Syndromes d’hyperplasie cutanée :

a) Acanthosis nigricans (AN):

Il se traduit par une peau papillommateuse rugueuse, épaisse et quadrillée et de pigmentation noirâtre. Les lésions siègent aux aisselles et aux plis inguinaux au cou, dans les régions sous-mammaires et génitales à l’ombilic et déterminent une hyperkératose brunâtre des mamelons. Une dystrophie unguéale et pilaire, enfin une langue et une muqueuse buccale noires et villeuses [5].

L’histopathologie met en évidence une hyperkératose et une papillomatose, sans acanthose; le terme AN est donc un terme inapproprié. L’étiologie la relie aux facteurs de croissance sécrétés par les tumeurs qui augmentent les taux d’insuline et/ou aux récepteurs des facteurs- 1 de croissance de type insuline qui provoquent une prolifération des fibroblastes.

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L’AN précède l’apparition clinique du cancer dans 17% des cas, les deux diagnostics sont portés simultanément dans 14% des cas, et son apparition succède à celle du cancer dans 22% des cas.

Le cancer viscéral associé le plus souvent est celui de l’estomac. Les formes extra abdominales sont bronchiques, laryngées, osseuses ou thyroïdiennes et représentent 10% [14].

b) Acrokératose de BAZEX :

Elle est caractérisée par des plaques hyperkératosiques érytémato squameuses et violacées apparaissant aux extrémités (mains, pieds, nez, oreilles). Elle a l’aspect du psoriasis, sauf qu’elle est plus bleuâtre, alors que le psoriasis typique est rose. On note une atteinte précoce et sévère des ongles dans 75 % des cas. Une hyperkératose sublinguale, une leuconychie friable et une chute des ongles sont des signes fréquents; le bout des doigts est rouge, fissuré et suppuré. Le syndrome de Bazex est nettement plus fréquent chez les individus de sexe masculin.

Ces symptômes impliquent quasi constamment l’existence d’un cancer des voies aérodigestives supérieures de type malpighien et plus rarement il s’agit d’un cancer bronchique.

On ignore la cause de cette hyperkératose, mais certaines théories l’expliquent par une réactivité antigénique croisée entre la tumeur et la peau ou par les facteurs de croissance kératinocytaires secrétés par la tumeur.

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On peut utiliser les rétinoïdes pour traiter avec succès ce syndrome, mais ils n’ont aucune action sur les tumeurs sous-jacentes. Le meilleur traitement consiste à irradier la tumeur : il entraîne une amélioration de la dermatose, mais la dystrophie unguéale persiste.

c) Hypertrichose langineuse acquise :

Elle constitue le « duvet malin » caractérisée par une croissance excessive de duvet se traduisant par la brutale poussée de poils sur l’ensemble du corps respectant les paumes et les plantes.

Le tableau apparaît essentiellement au cours des cancers bronchiques, vésiculaires et intestinaux.

d) Erythémagyratum repens de gammel :

C’est un érythème circiné parfois vésiculeux, prurigineux, dessinant des arabesques qui s’entendent et desquament en collerette siégeant au visage, au cou et sur le thorax. Elles s’accompagnent d’une éosinophilie.

Cette affection est observée au cours des cancers bronchiques, du sein et de l’utérus [2].

e) Syndrome de pachydermopériostose :

Correspond à une hypertrophie des différents composants de la peau (épiderme épaissi, collagène hypertrophié), de ses annexes (hyperséborrhée et hyperhidrose) et des extrémités osseuses.

La pachydermopériostose peut être primitive autosomique dominante (expressivité variable) ou secondaire paranéoplasique.

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Le tableau clinique est habituellement localisé, réalisant au niveau des mains un hippocratisme digital, au niveau des extrémités des membres un tableau d’ostéoarthropathie hypertrophiante, au scalp celui de cutis verticis gyrata ou pachydermie plicaturée.

Les manifestations seraient liées à la sécrétion de facteurs de croissance, dont le transforming growth factor (TGF) a [34].

f) Erythema gyratum repens :

C’est un érythème constituée de bandes érythémateuses de 1 à 3 cm de large, concentriques, serpigineuses, réalisant un aspect de vagues ou de « nervures de bois » rapidement migratrices (jusqu’à 1 cm/j).

Ces bandes présentent une collerette desquamative et sont habituellement très prurigineuses. Les lésions siègent préférentiellement sur le tronc et la racine des membres et épargnent habituellement la face et les extrémités des membres.

Les cancers les plus fréquemment associés sont les carcinomes pulmonaires (32 %), les carcinomes oesophagiens ou mammaires sont plus rares (6 à 7 %)

[2].

Le plus souvent, l’éruption précède le diagnostic de cancer (7 mois en moyenne) et l’évolution cutanée est parallèle à la néoplasie associée.

L’histologie n’est pas spécifique ; hyperkératose légère à modérée, parfois spongiose et parakératose focale, associées à un infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire sans vascularite. En IFD, des dépôts granulaires d’IgG et de complément ont été parfois constatés au niveau de la membrane basale.

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g) Pachydermatoglyphie ou « tripe palms » :

En 1993, Cohen a fait la synthèse des 87 cas publiés de cette entité qu’on rapporte indifféremment sous plusieurs noms : acanthosis palmaris, pachydermatoglyphie ou « tripe palms » en référence à l’aspect de la muqueuse bovine [34].

La pachydermatoglyphie serait associée dans 75 % des cas à un acanthosis nigricans, ce qui laisse penser que la pachydermatoglyphie n’est qu’une manifestation palmaire de cette dermatose.

Si la pachydermatoglyphie est associée à un acanthosis nigricans, le cancer le plus souvent retrouvé est le cancer gastrique.

En revanche, en cas de pachydermatoglyphie isolée, le cancer le plus souvent associé est pulmonaire (53 %), viennent ensuite les cancers gastriques (12 %), vésicaux, mammaires, rénaux, ovariens...

Le rôle de l’hormone de croissance (GH) a été initialement décrit mais les hypothèses actuelles évoquent la sécrétion par la tumeur de facteurs de croissance kératinocytaires stimulant l’hyperplasie épidermique : des taux élevés de TGF a, d’EGF ont parfois été mesurés.

Elle se manifeste par un épaississement rugueux des paumes et parfois des plantes, avec un aspect velouté et une coloration jaunâtre. Cette apparence villeuse correspond à une accentuation des dermatoglyphes de la face palmaire des mains.

La biopsie bien que rarement réalisée, montre une hyperkératose et une acanthose.

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