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L’implantation d’un stimulateur cardiaque est réalisable dès la période

néonatale, avec un risque opératoire faible et de bons résultats car la taille, les performances et la durée de vie des stimulateurs sont maintenant bien adaptés

pédiatriques.

Deux modalités de stimulations sont possibles : la voie épicardique et la voie

est surtout adaptée chez le tout-petit pesant moins de 10 kg. Elle permet de préserver le capital veineux. La voie d’abord est soit la thoracotomie gauche,

avec implantation sur l’épicarde d’électrodes après un pelage électrodes poreuses à diffusion de stéroïdes permettent

d’obtenir des caractéristiques de stimulation correctes et stables, sans rupture d’électrodes. On passe l’appareillage à travers l’insertion latérale du diaphragme

dans la loge lombaire dans le péritoine postérieur, ce qui permet meilleure protection chez le nourrisson.

Radiographique thoracique d’un nouveau-né stimulé. On voit les électrodes atriale et ventriculaire, raccordées au stimulateur abdominal.

nés ayant un BAVc, le risque d’accident apparaît dès la né, il doit être transféré en urgence pédiatriques. Il n’y a pas de traitement médical du

période

résultats car la taille, les stimulateurs sont maintenant bien adaptés voie épicardique et la voie

10 kg. Elle permet de d’abord est soit la thoracotomie gauche, avec implantation sur l’épicarde d’électrodes après un pelage

permettent d’obtenir des caractéristiques de stimulation correctes et stables, sans rupture d’électrodes. On passe l’appareillage à travers l’insertion latérale du diaphragme

ans le péritoine postérieur, ce qui permet une

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On privilégiera les stimulateurs dont la durée de vie est la plus longue, capables de stimuler à 8 volts et surtout d’entraîner à des fréquences cardiaques à 180 bat/min. Il est possible d’implanter des stimulateurs double chambre par cette voie. Les résultats de la stimulation épicardique sont satisfaisants et permettent en général d’attendre au moins 5 ans avant de stimuler les enfants par voie veineuse[50 :47].

Voie endocavitaire

La stimulation endocavitaire s’adresse surtout aux enfants pesant plus de 10 kg. Les voies d’abord utilisées sont multiples, la plus facile et la plus sûre étant l’abord de la veine sous Clavière gauche. La voie axillaire est dangereuse du fait de l’existence du plexus brachial. Sous anesthésie générale, les sondes sont introduites par dénudation et/ou ponction de la veine sous-clavière, vissée dans le myocarde, puis raccordée au boîtier introduit dans une poche prépectorale. Lors de l’implantation de ces stimulateurs cardiaques, une boucle doit être faite dans la cavité stimulée afin que la sonde s’adapte à la croissance de l’enfant. Il faut harmoniser la boucle dans l’oreillette et vérifier l’absence de tension dans le ventricule sur une radiographie du thorax. Par cette voie, on peut implanter des stimulateurs simple-chambre ou double-chambre [52 :49].

2- Modes de stimulation :

L’expérience montre que le seuil de stimulation des enfants ayant un BAVc est souvent plus élevé et surtout plus instable que celui des adultes, d’où la nécessité de programmer les stimulateurs avec une marge de sécurité suffisante. Le sinus des enfants ayant un BAVc étant habituellement normal, on peut réaliser un synchronisme auriculoventriculaire piloté par le sinus grâce à un stimulateur double-chambre. La programmation du stimulateur doit être adaptée au jeune âge des patients qui ont des fréquences spontanées maximales élevées (180 bat/ min) et un délai AV court et adaptable. Chez les enfants les plus jeunes, la petite taille des veines impose de mettre en place une seule électrode ventriculaire. On opte alors pour une stimulation simple chambre asservie à l’activité puisque, chez l’enfant. L’augmentation du débit cardiaque à l’effort se fait surtout par une accélération de la fréquence cardiaque à l’effort. Ainsi, les capteurs les mieux adaptés pour accélérer la fréquence sont les capteurs d’activité qui détectent les mouvements de l’enfant. On s’aide de l’épreuve d’effort et de l’holter ECG pour régler au mieux le stimulateur cardiaque de chaque enfant. Habituellement, le premier stimulateur est implanté par voie épicardique avec une double stimulation, puis la voie endocavitaire est utilisée avec une stimulation ventriculaire asservie. À partir de 20 kg, l’atrialisation sera préférée avec une stimulation double chambre par voie endocavitaire. En effet, la

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stimulation simple chambre entretient un asynchronisme auriculoventriculaire qui semble favoriser au long cours la dysfonction ventriculaire gauche pouvant entraîner une authentique cardiomyopathie dilatée.

3- Indications thérapeutiques

En cas de symptômes sévères, tels que syncopes ou défaillance cardiaque, il existe une indication formelle de stimulation quel que soit l’âge. Pour les enfants plus âgés, les symptômes en rapport avec une insuffisance chronotrope

pourront être un motif d’implantation.

Les critères de stimulation cardiaque permanente dans le BAVc isolé ont été réactualisés en 2002. Le problème le plus difficile du BAVc reste les critères de stimulation définitive chez le sujet asymptomatique. Il est maintenant bien établi que le risque de syncopes et de mort subite augmente quand la fréquence d’échappement ventriculaire s’abaisse au-dessous d’un certain seuil variable en fonction de l’âge.

Ainsi, il faut respecter les recommandations d’implantations prophylactiques chez les patients asymptomatiques :

• avant l’âge de 2 ans, une fréquence ventriculaire instantanée

inférieure à 50-55 bat/min (70 bat/min en cas de malformation cardiaque significative) impose une stimulation ;

• après l’âge de 2 ans, une fréquence ventriculaire inférieure à 50 bat/min ou une fréquence instantanée inférieure 40-45 bat/min, ou l’existence de pauses brutales de deux à trois fois le cycle de base sur les enregistrements Holter constituent également une indication d’implantation ;

• chez l’âge jeune, le risque de syncope, de mort subite ou d’altération de la fonction ventriculaire gauche fait élargir les indications de la stimulation.

Quel que soit le mode de stimulation, les enfants doivent être surveillés tous les 6 mois dans un centre spécialisé. Au cours de ce contrôle seront effectués un électrocardiogramme, le contrôle du stimulateur et une échocardiographie, ce qui permet parfois de dépister l’apparition d’une cardiomyopathie tardive en particulier chez les enfants de mère lupique, malgré l’implantation d’un

stimulateur. La durée de vie habituellement d’un stimulateur est de l’ordre de 5 ans au terme duquel il faudra procéder au changement du boîtier.

À signaler le cas particulier de l’association d’un BAVc avec un shunt droit-gauche qui contre-indique l’utilisation d’un stimulateur endocavitaire.

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