Définition et Classification ILAE de l’épilepsie mésiotemporale avec sclérose hippocampique :

La caractéristique histopathologique du SH est la perte de cellules pyramidales segmentaires, qui peut affecter n'importe quel secteur de la corne d'Ammon. La perte de cellules neuronales de l'hippocampe est toujours associée à une forme sévère d'astrogliose, définie par un réseau dense de processus positifs de protéines fibrillaires acides gliales fibrillées (GFAP) intensément immunosupprimées (13). Cette consistance tissulaire atrophique et durcie

conduit à l'introduction précoce de l'expression "sclérose ammonale de la corne" (36). On se réfère à ce modèle d'astrogliose sévère en faisant référence à la SH, reconnaissant le fait que l'astrogliose réactive peut montrer un continuum de changements dans les spécimens pathologiques du cerveau allant de l'hypertrophie cellulaire réversible avec préservation des domaines cellulaires à la formation de cicatrices durables avec réarrangement de la structure des tissus (37).

Le groupe de travail de l'ILAE propose un système de classification qui permet une reconnaissance fiable de trois types de SH par examen histopathologique visuel des échantillons chirurgicaux réséqués en bloc

Cette classification a montré une bonne concordance entre les observateurs et les neuropathologistes à l'aide d'une diapositive virtuelle (38), et deux évaluations avec 20 et 30 échantillons de tissus chirurgicaux.

 HS ILAE Type 1 :

Il s'agit du type de SH le plus courant (environ 60 à 80 % de tous les cas d'EMT-SH dans les séries déclarées (38).

Le segment CA1 est le plus sévèrement touché (avec une perte de cellules >80 %

La distribution de la perte cellulaire dans les segments de l'hippocampe suit celle décrite à la fin des années 1800 (39), et associée à la perte cellulaire, sont des signes de réorganisation synaptique des axones excitateurs et inhibiteurs (40). La perte de cellules est parfois focale dans la GCD et s'accompagne d'une dispersion cellulaire granulaire(41). Le GCD est défini par l'élargissement de la couche de cellules granulaires au-dessus de 10 couches(4), une frontière mal définie avec la couche moléculaire, et les cellules granulaires ectopiques (isolées, en grappes) séparées de la couche principale par un neuropil intervenant. Il est important de noter que le GCD ne peut être évalué de manière fiable et fiable qu'avec certitude dans les régions sans courbure de la DG. En raison de la grande variabilité de la pathologie des cellules granulaires sans association claire avec les résultats cliniques(18) , il a été convenu que tout type de pathologie des cellules granulaires (noté de 0 à 2) pouvait être présent dans le type 1 HS ILAE. Le Groupe de travail a également reconnu la discussion de longue date sur les modèles dits classiques et les modèles de perte cellulaire sévère/totale dans la SH (42). Toutefois, il est apparu après l'évaluation que la distinction entre les deux groupes n'était pas toujours fiable, même parmi les experts. Le groupe était trop difficile à différencier de façon fiable entre ces modèles à l'aide d'un système de notation qualitative, et les caractéristiques cliniques n'étaient pas non plus très différentes entre les variantes classique et grave. Le système de notation se réfère donc au SH classique et au SH total. (Voir tableau 5)

 HS ILAE Type 2 :

Ce type présente histopathologiquement une perte neuronale prédominante en CA1 (Fig. 13B), affectant près de 80% des cellules pyramidales. Tous les autres secteurs présentent une perte cellulaire légère à peine visible par une inspection microscopique qualitative, c'est-à-dire dans CA2 < 20%, dans CA3 < 20% et dans CA4 < 25% des cellules principales. Cette tendance est peu fréquente, étant observée dans environ 5 à 10 % de tous les cas chirurgicaux d'EMT. En raison de là Le Groupe de travail a considéré qu'il s'agissait d'un type atypique semblable à celui décrit plus haut (42), qui se limitait en grande partie au CA1. Les schémas pathologiques peuvent présenter une dispersion des cellules granulaires, mais ne présentent généralement pas de perte importante de cellules granulaires (14).

 HS ILAE Type 3 :

Le type 3 de l'ILAE montre une perte cellulaire prédominante dans le CA4 (environ 50 % de perte cellulaire) et le gyrus denté (35 % de perte cellulaire), tandis que les CA3 (<30 %), CA2 (<25 %) et CA1 (<20 %) ne sont que modérément affectés (43). Il s'agit également d'une variante rare de la SH détectable dans environ 4 à 7,4 % de tous les cas d'EMT (14)(21). Ce type est probablement similaire à celui décrit en 1966 par Margerison et Corsellis

 Pas de sclérose hippocampique, gliose seulement :

Malgré les preuves électrophysiologiques de la production de crises convulsives dans le lobe temporal mésial à l'aide d'électrodes intracrâniennes, environ 20 % des cas histopathologiques d'EMT ne présentent pas de perte significative de cellules neuronales avec seulement une gliose réactive (14) et il a été démontré que la densité cellulaire mesurée ne diffère pas des contrôles par autopsie à âge constant (11)(45).

Il est à noter que les cas d'absence de SH sont souvent associés à divers degrés de gliose. Au fur et à mesure que les preuves d'une excitation et d'une inflammation à médiation gliale dans la modulation ou le déclenchement des crises convulsives se multiplient (41), la gliose isolée peut jouer un rôle central dans la physiopathologie des lésions hippocampiques, particulièrement chez les patients EMT ne présentant pas une HS. Les études futures devraient viser à clarifier l'interaction complexe entre la glie et les neurones et leur impact sur la morphologie de l'hippocampe.(18)

SH-ILAE type 1

CA1: > 80% cell loss CA2: 30–50% cell loss CA3, 30–90% cell loss CA4 40–90% cell loss

Dentate gyrus 50–60% granule cell loss SH-ILAE type 2

Perte neuronale prédominante dans le CA1, affectant près de 80% des cellules pyramidales. Tous les autres secteurs présentent une perte cellulaire légère à peine visible par une inspection microscopique qualitative.

SH-ILAE type 3

Perte de cellules prédominantes dans le CA4 (50% de perte de cellules) et le gyrus dentés (35% de perte de cellules), alors que le CA3 (< 30%), le CA2 (< 25%) et le CA1 (< 20%) ne sont que modérément affectés.

SH-ILAE type 4 Gliose sans sclérose hippocampique

Figure 13:Sous type histopathologique de la SH.

(A) La sclérose hippocampique de type 1 de la Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) montre une perte de cellules pyramidales préférentielles prononcées dans les secteurs CA4 et CA1. Les dommages aux secteurs CA3 et CA2 sont plus variables mais souvent visibles.

(B) Sclérose hippocampique ILAE de type 2 (perte de cellules neuronales et gliose à prédominance CA1) : Il s'agit d'une forme plus rare et atypique de sclérose hippocampique caractérisée par une perte neuronale impliquant principalement l'AC1

D. L’étiopathogénie :