant à elle ne doit pas faire récuser le diagnostic. Dans certaines formes sévères, la poursuite des phénomènes de dysrégulation cérébro-vasculaire peut conduire à une altération de la barrière hémato-encéphalique : on peut alors noter en IRM, un rehaussement en T1 après injection de gadolinium [64]. De même, un œdème cytotoxique peut apparaître avec un coefficient de diffusion qui sera alors diminué, comme cela a été décrit par Benziada-Boudour et al. [65]. Dans ces cas évolués, un remaniement hémorragique peut se constituer : 5 à 30 % des cas selon les études [60, 66, 67]

Trois types d’hémorragie ont été identifiés avec une incidence similaire : hémorragie focale (inférieure à 5mm), hématome intra-parenchymateux et hémorragie sous-arachnoïdienne sulcale. Le risque semble majoré en cas d’allogreffe de moelle osseuse ou de transplantation d’organes et bien sûr de prise d’anticoagulants.

Plus rarement, le cervelet, la capsule interne, les ganglions de la base, les lobes frontaux et le tronc cérébral sont atteints [68, 69].

Dans notre série, la leucoencéphalopathie concernait en 1^er ordre les lobes pariétaux (90.91%), puis occipitaux (72.73%) et puis frontaux(45.45%). Le tronc cérébral a été atteint dans 1 seul cas (9.09%). La répartition de ces localisations corrobore ainsi avec les données de la littérature.

73 Localisation Etude Schwartz[54] Notre série Lobes occipitaux 100% 72.73% Lobes pariétaux 59% 90.91% Lobes frontaux 30% 45.45% Lobes temporaux 13% 0% Cervelet 12% 0% Corps calleux 6% 0% Thalamus 5% 0% Tronc cérébral 3% 9.09%

Tableau 4: Localisations neuroradiologiques de la leucoencéphalopathie postérieure réversible avec leur incidence dans l’étude Schwartz.

 Séquences de l’IRM :

Séquence T1 : La substance blanche se présente généralement plus claire que la substance grise, alors que le liquide céphalorachidien (LCR) est résolument plus foncé. Après injection de produit de contraste, on se sert aussi de cette séquence pour déterminer une éventuelle rupture de la barrière hématoencéphalique.

Séquence T2 : L’oedème apparaît en hypersignal correspondant à une augmentation extracellulaire de l’eau.

74

Figure 16: IRM coupe axiale, séquence T2 : lésions hyperintenses bilatérales de siège occipitales (flèches), capsules interne et externe (pointes flèches) chez une

éclamptique [70].

Figure 17: IRM coupe axiale, séquence T2: un oedème vasogénique occipital bilatérale chez une PRES avec cécité corticale [70].

75

FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) :

Il s’agit d’une séquence en inversion-récupération pondérée T2 permettant de supprimer le signal du LCR ou de l’eau libre. Ainsi, la capacité de détection des lésions corticales ou sous-corticales discernables en T2 est manifestement améliorée. De ce fait, cette séquence doit être systématiquement effectuée si l’on soupçonne un PRES.

Figure 18: TDM encéphalique coupe axiale (à gauche): montre des hypodensités souscorticales fronto-pariétales multiples. IRM encéphalique coupe axiale, séquence T2

FLAIR (à droite): visualise des signaux beaucoup plus nets, hyperintenses dans les mêmes régions[71].

 Diagnostic neuroradiologique différentiel :

Le problème diagnostique se pose essentiellement avec les pathologies vasculaires (tableau 5), notamment les infarctus cérébraux aigus qui donnent un aspect d’hypersignal en séquence flair au niveau d’un territoire artériel généralement unilatéral. Sur la séquence de diffusion il s’agit d’un hypersignal franc de la région atteinte visible précocement et qui persiste habituellement

76

pendant la première semaine, cet hypersignal est dû à la chute de l’ADC confirmant ainsi l’oedème cytotoxique contrairement au PRES. La thrombophlébite cérébrale d’un sinus veineux ou d’une veine corticale est également un diagnostic différentiel du PRES à la phase aigüe et peut entraîner des lésions parenchymateuses.

Lors de la thrombophlébite l’augmentation de la pression veineuse en amont de l’occlusion entraînerait une augmentation de l’eau extracellulaire (oedème vasogénique). L’hyperpression veineuse peut aussi être responsable d’une diminution du flux sanguin cérébral à l’origine d’un oedème cytotoxique similaire à celui rencontré dans l’ischémie artérielle.

Enfin, les transformations hémorragiques, sous forme de pétéchies ou d’hématomes intraparenchymateux sont fréquentes. Cela explique l’hétérogénéité de l’ADC, qui peut être normal, augmenté ou diminué [72]. Néanmoins, on peut retenir que l’ADC est le plus souvent augmenté de façon hétérogène dans l’ischémie veineuse mais qu’un ADC diminué sur l’ensemble de la lésion ne permet pas d’exclure une origine veineuse[73]. L’imagerie de diffusion ne permet donc pas de distinguer de façon formelle des lésions parenchymateuses d’origine veineuse de celles d’origine artérielle.

L’analyse sémiologique de l’atteinte parenchymateuse sur les autres séquences recherchera des arguments en faveur d’une origine veineuse : un hypersignal en T1 au niveau du sinus veineux, le remplacement de l’absence de signal sur les séquences en pondération T2 par un isosignal puis plus tardivement par un hypersignal, une absence de systématisation artérielle, des plages oedémateuses sous-corticales mal limitées, une visualisation directe du thrombus.

77

Finalement, le diagnostic de certitude du PRES ne peut s’envisager que par la connaissance précise de ses différents aspects radiologiques ainsi qu’une analyse précise de la sémiologie clinique.

Séquence

IRM ^{PRES Infarctus cérébral aîgu}

Thrombophlébite cérébrale Séquence T1 Hyposignal Hyposignal Hypersignal du sinus

veineux Séquence T2 et FLAIR Hypersignal typiquement en pariéto-occipitale en bilatéral

Hypersignal dans les territoires artériels, unilatéral

Signal variable en T2 : d’abord hypo, puis iso et enfin hypersignal

Séquence de diffusion (ADC)

Discret hypersignal voire iso ou hyposignal Augmentation de l’ADC ( œdème vasogénique)

Hypersignal franc dû à une diminution de l’ADC (œdème cytotoxique)

Hétérogène dûe à une variabilité de l’ADC qui peut être normale, diminuée ou augmentée.

Tableau 5: Les diagnostics différentiels du syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) sur les séquences d’imagerie par résonance magnétique (IRM). [5]