Le diagnostic se fait, la plupart du temps, de manière tardive à un stade souvent avancé du fait des symptômes peu bruyants. On retrouve comme signes d’appel, le plus fréquemment, l’obstruction nasale et les épistaxis. Dans tous les cas l’unilatéralité des symptômes doit faire éliminer systématiquement une tumeur nasale.
Le diagnostic repose sur la biopsie qui doit être effectuée après un bilan d’imagerie. On pratique fréquemment une endoscopie des fosses nasales sous anesthésie générale pour effectuer des biopsies de qualité, en sécurité, tout en contrôlant le risque hémorragique. Selon les recommandations du REFCOR (27) : le bilan d’imagerie doit comporter un scanner (massif facial et cervico-thoracique et abdominal injecté) et une IRM, qui sont complémentaires.
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Concernant la classification TNM, on distingue la classification des carcinomes prenant naissance au niveau des fosses nasales et de l’ethmoïde (Annexe-Tableau 33), de celle des carcinomes prenant naissance au niveau du sinus maxillaire (Annexe-Tableau 34).
Concernant les mélanomes muqueux, plusieurs classifications ont été proposées et utilisées (Ballantyne, TNM de l’UICC des mélanomes muqueux…) mais sans prendre en compte l’extension locale de la tumeur. En réponse à cette question, beaucoup d’auteurs utilisaient les classifications de l’UICC des carcinomes des sinus et cavités nasales, qui sont maintenant admises et reconnues en termes de facteurs pronostiques(25).
Historiquement pour les neuroblastomes olfactifs, la classification de Kadisch puis celle de Kadisch modifiée, étaient utilisées. A présent c’est la classification de Dulguerov qui est à retenir, se rapprochant dans sa forme de la classification TNM, mais prenant en compte les spécificités pronostiques des neuroblastomes olfactifs(28). (Annexe-Tableau 31)
La décision de prise en charge des cancers primitifs nasosinusiens s’appuie et se coordonne selon les recommandations du REFCOR(27), appliquées en RCP. Le gold-standard du traitement initial est toujours la chirurgie première, si la tumeur est résécable. De ce fait, l’atteinte de certaines structures anatomiques est une contre-indication classique à la chirurgie. Les structures « à risques » devant faire l’objet d’une discussion au cas par cas sont : l’orbite, la dure-mère et le lobe frontal, la fosse infra temporale et le sinus caverneux. Si la tumeur n’est pas résécable, un traitement médical par RTCT est possible. Il peut, en cas de d’échec de ce traitement, être envisagé une chirurgie de rattrapage. Les indications seront alors plus larges dans l’optique de tenter de conserver un objectif curatif pour les patients, toutefois les contre-indications classiques à la chirurgie des cancers des sinus (atteinte du sinus caverneux, de l’apex orbitaire…) restent la règle.
Geste chirurgical
Le schéma des cavités nasosinusiennes proposé par le REFCOR (29) est un outil permettant d'enregistrer la résection et l'invasion des tumeurs malignes nasosinusiennes. Il facilite la compréhension de la taille, de l'emplacement et des extensions des tumeurs, notamment dans le compte-rendu opératoire et pour le médecin anatomopathologiste. (Annexe-Figure 8) Par voie endoscopique (90,9%, n=40), nous comptabilisons un total de 19 chirurgies des fosses nasales, 19 septectomies, 19 maxillectomies médiales, 4 maxillectomies postérieures, 24
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ethmoïdectomies, 13 sphénoïdotomies et 11 chirurgies de la base du crâne par voie transcribriforme et transethmoïdale.
Il était retrouvé un taux de complications opératoires de 75% pour les chirurgies par voie externe contre 12,5% pour les voies endoscopiques. Il est retrouvé dans la littérature, pour la chirurgie endoscopique, des taux de 9 à 14% (4, 30-32). Ainsi nous retrouvions un risque de survenue de complications opératoires par voie d’abord endoscopique beaucoup moins fréquent que par voie d’abord externe ou mixte (p=0,00979 ; Odds Ratio= 0,0429 avec IC 95% [0,0007 ; 0,6638]).
Il n’y a pas d’indication à effectuer un curage systématique pour les cancers nasosinusiens classé N0, sauf pour les localisations de l’infrastructure du maxillaire qui sont à considérer comme des localisations endobuccales.(27)
La voie d’abord endoscopique est devenue, actuellement, la voie d’abord de référence dans la chirurgie des cancers nasosinusiens. Elle a maintenant été testée sur toutes les localisations, toutes les histologies, et est à présent validée. Par ailleurs, elle présente des avantages par rapport à la voie externe en termes de diminution des complications et de l’impact esthétique, ainsi qu’en termes d’équivalence ou même d’amélioration de la survie. Il faut cependant garder à l’esprit que la réalisation de cette chirurgie s’adresse à des chirurgiens entrainés et expérimentés.(31-34)
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CONCLUSION
La chirurgie, suivie de radiothérapie, reste le gold-standard dans la prise en charge des cancers nasosinusiens. Nous avons assisté, ces dernières années, à une évolution des techniques chirurgicales grâce à l'avènement de la chirurgie endoscopique étendue. D'abord réservée aux tumeurs de petite taille et facilement résécables, la chirurgie par voie endoscopique seule a vu croître ses indications. Son usage est, désormais, validé pour tous les types histologiques des tumeurs primitives nasosinusiennes. Ses performances autorisent, dans les équipes ORL et Neurochirurgicales entrainées, son utilisation pour l'accès à des zones à risques, comme la base du crâne. La chirurgie endoscopique permet, à l'heure actuelle, une diminution des complications opératoires comparée aux voies externes, tout en respectant les indications et les exigences carcinologiques. Depuis les années 2010 dans notre équipe, la chirurgie endoscopique étendue est devenue majoritaire, pour la prise en charge chirurgicale des cancers nasosinusiens.
Le but de ce travail était d'étudier la survie globale et sans récidive des patients pris en charge chirurgicalement dans notre centre, de rechercher des facteurs pronostiques et d'analyser nos techniques chirurgicales réalisées par voie endoscopique.
Notre série de 44 patients, regroupant les histologies suivantes : carcinome épidermoïde, adénocarcinome, carcinome adénoïde kystique, mélanome muqueux et neuroblastome
olfactif, nous a permis d'objectiver l'apport de la chirurgie endoscopique avec un recul de 7 ans sur nos pratiques.
Nous avons retrouvé de bons taux de survie globale, sans événement et sans récidive des cancers nasosinusiens opérés par voie endoscopique. Par ailleurs, il a été mis en évidence la diminution de survenue de complications opératoires par cette voie d'abord comparée aux voie externes anciennement utilisées. Toutefois, ces résultats sont à mettre en balance avec un faible effectif et un recul qui reste modéré.
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ANNEXES
Classification TNM de l’UICC TNM 2009
Fosses nasales et Ethmoïde
T1
Tumeur limitée à une sous-localisation de la fosse nasale ou du sinus ethmoïdal avec ou sans atteinte osseuse
T2
Tumeur s'étendant à 2 sous-localisations ou dans une seule localisation ou envahissant une localisation voisine à l'intérieur du complexe naso-ethmoïdal avec ou sans atteinte osseuse
T3
Tumeur envahissant la paroi interne ou le plancher de l'orbite, le sinus maxillaire, le palais ou la lame criblée
T4a
Tumeur s'étendant à l'une des structures suivantes : orbite antérieure, peau du nez ou de la joue, extension minime à l'étage antérieur de la base du crâne, apophyses ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal
T4b
Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : toit de l'orbite, dure-mère, le cerveau, étage moyen de la base du crâne, les nerfs crâniens autres que V2, le nasopharynx, le clivus
Tableau 33 : Classification TNM de l'UICC 2009 pour les tumeurs des fosses nasales et de l'ethmoïde
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Classification TNM de l’UICC TNM 2009
Sinus maxillaire
T1
Tumeur limitée à la muqueuse du sinus maxillaire (antre) sans atteinte osseuse
T2
Tumeur avec ostéolyse de l'infrastructure, y compris le palais dur et/ou la région du méat médian excepté la paroi osseuse postérieure du sinus maxillaire et les apophyses ptérygoïdes
T3
Paroi osseuse postérieure du sinus maxillaire, tissu sous-cutané, plancher et/ou paroi interne de l'orbite, fosse ptérygoïde, sinus ethmoïdal
T4a
Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : cavité orbitaire antérieure, peau de la joue, apophyses ptérygoïdes, fosse infra-temporale, lame criblée, sinus sphénoïdal ou sinus frontal
T4b
Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens autres que la division maxillaire du nerf trijumeau (V2), nasopharynx ou clivus
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Classification TNM de l’UICC TNM 2009
Ganglions régionaux
N1
Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral ≤ 3 cm dans sa plus grande dimension
N2 Métastases telles que :
N2a
Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral >3 cm mais ≤ 6 cm
N2b Métastases homolatérales multiples toutes ≤ 6 cm
N2c Métastases bilatérales ou controlatérales ≤ 6 cm
N3
Métastase dans un ganglion lymphatique >6 cm dans sa plus grande dimension
Tableau 35: Classification TNM de l'UICC 2009 des ganglions régionaux
Classification TNM de l’UICC TNM 2009
Métastases à distance
M1 Présence de métastase(s) à distance
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Classification de Dulguerov (1992)
T1 Cavité nasale excluant le sphénoïde
T2 Cavité nasale étendue au sphénoïde
T3 Extension à l’orbite et à l’étage antérieur
T4 Extension au cerveau
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