Résultats thérapeutiques à long terme :

2-1. Evaluation des résultats fonctionnels

Après anamnèse du patient, y compris le bilan de ses malformations et des prises en charges antérieures, un examen physique soigneux sera effectué, à la recherche d’une éventuelle constipation associée (présence de fécalomes) ainsi que l’évaluation de l’aspect général du périnée (bon sillon interfessier ou périnée plat), de la position et du calibre de l’anus, de la présence de souillures, et de l’utilisation de protections hygiéniques. Les radiographies antérieures doivent être lues et réévaluées surtout en vue de reconnaître une éventuelle hypoplasie sacrée. Un examen avec contraste du néo-rectum et du côlon associé à une défécographie devraient être demandés pour définir l’anatomie, évaluer le volume nécessaire au remplissage du côlon gauche (en vue d’une éventuelle gestion intestinale) et étudier les aspects dynamiques de l’angle ano-rectal au cours de la défécation.

Dans certains cas, une imagerie en résonance magnétique peut être également contributive lorsqu’on suspecte une mauvaise position du néo-anus par rapport au complexe musculaire sphinctérien, ou une moelle attachée (57 ; 22). D’un point de vue fonctionnel, la manométrie ano-rectale et l’EMG donnent des résultats d’une pertinence clinique limitée. Par contre, une évaluation quantitative de la sensation de plénitude (proprioception) et de la contraction volontaire du sphincter par le physiothérapeute permet de mieux estimer l’intérêt

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potentiel d’un programme de rééducation de la fonction ano-rectale (57). Enfin, un psychologue habitué à ces problématiques et un assistant social pourrant compléter l’évaluation du retentissement de l’incontinence fécale sur la vie quotidienne du patient.

2-2. Fonction ano-rectale post-opératoire à long terme :

Il y a plusieurs critères élaborés pour évaluer la continence fécale post-opératoire, surtout pour les formes hautes des MAR.

Il faut dire que chez les patients traités pour MAR hautes, bon résultat ne signifie pas une continence fécale normale, mais plutôt une continence socialement acceptable car il y a toujours un degré, même minime, de souillure.

 Durant l’enfance :

Avant l’ARPSP, le taux de bons résultats à long terme était de 6 à 56%, celui de mauvais résultats variait de 10% à 70% (67), (Tableau 9). Il est peu probable qu’il y ait une si grande différence entre ces résultats, sachant que dans toutes ces séries, ce sont les techniques chirurgicales classiques qui étaient utilisées et tous les échantillons étaient relativement larges (reflétant l’expérience des auteurs dans la correction des MAR). Par contre, il y a une différence du degré de sévérité des critères d’évaluation, ce qui représente la seule explication plausible (67).

L’incidence d’une continence complètement normale après traitement de MAR sans aucune souillure quels que soient les circonstances n’a été rapportée que par Taylor et al (73) et Rintala (66). Dans leurs séries, seulement 7.5% des patients ont une continence comparable à celle des sujets sains. Il est probable

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que ce taux reflète la vraie incidence de bons résultats après approche abdomino-périnéale ou sacrée.

Actuellement, il y a peu d’études traitant les résultats à long terme de l’ARPSP, et même ceux disponibles sont contradictoires (Tableau 10).

Certains parlent de pronostic sombre chez la majorité des patients nécessitant des mesures supplémentaires pour avoir une continence socialement acceptable (36).

Peña (49) a trouvé que presque un tiers de ses patients porteurs de MAR

hautes ou intermédiaires peuvent être considérés comme totalement continents.

Rintala et al (59), ont comparé les résultats des sujets malades avec ceux

d’un groupe de témoins du même âge et du même sexe, avec 35% des patients atteignant l’âge de la propreté fécale. Ils ont trouvé que 30% des patients ont soit des résultats moyens avec souillure intermittente nécessitant un changement fréquent de sous vêtements ou l’utilisation de protections, soit de mauvais résultats avec constipation rebelle ou incontinence totale.

Peña et Rintala (49, 59) pensent que les patients traités par ARPSP ont

une fonction ano-rectale normale ou presque normale, tôt à l’âge de 3 ans, à condition d’avoir une anatomie favorable et de traiter précocement et vigoureusement toutes les complications en rapport avec la chirurgie, surtout la constipation.

Durant les premières années après ARPSP, la souillure est secondaire à la constipation plus qu’à l’insuffisance sphinctérienne, et son traitement est donc plus facile.

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La continence fécale post-opératoire peut s’améliorer avec le temps, et cela a été prouvé chez des patients traités par voie abdomino-périnéale avec ou sans abord sacré (66, 74) : l’incidence de bons résultats est passée de 35% à l’âge de 5-10 ans à 58% à l’âge de 11-15 ans.

Tableau 9 : Résultats fonctionnels des MAR hautes avant l’introduction de l’ARPSP ; durant l’enfance (67).

Série N Bonne Moyenne faible

Partridge et al 63 33% 43% 24%

Stephens et Smith 25 56% 32% 12%

Taylor et al 45 24% 20% 56%

Tableau 10 : Résultats fonctionnels des MAR hautes après ARPSP ; durant l’enfance (67).

Série Continence totale Souillure importante constipation Peña 36% 41% 43% Rintala et al 35% 30% 60% Langemeijer et al 7% 56% 5%

Ceci est plus évident dans les séries où il y a des patients à l’adolescence ou à l’âge adulte et qui ont une continence meilleure (28 ; 47). L’amélioration de

la continence avec l’âge est donc évidente, mais son explication reste moins

claire ; s’agit-il vraiment d’une amélioration ou d’une simple adaptation au dysfonctionnement ano-rectal résiduel ?

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Dans notre série, nous avons 16,66% des patients ont une incontinence

rectale et 38,88% des patients ont une bonne évolution. Quant aux autres patients, on ne peut apprécier le degré de la continence chez eux, car ils ont été soit perdus de vue soit opérés récemment.

 A l’âge adulte :

Peu d’articles traitant la continence fécale à long terme après correction de MAR chez des patients adultes sont disponibles (Tableau 11).

Nixon el al (47) en 1977, ont trouvé une continence normale chez 7

patients (15%) de 47 adolescents et jeunes adultes, 29 patients (62%) ont une souillure occasionnelle et 11 patients (23%) ont une souillure permanente voire même une colostomie pour juguler les troubles de la continence. Dans cette étude, 68% des patients sont réopérés pour améliorer la continence fécale.

En 1994, Rintala et al (64) ont étudié 33 adultes d’âge moyen de 35 ans, traités pour MAR, et un groupe de témoins du même âge et du même sexe. Aucun de ces patients n’a pu atteindre une continence normale, seulement 6 patients (18%) ont un score en faveur d’une bonne continence et 31 (94%) ont de différents degrés de souillure. Par contre, tous les témoins ont de bons scores et 80% ont une continence normale.

Dans l’étude de Hassink et al (16) en 1993, de même, aucun patient n’a un score équivalent à une continence normale et 80% ont une souillure.

Dans toutes ces séries, la majorité des patients sont traités par voie abdomino-périnéale ; 30% des patients de Rintala et 50% des patients de Hassink ont bénéficié d’une deuxième cure chirurgicale pour réparer le sphincter.

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Tableau 11 : Résultats fonctionnels de MAR hautes à l’âge adulte (67).

Série N Normal Bon Moyen Faible

Hassink et al 58 0 36% 43% 21%

Rintala et al 33 0 18% 54% 27%

Nixon et al 47 15% 62% 23% -

Rintala 2007 69 43% 36% 9% 12%

En conclusion, il est évident que presque la totalité des ces patients, traités

selon les techniques classiques, gardent un certain degré d’incontinence fécale malgré les tentatives de reconstruction sphinctérienne secondaire.

Bien que plusieurs patients soient satisfaits du degré de continence anale atteint (16), l’évaluation objective de la continence ne fournit pas la même image. Il est donc probable que les patients adultes ont accepté leur handicap, en plus ils ont développé certaines mesures pour faire face à leur continence fécale insatisfaisante : rester près des toilettes, utiliser des protections, réaliser régulièrement des lavements ou suivre une diététique adéquate (64 ; 15).

A l’âge adulte, la continence fécale séquellaire a des conséquences définitives sur la qualité de vie. La souillure est un sérieux problème, elle restreint les activités sociales comme l’a signalé Rintala (64) dans son étude : 85% des patients ont une infirmité sociale secondaire à la souillure ; de même, la vie professionnelle peut être perturbée par l’incapacité de retenir les matières et les gaz impérieux.

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Pour l’ARPSP, il n’y a pas d’études pareilles pour évaluer ses résultats à l’âge adulte. Rintala et al (64) ont analysé les résultats fonctionnels de 69 patients dont l’âge au moment de l’évaluation était supérieur à 15 ans (Tableau 11). Une continence normale, sans souillure ni constipation, a été constatée chez 30 patients (43%), 25 patients (36%) n’ont eu que des problèmes mineurs tels une constipation cédant au traitement médical ou une légère et occasionnelle souillure sans retentissement sur la vie sociale ; mais 6 patients (9%) avaient de sérieux problèmes de continence, à savoir : une souillure fréquent nécessitant le changement fréquent des sous vêtements ou l’utilisation de protections (cinq de ces patients souffrent de retard mental); les 8 patients restants (12%) avaient une continence si médiocre qu’ils avaient besoin d’une appendicostomie permanente afin de réaliser des lavements coliques réguliers et contrôler l’incontinence.

Seules les données primaires de cette étude soutiennent les conclusions précédemment décrites (au cours de l’enfance) (49 ; 47) ; et suggèrent que l’ARPSP est supérieure aux autres techniques chirurgicales classiques : dans cette étude presque la moitié des patients traités par ARPSP ont une continence fécale normale même après l’enfance.

Dans notre série, il n’y a pas de résultats à l’âge adulte puisque l’âge de

nos patients ne dépasse pas 9 ans.

2-3. Complications anales :

Les complications anales secondaires à un abord sagittal postérieur peuvent inclure :

Les sténoses anales ou ano-rectales qui peuvent être dues à la dévascularisation du rectum au cours de sa dissection, ce risque est présent dans

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toutes les techniques d’abaissement du rectum. La sténose anale peut aussi être la conséquence d’un défaut de dilatations.

Dans notre série nous avons retrouvé 5 cas de sténose anale.

Le prolapsus rectal qui est l’un des problèmes observés après cure de MAR. L’ARPSP semble diminuer son incidence, comparée aux autres techniques chirurgicales. Belizon (1) a rapporté une incidence de prolapsus rectal de 3.8% des 833 patients traités par ARPSP ; il suggère que le prolapsus rectal post-opératoire, après un délai de 1 à 2 ans, peut être lié à plusieurs facteurs comme : les formes hautes de MAR, des muscles pelviens déficients, des anomalies rachidiennes ou sacrées, tous les trois rentrant dans le cadre d’anomalie de la régression caudale. La constipation post-opératoire avec des efforts importants de poussée augmente aussi le risque de prolapsus rectal, elle doit donc être rigoureusement traitée.

Le prolapsus est à l’origine de sécrétion excessive de mucus et donc d’ulcération ou de saignement pouvant altérer la sensibilité du canal anal, élément clé dans la continence anale.

Dans notre étude nous avons retrouvé 3 cas de prolapsus rectal.

2-4. Complications urinaires :

Les malformations urinaires sont associées aux MAR dans plus de 40% des cas, mais l’incidence réelle de leur morbidité à long terme reste difficile à évaluer vu le petit nombre d’études disponibles analysant particulièrement ce problème.

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Le dysfonctionnement neuro-vésical est fréquent chez les patients porteurs d’anomalies ano-rectales (70 ; 68 ; 56) ; il est plus souvent congénital que secondaire (56, 80).

Dans les malformations ano-rectales, l’incontinence urinaire survient chez les garçons, seulement, en cas d’anomalie voire d’absence du sacrum, ou lorsqu’il y a une lésion des nerfs au cours de la chirurgie. En dehors de ces deux cas, la grande majorité des garçons ont un contrôle urinaire normal. Ceci est aussi valable chez les malades de sexe féminin en dehors du cloaque.

En cas de cloaque, le dysfonctionnement neuro-vésical est plus fréquent et le contrôle urinaire est fonction de la longueur du canal commun : dépassant ou inférieur à 3 cm. Dans le premier cas, 69% des patients ont de mauvais résultats en matière de continence urinaire et nécessitent une cathétérisation intermittente pour évacuer la vessie, contre seulement 19-20% des patients dans le deuxième cas (38, 49).

En cas de MAR, le reflux vésico-urétéral est souvent associé au dysfonctionnement neuro-vésical, il comporte donc un risque élevé d’infection urinaire récurrente et d’altération de la fonction rénale par la suite.

Quant à l’incontinence urinaire, les anomalies sacrées représentent un facteur majeur dans sa pathogénie, mais des cas d’incontinence urinaire avec sacrum complètement normal sont aussi observés (9, 10, 35, 31). Les lésions per-opératoires du col vésical ou de l’urètre semblent être une cause peu fréquente d’incontinence urinaire (56, 80).

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En général, l’incontinence urinaire peut être en rapport avec une anomalie de la vessie ou de l’urètre, au dysfonctionnement neuro-vésical, à une dysplasie sacrée et parfois à des lésions iatrogènes (56, 80).

Il est donc important de dépister les anomalies urinaires et sacrées dès que le diagnostic de MAR est confirmé. En cas d’agénésie sacrée, des investigations urinaires dynamiques, au cours des premières semaines de vie, s’imposent dans le but de rechercher un éventuel dysfonctionnement vésico-sphinctérien pour pouvoir le traiter précocement et convenablement (6).

L’incontinence urinaire est fréquente après traitement chirurgical des MAR par les techniques classiques (Tableau 12), par contre, il apparaît que son incidence et celle de la vessie neurologique sont moindres après ARPSP (67, 9, 5, 10, 79).

Bien que l’ARPSP nécessite souvent une large dissection en arrière de l’urètre et du col vésical, Peña (49) a trouvé que seulement 10% des 223 patients traités par ARPSP pour MAR haute ou intermédiaire souffrent d’incontinence urinaire.

Dans la série de Rintala (58) de 65 patients traités par ARPSP avec conservation du sphincter anal interne, 8% seulement ont une incontinence urinaire à long terme et qui est en rapport avec une anomalie sacrée sévère ou une malformation cloacale haute et non pas la technique chirurgicale.

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Tableau 12 : Incontinence urinaire (67).

Série N Incontinence (%)

MAR hautes avant l’ARPSP

Trusler et al 15 33

Wiener et al 90 31

Smith et al 18 28

Rintala et al 33 33

Hassink et al 58 22

MAR hautes après ARPSP

Peña 233 10

Rintala et al 65 8

L’analyse récente de Rintala et Pakarinen en 2008 (67) a constaté que l’incontinence urinaire était présente chez 11% des patients traités par ARPSP pour MAR haute, mais cette incontinence était discrètement symptomatique et sans retentissement social dans la majorité des cas. 2 des 69 patients seulement, ont nécessité un cathétérisme intermittent de propreté pour vider le contenu vésical.

D’après les données mentionnées ci-dessus, on peut conclure à la supériorité de l’ARPSP sur les autres techniques chirurgicales classiques vu le taux moindre d’incontinence urinaire post-opératoire à long terme.

L’innervation vésicale et les nerfs érecteurs semblent cheminer plus près de la ligne médiane en cas de MAR haute, ils deviennent donc plus susceptibles d’être lésés une fois le principe de rester médian de l’ARPSP est enfreint. Toute

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lésion de ces structures nerveuses peut entraîner un dysfonctionnement neuro-vésical post-opératoire (31).

De ce qui précède, il faut croire à l’origine multifactorielle de l’incontinence urinaire et du dysfonctionnement neuro-vésical : Les lésions du sphincter vésical externe au moment de la ligature de la fistule recto-urétrale, les plaies iatrogènes des fibres nerveuses sacrées et les malformations uro-génitales et sacrées associées jouent un rôle important dans la genèse de ces complications post-opératoires.

3. L’abord sagittal postérieur dans le traitement de l’incontinence