Patients et méthodologie
CHAPITRE 2 PATIENTS ET METHODOLOGIE
I) Logistique du travail :
Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur des patients enfants et jeune adulte colligés au département de rythmologie du service de cardiologie B à l’Hôpital Maternité Souissi, CHU Ibn Sina, sur une période de 20 ans entre janvier 2000 et octobre 2019.
II) Objectifs du travail :
Décrire les modes de présentations cliniques, les particularités rythmiques, échocardiographiques du BAV chez l’enfant et l’adulte jeune et l’implication du profil maternel dans la survenue de ce trouble conductif, afin de déterminer la population à haut risque chez qui une thérapeutique peut être discutée en période péri conceptionnelle, à travers une des premières séries au Maroc.
III) Population étudiée :
Nos patients ont été inclus selon trois bras : le premier constituant le BAV congénital qui correspond à un BAV diagnostiqué in Utero, lors de la naissance ou durant le premier mois de vie en dehors d’une cardiopathie congénitale ou infectieuse, le deuxième bras constitue des nourrissons ou enfants moins de 15 ans hospitalisés au service de cardiologie à l’unité de soins intensifs ou au secteur clinique suite à une syncope, lipothymie, en rapport avec un BAV complet et le 3eme bras correspond aux adultes jeunes moins de 40 ans suivis en consultation de cardiologie pour une exploration d’une syncope, malaise lipothymique ou dyspnée en rapport avec un BAV complet.
On avait inclus dans notre étude le BAV post opératoire, suite à une myocardite, désordre neuromusculaire ou métabolique, et le BAV compliquant une cardiopathie congénitale non corrigée.
On a eu recours aux archives du service de la cardiologie B pour la collecte des données. Chaque patient inclus dans l’étude a subi interrogatoire minutieux ; recherchant notamment une notion de cardiopathie congénitale, de mort subite dans la famille ou notion de maladie de système chez la mère, la symptomatologie associée au diagnostic, un examen clinique complet, un ECG 12 dérivations a été réalisé au moment du diagnostic du trouble conductif et après l’implantation du PM (chaque ECG objectivait la fréquence atriale et ventriculaire, l’espace PR, la durée du QRS, l’intervalle QT, et le QT corrigé) , une radiographie thoracique et une échocardiographie précisant le type et le retentissement de la cardiopathie congénitale si existante.
44 IV) Critères d’inclusion et d’exclusion :
Nous avons inclus dans notre étude des enfants et des jeunes adultes diagnostiqués d’un bloc auriculo-ventriculaire de premier, deuxième ou troisième degré régressif ou persistant, ayant nécessité la mise en place ou non d’un stimulateur cardiaque définitif.
Aucun critère d’exclusion n’a été pris en considération dans notre étude. V) Limites de l’étude :
Le mode de recrutement de nos patients est biaisé car l’étude s’est basée sur des patients hospitalisés et /ou suivis en consultation, limitant ainsi l’effectif et excluant d’emblée les sujets asymptomatiques porteurs de BAV.
L’échantillon ne représente que la population civile généralement démunie sans couverture sociale
Les mères des enfants porteurs de BAV n’ont pas toutes eu au moment du diagnostic un screening clinique et surtout biologique (Recherche des anticorps SSA/Ro et SSB/La)
VI) Analyse statistique :
La collecte des données a été obtenue par analyse rétrospective des dossiers hospitaliers. Pour les résultats à moyen et à long terme, nous avons eu recours d’une part à l’analyse des fiches de consultation et d’autre part à une convocation des malades pour la réalisation d’une consultation incluant une interrogation du pacemaker, une évaluation des symptômes et un examen physique. Les données recueillies ont été saisies et analysées en utilisant le logiciel statistique SPSS13.
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CHAPITRE 3 : RESULTATS
Un total de 32 patients qui ont rempli les critères d’inclusion de notre étude. On a due exclure 5 patients pour manque de données cliniques,
échocardiographiques ; et de suivi laissant ainsi 27 patients à analyser.
Graphique n° 1 : Nombre de patients répartis en 3 catégories, BAV congénital, BAV compliquant une cardiopathie congénitale, et le BAV pédiatrique et de l’adulte jeune I) Age lors du diagnostic :
La population avait un âge moyen de 11,79+/- 2,1 ans allant du diagnostic in utérojusqu'à 30 ans. Le BAV congénital a été diagnostiqué chez 2 cas (7,40%) dont un cas diagnostiqué in utéro à 36 SA. Le BAV compliquant une
cardiopathie congénitale structurale non opéré était observé chez 2 cas soit 7 ,40%, alors que le BAV post opératoire été diagnostiqué chez 10 cas (37,03%). Le BAV pédiatrique et de l âge adulte était vu chez 8 patients (29,62%) moins de 15 ans et chez 5 patients (18,51%) entre l’âge de 15 et 30 ans.
in utéro non opéré moins de 15 ans néo natale opéré entre 15 et 30 ans 0 2 4 6 8 10 12
BAV congénital BAV compliquant une cardiopathie congénitale
BAV pédiatrique et de l'adulte jeune
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Graphique n° 2 : Les 27 patients selon l’âge.
II) Présentation clinique au moment du diagnostic :
Le bloc auriculo ventriculaire a été détecté symptomatique chez 17 cas (62,9%), syncopal chez 9 cas (33,33%), dyspnée chez 5 cas (18,51%), lipothymie chez 4 cas (14,81%), un seul cas d’insuffisance cardiaque. Le BAV est survenu en post
opératoire immédiat chez 7 cas soit 24% et était asymptomatique de découverte fortuite chez 4 cas (14,81%).la majorité des malades présentaient simultanément deux ou plusieurs symptômes.
Un nouveau née était extrait en urgence suite à une bradycardie détectée au traceur du rythme cardiaque fœtal, Il était cyanosé et hypotrophe.
Symptômes nombre pourcentage Syncope 9 33,33% Dyspnée 5 18,51% Lipothymie 4 14,81% Post opératoire immédiat 7 25,92% Asymptomatique 4 14,81%
Graphique n° 3 : Répartition des malades selon les signes fonctionnels
0 5 10 15 20 25 30 35 Age
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III) Notion de consanguinité et les antécédents maternels et familiaux :
La notion de consanguinité était décelée chez 2 patients, les parents étaient des cousins de premier degré. Trois mères étaient lupiques sous traitement, et une mère était suivie pour un syndrome de Gogerot Sjogren. Cinq mamans ont étaient testés négatifs pour la recherche des anticorps SSA/Ro et SSB/La. Malheureusement le statut immunologique n’était pas déterminé chez le reste des 18 mères.
On note la présence de 2 frères ainés porteurs de Pacemaker. IV) Troubles de conduction au moment du diagnostic :
Le bloc auriculo ventriculaire était présent et confirmé à l électrocardiogramme de surface chez la quasi totalité de nos patients.
Deux cas de patients avaient un bloc tri fasciculaire (association BAV 1 er degré, BBDt et HBAG) et un cas de BAV haut degré 2 pour 1.
Le BAV était paroxystique chez 7 patients confirmés à l’holter ECG, dont 5 étaient des BAV 2eme degré Mobitz 2 et les 2 restants étaient des passages en BAV complet. Le reste des patients avaient un BAVc permanent sur l’
électrocardiogramme de surface
Graphique n° 4 : Répartition des malades selon les données électro cardiographiques
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18
BAV complet permanent BAV complet paroxystique BAV haut degré 2/1 Bloc trifasciculaire BAV 2eme degré Mobitz 2
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La cadence ventriculaire et atriale
La cadence ventriculaire moyenne était de 41 B/min et la cadence atriale
moyenne était de 75 B/min. Des ECG répétitifs ont été réalisés afin de surveiller les changements de rythme et la fréquence ventriculaire. Une baisse de la
fréquence cardiaque a été observée chez 4 patients, sinon la fréquence ventriculaire est restée stable chez le reste des patients.
Dans le groupe des patients syncopaux, 6 patients avaient une fréquence
cardiaque inférieure à 35 B/min. Il y avait pas de corrélation ni entre l’âge et la fréquence cardiaque, ni entre la présence ou absence de cardiopathie et la fréquence cardiaque.
Durée et morphologie du QRS
La durée du PR variait chez les patients en BAV 1er degré entre 210 à 296 ms, chez les 2 patients présentant un bloc tri fasciculaire associant aussi un bloc de branche droit complet.
La durée du QRS variait entre 120 et 170 ms, soit 6 patients avaient un QRS large, avec une notion de passage en torsade de pointe chez un enfant porteur d’une cardiopathie congénitale (CAV partiel) non opéré. Quatorze enfants avaient un BAV avec des QRS fins inférieur à 120 ms soit 48%, 6 avaient un QRS large supérieur à 120 ms soit 24% et les 7 restants avaient un QRS limite. Le retard était de type droit chez 5 des patients, et était de type retard gauche chez 2 patients, un adulte jeune suivi pour une cardiopathie congénitale non opérée de type discordance auriculo ventriculaire et ventriculo artérielle, et le deuxième retard gauche était décelé chez un enfant de 8 ans qui présentait un BAV complet à QRS large type retard gauche avec une fréquence cardiaque à 25 B/min.
Durée de l’intervalle QT
Un intervalle de QT long soit supérieur à 450 ms était enregistré chez 5 patients soit chez 20% des patients. Pour le reste des malades, le QT mesuré et le QT corrigé était correcte.
Le QT long était observé chez un adulte jeune porteur d’une cardiopathie congénitale non opérée, deux enfants admis pour BAV complet pédiatrique, un enfant porteur d’une cardiopathie congénitale complexe opéré et chez un
nouveau née admis pour BAV congénital décédée avant l’implantation de PM. La fréquence cardiaque chez ces 5 patients était inférieure à 40 B/min.
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V) Epreuve d’effort :
L’épreuve d’effort était réalisée chez 3 des patients, objectivant la
persistance de BAVc sans accélération de la fréquence cardiaque chez un enfant de 12 ans porteur d’un BAVc pédiatrique, résolution du BAV 2eme degré avec accélération de la fréquence cardiaque chez un adulte jeune présentant un BAV 2eme degré Mobitz 2 compliquant une cardiopathie congénitale opérée. L épreuve d’effort réalisée chez un enfant de 4 ans admis pour BAVc
compliquant une cardiopathie congénitale opérée objectivait une accélération de la fréquence cardiaque avec raccourcissement de l’espace PR.
VI) BAV compliquant une cardiopathie structurale congénitale :
La cardiopathie congénitale représente 44,43% de l’ensemble des causes de
BAVc chez l’enfant et l’adulte jeune, soit 2 cas (7,40%) de cardiopathie congénitale non opérée et 10 cas ( 37,03%) de BAVc post chirurgie de cardiopathie congénitale.
Deux patients ont été opéré pour une tétralogie de Fallot, 3 patients suivis canal auriculo ventriculaire, 2 enfants opérés et un enfant non opéré, 4 cas de
communications inter ventriculaires opérés, et 2 cas de double discordance auriculo ventriculaire et ventriculo artérielle et un cas de transposition des gros vaisseaux opéré. Dix patients avaient présenté un BAV complet et 2 patients un bloc trifasciculaire.
Signes cliniques du BAV :
Un patient était asymptomatique au moment du diagnostic, et le reste des patients soit les 11 malades avaient présenté des malaises lipothymiques ainsi que des épisodes de syncopes.
Mode d’installation :
Sept patients avaient présentés un BAVc post opératoire immédiat soit 58,33% des malades porteurs de BAVc compliquant une cardiopathie congénitale. Le reste des patients avaient présenté un BAVc tardif soit 41,67% des cas.
Moment du diagnostic :
Le moment du diagnostic a varié dans notre série entre : 0 jour et 3ans et 5 mois (1245 jours).Dans les cardiopathies congénitales opérées, le délai moyen de survenue du BAV est de 183,25 jours avec des extrêmes allant de d’une survenue immédiate en sortie de CEC à 1245 jours (3 ans et 5 mois).
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Evolution :
Le BAVc post opératoire était régressif en BAV 1er degré chez un enfant de 14 ans trisomique opéré pour une CIV péri membraneuse, mais malheureusement au bout de 3 ans le BAV complet réapparait avec nécessité d’implantation de PM.
Délai d’implantation par rapport à la chirurgie :
Sur les 12 patients porteurs de cardiopathie congénitale opérée ou non opérée, 10 patients ont eu une implantation définitive de Pacemaker.
Le délai d’implantation par rapport à la date de la découverte du BAV varie dans notre série d’une implantation immédiate après le diagnostic positif (J0) à un délai d’implantation allant jusqu’à 21 jours avec un délai moyen de : 12,6 j. Deux patients n’ont pas eu d’implantation de Pacemaker, Un jeune adulte opéré à l’âge de 11 ans pour CIV péri membraneuse avec Sténose pulmonaire qui présente un BAV 2eme degré Mobitz 2 asymptomatique avec retour au rythme sinusal et accélération de la fréquence cardiaque à l’effort. Le deuxième patient non implanté était un enfant de 4 ans opéré pour cure complète du CAV partiel avec fermeture de la fente mitrale, fermeture de la CIA par un patch de
péricarde autologue qui présente un BAVc asymptomatique et chez qui aussi l’épreuve d’effort montre une accélération de la fréquence cardiaque avec raccourcissement de l’espace PR.
VII) BAV congénital :
Le BAV congénital était diagnostiqué chez 2 cas, le premier in utéro d’une mère avec une sérologie lupique positive diagnostiqué à 36 SA suite à une
échographie fœtale montrant un tableau d’anasarque foeto placentaire avec hydramnios et bradycardie ayant nécessité extraire le fœtus en urgence implanté à J3 de vie d’un Pacemaker épicardique et compliquée d’infection de loge, adressé à Paris pour ablation de matériel et implantation de PM par voie endocavitaire. Le deuxième cas était un nourrisson de 1 mois, d’une mère lupique, avec des anticorps anti SSA positif, décédé à 2 mois et 10 jours de vie, soit quelques jours après la confirmation du diagnostic.
VIII) BAV pédiatrique :
Le BAV pédiatrique était diagnostiqué chez 13 cas, chez 8 enfants moins de 15 ans et 5 patients soit adulte jeune entre l’âge de 15 et 30 ans.
La sérologie lupique était non connue chez 10 malades soit 76,92% des patients porteurs de BAVc pédiatrique, négatif chez une mère. Deux mères de 2 enfants
était porteuses de pathologie auto immune, une mère était suivie pour un syndrome de Gougerot Sjogren
l’âge de 13 ans, et qui a évolué vers une CMD biventriculaire ayant nécessité l’implantation d’une CRT
porteuse d’un LAED 1 an avant l’accouchement, sous traitement médical, chez qui l’enfant était diagnostiqué d’un BAVc à l’
l’implantation définitive d’un Pacemaker. Un jeune adulte porteur de BAVc di
cardiopathie congénitale, et chez qui le statut immunologique maternel était non connu, avait évolué après implantation de PM en CMD biventriculaire
symptomatique.
Aucun de nos patients n’avait une notion de BAV infectieuse, coronarienne ou neuromusculaire.
IX) Voie, type et mode de Pacing Sur notre série de 27 patients, 24
Pacemaker. C’était des patients
fréquence cardiaque moyenne inférieure à 50 B/min. La voie endocavitaire était adoptée chez 18
épicardique était réalisée chez 6 patients dont l’âge variait entre J3 de vie et 3 ans (Age moyen était de 14, 68 mo
Le stimulateur cardiaque endocavitaire utilisée était un chambre (une seule sonde ventriculaire) chez 15
en mode VVIR. Un stimulateur double chambre (deux sondes atriale et ventriculaire) était implanté chez 9
Un seul patient sur les 6 enfants implantés par voie épicardique a eu un
pacemaker double chambre, sinon le reste des 5 patients ont eu un stimulateur cardiaque mono chambre.
Graphique n 5 : Répartition des malades selon
Voie épicardique
25%
52
s de pathologie auto immune, une mère était suivie pour un
jogren chez qui l’enfant était porteur de BAVc depuis l’âge de 13 ans, et qui a évolué vers une CMD biventriculaire ayant nécessité l’implantation d’une CRT-P à l’âge de 14 ans. La deuxième maman était porteuse d’un LAED 1 an avant l’accouchement, sous traitement médical, chez qui l’enfant était diagnostiqué d’un BAVc à l’âge de 5 ans, ayant nécessité l’implantation définitive d’un Pacemaker.
Un jeune adulte porteur de BAVc diagnostiqué à l’âge de 25 ans, sans notion de cardiopathie congénitale, et chez qui le statut immunologique maternel était non
avait évolué après implantation de PM en CMD biventriculaire
Aucun de nos patients n’avait une notion de BAVc secondaire à une pathologie infectieuse, coronarienne ou neuromusculaire.
Voie, type et mode de Pacing :
Sur notre série de 27 patients, 24 malades soit 88,89% ont été implanté d’un Pacemaker. C’était des patients porteurs de BAVc symptomatique
fréquence cardiaque moyenne inférieure à 50 B/min.
était adoptée chez 18 de nos patients, alors que la voie épicardique était réalisée chez 6 patients dont l’âge variait entre J3 de vie et 3 ans (Age moyen était de 14, 68 mois de vie).
Le stimulateur cardiaque endocavitaire utilisée était un stimulateur ule sonde ventriculaire) chez 15 patients soit 62,5 Un stimulateur double chambre (deux sondes atriale et
planté chez 9 patients, soit 37,5%.
Un seul patient sur les 6 enfants implantés par voie épicardique a eu un
pacemaker double chambre, sinon le reste des 5 patients ont eu un stimulateur chambre.
épartition des malades selon la voie d’implantation du PM
Voie endocavitaire
75%
s de pathologie auto immune, une mère était suivie pour un
chez qui l’enfant était porteur de BAVc depuis l’âge de 13 ans, et qui a évolué vers une CMD biventriculaire ayant nécessité
deuxième maman était porteuse d’un LAED 1 an avant l’accouchement, sous traitement médical, chez
de 5 ans, ayant nécessité agnostiqué à l’âge de 25 ans, sans notion de cardiopathie congénitale, et chez qui le statut immunologique maternel était non
avait évolué après implantation de PM en CMD biventriculaire
c secondaire à une pathologie
ont été implanté d’un porteurs de BAVc symptomatique avec une
de nos patients, alors que la voie épicardique était réalisée chez 6 patients dont l’âge variait entre J3 de vie et 3
stimulateur mono
soit 62,5%, programmé Un stimulateur double chambre (deux sondes atriale et
Un seul patient sur les 6 enfants implantés par voie épicardique a eu un
pacemaker double chambre, sinon le reste des 5 patients ont eu un stimulateur
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X) Complications post implantation de PM :
Les suites opératoires après implantation du pacemaker étaient simples chez 19 des 24 patients implantés.
Deux patients ont évolué vers une CMD en dysfonction bi ventriculaire, un d’eux a bénéficié d’une implantation de CRT-P, un nouveau née implanté à J3 de vie avait présenté une infection de loge épicardique ayant nécessité son transfert hors Maroc pour prise en charge, un enfant porteur de BAV compliquant une cardiopathie congénitale non opérée avait présenté un
syndrome de Pacemaker 5 ans après implantation ayant nécessité un ajustement de son délai A. Un seul jeune adulte implanté pour BAVc compliquant une cardiopathie congénitale non opéré type double discordance auriculo
ventriculaire et ventriculo artérielle qui s est compliqué après implantation de PM d un hématome de loge localisé résorbé spontanément.
XI) Suivi et contrôle du Pacemaker :
Un contrôle de programmation de pacemaker est réalisé systématiquement chaque 6 mois.L’impédance, la détection de l’activité spontanée et le seuil de stimulation sont mesurés systématiquement à chaque contrôle du stimulateur. Le contrôle chez la majorité des patients était normal, on note un cas de passage en Flutter atriale qui a été détecté chez un jeune adulte de 20 ans implanté pour BAVc sans notion de cardiopathie notifiée. Le patient a été mis sous
anticoagulants avec une tentative de cardioversion au programmateur sans aucune réduction par manque de capture. Un autre cas d’un jeune adulte de 25 ans implanté aussi pour BAVc à QRS fins sans cardiopathie sous jacente qui avait présenté au contrôle de son PM des accès de tachycardie ventriculaire et tachycardie supraventriculaire. Par ailleurs, on note le retour en rythme sinusal spontané avec un VS supérieur à 95% chez deux enfants de 3 ans et de 6 ans implanté pour BAVc post chirurgie de fermeture de CIV sous aortique et de cure de Fallot.
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CHAPITRE 4 : DISCUSSION
I) Définitions :
Le bloc auriculo-ventriculaire complet congénital (BAVc) est une affection rare mais grave, potentiellement mortelle dès la période anténatale ou les premiers jours de vie. Il se caractérise par une absence complète de transmission d’un influx électrique d’origine auriculaire vers les ventricules. Les activités
auriculaire et ventriculaire sont complètement dissociées. La définition la plus couramment admise est celle de Yater [53] en 1929, comprenant les critères suivants :
• un rythme auriculaire et un rythme ventriculaire indépendants avec un rythme ventriculaire plus lent que le rythme
auriculaire, documenté par un enregistrement électrocardiographique ; • une bradycardie notée tôt dans l’enfance ;
• l’absence de cause évidente à ce BAVc, notamment infectieuse (diphtérie ou rhumatisme articulaire aigu).
En fait, le BAVc ne peut être défini de façon formelle comme congénital qu’à condition d’avoir mis en évidence une bradycardie fœtale [54]. Actuellement, la technique d’enregistrement électrocardiographique du fœtus n’étant pas
utilisable en pratique courante, le diagnostic anténatal de BAVc congénital ne peut se faire que par l’échocardiographie fœtale.
Plusieurs études sur le pronostic à long terme des BAVc ont permis de mieux