La cardiopathie rhumatismale est encore épidémique dans les pays en voie de développement, notamment au Maroc.
La diminution de l'incidence des cardiopathies rhumatismales dans les pays développés avait déjà commencé en 1910 et n'est pas inférieure à 1,0 pour 100 000.
Par ailleurs, le taux de survenue de cardiopathies rhumatismales dans les pays en développement reste considérable. Comme la prévalence de la fièvre rhumatismale dans les pays industrialisés a commencé à décliner avant même l'ère de la pénicilline et était donc liée à l'amélioration du niveau de vie, la prévalence persistante de la cardiopathie rhumatismale dans les pays en développement est liée non seulement à la disponibilité limitée de la pénicilline mais à leur statut socio-économique (surpopulation, pauvreté et accès difficile aux soins médicaux).
Selon le rapport annuel du WORLD HEART FEDERATION, environ 12 millions de personnes dans le monde sont actuellement atteintes de rhumatisme articulaire aigu et de cardiopathies rhumatismales, et des taux d'incidence élevés sont signalés dans les îles du Pacifique Sud. Plusieurs études ont été menées sur la prévalence des cardiopathies rhumatismales, rapportant 0,14 / 1000 au Japon, 1,86 / 1000 en Chine, 0,5 / 1000 en Corée, 4,54 / 1000 en Inde, et 1.3 / 1000 au Bangladesh.[4]
Dans une étude menée en Amérique du Sud sur 88 femmes atteintes de sténose mitrale rhumatismale (dont 54 avaient une sténose mitrale modérée àsévère), huit décès maternels sont survenus à la suite d'une insuffisance cardiaque.
En Afrique subsaharienne, une étude de 50 grossesses chez des femmes atteintes de cardiopathie, dont la plupart avaient une sténose mitrale rhumatismale, le taux de mortalité maternelle était élevé à 32%.
b) Physiopathologie du rétrécissement mitral :
Lorsque la surface mitrale diminue, la POG augmente progressivement, ce qui dilate l’oreillette ; cette dilatation permet de freiner l’élévation de pression par augmentation de la compliance auriculaire.
La formule de GORLIN utilisée en cathétérisme montre que le débit et le gradient de pression à travers un orifice sont liés de manière géométrique [3-4]: SVM (cm2) = K • DC / √ΔPM où : DC = débit cardiaque (L/min), ΔPM = gradient de pression moyen (mmHg) et K = constante
On en déduit que le gradient de pression transvalvulaire est fonction du carré de la vitesse du flux (ΔP ≈V2), quelle que soit la surface de la valve. C’est ce que démontre également l’équation de Bernoulli : ΔP = 4 (Vmax)2. Doubler le débit cardiaque quadruple donc le gradient de pression, et augmente d’autant la POG. Une sténose mitrale asymptomatique au repos devient ainsi rapidement limitante à l’effort. L’exercice, le stress, l’hypervolémie, la grossesse ou l’hyperthyroïdisme sont responsables d’une ascension brutale de la POG, qui induit une fuite liquidienne interstitielle pulmonaire, d’où dyspnée aiguë et risque d’œdème pulmonaire.
Comme la tachycardie raccourcit la diastole davantage que la systole, l’accélération du rythme cardiaque diminue le temps à disposition pour faire passer le volume de chaque cycle cardiaque à travers la valve mitrale dont le débit est très restreint ; le flux doit accélérer, donc le gradient augmente géométriquement. Il s’ensuit une hypertension dans l’oreillette gauche, qui retentit sur les veines pulmonaires et induit une stase pulmonaire.
D’autre part, le faible remplissage et la petite taille du VG limitent le volume systolique, qui ne peut guère augmenter lorsque la fréquence ralentit. Le débit cardiaque est ainsi doublement limité par rapport à la fréquence :
La tachycardie diminue le remplissage diastolique, qui est très lent ; La bradycardie diminue le débit, parce que le volume systolique est
fixe.
Le remplissage du VG est moins dépendant de la contraction auriculaire que lors d’un défaut de compliance ventriculaire [4-5].
C’est l’accélération du rythme ventriculaire global qui décompense l’hémodynamique lors du passage en fibrillation auriculaire. Même s’il est un avantage électrique, le rythme sinusal n’est pas forcément efficace. En effet, l’immense oreillette de la sténose mitrale, dont la paroi dilatée est fine, n’est pas capable de générer une pression susceptible de franchir l’obstacle de la valve. Cette dissociation électromécanique peut s’objectiver à l’écho Doppler : malgré le rythme sinusal, on ne voit aucun flux A de contraction auriculaire en télé-diastole à travers la mitrale. Dans la cavité de l’OG, qui peut atteindre 350 ml, le flux est extrêmement lent. A l’échocardiographie, on voit en général un lent tournoiement de la masse sanguine ressemblant à des volutes de fumée (contraste spontané). Le risque de thrombus mural est élevé, particulièrement dans l’appendice auriculaire (AAG) où la stase est marquée.
Le VG est en général de petites dimensions en cas de sténose mitrale pure, mais sa fonction systolique est conservée ; la FE est normale dans 75% des patients [52]. La masse ventriculaire est normale ou réduite. Des altérations de la cinétique segmentaire apparaissent fréquemment à la base du VG, parce que la rigidité de la valve mitrale empêche une contraction normale des segments sous-jacents [6]. La fonction peut être réduite par une myocardite d’accompagnement propre au RAA, qui est présente dans 20% des cas.
Malgré une fonction contractile conservée, le ventricule gauche ne peut guère modifier son débit car son remplissage est limité. Il fonctionne à volume diastolique bas et fixe, et se trouve dans l’impossibilité d’augmenter sa fréquence : s’il accélère, le remplissage diastolique devient insuffisant. Il ne dispose d’aucune réserve de précharge pour modifier sa position sur la courbe de Starling et améliorer sa performance systolique à l’effort : le volume systolique reste lui aussi bas et fixe. Le VG ne peut pas non plus compenser une vasodilatation artérielle ou une hypovolémie par une tachycardie.
c) Etiologies du Rétrécissement mitral : RM acquis : RAA+++ : 90% des RM,
Le RM est parmi les atteintes valvulaires rhumatismales les plus fréquentes. 65% d’entre elles comportent une lésion sténosante de la valve mitrale, soit pure (25%) soit associée à une régurgitation mitrale (40%).
La lésion anatomique primitive est une fusion de commissures
Ensuite : un remaniement des 2 valves (aspect rigide ou figé) et de l’appareil sous valvulaire
+ calcifications + rétraction et épaississement des cordages : aspect en « museau de tanche » ou en « bouton de chemise » de l’orifice mitral.
Autres causes : RM congénital :
Rare (2%), symptomatique chez le Nourrisson et le jeune enfant
Peut être associé à d’autres malformations cardiaques : RM+CIA= Syndrome de Lutembacher
RM post radique : irradiation thoracique le + souvent dans la maladied’hodgkin. VMA épaissie et rigide, sténose Aortique souvent associée pas de fusion commissurale
Fibrose end myocardique
Maladies inflammatoires : LES, PR Maladies de surcharge : amylose
RM dans le Syndrome carcinoïde ou en cas de toxicité médicamenteuse d) Diagnostic clinique du rétrécissement mitral:
Signes fonctionnels :
La sténose est une maladie d’évolution très lente. Les symptômes se manifestent 20 à 40 ans après l’atteinte initiale du RAA, et il faut encore une dizaine d’années pour qu’ils deviennent gênants. Ils se manifestent sous forme de dyspnée, apparue souvent de manière brusque à l’occasion d’un effort, d’une grossesse, ou de toute condition nécessitant une augmentation du débit et/ou de la fréquence cardiaques, telle la thyréotoxicose, l’anémie ou le passage en FA.
Par la suite, la fatigabilité, l’orthopnée et l’hémoptysie traduisent le bas débit et la stase gauche. Ces manifestations de l’insuffisance gauche sont progressivement complétées par celles d’une stase droite (œdèmespériphériques, ascite) au fur et à mesure que l’hypertension pulmonaire induit une dilatation droite et une insuffisance tricuspidienne secondaire.
La présentation est alors typique : faciès mitral, extrémités œdématiées, froides et cyanosées, jugulaires dilatées et pulsatiles, ascite, pouls artériel pincé et irrégulier. La dilatation et la fibrillation auriculaires peuvent survenir chez des malades par ailleurs asymptomatiques et occasionner des thrombo-embolies dans 14% des cas [7].
Sans traitement, la survie à 10 ans est de > 80% en l’absence de symptômes, et de 50-60% chez les patients symptomatiques. Mais lorsque l’effort n’est plus possible (classe NYHA III-IV), elle n’est plus que de 0-15% [8].
Signes physiques :
Inspection : Peu d'intérêt en dehors du faciès mitral (érythrose et du visage, prédominant aux pommettes), chez les patients âgés avec RM évoluant depuis 20 ou 30 ans : nanisme mitral (retentissement staturo-pondéral du RM sévère de l'enfant dans les pays à haut risque de RAA).
Palpation : à la pointe frémissement diastolique (ou cataire) se renforçant parfois en pré-systole, équivalent palpatoire du roulement diastolique (sensation de roulement sous la paume), la fermeture mitrale, palpable à l'apex, sauf en cas de calcification massive de la grande valve, la vibration d'ouverture mitrale traduisant le claquement d'ouverture mitrale.
Au creux épigastrique : signe de HARZER (palpation du ventricule droit au creux épigastrique) au bord parasternal gauche, vibration de fermeture des valves pulmonaires en cas d'HTAP.
Auscultation : C’est l’étape essentielle du diagnostic clinique. Elle s'effectue chez un patient en décubitus latéral gauche, au besoin après effort.
On décrit la triade de DUROZIER :
L'éclat du 1er bruit correspondant à la fermeture mitrale suivi d'une systole ventriculaire libre et B2 (fermeture aortique) normal
Claquement d'ouverture mitrale (COM), bruit bref surajouté, bien perçu à l'ENDAPEX, d'autant plus proche de B2 que la sténose est serrée
Roulement diastolique bien localisé à la pointe, il débute immédiatement après le claquement d'ouverture mitrale, se poursuit jusqu'à B1 dont il est séparé en cas de rythme sinusal par le renforcement pré-systolique.
Le renforcement pré-systolique traduction de la systole auriculaire. L'éclat de BI, le claquement d'ouverture, le roulement diastolique et le renforcement pré-systolique réalisent la classique onomatopée de DUROZIER.
En cas d'HTAP, l'auscultation pulmonaire permet d'entendre un éclat de B2 au foyer pulmonaire.
L'auscultation peut être particulièrement difficile en cas d'AC/FA ou de fréquence cardiaque rapide. La silhouette cardiaque de la sténose mitrale pure est typique ; à elle seule, elle résume toute la pathologie
Figure 1: Silhouette des chambres cardiaques dans la sténose mitrale
A : le VG est petit et l’OG est dilatée, les feuillets de la valve et l’appareil
sous-valvulaires sont épaissis et rétractés.
B : la stase d’amont a induit une hypertension pulmonaire postcapillaire qui est
responsable d’une dilatation du VD ; une insuffisance tricuspidienne (IT) secondaire est presque toujours présente. Le septum interventriculaire bombe dans le VG (flèche) et en diminue encore le remplissage diastolique. Ce déplacement du septum survient à un moindre degré en l’absence d’hypertension pulmonaire, parce que le remplissage du VG est plus rapide que celui du VD. En cas d’insuffisance mitrale ou aortique associée, le VG conserve une taille plus proche de la norme, voire subit une certaine dilatation.
Signes électrocardiographiques :
L'ECG peut rester normal ou présenter des modifications telles une hypertrophie auriculaire gauche (onde P large > 0.12 s, bifide en D2, diphasique à négativité terminale en V1), une hypertrophie ventriculaire droite avec déviation axiale droite du QRS, aspect S1 Q3, grande onde R V1, bloc incomplet droit.
En cours d'évolution, le passage en AC/FA intervient fréquemment, précédé par des extrasystoles auriculaires ou des accès d'AC/FA paroxystiques.
Signes radiologiques :
Classiquement Le bilan radiologique du RM comporte quatre incidences thoraciques : face, oblique antérieure droite et gauche, profil gauche.
Ce schéma peut être complété par l'opacification barytée de l'œsophage, montrant en OAD un refoulement de la colonne barytée œsophagienne par l'oreillette gauche dilatée et éventuellement une saillie à convexité antérieure correspondant à la dilatation de l'infundibulum pulmonaire.
En profil gauche, le comblement de l’espace clair rétro-sternal traduit l'hypertrophie-dilatation des cavités droites.
L'examen radioscopique permet d'apprécier la cinétique cardiaque et de rechercher les calcifications valvulaires mitrales. En pratique, seule l'incidence face et profil gauche sont réalisées.
La silhouette cardiaque a un aspect triangulaire avec à gauche, arc supérieur normal, arc moyen rectiligne ou saillant (tronc pulmonaire élargi, auricule gauche dilatée), arc inférieur normal.
A droite, l'arc inférieur est modifié avec apparition d'un double contour traduisant l'hypertrophie auriculaire gauche s'inscrivant en dedans ou en dehors du bord droit de l’oreillette droite.
Les artères pulmonaires sont élargies, avec opacités floues dans les régions péri-hilaires, aspect réticulo ou micronodulaire aux bases réalisant l'aspect de poumon mitral (exsudation alvéolaire), redistribution vasculaire pulmonaire plus riche vers les sommets, des lignes de KERLEY (opacités fines linéaires horizontales) rechercher au-dessus des culs-de-sac pleuraux, traduisant l'épaississement des septa inter-alvéolaires.
Figure 2 : Radiographie de thorax de face caractérisant le rétrécissement mitral. (Notez la
Signes écho cardiographiques :
A. Echocardiographie transthoracique : examen principal, permet Le Dg + (lésions anatomiques) et étiologique
L’évaluation de la gravité du RM, son retentissement, les lésions associées
Les critères anatomiques d’accessibilité à une DMPC La surveillance
1. Dg positif et étiologique : multiplier les incidences et les ≠ coupes [5-6]. Mode 2D : apprécier l’état anatomique du RM
En cas de RM Rhumatismal : [8]
Epaississement des feuillets valvulaires, parfois calcifiés - ouverture limitée (aspect diastolique en dôme).
GVM donnant un aspect en genou ; PVM généralement rétractée rigide. Fusion ou symphyse commissurale.
Remaniement de l’appareilsous valvulaire mitral associant :fusion, raccourcissement et rétraction des cordages.
Mode TM: Epaississement de la GVM : aspect en créneau pdt diastole. Doppler couleur : aspect en bec de bunsen au nv de l’extrémité de l’entonnoir mitral = zone de convergence hémisphérique.
Doppler pulsé : flux accéléré, élargissement de l’enveloppe spectrale, décroissance lente
Figure 3: Planimétrie de la surface d’ouverture d’une sténose mitrale serrée.
A : en vue bidimensionnelle court-axe Trans gastrique 0° ; la surface mesurée est de 0.976 cm2. B : en vue tridimensionnelle depuis le ventricule gauche. Comme la valve a une forme conique, il n’est jamais sûr que la coupe bidimensionnelle mesure effectivement l’endroit le plus étroit ; elle peut se trouver au milieu du cône et surestimer la dimension de la valve. L’imagerie 3D évite ce piège puisqu’elle reconstruit l’ensemble des feuillets et permet de faire la mesure à l’endroit exact qui est le plus étroit. La reconstruction 3D est actuellement considérée comme la mesure étalon de la surface d’ouverture de la valve lors de sténose mitrale.
2. Evaluation de la sévérité du RM :
Repose sur 2 paramètres : la SM et le gradient transmitral Mode 2D : la SM peut être évaluée par :
L’écart inter-valvaire : EE’<10mm en faveur d’un RM serré.
La planimétrie+++ : la méthode de référence. En PSPA + zoomcinéloop
Mesure en proto-diastole en balayant l’orifice mitral de l’apex à la base et en se plaçant au sommet de l’entonnoir mitral
Moyenner au moins 3 mesures si RRS, 5 mesures si FA
RM serré si SM <1,5 cm² (0,9--‐1cm²/m²), très serré si < 1cm²
Limites : opérateur, mauvaise échogénicité, calcifications importantes, FA rapide
Doppler continu :
Mesure du gradient moyen transmitral : RM serré si GMmoy> 10mmHg.
PHT : Pressure Half Time :
- temps de demi-pression est le temps correspondant à la ↓ de moitié du gradient auriculo-ventriculaire à partir de sa valeur max.
- la SM est obtenue par la formule de HATLE :SM=220/PHT. RM serré si PHT > 150 ms.
SM par :
- Équation de continuité (EC) : SM = π D²x ITVssAo/ ITVm
Limites de l’EC : FA, IA, IM, mesure du D de la chambre de chasse.
- Méthode de convergence : PISA
SM= 2π r² x Vax (α/180) / Vmax; Va= 20--‐30 cm/s Vmax= vitesse max antérograde mitrale en protodiastole ;
r= rayon de convergence
o Méthode assez complexe mais peut être utilisée si FA, rythme irrégulier, IM, IAo ou discordance entre les autres méthodes.
3. Apprécier le retentissement et les lésions associées :
L’OG, les cavités droites et la mesure de la PAPS sont des éléments important à considérer :
Un diamètre de l’OG > 50mm : TTT ATC même en l’absence d’ATCD de FA ou d’accident TE
Dilatation des cavités droites et IT fonctionnelle sont fréquemment associées
Une PAPS de repos >50mmHg : retentissement significatif : CMP ou chirurgie même si asymptomatique
Fonction VG
Valvulopathies associées : IM, IA, RA, IT, RT, IP, RP
Figure 4: Résumé schématique des caractéristiques échocardiographiques de la sténose
La silhouette est caractéristique : immense OG avec contraste spontané, appendice auriculaire gauche (AAG) dilaté, abritant fréquemment un thrombus en cas de FA, petit VG, feuillets mitraux déformés et restrictifs avec fusion commissurale, appareils sous-valvulaire restrictif, épaissi et raccourci.
Au Doppler, zone d’accélération concentrique côté auriculaire (PISA) en diastole, flux transmitral accéléré (Vmax 2 m/s) et zone tourbillonnaire intraventriculaire, gradient moyen élevé (≥ 12 mmHg), temps de demi-pression (Pt1/2) > 250 ms.
4. Evaluer la compatibilité de l’anatomie avec une CMP : Score de Wilkins+++
Tableau 2 : Score de Wilkins
B. Echocardiographie Trans-Œsophagienne :
Indiquée avant la DMP ou Si mauvaise échogénicité
Intérêt : Bilan lésionnel précis ; élimination d’une CI à DMPC. L’anatomie valvulaire et l’app sous valvulaire
Présence de thrombus dans l’OG au niveau de l’auricule gauche Fonction de l’auricule gauche : vitesse de vidange et de remplissage
Si IM associée : quantification + mécanisme Morphologie et cinétique du SIA.
C. Echo d’effort
Si discordance entre les symptômes et la sévérité du RM ++
Soit RM serré asymptomatique +++
Permet d’apprécier de façon objective la symptomatologie fonctionnelle et le niveau d’effort obtenu pour l’apparition des symptômes
Si ↑ G moy>15mmHg ou ↑ PAPS >60mmHg RM serré
D. Echo 3D /ETO 3D : intéressante pour l’étude morphologique du RM
Renseignements qualitatifs importants pour la prédiction des résultats de la valvuloplastie
Mesure de la surface par planimétrie avec une meilleure résolution spatiale
Une fois la sévérité du RM établie, il faut répondre à1 question : L’anatomie est-elle compatible avec une CMP ?
La compatibilité de la CMP repose sur l’appréciation de l’anatomie valvulaire selon ≠ scores :
Score de Wilkins+++ :
le + connu, 4 paramètres cotés de 1 à 4 par gravité croissante.
Mobilité valvulaire, appareil sous valvulaire, épaississement valvulaire, calcifications
Score de Cormier : moins utilisé mais + simple, 3classes
Tableau 3 : Score de cormier
e) Complications du rétrécissement mitral: 1/Insuffisance cardiaque droite : cpc tardive 2/Troubles du rythme auriculaires :
ESA, flutter (rares) FA fréquente :
Conséquences HD : ↓ la tolérance fonctionnelle / ↑ Le risque TE 3/Accidents emboliques systémiques
Révélateurs d’un RM dans 20% des cas par migration d’un thrombus
Localisation cérébrale (AVC/ AIT) : 60 % ; Autres localisations : ischémie aigüe des MI, mésentérique, rénale, coronaire, rétinienne…
Embolie pulmonaire paradoxale par FOP
4/Endocardite infectieuse : très rare dans le RM isolé. 5/Complications pulmonaires : Poumon mitral :
Hémosidérose avec hémoptysies et un risque de surinfections bronchiques à répétition et infarctus pulmonaire.
f) Traitement du rétrécissement mitral: A. Buts :
Améliorer les symptômes.
Eviter la mortalité et les complications dues au RM. B. Moyens :
1. TTT symptomatique :
MHD : Régime hyposodé + réduire les efforts
La prévention d’osler.
Diurétiques améliorent transitoirement la dyspnée en ↓ la P°capillairepulmonaire
BB – et IC bradycardisants : allongent le tps de remplissage et améliorent les symptômes
Les digitaliques : ralentissent la FA, en plus des BB
Traitement anticoagulant est indispensable si : FA paroxystique ou permanente
Rythme régulier sinusal avec :
thrombus /ATCD d’accident embolique / contraste spontané intra OG important
OG>50mm et volume OG >60ml/m² 2. TTT curatif
a. La commissurotomie mitrale percutanée = dilatation mitrale
A l’heure actuelle, la dilatation percutanée par ballonnet constitue l’intérêt principal de l’étude du RM dont elle a radicalement transformé le traitement.
En 1984, le japonais kanji INOUE 28 a été le premier à avoir utilisé la dilatation par ballon. Les bons résultats obtenus à court et moyen termes ont conduit à la diffusion mondiale de cette technique et en ont fait la seconde, en importance, dans le domaine de cardiologie interventionnelle.
Mécanismes d’action :
Différents travaux anatomiques, échographiques et radiologiques ont montré que la dilatation par ballonnet agit comme la commissurotomie chirurgicale en ouvrant les commissures symphysées et, aussi dans une moindre mesure, en fracturant certains dépôts calcaires dans les formes calcifiées.
Techniques :Différentes techniques ont été proposées. Voie d’abord :
La voie d’abord la plus utilisée est la voie trans-veineuse antérograde combinée au cathétérisme trans-septal qui donne accès à l’oreillette gauche, à partir de l’oreillette droite par ponction de septum inter auriculaire. Elle permet, après dilatation du septum d’amener le ballon dans l’orifice mitral par voie trans-veineuse antérograde.
La voie artérielle rétrograde combinée ou non au cathétérisme trans-septal, est plus compliquée et moins répandue. Elle réduit les risques de shunt inter