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Evaluation préchirurgicale de l’épilepsie mésiotemporale avec SH :

Matériels et méthodes

CTCG CTCP

J. La stratégie thérapeutique :

2. Evaluation préchirurgicale de l’épilepsie mésiotemporale avec SH :

La définition de la résistance médicale peut varier d'un centre à l'autre, mais elle comprend habituellement l'échec de la maîtrise des crises avec deux DEA ou plus avec une posologie et un dosage adéquat (3). La décision de référer des patients pour une éventuelle chirurgie a été problématique en raison du manque de connaissances de certains médecins au sujet des données probantes actuelles. Retarder une intervention chirurgicale tout en suivant une série de monothérapies DEA et de combinaisons d'options peut aggraver le pronostic à long terme (143).

En raison des conséquences psychosociales de l'invalidité de l'épilepsie à l'adolescence et au début de l'âge adulte, les patients atteints de Le EMT devrait être dirigé vers les centres d'épilepsie dès que la maîtrise des crises ne peut pas être obtenue avec le traitement de première intention. La chirurgie vaut la peine d'être envisagée parce que le pronostic postopératoire à long terme est très bon (9). Les patients atteints d'EMT et d'une SH unilatérale sont d'excellents candidats. Pour un traitement chirurgical, avec une chance de 60 à 80 % d'obtenir rémission totale des crises invalidantes, ce qui est nettement supérieur à la poursuite du traitement médical pour les patients qui ont échoué deux essais AED adéquats (150).

Traditionnellement, les médecins, y compris de nombreux neurologues, considèrent la chirurgie de l'épilepsie comme la dernière option thérapeutique pour les patients atteints d'épilepsie partielle. La durée moyenne de l'épilepsie pouvant être traitée chirurgicalement chez les jeunes adultes et les adultes d'âge moyen orientés vers une chirurgie de l'épilepsie dans les principaux centres épileptiques pour adultes est supérieure à 20 ans (144).

Le mauvais pronostic à long terme de l'épilepsie est en rapport avec l’épilepsie intraitable avec une morbidité globale accrue et le risque de mort subite et inattendue dans l'épilepsie. (ILAE) a bien documentée sur les facteurs de mauvais pronostic (130). L'évaluation préchirurgicale doit être faite en tenant compte des éléments suivants facteurs cliniques, EEG, IRM préopératoire, l’examen neuropsychologique et parfois avec une évaluation fonctionnelle supplémentaire par TEP ou TEMP, comme nous l'avons vu plus haut (4).

Un risque important de l'intervention chirurgicale dans l'EMT à envisager est un déclin postopératoire de la mémoire verbale à la suite d'une lobectomie temporale dominante. Le lien évident entre l'intégrité fonctionnelle et anatomique a conduit à l'évaluation de la structure de l'hippocampe par IRM comme moyen de prédire le déclin de la mémoire postopératoire.

Les patients qui courent le plus grand risque de perte de mémoire verbale à la suite d'une lobectomie temporale gauche dominante sont ceux qui présentent des signes graves d'IRM bilatéralement symétriques d'une SH ainsi que les patients dont l'hippocampe est normal à l'IRM (c.-à-d. sans atrophie) (123). Les patients présentant un risque moindre de mémoire verbale postopératoire sont ceux qui présentent une atrophie unilatérale significative de l'hippocampe gauche (126).

n'existe pas de données convaincantes qui démontrent clairement un résultat neuropsychologique supérieur à la suite d'un traitement sélectif.

La résection des structures temporelles mésiales. "Standard" cortico-amygdalo-hippocampectomie ou "temporale antérieure lobectomie" a l'avantage d'éliminer un éventuel tissu épileptique situé dans le cortex temporal néocortical chez un sous-groupe de patients EMT avec SH. Les données disponibles dans la littérature jusqu'à présent, ne montre aucunes différences constantes dans les résultats entre les deux approches (145).

La SH a été reconnue comme le substrat pathologique le plus couramment rencontré de l'épilepsie du lobe temporal mésial (EMT). Elle est présente chez 60 à 70 % des patients atteints d'EMT qui subissent une intervention chirurgicale pour le traitement de crises réfractaires sur le plan médical (131). Le récent système de classification de la Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) subdivise la SH en 3 types et inclut un terme de "gliose seulement, sans SH". Des échantillons d'hippocampe avec gliose seulement (sans SH) sont observés chez environ 20 % des patients EMT (28). La SH est multifactorielle et il n'y a pas de facteur pathogène individuel nécessaire ou suffisant pour générer cette intrigante condition histopathologique. La variété des facteurs étiologiques qui sous-tendent la SH peut expliquer la multitude de présentations cliniques et les différentes réactions au traitement clinique : d'un côté, les patients qui répondent bien au traitement médicamenteux antiépileptique, et qui ont des crises rares dans la vie, et de l'autre côté, les patients qui ne répondent pas aux médicaments et qui ont besoin de traitement chirurgical. Le succès de la chirurgie n'est pas homogène chez les patients atteints de SH, environ les deux tiers d'entre eux présentent une amélioration significative ou l'arrêt des crises et un tiers présente une amélioration légère ou nulle. Un autre aspect intrigant de la SH est qu'un nombre important de patients qui sont devenus exempts de crises après la chirurgie rechutent 5 à 10 ans après l'opération, alors que d'autres continuent sans crise. La stratification des schémas neuropathologiques et une meilleure compréhension de la pathogenèse de la SH peuvent aider à répondre à ces questions ouvertes.

Résumé

Titre : L’épilepsie mésiotemporale avec sclérose hippocampique à propos de 8 cas chez

l’enfant et revue de la littérature.

Auteur : Zakaria Ait haddou mouloud

Rapporteur : Pr Benjelloun Dakhama Badr Sououd

Mots clés : Epilepsie Epilepsie temporale La sclérose hippocampique Enfant

-Médicament antiépileptique

La sclérose mésiotemporale est une cause fréquente et sous-estimée d’épilepsie temporale chez l’enfant.

Patient et méthode : Nous rapporterons les résultats de huit patients atteints de sclérose

mésiotemporale primitive d’âge et de sexe diffèrent à travers une étude rétrospective descriptive faite au sein de l’hôpital IBN SINA de Rabat.

Résultats : Les patients ont présenté des crises à sémiologie riche et atypique, des crises

généralisées et des crises partielles complexes, la sémiologie clinique est très polymorphe faite de signes atypiques et de signes typiques témoignant de l’atteinte du lobe temporale comme le mâchonnement et la sensation angoissante ascendante retrouvée chez cinq de nos malades.

L’EEG a permis d’enregistrer des crises temporales du coté de la lésion. L’IRM a confirmé le diagnostic et a montré le coté de la lésion sept fois sur huit sous forme d’un hypersignal T2 au sein de l’hippocampe, d’autres examens sont nécessaire pour une évaluation pré chirurgicale , tous nos malades ont reçu un traitement médical en mono, bi, ou trithérapie sept de nos malades ont des réponses plus ou moins adéquate au traitement avec un patient pharmaco résistant ceci après une évolution de 2 ans et 7 mois ce patient est dirigé vers la chirurgie étant la première chirurgie d’épilepsie chez l’enfant au Maroc.

Conclusion : L’épilepsie liée à la sclérose hippocampique fait partie des épilepsies

partielles symptomatiques pharmacorésistante. La possibilité d’un traitement chirurgical curatif donne toute son importance à la reconnaissance précoce de cette maladie avant l’apparition des troubles cognitifs

Summary

Title : Mesiotemporal epilepsy with hippocampal sclerosis about 8 cases in children

and review of the literature.

Author: Zakaria Ait haddou mouloud

Rapporteur: Prof. Benjelloun Dakhama Badr Sououd

Keywords: Epilepsy -Temporal epilepsy -Hipocampal sclerosis -Child -Anti-epileptic

drug

Mesiotemporal sclerosis is a frequent and underestimated cause of temporal epilepsy in children.

Patient and method: We will report the results of eight patients with primary

mesiotemporal sclerosis of different age and sex through a descriptive retrospective study conducted at IBN SINA Hospital in Rabat.

Results : The patients presented seizures with rich and atypical semiology, generalized

seizure and complex partial seizure, clinical semiology is very polymorphic made of atypical signs and typical signs testifying to the attack of the temporal lobe such as chewing and the ascending anguishing sensation found in five of our patients, the EEG made it possible to record temporal attacks on the lesion side, The MRI confirmed the diagnosis and showed the side of the lesion seven times out of eight in the form of a T2 hypersignal in the hippocampus, further examinations are necessary for a preoperative evaluation, all our patients have received medical treatment in mono, bi, or triple therapy seven of our patients have more or less adequate responses to treatment with a resistant pharmaco patient this after an evolution

صخلم

ناىنعلا : غٍ ٍؽعىرَىا ٍثصؼىا عشصىا ُىٍأ ُشق ةيصذ ٍىاىح 8 بدلأا حؼخاشٍو هافؼلأا ٍف خلااح . فلؤملا : ءاَشمص دَأ وذح دىىىٍ ررقملا : رارعلأا ج دىؼع سذت حٍاخد ُىيدْت ةيساسلأا تاملكلا : عشصىا ٍؿذصىا عشصىا ُىٍأ ُشق ةيصذ وفؽىا خاسذخَىا عشصىا ءاذى غئاش ةثع ىه ٍؽعىرَىا ٍثصؼىا ةيصرىا حٍصلايى حَُهلأات ًظحَ لا هْنىو هافؼلأا ذْػ ٍػذصىا عشصىا . ةيجهنملاو ضيرملا : ظْدىاو ساَػلأا فيرخٍ ٍِ ٍىولأا ٍؽعىرَىا ٍثصؼىا ةيصرىات ُِتاصٍ ًظشٍ حُّاَث حئارّ ِػ ؽلاتلإات ًىقْع غاتشىا اُْع ِتا ًفشرغٍ ٍف دَشخأ ٍؼخس شثأت حُفصو حعاسد هلاخ ٍِ . جئاتنلا : جذقؼٍ حُئضخ خاتىّو حََؼٍ خاتىّو حُؽَّ شُؿ خاتىّ ًظشَىا ًذق . خاٍلاؼىا صفىا حتاصإ ًيػ هذذ حُخرىَّ خاٍلاػو حُؽَّ شُؿ خاٍلاػ ٍِ حّىنٍو شهاظَىا جدذؼرٍ حَشَشغىا ًظشٍ ظَخ ذْػ خذخو ذػاصىا قيقىات طاغحلإاو ؾعَىا حُيَػ ٍف وثَرذو ٍؿذصىا . خاٍصا وُدغذ ٍِ ؽاٍذيى ٍئاتشهنىا ػُؽخرىا ِنٍ باصَىا ةّادىا دَه حُػذص . ونش ًيػ حُّاَث وصأ ٍِ خاشٍ غثع باصَىا ةّادىا شهظأو صُخشرىا ٍغُؼاْـَىا ُِّشىات شَىصرىا ذمأ خاساشإ حَىق وخاد ُىٍأ ُشق . ٍثلاث وأ ٍئاْث وأ ٌداحأ ٍثؼ جلاػ اّاظشٍ غَُخ ًقيذ ،ححاشدىا وثق ٌُُقريى خاصىحفىا ٍِ ذَضٍ ًىإ حخاح كاْه . ٍُِاػ ًاد سّىؽذ ذؼت لىرو حَودلأى حٍواقٍ يذتأ ضشَىا ذحأ اَُْت جلاؼيى حُفام خاتادرعا اوذتأ اّاظشٍ ٍِ حؼثع و 7 بشـَىا ٍف هافؼلأا ذْػ عشصيى حُحاشخ حُيَػ هوأ اذؼذ ٍرىا ححاشدىا ًىإ طَشَىا ازه وُحُأ ثُح شهشأ . ةصلاخلا : حَودلأى ًواقَىا ٍئضدىا عشصىا ضاشػأ ٍِ ءضخ ىه ُىٍأ ُشق ةيصرت ػثذشَىا عشصىا . جلاؼىا حُّانٍإ ًقثذو حُماسدلإا خاتاشؽظلاا سىهظ وثق لىرو ضشَىا اذهى حُيثقىا حفشؼَىا وخلأ حَُهأ ور ٍحاشدىا .

Ca s ATCD Age du début des crises.

Age

actuel Clinique EEG IRMc

Traitem

ent Recul

1 Aucun 9 ans 12 ans

CTCG, avec participation faciale, amnésie post critique

Anomalie paroxystique en temporal dt Sclérose bilatérale DPK, Tégrétol

2 ans sans crises avec reprise des crises

2 Consanguinité

1er degré 8 ans 15 ans Absence

Rare bouffée généralisée, pointe biphasique g

Sclérose

bilatérale Tégrétol Perdu de vue

3 Mère

épileptique 7 ans 8 ans

CTCG, avec chute brutale, déficit post critique au niveau du MS gauche

Pointe biphasique frontale dte avec un foyer temporal dt

Sclérose

à gauche Tégrétol 9 mois sans crise

4 Aucun 4 ans 6 ans CTCG, gène épigastrique Pointe, PO temporal ant moy dt Sclérose droite DPK, Tégrétol Persistance des crises pharmacorésistance après un recul de 2 ans 5 CF 9 ans 12 ans CG hypertonique, déviation oculogyre de la tête et des yeux gauche

Foyer temporal dt Sclérose

droite Tégrétol 2 ans sans crise

6 Consanguinité

1er degré, CF 10 ans 13 ans

CTC partielle gauche, déviation oculogyre, amnésie post critique Anomalie paroxistique en temporal post g Sclérose droite Tégrétol 2 ans et 10 mois sans crise 7 SNN 2 ans 5 ans CTC partielle gauche, trouble de déglutition, chute et spasmes en arrière

Pointe. PO dte avec diffusion a g Sclérose droite DPK, lamictal, urbanyl Diminution des nombres de crise 8 Consanguinité

1er degré 8 ans 9 ans

Epilepsie absence. Amnésie post critique, EME Surcharge d’ondes lentes et de pointes ondes en fronto temporal dt avec généralisation Sclérose bilatérale DPK, lamictal, urbanyl Disparition des crises après bithérapie : recul de six mois

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