Syndrome de Zollinger-Ellison :

Les gastrinomes sont responsables du syndrome de Zollinger-Ellison qui se manifeste par des ulcères peptiques réfractaires et des diarrhées sécrétoires. (13) (16)

4.6.1.4.3. Glucagonomes :

Les glucagonomes sont responsables principalement d’une dermite, l’érythème nécrotique migrateur, qui se manifeste par des lésions érythémateuses nécrosantes laissant derrière elles des cicatrices pigmentées. (16) D’autres symptômes communs aux glucagonomes incluent une intolérance au glucose, une perte de poids, une diarrhée et des épisodes de thromboses veineuses profondes. (13) (16)

4.6.1.4.4. VIPomes :

La sécrétion exagérée du polypeptide vasoactif intestinal observée dans les VIPomes est responsable de diarrhées aqueuses abondantes et d’hypokaliémies.

4.6.1.4.5. Somatostatinomes :

Les somatostatinomes sont rares. Ils sont responsables d’un diabète sucré, de cholécystite, de diarrhée/stéatorrhée, d’anémie et d’une perte de poids. Mais ces signes sont rarement tous présents en même temps. (13) (16) (86)

4.6.2. Imagerie :

Le diagnostic des tumeurs du pancréas nécessite un examen triphasique par angioscanner multi détecteur, avec une épaisseur de coupes entre 0,5 et 1mm. L’étude se fait en 3 phases ; d’abord sans injection, puis après injection intraveineuse de produit de contraste iodé, une phase artérielle tardive, dite parenchymateuse pancréatique (à 40-50 secondes), suivie d’une phase veineuse portale (à 65-70 secondes).

4.6.2.1. Evaluation morphologique : 4.6.2.1.1. Tumeurs solides :

4.6.2.1.1.1. Adénocarcinomes canalaires :

L'évaluation morphologique des tumeurs du pancréas repose sur l’estimation de la taille de la tumeur (plus grand diamètre dans le plan axial), l’aspect avant et après injection, la localisation au niveau du pancréas et la présence ou non d’une dilatation ou d’une sténose des canaux pancréatiques ou biliaires.

Habituellement les adénocarcinomes se présentent comme des lésions hypodenses au sein du parenchyme pancréatique. Cette différence de contraste est particulièrement visible durant la phase de rehaussement du parenchyme (phase acquise en fin de la phase artérielle, juste avant la phase portale).

Rarement, la tumeur peut avoir la même densité que le reste du parenchyme ; dans ces cas, la présence de signes indirects oriente le diagnostic. Il peut s’agir d’une déformation focale dans le contour de la glande, d’une modification abrupte du diamètre du canal pancréatique principal avec atrophie du parenchyme d’amont sténose des canaux biliaire ou encore d’une sténose des canaux biliaires.

Les adénocarcinomes du pancréas contiennent rarement des calcifications, celle-ci sont plus fréquemment retrouvées dans les autres types de tumeurs solides du pancréas, notamment les tumeurs neuroendocrines.

Figure 41: TDM abdominale objectivant une tumeur solide hypodense du corps du pancréas (T) évoquant un adénocarcinome. Circonférence de contact avec l’AMS,

inférieure à 180°.

4.6.2.1.1.2. Tumeurs neuroendocrines :

Ces dernières (TNE du pancréas) apparaissent pendant le temps artériel sous forme d’images hyperdenses sphérique et hypervascularisée et obstruent rarement le canal pancréatique. Bien que la majorité des TNE soient des tumeurs solides, environ 10% se présentent sous forme de lésions kystiques avec des contours réguliers et un rehaussement périphérique à la fois au temps artériel et portal. Globalement, il est difficile de différencier une TNE kystique des autres lésions kystiques pancréatiques.

Figure 42: TNE de la queue du pancréas (flèche), hypervascularisée prenant le contraste pendant le temps artériel de la TDM.

L'IRM est généralement utilisée pour mieux définir les lésions pancréatiques solides isodenses ou celle de petite taille difficile à cerner à la TDM et pour mieux caractériser les lésions hépatiques suspectes.

Le PET scan n’est pas actuellement un examen de routine, mais il est utilisé dans les cas de doute, où des métastases sont suspectés mais non identifiées à la TDM ou à l’IRM.

4.6.2.1.2. Tumeurs kystiques :

La TDM est un examen excellent pour le diagnostic des tumeurs kystiques du pancréas, non seulement pour la détection initiale de la lésion mais aussi pour sa caractérisation en visualisant les calcifications de la paroi, les cloisons, les nodules intra muraux, et les signes de pancréatite. L’IRM présente un avantage par rapport à la TDM en offrant une caractérisation meilleure des caractères morphologiques et la possibilité de détecter une communication entre le kyste et le canal pancréatique.

4.6.2.1.2.1. Cystadénome séreux :

La présence d’une cicatrice centrale est très évocatrice d’un cystadénome

séreux. Les cystadénomes séreux sont typiquement composés de microkystes en

nid d’abeille, mais à la TDM ils peuvent simuler des tumeurs solides ou montrer une cavité unique dominante, mimant un cystadénome mucineux.

Figure 43: Cystadénome séreux (flèche) avec une cicatrice centrale caractéristique à la TDM.

4.6.2.1.2.2. Cystadénome mucineux :

En effet, contrairement aux cystadénomes séreux, les cystadénomes mucineux sont typiquement uniloculaire ou multiloculaire avec un petit nombre de compartiments discrets. La découverte rare d’une calcification de la paroi kystique, en coquille d’œuf, est spécifique du cystadénome mucineux et très évocatrice de malignité.

Figure 44: Cystadénome mucineux du pancréas, uniloculaire avec une calcification des bords typique en coquille d’œuf

4.6.2.1.2.3. TIPMP :

Une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse (TIPMP) peut intéresser le canal pancréatique principal seul, une de ses branches collatérales ou les deux en même temps.

L’IRM pancréatique permet une visualisation meilleure de l’importance de dilatation du canal pancréatique, de la taille des nodules intramuraux et des communications entre le canal et la lésion kystique. L’évolution des techniques de scanner a permis l’étude des détails morphologiques des TIPMP, comme la présence d’une communication canalaire, avec la même précision de l’IRM. Il faut cependant se méfier des surestimations des communications entre une lésion kystique du pancréas et le canal pancréatique principal à la CP-IRM, lorsque le canal communicant entre la formation kystique et le canal pancréatique principal n’est pas clairement visible et qu’il y a simplement un contact entre la formation kystique et le canal pancréatique. La présence de nodules intramuraux et la dilatation segmentaire ou diffuse du canal pancréatique principal supérieure 15 mm indiquent une évolution maligne de la lésion.

4.6.2.1.2.4. Pseudokystes :

Le diagnostic des pseudokystes du pancréas repose sur l’histoire clinique et sur les éléments morphologiques retrouvés au niveau du pancréas, comme

l’atrophie glandulaire, la dilatation canalaire, les calcifications

parenchymateuses et intracanalaires.

A la TDM, le pseudo kyste du pancréas est évoqué devant la présence d’un kyste uniloculaire hypodense accompagné de signes de pancréatite aigüe ou chronique. La densité du liquide présent au sein d’un pseudo kyste compliqué peut être plus élevée que celle des pseudokystes simples, et ce en raison de l’hémorragie ou de l’air secondaires à une surinfection bactérienne.

Dans la détermination des lésions kystiques uniloculaires, les méthodes d’imagerie non invasive ont des limitations en l’absence de signes cliniques ou morphologiques de pancréatite et en l’absence de communication avec le canal pancréatique. En effet, bien que ces caractéristiques soient visibles sur l'imagerie, il existe un chevauchement important des caractéristiques morphologiques des différentes tumeurs kystiques. De ce fait, la capacité de la TDM et de l’IRM à diagnostiquer une lésion kystique spécifique de façon précise et de déterminer la malignité est toujours incertaine. Par ailleurs, l’utilité du PET scan dans l’évaluation des tumeurs kystiques n’a pas été établie.