Anorectoplastie sagittale postérieure :

C’est l’intervention que Peða propose pour la correction chirurgicale des formes intermédiaires et certaines formes hautes telles que : fistule recto-urétrale bulbaire ou prostatique, fistule recto-vaginale basse, et l’atrésie rectale.

 Position du patient : (Fig. 12)

L’intervention est faite sous anesthésie générale avec intubation trachéale et sondage urétral. Le patient est mis en position de décubitus ventral, le pelvis surélevé et les hanches fléchies à 60-80 degré. L’emplacement du néo-anus est déterminé par électrostimulation de la peau périnéale.

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Il faut s’assurer l’enfant est bien ventilé. Pour ceci, il faut mettre 2 petits coussins au niveau des deux sillons delto-pectoraux afin d’éviter une hyperextension du rachis cervical.

Il est aussi préférable de fixer les membres inférieurs à la table avec du ruban adhésif pour s’assurer que le patient ne se déplacera pas si on incline la table en position Trendelenburg ou en position latérale.

 Incision : (Fig. 13)

La peau est incisée du sacrum jusqu’à 1 à 2cm du bord antérieur de la zone choisie pour le néo-anus (Fig. 13A). Les différents plans musculaires sont ensuite sectionnés verticalement sur la ligne médiane tout en les stimulant électriquement pour vérifier si la contraction musculaire est de même intensité de chaque côté de l’incision (Fig. 13B, C).

On identifie soigneusement les différentes composantes musculaires, les fibres para sagittales représentent le sphincter externe, les fibres verticales qui s’étendent perpendiculairement aux fibres para sagittales représentant ce que Peña appelle le « complexe musculaire ». Les deux points de croisement de ces deux types de fibres marquent les limites antérieure et postérieure du sphincter externe et donc celles du néo-anus.

On incisant profondément, on accède au muscle releveur de l’anus dont la section sur la ligne médiane laisse repérer le cul-de-sac rectal (Fig. 14).

 Libération et abaissement du rectum :

Le cul-de-sac rectal est incisé à son extrémité pour repérer la fistule urinaire ou génitale qui siège à la paroi antérieure du rectum ou à sa portion terminale (Fig. 15).

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La séparation du rectum du vagin ou de l’urètre est probablement l’étape la plus critique. La dissection, particulièrement au dessus de la fistule, nécessaire pour pouvoir abaisser le rectum, est difficile car ce dernier et l’urètre ou le vagin ont une véritable paroi commune. Ainsi, pour libérer le rectum, la procédure à suivre est la suivante : on place un certain nombre de points de sutures maintenant la muqueuse intestinale immédiatement au dessus de la fistule. Ces sutures serviront ultérieurement à exercer une traction sur le rectum pour l’abaisser (Fig. 16A). Ensuite, la dissection est faite très soigneusement dans la paroi rectale sous la muqueuse, comme le conseille Peða, jusqu’au point où les deux parois rectales et urétrale chez le garçon ou vaginale chez la fille sont facilement séparées (Fig. 16B, C).

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Figure 13 : A. Incision sagittale postérieure ; B. Incision montrant les tissus sous-cutanés et les fibres para sagittales ; C. Incision montrant la portion basse du complexe

musculaire (52).

Figure 14 : A. Incision exposant le releveur de l’anus ; B. Section du releveur, du complexe musculaire et du coccyx (52).

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Figure 15 : A. ouverture du cul-de-sac rectal ; B. Fistule repérée au niveau de la paroi antérieure du rectum (52).

Figure16: A. sutures de traction au niveau de la muqueuse rectale ; B. Dissection rectale ; C. Rectum et urètre séparés (52).

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La fistule urinaire ou génitale est ligaturée et la traction du rectum pour l’abaisser peut être faite après avoir cautérisé les vaisseaux (Fig. 17A).

L’abaissement doit être suffisant pour pouvoir replacer le rectum dans le tunnel musculaire reconstitué et le suturer à la peau tout en respectant l’angulation du cap anal.

Certains chirurgiens repèrent le complexe musculaire strié par une échographie préopératoire. Ikawa (24) en 1985 nous a rapporté les résultats de 4 cas de MAR opérées selon la technique de Stephens. Au cours de l’intervention l’échographie a été utilisée pour repérer le complexe musculaire et abaisser exactement l’intestin à travers la sangle du releveur. La bonne position de l’intestin a été confirmée par TDM en postopératoire.

Dans la technique de Peña, en per-opératoire, les éléments du complexe musculaire sont repérés par électrostimulation. Ainsi, l’ouverture de la sangle des releveurs jusqu’au bord supérieur du complexe musculaire nous permet de placer l’intestin au centre de la sangle sans avoir recours à l’échographie.

 Modelage du rectum :

Le rectum est en général trop volumineux pour être replacé dans la gaine musculaire qui sera suturée en arrière de lui. Dans de tels cas, le modelage du rectum s’avère nécessaire. Pour cela, on résèque une partie de la paroi postérieure du rectum pour en réduire le calibre (Fig. 17B). Les deux bouts de la paroi restante sont ensuite suturés par des points séparés (Fig. 17C). Pour Peña, le modelage du rectum ne doit pas être fait aux dépends de sa paroi antérieure car les sutures rectales laissées au contact des sutures urétrales ou vaginales prédisposent à la formation d’une nouvelle fistule.

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Une résection intestinale de 30 à 70% du cul-de-sac rectal peut donc s’avérer nécessaire si la dilatation est trop importante pour permettre l’abaissement dans un défilé musculaire étroit. Mais cette résection emporte les fibres sphinctériennes internes qui siègent au niveau de la région périfistulaire.

Un travail in vitro concernant des stimulations électriques et pharmacologiques de bandes prélevées chez des enfants atteints de MAR a été réalisé par Hedlund (18) en 1990. Il a décrit les résultats obtenus sur 25 bandes tissulaires perifistulaires prélevées chez 11 patients.

Sans stimulation extérieure, les bandes musculaires n’ont pas eu de modification spontanée sur le plan de la motilité. Après une électrostimulation, douze bandes sur vingt ont manifesté une relaxation qui persistait après traitement par l’atropine ou par le propranolol. Par contre la relaxation a été inhibée par les tétrodotoxines, évoquant l’existence de neurones inhibiteurs non adrénergiques, et non cholinergiques. Trois bandes ont eu une contraction après l’électrostimulation, trois bandes ont eu une double réponse et deux bandes sont restées sans réponse.

Sous l’influence de l’acétylcholine, ils ont observé une contraction de 12 bandes sur 23 étudiées. Cette contraction est inhibée par l’atropine et l’inhibition n’a pas cédé malgré le traitement par les tétrodotoxines. La contraction nécessite des doses élevées d’acétylcholine (10^-3,10^-2moles/litre).

Sous l’influence de la phényléphrine, ils ont observé une contraction musculaire, cette contraction est inhibée par les phentolamines, évoquant le rôle des alpha adrénorécepteurs. L’atropine et les tétrodotoxines sont restées sans effet sur ce type de contraction.

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Sous l’influence de l’isoproterenol (bêtarécepteur), ils ont observé une relaxation de 17 bandes sur 19 étudiées. Cette relaxation était inhibée par le propranolol (bétabloquant).

Ce travail indique l’existence d’un appareil sphinctérien interne, même

hypoplasique, qui doit être épargné. C’est pourquoi Peða préconise plus un

remodelage qu’une résection du cul-de-sac rectal.  Reconstitution et anoplastie :

Dans les cas où l’incision a été prolongée au-delà des limites du sphincter externe, le périnée antérieur est reconstitué par des points de sutures séparés incluant le bord antérieur du complexe musculaire (Fig.17C).

Après avoir abaissé l’intestin modelé immédiatement derrière l’urètre chez le garçon, le vagin chez la fille (Fig. 18), les deux bouts du muscle releveur de l’anus sont rapprochés puis suturés.

Ensuite les fibres du complexe musculaire strié sont reconstituées soigneusement sur la ligne médiane en chargeant la paroi rectale afin de prévenir le prolapsus fréquemment observé après cure chirurgicale des MAR (Fig. 19).

L’anastomose du rectum à la peau est faite avec un peu de tension afin de permettre la rétraction de la muqueuse rectale et prévenir le prolapsus. On commence par placer les quatre points cardinaux (Fig. 20A), puis on continue par les points séparés pour compléter les 16 points (Fig. 20B). La muqueuse rectale se rétracte une fois les points cardinaux sont coupés (Fig.20C).

En règle générale, le calibre de l’anus varie entre 5 à 12mm. Le néo-anus doit être confectionné au centre de la contraction du sphincter externe.

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Enfin, les différents plans de l’incision sont soigneusement fermés par des points de sutures sous-épidermiques (Fig.20C).

Figure 17 : A. Abaissement du rectum ; B. Modelage du rectum ; C. Reconstitution du périnée (52).

Figure 18 : A : sutures passées au niveau des bords du releveur ; B : On fait passer le rectum avant le releveur (52).

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Figure 19 : A : rectum placé devant le releveur ; B : Reconstruction du releveur et du complexe musculaire (52).

2- Anorectoplastie sagittale postérieure combinée à un abord