VIII-TRAITEMENT :
A-Buts :
Confirmer le diagnostic et stadifier la tumeur. Stériliser la tumeur primitive.
Empêcher les récidives locales.
Nettoyer les métastases infra cliniques. Améliorer la qualité de survie des malades.
B-Moyens :
B.1 Chirurgie :
Orchidectomie :L'orchidectomie inguinale est le traitement standard initial [32].
Elle consiste à réaliser une orchidectomie par voie inguinale avec ligature haute du cordon spermatique.
Indépendamment du grade tumoral, elle est considérée comme un traitement de choix adéquat [40].
Une orchidectomie droite par voie inguinale était réalisée chez notre patient. La lymphadénectomie rétropéritonéale :
La place de la lymphadénectomie rétropéritonéale est controversée. Elle ne semble pas utile dans les sarcomes testiculaires purs. Cependant, le curage semble indiqué lorsque l’imagerie montre une augmentation de la taille des ganglions rétropéritonéaux ou lorsque la biopsie ganglionnaire s’avère positive [14 ; 16].
Une lymphadénectomie rétropéritonéale n’a pas été réalisée chez notre patient.
B.2 Chimiothérapie :
Les différents schémas de chimiothérapie sont : Protocole AIM :
La doxorubicine est administrée à raison de 75 mg / m 2 / cycle en doses fractionnées par voie intraveineuse sur 3 jours et l’ifosfamide en une dose de 6 à 9 g / m 2 / cycle, également en doses fractionnées sur 3 jours, généralement plus de 3 heures avec Mesna comme protecteur urothélial. [113]
La myélosuppression est la principale toxicité de cette association [114]. Protocole VAC :
Vincristine, Adriamycine et Cyclophosphamide ou chimiothérapie à base de Gemcitabine, par exemple Paclitaxel + Gemcitabine [113].
Un traitement ciblé :
S’est également révélé efficace dans le léiomyosarcome dans diverses études.
Le traitement ciblé le plus important est 800 mg de pazopanib par voie orale, une fois par jour, conformément à l’approbation de la FDA [115].
B.3 Radiothérapie :
Le rôle d’une radiothérapie adjuvante est toujours débattu car son rôle n’est pas démontré dans le léiomyosarcome testiculaire [16].
La radiothérapie n'est pas efficace pour le léiomyosarcome [27]. Notre patient n’a bénéficié d’aucun traitement adjuvant.
C-Indication :
C.1 LMS de bas grade :
En cas de léiomyosarcome de bas grade, le traitement de choix est une intervention chirurgicale consistant en une orchidectomie inguinale. Aucun traitement adjuvant n’est requis.
Les patients présentant des tumeurs de bas grade peuvent présenter une métastase tardive et une surveillance étroite est donc recommandée[26].
C.2 LMS de haut grade :
La découverte que des patients présentant des tumeurs de haut grade présentaient des métastases à distance peu de temps après le traitement de la lésion primitive suggère qu'il peut être préférable de recommander une chimiothérapie adjuvante dans ces cas [26].
Le traitement du léiomyosarcome de haut grade après une orchidectomie inguinale haute, et la chimiothérapie à base de doxorubicine.
Même si le rôle de la radiothérapie et de la chimiothérapie n'est pas bien connu, une chimiothérapie supplémentaire est généralement nécessaire dans les cas de maladie avancée [36].
Une radiothérapie de traitement adjuvant peut être utilisée pour le léiomyosarcome intratesticulaire à stade élevé [30].
C.3 Métastases :
En cas de métastases, la chimiothérapie palliative avec un seul agent, l’Adriamycine ou l’Adriamycine avec Ifosfamide, reste le traitement de base des sarcomes des tissus mous avancés et métastatiques.
La chimiothérapie adjuvante avec un seul agent, l'Adriamycine ou l'Adriamycine plus l'ifosfamide, a été le pilier du traitement des sarcomes des tissus mous avancés et métastatiques d'autres sites [116].
Les mêmes schémas thérapeutiques peuvent être utilisés en tant que traitement palliatif des léiomyosarcomes testiculaires [32].
Les directives actuelles du NCCN recommandent le pazopanib en tant que traitement palliatif alternatif pour les STS dans les régions des extrémités / du tronc, de la tête / du cou, du rétropéritonéale et de l'abdomen, mais le coût est le principale préoccupation [33 ; 113 ; 117].
D-Problématiques :
Il est difficile de définir la gestion optimale en raison de la rareté de la recherche et de l'absence de consensus concernant la stratégie de traitement standard de cette maladie.
Le rôle de la radiothérapie et de la chimiothérapie n'est pas bien établi en raison du nombre réduit de cas rapportés
Il y a un manque de recherche sur le léiomyosarcome testiculaire primitif en raison du nombre très limité de rapports de cas publiés dans la littérature et de la rareté des données dans la recherche médicale [38].
La prise en charge standard de la maladie de stade II ou III est difficile à recommander [37].
IX-SURVEILLANCE APRES TRAITEMENT :
Une surveillance semestrielle par la tomodensitométrie pelvienne et la palpation du scrotum et de la région inguinale ont été considérées comme des outils de gestion essentiels [21].
Le scanner thoraco-abdominal est également importants [33].
Les marqueurs tumoraux, à savoir le BHCG et AFP, permettent de détecter des métastases à partir d’une composante germinale non détectée.
Un suivi rapproché est obligatoire pour rechercher une métastase car un décès par métastase pulmonaire a été rapporté 14 mois après l'orchidectomie dans la littérature [16].
Les patients présentant des tumeurs de bas grade peuvent présenter une métastase tardive et une surveillance étroite est donc recommandée [26].
X-EVOLUTION-PRONOSTIC :
A-Evolution :
A.1 Favorable :
Vingt-deux cas sur les trente cas rapportés dans la littérature mondiale n’ont développé aucune récidive ni métastase [34 ; 40].
A.2 Complication :
Récidive :Seulement 2 patients ont présenté une récidive locale au cour de la surveillance [24 ; 39].
Métastases :
Un grade histologique élevé peut constituer un facteur de risque de métastases à distance.
Les sites de métastases comprenaient : le poumon, [16 ; 27] ganglions rétropéritonéales [23 ; 27 ; 31 ; 33], os et tissu mou [27 ; 32] cerveau [24], rate, muscle, tissu sous cutané et vertèbres. [27]
Décès :
Jusqu'à ce jour, seuls 30 cas de léiomyosarcome testiculaire ont été rapportés. Parmi ces cas, Un seul patient est décédé par métastase pulmonaire 14 mois après le traitement initial [16].
Un mois après l’intervention, aucune métastase n’a été décelée sur le bilan d’extension de notre patient.