CDK4 S100 Desmine Ki 67 Actine Vimentine HHF 35 Kératine Léiomyosarcome - - + +/- + - + +/- Rhabdomyosarcome - - + + - +/- + -
Tableau 13 : Comparaison du Profil immunohistochimique de LMS et RMS
Les léiomyomes :
Les léiomyomes sont composés de cellules musculaires lisses matures. Une atypie nucléaire focale peut survenir, mais la présence d'atypies importantes devrait conduire à une recherche minutieuse de l'activité mitotique ou de la nécrose de la coagulation, caractéristiques du LMS. Les LMS sont généralement composés de cellules fuselées avec des noyaux souvent allongés à extrémités franches et un cytoplasme à éosinophiles variable. Des zones à morphologie arrondie ou pléomorphique peuvent apparaître. Le niveau d'activité mitotique varie considérablement, allant de <1 chiffres mitotiques pour 10 champs de forte puissance (HPF) à> 70 chiffres mitotiques pour 10 HPF [161].
Se présentent sous forme de lésions solides bien définies avec une échogénicité variable, avec ou sans nécrose centrale, les léiomyosarcomes présentent des caractéristiques semblables à cela, de temps en temps avec un débit hypervasculaire de composants solides, permettant ainsi la différenciation échographique entre les lésions bénignes et malignes difficiles [155 ; 179].
VIII-TRAITEMENT :
L'orchidectomie inguinale radicale avec ligature haute et première du cordon spermatique constituent la procédure chirurgicale primitive standard. Cependant, le rôle de la radiothérapie adjuvante et la dissection prophylactique des ganglions lymphatiques restent controversés. Le manque de littérature dans ce domaine rend souvent les décisions de traitement difficiles. La rareté de cette tumeur exclut les essais prospectifs et aucune série n'est suffisamment grande pour évaluer avec précision le traitement le plus approprié.
A-La Chirurgie :
La chirurgie est la pierre angulaire du traitement des sarcomes en général et particulièrement des SCS [188].
Le léiomyosarcome du Cordon spermatique est une entité rare et il n'existe aucune directive internationale validée concernant sa prise en charge chirurgicale. Habituellement, les masses extra-testiculaires intra scrotales sont traitées comme des tumeurs testiculaires de haut grade et une orchidectomie inguinale radicale avec ligature haute et première du cordon spermatique est réalisée [180] . Cependant, la chirurgie conservatrice testiculaire et scrotale présente un grand intérêt dans la littérature actuelle [181 ; 182]. La littérature actuelle n'offre que des études de cas et des revues de la littérature [36 ; 128 ; 183-187].
Le rôle de la dissection prophylactique des ganglions lymphatiques reste incertain.
A.1 Orchidectomie radicale :
Le traitement standard est une orchidectomie radicale avec ligature haute et première du cordon spermatique [137].
Une hémiscrotectomie gauche par voie inguinale a été réalisée chez notre patient.
a. Les critères de qualité :
Le principal critère de qualité est d’effectuer une exérèse monobloc de la tumeur avec des marges circonférentielles saines. Elle doit être réalisée par un chirurgien ayant l’expertise des problématiques liées à la chirurgie des sarcomes (gestion de la marge, prévention du risque de fragmentation tumorale, expérience en exérèse multi viscérale et en chirurgie de reconstruction). La planification de la chirurgie, incluant le « timing » de l’intervention et
l’étendue de l’exérèse, diminuent significativement les risques de morcellation et d’exérèse incomplète qui ont le même pronostic péjoratif [188].
N.B : Il est important d’obtenir des marges histologiques négatives lors de la première intervention chirurgicale, même si une radiothérapie adjuvante est instaurée [126].
b. Spécificités chirurgicales :
L’objectif est de réséquer le sarcome qui est localisé le plus souvent dans le cordon, le testicule et ses enveloppes. Cette intervention sera élargie à la paroi et aux organes de voisinage en fonction de la taille tumorale, du type histologique, du bilan morphologique préopératoire, des antécédents chirurgicaux et de la présence de matériel prothétique.
L’installation du patient doit permettre un abord inguinoscrotal, une voie abdominale si nécessaire et également envisager une reconstruction par lambeau. La voie d’abord est directe, large et sans contre-incision afin de limiter les risques de fragmentation tumorale. Elle est réalisée dans l’axe du trajet des fibres musculaires et emporte le trajet de biopsie radiologique [156].
L’atteinte ganglionnaire est rare dans les sarcomes ne justifiant pas de curage systématique [133].
L’envahissement viscéral sous-jacent, peu fréquent également, peut impliquer la vessie, l’uretère et le côlon, augmentant alors le risque de morbidité post opératoire. L’envahissement osseux est exceptionnel pour cette localisation.
La reconstruction pariétale fait le plus souvent l’objet d’une raphie musculaire du tendon conjoint, puis d’une fermeture de l’aponévrose du muscle oblique externe. Ceci est valable pour les petites tumeurs, de localisation préférentiellement scrotale et lorsque l’exérèse chirurgicale est optimale d’emblée. En cas de « Whoops » initiale, de matériel prothétique, de volumineuse tumeur ou de localisation tumorale funiculaire, une reconstruction plus élaborée est nécessaire. Le lambeau de muscle gracilis est le lambeau de choix. Sa mobilisation supérieure est réalisée par l’abord inguinoscrotal en prenant soin de ne pas léser son pédicule principal. Une contre incision distale est ensuite réalisée en face médiale de cuisse pour sectionner son tendon. Il est enfin fixé aux structures musculo-aponévrotiques résiduelles puis renforcé par l’adjonction d’une plaque de tissu résorbable si nécessaire. Pour les défects les plus importants, notamment lorsque l’arcade crurale a été
réséquée, la réalisation d’un lambeau de Taylor controlatéral ou d’un lambeau libre sera discutée.
A la fin de l’intervention et selon les recommandations du réseau Netsarc, la pièce opératoire est envoyée orientée au laboratoire d’anatomopathologie ; et un compte-rendu standardisé est créé, faisant apparaître l’ensemble des critères de qualité de l’exérèse des sarcomes des tissus mous [188; 189]. Le patient sera revu en postopératoire afin d’apprécier l’état de cicatrisation et pour lui annoncer sa prise en charge ultérieure [156].
c. Difficultés chirurgicales :
Une excision chirurgicale complète peut permettre d'obtenir des marges libres de tumeur, mais une résection large peut être difficile à obtenir dans la région paratesticulaire [126].
d. Excision chirurgicale et les marges :
L'ampleur de l'excision des tissus mous environnants et les marges requises restent toutefois controversées.
Les tumeurs mésenchymateuses malignes telles que le LMS ont une "pseudocapsule" [190]. C’est pour cela qu’il peut y avoir une infiltration de cellules tumorales dans les tissus adjacents ; par conséquent, il pourrait être difficile d'estimer avec précision les marges de la tumeur [124 ; 130].
e. Reconstruction de la région inguinale et de la paroi abdominale antéro-inférieure après une résection chirurgicale large :
Si une résection importante est nécessaire, soit pendant la procédure primitive, soit après une récidive, une chirurgie de reconstruction peut s'avérer nécessaire [126].
Après une large excision des tissus mous, il est important de réparer le défaut dans la région inguinale et la paroi abdominale antéro-inférieure. Les structures pouvant nécessiter une couverture incluent le cordon spermatique, le faisceau neurovasculaire fémoral, les muscles de la paroi abdominale et les os parfois exposés. Si la résection chirurgicale implique l'ablation des muscles de la paroi abdominale, il peut être nécessaire de procéder à une reconstruction utilisant une maille en plus d'une couverture tissulaire.
Diverses options chirurgicales de reconstruction sont disponibles dans l'arsenal du chirurgien plastique pour réparer les défauts dans cette région.
Les lambeaux locaux destinés à couvrir la région inguinale et la paroi abdominale antéro-inférieure comprennent les lambeaux musculaires ou musculo-cutanés tels que le droit de l’abdomen, le lambeau de Gracilis, le lambeau du tenseur du fascia lata, (Figure55), le lambeau du muscle droit fémoral et le lambeau du vaste externe. Le lambeau du tenseur du fascia lata est fréquemment utilisé, car il est très souple et il a un pédicule vasculaire fiable : la branche circonflexe fémorale latérale de l’artère fémorale profonde [191] (Figure 55). De plus, la division du tenseur du fascia lata par rapport à son insertion anatomique normale n’a pas d’effet significatif sur la fonction du membre; pour cette raison, les lambeaux du droit fémoral et les lambeaux de vaste latéral ne sont pas le premier choix, car leur perte peut entraîner une certaine limitation des mouvements des articulations de la hanche ou du genou, et donc une perte fonctionnelle.
Si la résection n'est pas profonde (pas de perte musculaire), des lambeaux fascio-cutanés tels que le lambeau de l'aine et le lambeau antéro-latéral de la cuisse ou un lambeau de paroi abdominale peut être utilisé. L'utilisation d'un lambeau d'aine, cependant, peut être limitée dans les cas où les vaisseaux, qui prennent leur origine dans le trigone fémoral, peuvent être ligaturés dans le cadre de la résection. Si une dissection fémorale est nécessaire, entraînant une perte des tissus mous, un commutateur de muscle sartorius ou un lambeau omental pourrait être utilisé pour recouvrir les vaisseaux exposés dans le trigone fémoral [192 ; 193].
Si aucune option de volet local n'est disponible (très rare), un volet libre peut être utilisé pour obtenir une couverture. Cela implique de soulever un lambeau distant, généralement le muscle grand dorsal.
L'utilisation de tissu bien vascularisé pour couvrir les vaisseaux fémoraux exposés est importante car elle minimise les complications vasculaires locales lorsque la RTH adjuvante est instituée dans la région de l'aine.
Même si une résection importante est nécessaire pour effacer les marges, les progrès des techniques de psychochirurgie ont permis de reconstruire des défauts anatomiques importants dans cette zone par des lambeaux locaux.
Les progrès de la microchirurgie ont permis de reconstruire des défauts anatomiques importants dans cette région (voir plus loin) [193].