Une prise en charge globale

prise en charge pluridisciplinaire suppose une coordination des intervenants et un partage de l’information.

La prise en charge des patients atteints de SLA a été l’objet de recommandations émises au niveau Français en 2006 (HAS 2006), Européen en 2007 (Andersen et al. 2007) et Américain en 2009 (Miller et al. 2009a; Miller et al. 2009b).

11.8.2.1 Rééducation kinésithérapique

La prise en charge kinésithérapique est guidée par la réalisation préalable d’un bilan précis. Elle doit respecter la fatigabilité du patient et il est recommandé d’éviter le renforcement musculaire des territoires déficitaires ainsi que l’électrothérapie.

La kinésithérapie sera adaptée tout au long de la maladie. Initialement axée autour d’un entretien des territoires sains elle évolue à un stade plus avancé autour de la prise en charge des complications musculaires, articulaires, respiratoires (drainage bronchique). Elle a aussi comme objectif d’éviter les complications thrombo-emboliques. Au stade terminal il s’agira de soins de nursing et de confort.

11.8.2.2 Orthophonie

Il s’agit d’une rééducation spécifique de la parole, de la déglutition et de la coordination pneumophonique qui sera proposée aux patients présentant des signes bulbaires initiaux ou apparaissant au cours de la maladie. Elle a pour objectif de maintenir une phonation efficace et une déglutition satisfaisante.

11.8.2.3 Prise en charge psychologique

Un accompagnement par un psychologue clinicien est essentiel pour le patient et ses aidants. La pathologie, évolutive, nécessite une adaptation continuelle à la progression du handicap du patient.

11.8.2.4 Prise en charge nutritionnelle

En raison d’une baisse des apports (principalement mais pas exclusivement liée aux troubles de la déglutition) et d’une augmentation des dépenses (liée à un hypermétabolisme de repos), la balance énergétique peut se déséquilibrer et entraîner une dénutrition.

L’approche thérapeutique du déficit alimentaire comporte l’analyse et la tentative de correction des troubles de la déglutition, l’utilisation de compléments alimentaires oraux puis la nutrition entérale par gastrostomie.

Concernant la gastrostomie, la collaboration Cochrane a publié en janvier 2011 (Katzberg and Benatar 2011) une version mise à jour d’une précédente revue (Langmore et al. 2006) sur les effets de la gastrostomie dans la SLA. Aucun essai clinique n’a été identifié et les conclusions du groupe ont été fondées sur 11 études observationnelles contrôlées comparant une gastrostomie endoscopique percutanée par rapport à une alimentation orale. Le meilleur niveau de preuve disponible (niveau de preuve II), suggère un impact positif sur la survie des patients mais ces conclusions restent fragiles. Des conclusions similaires sont suggérées quant à l’impact positif de la gastrostomie sur le statut nutritionnel et la qualité de vie. Des études expérimentales sont donc nécessaires pour aboutir à un niveau de preuve I permettant l’élaboration de recommandations de pratiques.

Ces notions seront développées plus en détail dans la seconde partie de cette thèse qui est consacrée aux aspects nutritionnels.

11.8.2.5 Prise en charge respiratoire

Le handicap respiratoire est une des causes essentielles de l’engagement du pronostic vital. Cette atteinte respiratoire justifiera une surveillance régulière et une kinésithérapie respiratoire. Lorsque le handicap deviendra significatif on proposera une ventilation non invasive puis une ventilation artificielle avec trachéotomie.

- Drainage bronchique : les recommandations Françaises, précisent qu’en cas d’altération de la fonction respiratoire, marquée notamment par un DEP à la toux inférieur à 270 l/min, il est souhaitable de débuter une prise en charge spécifique du drainage bronchique (grade B de recommandations selon l’HAS : présomption scientifique). Précédée d’une insufflation mécanique, la toux manuellement assistée par des pressions abdominales ou abdomino-thoraciques au cours de l’effort de toux, est contributive dans le drainage bronchique de patients ayant une atteinte respiratoire. Il existe d’autres méthodes d’insufflation-exsufflation ou d’exsufflation mécanique qui peuvent faciliter le drainage bronchique et qui sont à mettre en œuvre lorsque le DEP est < 160 l/min (grade C de recommandations).

supérieur à 1 an (Aboussouan et al. 2001; Bach 2002). La VNI a montré également une efficacité sur l’amélioration du sommeil et de la qualité de vie (Lyall et al. 2001).

- Ventilation artificielle avec trachéotomie : les indications sont rares et imposent une information éclairée du patient et de la personne de confiance. Cette mesure n’empêche pas l’aggravation sur le plan moteur et exige un environnement familial et social.

11.8.2.6 Prise en charge en soins palliatifs

Les soins palliatifs sont à considérer tout au long de la maladie depuis le diagnostic jusqu'à l’accompagnement terminal. Ils doivent être planifiés en assurant au patient et à la famille un accompagnement jusqu’au stade terminal de la maladie (HAS 2006).

11.8.2.7 Traitement potentiellement étiologique

Le Riluzole est la seule molécule ayant prouvé son efficacité pour prolonger la survie des patients. Il s’agit d’une benzothiazole fluorée qui module l’influx calcique secondaire à l’activation des récepteurs au glutamate de type NMDA mais qui module également le canal sodium dépendant de ce récepteur et va augmenter la synthèse de facteurs de croissance par les astrocytes. Le médicament est relativement bien toléré (dans 10 à 20% il entraine la survenue de nausées) mais une surveillance enzymatique hépatique est nécessaire.

La méta-analyse publiée par le groupe Cochrane a conclu qu’une prescription de Riluzole (100 mg/j) prolonge « probablement » la médiane de survie des patients de 2 à 3 mois (Miller et al. 2007). Cette conclusion est fondée sur l’examen de 4 essais cliniques (Bensimon et al. 1994; Lacomblez et al. 1996; Yanagisawa et al. 1997; Bensimon et al. 2002) conduits au total chez 974 patients traités par Riluzole vs 503 patients recevant un placebo. Ces résultats ont été confirmés par des études observationnelles qui ont inclus dans leurs analyses la prescription de Riluzole comme variable pronostique indépendante (Chio et al. 2002; Forbes et al. 2004a). Selon certaines études observationnelles toutefois l’effet bénéfique du Riluzole serait transitoire et limité au stade initial de la maladie (Traynor et al. 2003; Zoccolella et al. 2007), d’où la nécessité d’une prescription précoce, dès le diagnostic posé.

11.8.2.8 Traitements symptomatiques

La prise en charge thérapeutique inclut également toutes les mesures symptomatiques dans le but d’améliorer la qualité de vie. Les symptômes accessibles aux traitements symptomatiques sont les suivants : douleurs, spasticité, labilité émotionnelle, troubles salivaires, dépression et anxiété, troubles du sommeil, constipation.