gauche après exérèse élargie d’un sarcome du cordon spermatique [156]
B- Le traitement adjuvant :
Les critères permettant d'indiquer un traitement adjuvant ne sont pas uniformes, certains auteurs préconisent l’irradiation prophylactique même après une chirurgie primitive pour le contrôle local de la maladie et même pour réduire les récidives locales, d’autres ne pensent pas qu’elle a pour rôle de contrôler les récidives locales [128].
L’orchidectomie radicale transinguinale est généralement recommandée pour les tumeurs primitives du cordon spermatique. Cependant, Blitzer et al ont rapporté un taux de récidive locale de 75% (3/4) dans les cas traités par orchidectomie transinguinale seule et ont donc souligné la nécessité de traitements adjuvants puissants afin de prévenir une récidive locale après une intervention chirurgicale radicale [197].
L’intérêt d’un traitement adjuvant est discuté en RCP spécialisée avec les résultats histologiques définitifs. L’hétérogénéité des cohortes rétrospectives n’autorise pas de recommandations factuelles à la réalisation d’une chimiothérapie adjuvante [120 ; 133 ; 140 ; 198]. Elle sera proposée au cas par cas en présence de facteurs de mauvais pronostic. La même approche est réalisée pour la radiothérapie adjuvante, qui n’a théoriquement pas d’impact sur la survie sans récidive [140].
Pour notre cas, le traitement adjuvant n’a pas été fait.
B.1 La chimiothérapie :
Une chimiothérapie néo adjuvante, bien qu’elle soit encore débattue [199], est discutée en présence d’un SCS nécessitant une chirurgie mutilante. L’objectif escompté est une diminution du volume tumoral et une meilleure délimitation lésionnelle, favorisant ainsi l’exérèse [200].
La chimiothérapie adjuvante n'a pas encore un rôle bien défini [201].
À l'heure actuelle, le rôle de la chimiothérapie reste controversé et limité à la présence d'une métastase [133].
Il n'y a pas actuellement d'études contrôlées qui traitent spécifiquement le rôle de la chimiothérapie systémique adjuvante dans le LMS du cordon spermatique de l’adulte, bien qu'ils jouent un rôle bien défini dans les rhabdomyosarcomes de l'enfant [75 ; 202].
La chimiothérapie adjuvante n'est actuellement pas couramment utilisée dans la prise en charge du LMS à cordon spermatique, mais il a été suggéré qu'elle pourrait jouer un rôle dans l'abrogation du potentiel métastatique hématogène des sarcomes de haut grade et des patients atteints de maladie métastatique [124].
Une chimiothérapie systémique semble avoir des résultats similaires à ceux du DRPGL pour améliorer la survie [203].
De plus, il est difficile de pratiquer régulièrement une chimiothérapie chez les patients âgés en raison d'effets secondaires graves [204].
B.2 La radiothérapie :
Le rôle de la radiothérapie reste controversé. Il existe un consensus croissant sur le fait que les léiomyosarcomes de tous grades et histologies devraient recevoir une radiothérapie adjuvante [124].
La radiothérapie adjuvante :
La RTH adjuvante est devenue une méthode établie dans la gestion du LMS du cordon spermatique [124 ; 194 ; 205 ; 206].
Certains auteurs recommandent la RTH adjuvante uniquement pour le LMS de haut grade ou chez les patients considérés comme présentant un risque élevé de récidive locale. Cependant, en raison de la forte propension de la tumeur (environ 50%) à la récidive locale après chirurgie seule. Il existe un consensus croissant sur le fait que les LMS de tous grades et de tous les stades histologiques devraient recevoir un traitement adjuvant [124 ; 194 ; 197 ; 205].
Plusieurs études ont rapporté de meilleurs résultats avec un traitement par modalité combinée et la récidive pourrait être réduite à 10 - 20% en utilisant la RTH adjuvante [207]. Il convient de souligner qu’elle devrait compléter plutôt que remplacer l’excision chirurgicale radicale [124].
Une étude menée dans le Massachusetts a portée sur 18 patients atteints de sarcome du cordon spermatique, répartis en 2 groupes de 9 patients, le premier groupe a été traité par une orchidectomie radicale seule, et le deuxième groupe a été traité par orchidectomie radicale et
radiothérapie. Pour le premier groupe, 5 patients sur 9 ont développé une extension locorégionale, par contre aucun patient n’a eu de récidive pour le deuxième groupe [205].
Tran et al ont rapporté que le taux de récidive locale, pouvant atteindre 50% avec la chirurgie seule, pourrait être réduit à 10-20% par l’inclusion de la radiothérapie [207]. Cependant, Fagundes et al ont rapporté des résultats positifs avec une RTH adjuvante par rapport au traitement chirurgical seul dans le cordon spermatique ; ils ont constaté une amélioration remarquable du taux de contrôle local après 5 ans (100 vs 63%) ainsi que du taux de survie sans maladie (100 vs 56%) [205].
Ballo et ses collègues n’ont connu aucune récidive chez les trois patients traités par chirurgie et radiothérapie adjuvante [124 ; 138].
Fagundes et ses collègues ajoutent du poids à cet argument à la suite de leur étude et sont également parvenus à la conclusion que la radiothérapie adjuvante pouvait réduire les récidives locorégionales [205].
Plus récemment, Cerda et ses collègues ont également présenté une absence d’extension de la maladie à la suite d'une irradiation locorégionale des sarcomes du cordon spermatique [208].
L'inconvénient principal de ces conclusions est la rareté du nombre de patients [201]. Ces résultats, qui sont conformes à celles de Catton et ses collègues suggèrent que la RTH adjuvant peut contrôler efficacement l’extension locorégionale [194].
En outre, sur la base des preuves actuelles, les auteurs recommandent l'instauration d'une RTH adjuvante pour le LMS du cordon spermatique [193].
De plus, la localisation du SCS est à risque de toxicité élevée (dysfonction érectile, stérilité, syndrome de Lapeyronie, rectite et de cystite radique). Néanmoins, certaines études suggèrent un bénéfice potentiel en termes de contrôle local d’autant plus que les techniques récentes de radiothérapie conformationnelle par modulation d’intensité (RCMI) ou les techniques rotationnelles permettent de protéger davantage les organes adjacents et donc de limiter significativement la toxicité [208].
Le champ RTH devrait inclure le canal inguinal, le tissu pelvien ipsilatéral et le scrotum [124 ; 194].
Le rôle de la radiothérapie préopératoire n’a pas été clairement établi et, de ce fait, il n’existe aucune preuve suggérant que la radiothérapie avant l’excision chirurgicale réduise le taux de récidive ou améliore le pronostic global.
IX-SUIVI :
Compte tenu de ces taux de récidive signalés, un suivi à long terme est nécessaire pour tous les patients (supérieur à 5 ans) pendant une période minimale de 36 mois, comme le préconise lalittérature, et des radiographies thoraciques régulières et une tomodensitométrie abdomino-pelvienne sont recommandées [124 ; 126 ; 201].
En cas de risque de métastases, les examens radiologiques doivent inclure une radiographie thoracique, ainsi qu'un scanner et une IRM abdomino-pelvienne et inguinoscrotale, en recherchant en particulier la présence d'adénopathies pelviennes ou rétropéritonéales [120].
En cas de douleur osseuse, des scintigraphies osseuses doivent également être effectuées [120].
Un suivi rapproché est donc très important pour la détection précoce et le traitement correct des récidives [183]
.
X-EVOLUTION-PRONOSTIC :
A-Evolution :
Dans les léiomyosarcomes du cordon spermatique, les récidives locorégionales sont courantes et peuvent survenir tôt ou plusieurs années après le diagnostic initial. Un suivi rapproché est donc très important pour la détection précoce et le traitement correct des récidives [183 ; 187].
Les cas les plus à risque de rechute : tumeur de grande taille, récidive locale précoce, marges positives après résection chirurgicale pourront bénéficier d'une radiothérapie adjuvante.
B-Pronostic :
Le pronostic des patients atteints de LMS est très variable. Kyle (1966) [209] a suggéré une survie probable à cinq ans de 10 à 15%, mais plus récemment une survie à cinq ans de 50 à 80% a été rapportée [205], reflétant peut-être les progrès réalisés en matière de diagnostic et de traitement de ces tumeurs. La fourchette étendue du taux de survie à cinq ans pourrait être due aux variations du stade et du grade de la tumeur au moment du diagnostic, ainsi qu'à la diversité des thérapies impliquées [193].
Un grand nombre de léiomyosarcomes du cordon spermatique sont des tumeurs dures de faible grade avec un bon pronostic [127].
Sur le plan pathologique, il est admis comme étant de mauvais pronostic : [135] grande cellularité,
invasion vasculaire, zones nécrotiques,
présence de cellules multinucléées et indice mitotique supérieur à 2.
CONCLUSION
Le léiomyosarcome du cordon spermatique, même s'il est rare, devrait être l'un des premiers diagnostics différentiels devant une masse ferme ou dure du cordon.
L'absence de tels cas entraîne des difficultés pour le diagnostic et le traitement du léiomyosarcome du cordon spermatique. Des études supplémentaires sont nécessaires pour mieux définir les stratégies de gestion optimales.
Le léiomyosarcome du testicule et du cordon spermatique sont rares, et surviennent principalement chez les sujets âgés.
Le léiomyosarcome du testicule se présente le plus souvent sous la forme d’une masse testiculaire indolore, ou un inconfort dans la région inguinoscrotale, alors que le léiomyosarcome du cordon spermatique se présente sous forme d’une tuméfaction inguinoscrotale.
L’échographie montre généralement une masse hypoéchogène bien circonscrite, avec ou sans calcification dans le léiomyosarcome testiculaire, et une masse hyperéchogène et hétérogène dans le cas de le léiomyosarcome du cordon spermatique.
Le dosage des marqueurs tumoraux est systématique avant l’orchidectomie car elle contribue au diagnostic, à la classification et au suivi du patient.
L’examen anatomopathologique permet l’étude macroscopique, microscopique, immunohistochimique et l’établissement d’un grade selon le système de grade histologique de la FNCLCC.
Une fois le diagnostic est affirmé, un bilan d’extension est fait à la recherche de métastase.
L'orchidectomie radicale par voie inguinale est le traitement de choix, qui devrait être suivi d'une surveillance.
Aucun protocole de traitement n'a encore été établi en raison de la rareté de ces maladies.
L’évolution est favorable et le pronostic du léiomyosarcome testiculaire semble être meilleur, et variable pour le léiomyosarcome du cordon spermatique.
RESUMÉ
Titre : Le léiomyosarcome du testicule et du cordon spermatique : à propos de deux cas,
aspects anatomopathologiques et revue de la littérature.
Auteur : GOUAAZAB Imane
Directeur de thèse : Pr. JAHID Ahmed
Mots clés : léiomyosarcome, testicule, cordon spermatique, paratesticulaire, orchidectomie.
Les léiomyosarcomes du scrotum sont classés en deux catégories : le paratesticulaire et l’intratesticulaire. Les léiomyosarcomes paratesticulaires sont relativement fréquents, et environ 100 cas sont rapportés, 80% proviennent du cordon spermatique et 20 % de l'épididyme. Le léiomyosarcome primitif du testicule est une entité rare avec seulement 30 cas rapportés dans la littérature.
L’objectif de notre thèse est la mise au point de ces tumeurs rares tout en identifiant leurs aspects épidémiologique, clinique et anatomopathologique et aussi étudier les modalités thérapeutiques et évolutives.
Nous rapportons deux cas de léiomyosarcomes du scrotum diagnostiqués au sein du laboratoire d’anatomie-pathologique du CHU Ibnsina de Rabat : un intra testiculaire d’un patient âgé de 42 ans, ayant consulté pour une augmentation du volume scrotal droit, et l’autre du cordon spermatique d’un un patient âgé de 78 ans, ayant présenté un nodule scrotal gauche,
Une orchidectomie inguinale radicale à visée diagnostic et thérapeutique a été réalisée dans les deux cas et l’examen anatomopathologique et l’étude immunohistochimique ont conclu à un léiomyosarcome.
Les léiomyosarcomes du cordon spermatique et testiculaire sont rares. Le diagnostic préopératoire entre tumeur paratesticulaire et testiculaire est complexe. Le diagnostic de certitude repose sur l’anatomopathologie. La première prise en charge est une orchidectomie inguinale radicale avec une ligature haute et première du cordon spermatique et un suivi ultérieur à long terme.
Mais il existe une difficulté concernant la gestion thérapeutique et des études supplémentaires sont nécessaires pour mieux définir les stratégies de gestion optimales.
Le pronostic du léiomyosarcome testiculaire semble être meilleur, alors qu’il est très variable dans le léiomyosarcome du cordon spermatique.
SUMMARY
Title: The testicular and spermatic cord leiomyosarcoma: about 02 cases, pathological aspects
and review of the literature
Author: GOUAAZAB Imane Supervisor: PR. JAHID Ahmed
Keywords: Leiomyosarcoma, Testicle, Spermatic cord, Paratesticular, Orchiectomy.
The leiomyosarcomas of the scrotum are classified into the paratesticular and the intratesticular. Paratesticular leiomyosarcomas are relatively frequent, and about 100 cases are reported, 80% are from the spermatic cord and 20% from the epididymis. Primary leiomyosarcoma of the testis is a rare entity with only 30 cases reported in the literature.
The objective of our thesis is the development of these rare tumors by identifying their epidemiological, clinical and pathological aspects, and also to study the therapeutic and evolutionary modalities.
We report two cases of leiomyosarcomas of the scrotum diagnosed in the Anatomical pathology laboratory of CHU Ibn Sina in Rabat: an intra-testicular of a patient aged 42 years old, who, complained of right scrotal swelling, and the other of the spermatic cord of a patient aged 78 years old, with a left scrotal nodule. An inguinal radical orchiectomy for diagnostic and therapeutic has been achieved and the pathological study and immunohistochemical study concluded that is a leiomyosarcoma.
The testicular and spermatic cord leiomyosarcomas are rare. The diagnosis preoperative between paratesticular and testicular tumor is complex. The diagnosis of certainty is based on anatomopathology. The primary management is radical orchiectomy with high ligation of the spermatic cord and subsequent long-term follow-up.
But it is difficult to define the optimum management due to scarcity of the research and no consensus being available regarding standard treatment strategy for this disease.
The prognosis of testicular leiomyosarcoma seems to be better, so it is very variable in spermatic cord leiomyosarcoma.
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