Données biologiques :

1.

La ponction lombaire recherche des anomalies aspécifiques et ne revêt pas d’intérêt pour le diagnostic de PRES. Elle est, en revanche, utile dans le dépistage étiologique du PRES et devra être procédée couramment à l’encontre d’un syndrome méningé ou d’une encéphalite, en particulier dans un cadre fébrile [60].

Si le scanner cérébral est normal, la ponction lombaire devrait être réalisée presque systématiquement, afin d’exclure une hémorragie méningée[87].

Les ponctions lombaires effectuées dans notre série étaient sans particularité.

2.

Les examens biologiques ne contribuent pas au diagnostic positif du PRES [36].

En effet, le bilan sanguin de routine est généralement dans la norme, sauf s’il existe une pathologie associée [123].

Il inclut de routine la recherche d’anomalies métaboliques, en particulier d’une hypomagnésémie.

Dans le cadre du bilan étiologique, on effectuera une étude toxicologique dans le sang et les urines et on procédera à un dosage des catécholamines et des métanéphrines urinaires pour mettre en évidence un éventuel phéochromocytome [62]. Un bilan immunologique pourra être demandé à la recherche de maladie de système.

84

Les examens biologiques ont confirmé un cas de HELLP syndrome chez une de nos patientes, une anémie ou thrombopénie chez d’autres. Le reste des bilans ont été sans anomalies.

VII. Aspects étiologiques :

Les causes du PRES sont multiples. Le facteur déclenchant principal semble cependant correspondre le plus souvent à une élévation aiguë et rapide de la pression artérielle.

Dans un contexte d’HTA chronique, les manifestations neurologiques sont observées dans les 12 heures suivant le pic de variation de la pression artérielle [5].

Les situations cliniques les plus fréquemment associées au PRES sont détaillées dans le Tableau 5 [36, 88-93].

Parmi celles-ci, l’encéphalopathie hypertensive et l’éclampsie sont les plus fréquentes.

Dans notre série, l’HTA gravidique et l’éclampsie étaient les étiologies prédominantes étant donné que la majorité des patients étaient des parturientes. Les maladies de système et l’HTA maligne viennent en second lieu.

Les chimiothérapies pour hémopathie les plus fréquemment associées au développement d’un PRES sont la cytarabine, le cisplatine et la gemcitabine. Les patients traités par cyclosporine ou par d’autres immunosuppresseurs peuvent aussi présenter des symptômes et des images compatibles avec un PRES [80, 93].

85

En raison du spectre très large des maladies associées au PRES, le diagnostic différentiel peut apparaître difficile dans certaines situations. La distinction essentielle concerne le diagnostic de PRES versus celui d’accident cérébral ischémique, en raison des implications thérapeutiques et pronostiques opposées.

De nombreuses pathologies aiguës ou subaiguës du système nerveux central peuvent aussi favoriser la survenue de tableaux neurologiques proches du PRES. L’IRM cérébrale est essentielle pour le diagnostic des autres causes de leucoencéphalopathies postérieures : thrombophlébite cérébrale, encéphalopathie infectieuse, leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) et artériopathie cérébrale et systémique autosomale dominante associée à des accidents vasculaires cérébraux et une leucoencéphalopathie ischémiques (CADASIL). Les collagénoses ou vascularites cérébrales peuvent s’associer au PRES ou être responsables des mêmes signes [91].

La polyartérite noueuse, le lupus érythémateux disséminé et l’angéite granulomateuse sont exceptionnellement associés à un tableau neurologique voisin. Généralement, les pathologies infectieuses et inflammatoires du système nerveux central se distinguent du PRES au cours duquel on observe l’absence de pléïocytose du LCR, la négativité des cultures bactériologiques sanguines et du LCR et la négativité des diverses sérologies effectuées. L’évolution clinique est alors un élément décisif de diagnostic différentiel. En raison d’anomalies associées de calibre artériel, l’artériographie ou l’angiographie par résonance magnétique ne permet pas toujours de distinguer le tableau observé d’une artérite cérébrale.

86

Deux de nos patientes ont présenté un PRES secondaire à une maladie lupique et polyarthrite rhumatoide avec bonne évolution et régression clinique des symptômes.

La biopsie cérébrale est rarement nécessaire car peu spécifique. Elle montre classiquement un oedème diffus de la substance blanche, un gonflement des cellules endothéliales, une absence de démyélinisation ou de réaction inflammatoire, une préservation des axones et une réaction astrocytaire locale [93, 94]

87

 Encéphalopathie hypertensive et hypertension artérielle maligne

 Pathologies hypertensives de la grossesse : prééclampsie, éclampsie, HELLP syndrome  Immunosuppresseurs (cyclosporine, tacrolimus) ou cytotoxiques (surtout pour hémopathies

malignes)

 Néoplasie (dont maladie de Hodgkin, leucémie lymphoblastique aiguë), syndrome de lyse tumorale.

 Maladies de système : lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse, polyangéite microscopique, vascularite à p-ANCA+, granulomatose de Wegener

 Néphropathies aiguës ou chroniques : glomérulonéphrites, syndrome néphritique,  Insuffisance rénale

 Infections virales (virus de l’immunodéficience humain) ou postvaccinal (vaccination antirubéole)

 Traitements antirétroviraux et interferon-_

 Purpura thrombotique thrombocytopénique, syndrome hémolytique urémique  Purpura rhumatoïde

 Corticothérapie à forte dose

 Insuffisance hépatocellulaire ou transplantation hépatique

 Endocrinopathie : hyperaldostronisme primaire, phéochromocytome, thyroïdite d’Hashimoto,  hyperparathyroïdie, surcharge en aluminium

 Désordres électrolytiques : hypercalcémie, hyponatrémie, hypomagnésémie  Drépanocytose, porphyrie aiguë intermittente

 Transplantation de moelle osseuse

 Transfusion sanguine massive, traitement par érythropoïétine, états d’hypercoagulabilité  Immunoglobulines polyvalentes, anticorps monoclonaux (rituximab, bevacizumab)  Produits de contraste

 Stupéfiants psychostimulants (méthamphétamine, éphédrine)  Intoxication digitalique

 Venin de scorpion, fruit d’Averrhoa carambola

Tableau 6: Etiologies et circonstances favorisantes de la leucoencéphalopathie postérieure réversible. [36, 88-93].

88

VIII. Diagnostic différentiel :

Compte tenu du vaste éventail de maladies associées au PRES, dans certaines situations, le diagnostic différentiel peut se révéler délicat. Un certain nombre de pathologies du système nerveux central, aiguës ou subaiguës, peuvent également contribuer à l’apparition d’états neurologiques proches du PRES. Le diagnostic différentiel prend alors une importance particulière en raison de conséquences thérapeutiques et pronostiques inverses. C’est à ce niveau que l’imagerie apporte une contribution essentielle. [73, 93-95] (voir tableau comparatif des différentes pathologies au niveau de l’imagerie)

Les principaux diagnostics différentiels sont les suivants [96-99]