Evaluation diagnostique :

Échocardiographie fœtale

Le diagnostic anténatal de BAVc se fait à l’échocardiographie habituellement après la 20e semaine d’aménorrhée (SA). Devant une bradycardie en fin de grossesse, outre le BAVc, il convient d’évoquer une souffrance fœtale aiguë qui nécessiterait alors une extraction en urgence. Le plus souvent, le diagnostic différentiel du BAVc est celui d’une extrasystolie auriculaire bloquée. C’est l’enregistrement simultané essentiellement en mode TM échographique des contractions auriculaires et ventriculaires fœtales qui permet le diagnostic de BAVc. Ainsi, l’étude de la valve auriculo ventriculaire gauche en mode TM met en évidence une bradycardie ventriculaire avec des ondes A mitrales plus

contractent de façon indépendante. Le BAV est partiel, le plus souvent du 2e degré s’il existe un couplage plus ou moins fixe entre deux ou trois systoles auriculaires, voire plus, pour une seule contraction ventriculaire. Dans tous les cas, le rythme des oreillettes est plus rapide que celui des ventricules. Cette bradycardie fœtale amenant au diagnostic de BAVc est souvent révélatrice d’une cardiopathie complexe associée notamment à

pathologie de la concordance auriculo

multicentrique, l’association entre un BAVc et une cardiopathie complexe pouvait atteindre plus de 40 %

mortalité (près de 43 %) dont les facteurs pronostiques étaient l’existence d’un hydrops, d’une cardiopathie complexe associée, d’une fréquence auriculaire inférieure à 120/min et surtout d’une fréquence ventriculai

Cependant, lorsque le BAVc est isolé le pronostic anténatal est habituellement très favorable. Néanmoins, tout BAVc diagnostiqué nécessite une prise en charge en milieu spécialisé dès la naissance. Les formes anténatales sont de pronostic défavorable avec près de 50 % de mortalité, surtout lorsqu’il existe une cardiopathie congénitale malformative associée. Les facteurs de risque de mortalité étaient : le diagnostic anténatal, une dysfonction ventriculaire gauche, une fibroélastose endocardique et la prématurité < à 32 SA. L’indication d’une stimulation cardiaque définitive a été portée six fois plus souvent dans le groupe anténatal, 2 fois plus souvent dans le groupe néonatal que dans le groupe de découverte dans l’enfance.

Les enfants du groupe de diagnostic anténatal était presque tous issus de mère ayant des anticorps anti-RO et anti

endocardiques qui aggravaient le pronostic BAVc chez un fœtus impose une analyse

échocardiographie fœtale puis un suivi au moins bimensuel, voire

hebdomadaire, à la recherche d’une dysfonction ventriculaire gauche ou d’un hydramnios [45].

Figure n° 2: Echocardiographie fœtale objectivant une coupe 4

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contractent de façon indépendante. Le BAV est partiel, le plus souvent du 2e degré s’il existe un couplage plus ou moins fixe entre deux ou trois systoles

our une seule contraction ventriculaire. Dans tous les cas, le rythme des oreillettes est plus rapide que celui des ventricules. Cette bradycardie fœtale amenant au diagnostic de BAVc est souvent révélatrice d’une

sociée notamment à des isomérismes gauches ou une pathologie de la concordance auriculo ventriculaire. Récemment, dans une série multicentrique, l’association entre un BAVc et une cardiopathie complexe

uvait atteindre plus de 40 % [45]. Dans cette série, il y avait une forte

mortalité (près de 43 %) dont les facteurs pronostiques étaient l’existence d’un hydrops, d’une cardiopathie complexe associée, d’une fréquence auriculaire inférieure à 120/min et surtout d’une fréquence ventriculaire inférieure à 55/min. Cependant, lorsque le BAVc est isolé le pronostic anténatal est habituellement très favorable. Néanmoins, tout BAVc diagnostiqué nécessite une prise en charge en milieu spécialisé dès la naissance. Les formes anténatales sont de

nostic défavorable avec près de 50 % de mortalité, surtout lorsqu’il existe une cardiopathie congénitale malformative associée. Les facteurs de risque de mortalité étaient : le diagnostic anténatal, une dysfonction ventriculaire gauche,

ndocardique et la prématurité < à 32 SA. L’indication d’une stimulation cardiaque définitive a été portée six fois plus souvent dans le groupe anténatal, 2 fois plus souvent dans le groupe néonatal que dans le groupe de découverte dans l’enfance.

nts du groupe de diagnostic anténatal était presque tous issus de mère RO et anti-LA et avaient des fibroélastoses

aggravaient le pronostic. C’est pourquoi la découverte d’un BAVc chez un fœtus impose une analyse morphologique précise par une échocardiographie fœtale puis un suivi au moins bimensuel, voire

hebdomadaire, à la recherche d’une dysfonction ventriculaire gauche ou d’un

Echocardiographie fœtale objectivant une coupe 4 cavités faite à 30 SA contractent de façon indépendante. Le BAV est partiel, le plus souvent du 2e degré s’il existe un couplage plus ou moins fixe entre deux ou trois systoles

our une seule contraction ventriculaire. Dans tous les cas, le rythme des oreillettes est plus rapide que celui des ventricules. Cette bradycardie fœtale amenant au diagnostic de BAVc est souvent révélatrice d’une

es gauches ou une ventriculaire. Récemment, dans une série multicentrique, l’association entre un BAVc et une cardiopathie complexe

. Dans cette série, il y avait une forte

mortalité (près de 43 %) dont les facteurs pronostiques étaient l’existence d’un hydrops, d’une cardiopathie complexe associée, d’une fréquence auriculaire

re inférieure à 55/min. Cependant, lorsque le BAVc est isolé le pronostic anténatal est habituellement très favorable. Néanmoins, tout BAVc diagnostiqué nécessite une prise en charge en milieu spécialisé dès la naissance. Les formes anténatales sont de

nostic défavorable avec près de 50 % de mortalité, surtout lorsqu’il existe une cardiopathie congénitale malformative associée. Les facteurs de risque de mortalité étaient : le diagnostic anténatal, une dysfonction ventriculaire gauche,

ndocardique et la prématurité < à 32 SA. L’indication d’une stimulation cardiaque définitive a été portée six fois plus souvent dans le groupe anténatal, 2 fois plus souvent dans le groupe néonatal que dans le groupe de

nts du groupe de diagnostic anténatal était presque tous issus de mère LA et avaient des fibroélastoses

. C’est pourquoi la découverte d’un morphologique précise par une échocardiographie fœtale puis un suivi au moins bimensuel, voire

hebdomadaire, à la recherche d’une dysfonction ventriculaire gauche ou d’un

35 Électrocardiogramme de surface

Le diagnostic de certitude de BAVc se fait sur l’électrocardiogramme (ECG) de surface. Celui-ci met en évidence une dissociation complète entre l’activité électrique auriculaire et ventriculaire avec une fréquence ventriculaire plus lente. La mesure des fréquences auriculaire et ventriculaire permet d’apprécier la gravité du bloc. Il est important de noter si l’échappement ventriculaire est fin ou large, c’est-à-dire plus bas situé et donc de pronostic moins favorable. On mesure avec attention l’intervalle QT corrigé par la fréquence cardiaque suivant la formule de Bazett. Ainsi, immédiatement à la naissance, sur un simple tracé ECG enregistré sur 12 dérivations, le diagnostic est posé : le rythme des activités auriculaire et ventriculaire est dissocié et l’activité auriculaire est plus rapide que l’activité ventriculaire. On peut estimer la sévérité du BAVc en calculant la fréquence ventriculaire, le QTc et en évaluant le siège du bloc.

Holter-électrocardiographie

L’enregistrement Holter-ECG des 24 heures permet de quantifier les fréquences auriculaire et ventriculaire diurnes, nocturnes et moyennes des 24 heures.

Cet enregistrement continu permet de rechercher des pauses ventriculaires qui ont un caractère péjoratif si elles sont supérieures à 2 à 3 secondes en fonction de l’âge (ou pauses ventriculaires de plus de trois fois l’espace RR précédent). Le Holter peut montrer des troubles du rythme ventriculaire et permet d’évaluer l’adaptation de la fréquence d’échappement ventriculaire à l’activité.

Épreuve d’effort cardiorespiratoire

L’épreuve d’effort est réalisable à partir de l’âge de 7 ans chez un enfant mesurant plus de 1,20 m et recherche une incapacité d’effort, des troubles du rythme ventriculaire adrénergiques. Cet examen recherche également

l’aggravation du trouble conductif et l’absence de variation du rythme

ventriculaire. Ainsi il a été montré une VO2 sous-maximale inférieure dans le groupe BAVc comparée à un groupe témoin apparié à l’âge et au sexe. Le BAVc ne nécessite plus, à l’heure actuelle, d’étude électro physiologique à la recherche du siège du bloc ni de cathétérisme cardiaque à la recherche de malformation associée.

Biologie

Certain troubles conductifs peut être d’origine infectieuse, inflammatoire ou toxique; quelques étiologies à citer:

1- Processus inflammatoire: myo-endocardite, fièvre rhumatismale, maladie de Lyme,

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2- maladies de système tel que Lupus, Amylose, Sarcoïdose, sclérodermie…,

3- Post opératoire : chirurgie de l’oreillette ( Mustard, Senning, Fontan…) 4- Toxique, trouble hydro électrolytique, dysautonomie familial, maladie de

Chagas, hypothyroïdie, dystrophie musculaire…

Dans les régions d’endémie, l’évaluation cardiaque dans le cadre de la maladie de Lyme est obligatoire à la recherche de troubles conductifs auriculo

ventriculaire. En cas de ML à son stade précoce (premiers jours), le diagnostic est purement clinique ; les tests sérologiques seront en effet négatifs puisque la réponse immunitaire n’est pas encore activée. En cas de maladie secondaire ou tertiaire, et donc dans les cas de cardite de Lyme, les sérologies sont nécessaires. Le diagnostic sérologique est réalisé en deux étapes, successivement par ELISA puis par Western blot si nécessaire.

Une cause classique du BAV 1er degré est la fièvre rhumatologique, elle

continue à être une cause des atteintes cardiaques essentiellement dans les pays en voie de développement. Un PR allongé est parmi les critères mineurs de la détection des patients à streptocoque A positif. Le diagnostic repose sur une recherche sérologiques des anticorps (antistreptolysin O, anti-DNase B, et antihyaluronidase), marqueurs inflammatoires (CRP, VS..)..

En absence de signes cliniques d’infection, Le clinicien doit rechercher autres signes qui peuvent orienter vers une pathologie inflammatoire systémique, neurologique, infiltratives… Le BAV chez l’enfant peut apparaitre dans le cadre d’une connectivite, sclérodermie, sarcoidose, kawasaki, Lymphome, Guillain Barré….

L’intoxication est aussi à ne pas éliminer devant un BAV chez l’enfant. Certains dosages de toxiques ou médicaments (Digoxine, Aspirine…) peut être utile dans l’enquête étiologique du BAV. Un screen sanguin et urinaire est ainsi

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VIII) Evolution et pronostic