Profil épidémiologique :

1. Fréquence :

Les épilepsies sont les plus fréquentes des affections neurologiques invalidantes. L’OMS estime 50 millions des personnes qui en sont victimes , et plus de 80% d’eux vivent dans les pays à revenu faible ou intermédiaire ,l’épilepsie est traité dans 70% des cas .(92)

En Afrique l’OMS estime plus 10 millions de personnes atteintes et dont les trois quarts n’ont pas accès à une qualité de soin optimal dû au manque d’éducation le manque du personnels qualifié, d’infrastructure ....

Au Maroc, L’épilepsie est une affection fréquente, elle constitue le 2ème motif de consultation en neurologie. Sa prévalence a été estimée grâce à une étude faite à Casablanca à 1,1 %, ce qui doit constituer plus de 370 000 épileptiques au Maroc. (93)

Malheureusement nous n’avons trouvé aucune étude ou article concernant l’épidémiologie de l’épilepsie temporale en Afrique, dans le monde arabe ou dans le Maroc.

En revanche, en se basant sur plusieurs recherches faites aux Etats unis et dans le monde , ainsi qu’une recherche faite aux Minnesota à Rochester nous avons trouvé un taux d’incidence dans la population générale entre 54.3 et 34.7 dans une population de 100 000 personnes, en respectant tous ces chiffres le ratio de l’épilepsie temporale sur l’épilepsie est de 0.19.(94)

On pourrait donc calculer approximativement le taux d’incidence au Maroc en faisant 370 000 cas au Maroc * 0.19 = 70 300 cas au Maroc.

2. Age :

L’âge moyen de début de crises dans notre série de cas était de 7 ans. Dans la littérature nous avons trouvé plusieurs études de différentes tranches d’âges, et les auteurs n’ont rapporté aucune relation épidémiologique entre l’âge et l’apparition ou l’évolution de la maladie, encore une fois cette différence réside dans la clinique et son expression. (95) (voir tableau 6)

Par contre Riney rapporte : La SH était moins fréquente chez les enfants présentant des crises précoces plutôt que tardives, ce qui donne à penser que les crises précoces offrent une protection contre les lésions hippocampiques provoquées par les crises.(96)

3. Sexe :

Le fait qu'il existe des différences selon le sexe dans certains syndromes épileptiques est bien documenté (99).Par exemple, l'épilepsie généralisée idiopathique (IGE) est plus fréquente chez les femmes(100). Un type d'épilepsie réflexe appelé épilepsie photosensible est également plus fréquent chez les femmes (101). La dysplasie corticale focale est plus fréquente chez les hommes (102) et un autre type de malformation, l'hétérotopie périnodulaire, est plus fréquent chez les hommes (103).

Pour les épilepsies focales, Briellman et ses collaborateurs (1999) ont signalé une répartition égale entre hommes et femmes de la sclérose de l'hippocampe(104). Cependant, Janszky et ses collaborateurs (2004) ont signalé que l'expression de l'épilepsie focale due à la sclérose temporale mésiale est différente chez les femmes et chez les hommes,(105) les femmes étant plus susceptibles de présenter des auras isolées que les hommes et les hommes plus susceptibles de présenter une généralisation secondaire des crises. Ils ont également constaté que la latéralisation électrographique des crises était plus susceptible d'être ipsilatérale au côté de la sclérose de l'hippocampe chez les femmes. Bien qu'il n'y ait pas d'explication mécaniste claire de ce phénomène, il suggère une différence sexospécifique dans le seuil de crise qui correspond à l'observation que les crises toniques cloniques ou cloniques généralisées (bien que non les IGE) sont plus fréquentes chez les hommes (106).

Dans notre série de cas le sexe ratio était égal à 1 ce qui est superposable aux données de la littérature.

F. Sémiologie clinique :

1. Les antécédents :

L'année même où Sommer proposait que la sclérose de l'hippocampe soit la cause de l'épilepsie, Pfleger a publié des preuves que l'hippocampe est particulièrement vulnérable aux dommages causés par les crises.(107)

En revanche une série post-mortem ultérieure non sélectionnée a révélé que certains patients avaient de longs antécédents de convulsions et même d'épisodes d'épilepsie sans signe de dommages dans l'hippocampe, ce qui donne à penser que l'état épileptique seul ne suffit peut-être pas à causer un dommage neuronal.(45)

D'un autre point de vue, une atteinte cérébrale importante (ou une lésion initiale précipitante) survenant tôt dans la vie, comme une convulsion fébrile ou prolongée, est souvent signalée (entre 30 et 50 % des cas, mais jusqu'à 80 % dans une série chirurgicale) dans les études rétrospectives chez des patients atteints de sclérose de l'hippocampe (108),cet évènement est rapporté 4 fois sur les 8 patients de notre série et donc égal à 50% ce qui correspond aux données retrouvées.

l'hippocampe. Récemment, de tels polymorphismes dans une région du génome codant pour les sous-unités du canal sodique, en particulier le SCN1A, ont été associés à l'apparition de crises fébriles et de sclérose hippocampique (110). Cela indique que le risque de sclérose hippocampique à la suite d’une atteinte cérébrale dépend aussi des antécédents génétiques de la personne, dans notre série de cas la notion de consanguinité est retrouvée chez deux malades et cela pourrait être une prédisposition génétique à développer une sclérose de l’hippocampe.

Enfin, les infections peuvent causer la sclérose de l'hippocampe. Il existe des preuves qu'il peut être associé à la neurocysticercose, bien qu'il s'agisse probablement d'une double pathologie plutôt que d'un impact direct sur l'hippocampe (111). L'encéphalite virale cible souvent les structures temporelles mésiales avec l'évolution vers une sclérose bilatérale de l'hippocampe et de profondes difficultés de mémoire qui soulignent l'importance d'un traitement précoce agressif ; la résection de l'hippocampe chez les personnes ayant une étiologie encéphalitique peut encore rendre les personnes sans crise (112). Une infection au virus herpétique peut souvent sous-tenir des crises de fièvre et des cas de sclérose de l'hippocampe par la suite.(113), dans notre série de cas aucun antécédent d’infection n’a été retrouvé.

2. Sémiologie clinique :

Le diagnostic d'EMT nécessite une constellation de signes et de symptômes, mais le critère principal du diagnostic est la présence d'une sémiologie caractéristique des crises (4). La reconnaissance précise du EMT avec SH est généralement basée sur les résultats de l'IRM, l'EEG et l'EEG vidéo, les tests neuropsychologiques et parfois la tomographie par émission de

positrons (TEP) ou la tomographie par émission monophotonique (SPECT) (46). L'histoire naturelle de l’EMT avec SH est classiquement décrite comme une période latente entre l'IPI et le début des crises, bien que l'IPI ne soit souvent pas identifiable. Au début, les crises peuvent être bien maîtrisées pendant un certain temps avant qu'elles ne deviennent réfractaires sur le plan médical (4), dans notre série de cas un seul patient a évolué vers une pharmaco-résistance ,cependant, toutes les patientes et tous les patients atteints d'EMT avec une SH ne deviennent pas réfractaires aux antiépileptiques comme c’est le cas pour nos 7 autres patients au bout d’une évolution de 2 ans et il n'est pas rare de rencontrer des patients sans antécédents typiques, en particulier dans les formes familiales (4)(2).

Les premières crises habituelles surviennent habituellement à la fin de l'enfance ou au début de l'adolescence. L'événement initial peut être une convulsion généralisée ou une crise dyscognitive (précédemment décrite comme une crise partielle complexe), dans notre série de cas tous nos malades ont un début concomitant avec cette période décrite dans la littérature (31). Les crises dyscognitives sont habituellement précédées d'une aura, qui se manifeste habituellement par une sensation ascendante épigastrique associée à un trouble émotionnel comme la peur. D'autres symptômes psychiques (par ex. déjà vu) et

La crise dyscognitive commence généralement par un regard immobile et des automatismes oroalimentaires (p. ex., claquement de lèvres, mastication) avec un trouble progressif de la conscience, quatre de nos malades ont présenté ces automatismes. Les automatismes gestuels intestinaux ou postaux et les automatismes réactifs sont également courants. Quand la posture d'une extrémité se produit, elle est habituellement controlatérale au côté de l'apparition de la crise. Les automatismes de la main sont fréquents et ont tendance à être ipsilatéraux à la SH, principalement lorsqu'ils sont associés à une posture dystonique controlatérale. Des automatismes verbaux peuvent être présents dans les crises provenant de l'hémisphère non dominant. Il y a une confusion postcritique transitoire et il peut aussi y avoir un certain degré d'aphasie postcritique dans les crises épileptiques provenant de l'hémisphère à prédominance linguistique. L'essuyage nasal postiche peut se produire, habituellement avec la main ipsilatérale à l'apparition des crises. Souvent, les patients ne se souviennent pas de cette période, même s'ils peuvent réagir de façon semi-appropriée pendant la crise. L'aura, cependant, est habituellement celle dont on se souvient (46).

Les crises peuvent survenir aussi souvent que plusieurs fois par semaine, mais habituellement seulement plusieurs fois par mois dans notre série de cas la fréquence des crises n’est répertoriée. Les crises durent 1 à 2 minutes et sont relativement stéréotypées chez un patient donné. Les patients peuvent se souvenir d'auras occasionnelles des années avant qu'ils n'éprouvent la première crise dyscognitive habituelle. La généralisation secondaire ainsi que les états de mal épileptique sont peu fréquents, mais peuvent survenir, dans notre série de cas un seul malade a été diagnostiqué avec un état de mal épileptique (120). Une

prédominance nocturne est soit rare, soit méconnue (114). Les facteurs de précipitation comprennent le stress, le manque de sommeil et, chez les femmes, les changements hormonaux associés au cycle menstruel (115). Il n'existe pas de caractéristiques définitives qui distinguent les crises focales dans l’EMT avec SH des crises générées dans la partie antérieure du lobe temporal. La présentation classique telle que décrite ci-dessus peut être similaire aux symptômes décrits par les patients présentant des lésions mésiotemporales autres que la SH ou ne présentant aucune anomalie détectable de l'IRM. Par conséquent, le diagnostic précis de l’EMT est basé sur une constellation de signes et de symptômes et de tests diagnostiques (4).

Les crises avec auras somatosensorielles primaires visuelles, auditives ou focales, les comportements moteurs focaux ou violents et les pics d'EEG extratemporels ne correspondent pas aux critères cliniques de l’EMT avec SH (4). Par contre, même typique, la symptomatologie peut être due à la propagation de décharges provenant d'autres zones temporelles et même extratemporale (116). Cependant, les crises d'origine mésiotemporale peuvent présenter des caractéristiques cliniques atypiques telles que des comportements moteurs (117)(118), en particulier chez les jeunes enfants, chez qui des automatismes hypermoteurs semblables à ceux observés lors des crises du lobe

La sémiologie clinique chez nos malades n’était pas caractéristique d’une origine temporale. Les crises étaient de type tonique ou clonique généralisées chez quatre de nos malades, contrairement aux crises temporales qui sont souvent partielles et complexes. Le caractère partiel a été noté chez deux malades. La présence de signes végétatifs à type de rubéfaction du visage ou de dilatation pupillaire, l’existence de troubles du langage sont les éléments essentiels qui témoignent d’une origine temporale. Les épisodes critiques chez nos malades débutent généralement par une aura qui consiste typiquement en une sensation épigastrique ascendante associée avec des troubles émotionnels tels que l’anxiété ou la peur. En ce qui concerne les automatismes orobuccaux quatre de nos malades ont présenté des troubles à type de mâchonnement et trouble de la déglutition tous ces signes cliniques retrouvés chez nos malades reflètent le caractère temporal de l’épilepsie mentionné dans la littérature et l’histoire clinique de cette maladie, mais on ne peut confirmer le diagnostic qu’à travers plusieurs élément la clinique la radiologie ainsi que certains tests psychologiques.

G. Les données paracliniques :

1. L’électroencéphalogramme :

Les enregistrements EEG critique montrent habituellement un pattern caractéristique représenté par une activité bien latéralisée rythmique de 5 à 9 Hz sur une région temporale antérieure et antéro-mésiale. Ce pattern peut être la première modification EEG (début focal initial), ou survenir au bout de 30s (début focal retardé) sans ou avec une propagation controlatérale secondaire. Une analyse soigneuse des tracés EEG montre souvent, cependant avant l’apparition des premiers signes cliniques une activité rapide de bas voltage bien

localisée ou un aplatissement dont la reconnaissance est particulièrement importante chez les enfants, chez lesquels une activité critique généralisée ou bilatérale peut être observée (122). Dans notre série aucun enregistrement EEG critique n’a été fait. L’EEG intercritique chez les patients ayant une épilepsie mésiotemporale comporte typiquement des pointes unilatérales antérieures moyennes. Chez les nourrissons et les enfants,

Cependant la topographie des anomalies intercritiques EEG est beaucoup moins définie et peut avoir une distribution multilobaire souvent temporo-frontale ou bilatérale. Les données de l’EEG intercritique dans notre série ont démontré dans tous les cas des anomalies focalisées sur un hémisphère à type d’onde lente ou de pointes ondes permettant d’évoquer le côté de la lésion. La corrélation électro-clinique a été notée chez sept patients, alors que nous avions noté une discordance électro-clinique chez un malade. L’enregistrement EEG vidéo était réalisé chez un de nos malades, mettant en évidence une corrélation électro-clinique : L’enfant ayant présenté une crise tonique généralisée avec à l’EEG des pointes et des pointes-ondes au niveau du lobe antérieur moyen, et à l’IRM une sclérose hippocampique droite.

2. L’imagerie par résonnance magnétique :

Idéalement, l'épaisseur des tranches devrait être de 3 mm ou moins. Pour évaluer le volume, la forme, l'orientation et la structure interne, il est fortement recommandé d'utiliser des images pondérées T1 haute résolution, en particulier avec récupération d'inversion (IR). Les images pondérées T2 ou FLAIR (fluid attenuation inversion inversion recovery) sont également importantes pour évaluer qualitativement l'intensité du signal (123).

La visualisation de la lésion est simple quand seulement un seul côté est atteint, l’un parait franchement normal et l’autre franchement anormal. La difficulté subsiste quand la lésion est bilatérale ou la lésion est légère ou minime dans ce cas de figure on a recours à une IRM volumétrique. (124)

La plupart des patients atteints de SH qui subissent une évaluation pré chirurgicale auront un hippocampe atrophique unilatéral à coupe nette avec un signal pondéré T2 accru et un hippocampe controlatéral d'apparence normale (Fig. 3). Par conséquent, l'analyse visuelle qualitative est très sensible, surtout si les images RM sont soigneusement et correctement acquises (123).

Des analyses quantitatives plus détaillées par IRM à haute résolution révèlent un réseau d'atrophie de la matière grise qui implique des structures temporales mésiales et d'autres structures interconnectées avec le système limbique, y compris les cortex amygdalaux, entorhinaux, périhinaux et parahippocampiques, et le thalamus (124).

Dans notre série de cas l’IRM a permis le diagnostic de la sclérose hippocampique chez nos huit patients, en mettant en évidence la localisation de la lésion sans autre lésion intracérébrale ou intra temporale associée.

Figure 14: IRM d'un patient atteint d'épilepsie mésiotemporale avec sclérose hippocampique gauche.

Images coronales T1-Inversion recovery (panneau de gauche) et FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) montrant des signes IRM typiques de la SH (flèches). L'hippocampe gauche est atrophique, avec perte de l'architecture

3. Spectroscopie par résonance magnétique à protons.

Les études de spectroscopie par résonance magnétique à protons (1H-MRS) ont montré des réductions focales du signal du marqueur neuronal N Acetylaspartate (NAA) dans l'EMT avec SH, y compris chez les patients présentant une IRM normale. Les deux systèmes monovoxel et multivoxel 1H-MRS ont une sensibilité élevée pour la détection d'une faible NAA indiquant un dysfonctionnement neuronal dans l'EMT. Les zones où l'NAA est réduite correspondent bien aux anomalies de l'EEG et peuvent constituer une mesure plus sensible que l'IRM structurelle. Cependant, la diminution de l'NAA est habituellement plus répandue que le foyer épileptogène et peut se rétablir après la maîtrise des crises (125) , dans notre série aucun patient n’a bénéficié de cet examen de neuroimagerie.

4. La tomographie par émission de positons. (TEP)

Le lobe temporal avec HS est fréquemment hypométabolique sur la TEP [18F] flurorodésoxyglucose (FDG) avec une zone qui implique les structures mésiales, le pôle et une partie du cortex latéral (4), ce qui est utile et fiable dans la localisation des foyers du lobe temporal pour le traitement chirurgical , dans notre série de cas le PET Scan n’a pas été fait .

5. Evaluation neuropsychologique :

L'évaluation neuropsychologique démontre couramment un dysfonctionnement de la mémoire, qui est spécifique du matériel selon l'hémisphère concerné et qui a été relié au degré de SH tel que mesuré par l'histopathologie postopératoire et par la volumétrie hippocampique. La mémoire verbale est surtout affectée par la SH dans l'hémisphère dominant du langage (habituellement la gauche), alors que la mémoire visuo-spatiale est plus

affectée par la SH non dominante (habituellement la droite) (126). Cependant, il existe des résultats atypiques de mémoire et cognitifs chez les patients atteints d'EMT avec SH, et plus les scores préchirurgicaux aux tests de mémoire verbale et de dénomination sont élevés, plus le déclin cognitif après chirurgie est important (127) , dans notre série les tests d’évaluation neuropsychologique n’ont pas été fait .