2.Vasculogenèse rétinienne :
C. ETUDE PRATIQUE :
I. Matériels et méthodes :
Nous rapportons le cas de 4 patients d’âge et de sexe différents, qui sont atteints de PXE avec NVC actifs, touchant la région maculaire , secondaire aux SA, révélés par une BAV rapidement progressive, et qui ont été traités par inj IVT de bévacizumab dosé à 1,25 mg. Notons que tous les patients de notre étude avaient des lésions cutanées du PXE. Un examen ophtalmologique complet a été effectué avant et après le traitement, y compris l’évaluation de l’AV, FO, OCT ET AGF.
OBSERVATION 1 :
Il s’agit d’un patient de 24 ans, n’ayant pas d’antécédents pathologiques particuliers. Consultait pour BAV de l’œil gauche puis de l’œil droit.
L’examen ophtalmologique trouvait une AV chiffrée à 1/40 au niveau de l’œil gauche, et à 1/10 au niveau de l’œil droit. L’examen du segment antérieur était sans particularité.
L’examen du FO droit montrait: des SA disposées autour de la papille en toile d’araignée ,des lésions en peau d’orange en temporo-maculaire se prolongeant en supérieur et en inférieur, une membrane néovasculaire avec hémorragie rétro-maculaire et une fibrose cicatricielle rétro-maculaire. (figure 12).
L’examen du FO gauche montrait : des SA disposées autour de la papille, des lésions en peau d’orange et une cicatrice fibreuse (figure 13).
L’examen général retrouvait des lésions cutanées sous forme de papules et micropapules groupées en placard sur les faces latérales du cou et au niveau axillaire, ces lésions sont en faveur du PXE.
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L’AGF confirmait le diagnostic de SA, qui sont de siège péripapillaire, bilatérale, arciformes, avec une direction centrifuge, de largeurs variables et mettait en évidence une membrane néovasculaire maculaire active au niveau de l’œil droit (figure 14)et au niveau de l’œil gauche ne retrouvait que les SA (figure 15).
L’OCT permettait de retrouver un épaississement maculaire bilatérale avec une masse sous maculaire, hyper-réfléctive. Compliquée d’une exsudation au niveau de l’œil droit (figure 16,17).
FIGURE 12 : RETINOGRAPHIE MONTRANT DES SA , DES LESIONS EN PEAU D’ORANGE, UNE MEMBRANE NEOVASCULAIRE AVEC UNE HEMORRAGIE RETRO-MACULAIRE ET UNE FIBROSE CICATRICIELLE RETRO-MACULAIRE.
FIGURE 13 : RETINOGRAPHIE MONTRANT UNE CICATRICE FIBREUSE DANS LA REGION INTERPAPILLO-MACULAIRE DE L’ŒIL GAUCHE.
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FIGURE 14:AGF RETROUVANT UNE HYPERFLUORESCENCE DE LA MEMBRANE NEOVASCULAIRE AVEC EFFET MASQUE DES HEMORRAGIES RETRO-MACULAIRE.
FIGURE 15 : AGF RETROUVANT DES SA HYPERFLUORESCENTES.
FIGURE 16 : OCT MONTRANT UNE HYPERREFLECTIVITE SOUS MACULAIRE AVEC UN EPAISSISSEMENT EN REGARD, ET UNE EXSUDATION MACULAIRE EN FAVEUR D’UNE MEMBRANE NEOVASCULAIRE.
FIGURE 17 : OCT MONTRANT UNE HYPERREFLECTIVITE SOUS MACULAIRE.
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Le traitement consistait en trois inj IVT de bévacizumab au niveau de l’oeil droit à 1 mois d’intervalle, une abstention thérapeutique était faite pour l’œil gauche en raison de l’ancienneté de la lésion.
L’évolution était marquée par une amélioration clinique (figure 18), l’AV s’est améliorée, au sixième mois du suivi, à 4/10. Puis le patient a été perdu de vue.
FIGURE 18 :RETINOGRAPHIE PRISE APRES TRAITEMENT MONTRANT UNE FIBROSE RETROMACUALIRE CICATRICIELLE.
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Observation 2 :
Il s’agit d’un patient âgé de 40 ans, n’ayant pas d’antécédents pathologiques notables, personnels ni familiaux, consultait pour BAV de l’œil gauche associée à des métamorphopsies.
L’examen ophtalmologique initial trouve une AV de loin de 8/10, de près : Parinaud 2 à l’œil droit, et une AV de loin de 3/10, de près : Parinaud 8 à l’œil gauche. L’examen du segment antérieur était sans anomalies.
Le FO gauche révélait la présence de SA péri-papillaires partant vers la macula associées à une hémorragie maculaire.
L’examen général trouvait des lésions cutanées en faveur du PXE, localisées au niveau axillaire et cervical.
L’AGF montrait des SA et une membrane néovasculaire active (figure 19). L’OCT trouvait un épaississement maculaire bilatéral et une masse hyper-réflective sous maculaire (figure 20).
FIGURE19 : AGF MONTRANT UNE HYPERFLUORESCENCE DE LA MEMBRANE NEOVASCULAIRE DES LE TEMPS ARTERIO-VEINEUX PRECOCE AVEC EFFET MASQUE DES HEMORRAGIES.
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Traitement :La première inj IVT était réalisée dans l’œil gauche, l’évolution notait une amélioration clinique et angiographique. Puis une deuxième injection a été faite à 1 mois d’intervalle, l’AV est remontée à 6/10, le FO et AGF retrouvaient une régression de la membrane néovasculaire (figure 21).
Une auto surveillance à la grille d’Amsler a été prescrite, puis le patient a été perdu de vue après le quatrième mois de suivi.
FIGURE 20 : OCT MONTRANT UNE MASSE HYPER-REFLECTIVE SOUS MACULAIRE AVEC UN EPAISSISSEMENT MACULAIRE ET DEBUT D’EXSUDATION AU NIVEAU L’ŒIL GAUCHE.
FIGURE 21 : RETINOGRAPHIE ET AGF METTANT EN EVIDENCE UNE REGRESSION PRESQUE TOTALE DE LA MEMBRANE NEOVASCULAIRE APRES INJ IVT DE BEVACIZUMAB.
Observation 3 :
Il s’agit d’un patient de 54 ans
qui avait des lésions dermatologiques res patient. Ce dernier consultait pour
avec scotome central, puis BAV de l’œil droit
A l’admission :L’AV était chiffrée à 1/40 à l’œil droit le patient comptait les doigts à 1
Au FO, il existait des deux hémorragies maculaires (figure 22
L’examen général montrait des lésions dermatologiques du PXE cervicale (figure 23).
FIGURE 22 :RETINOPHOTOGRAPHIE MONTRANT L’EXISTANCE D’UNE MEMBRANE NEOVASCULAIRE MACULAIRE ETENDUE BILATERALE ASSOCIEE A DES HEMORRAGIES SOUS RETINIENNES.
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:
d’un patient de 54 ans. Dans ses ATCD, on notait un père
qui avait des lésions dermatologiques ressemblant à celles que présente Ce dernier consultait pour BAV rapidement progressive de l’œil gauche
puis BAV de l’œil droit.
L’AV était chiffrée à 1/40 à l’œil droit, au niveau de l’œil patient comptait les doigts à 1 mètre.
il existait des deux côtés des SA, associés à des exsudats secs et émorragies maculaires (figure 22).
montrait des lésions dermatologiques du PXE
:RETINOPHOTOGRAPHIE MONTRANT L’EXISTANCE D’UNE MEMBRANE NEOVASCULAIRE MACULAIRE ETENDUE BILATERALE ASSOCIEE A DES HEMORRAGIES SOUS RETINIENNES.
père cardiaque et semblant à celles que présente le ve de l’œil gauche
au niveau de l’œil gauche,
s exsudats secs et
montrait des lésions dermatologiques du PXE, à localisation
:RETINOPHOTOGRAPHIE MONTRANT L’EXISTANCE D’UNE MEMBRANE NEOVASCULAIRE MACULAIRE ETENDUE BILATERALE ASSOCIEE A DES
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L’AGF mettait en évidence des SA et une large membrane néovasculaire des deux cotés.
L’OCT retrouvait une épaisseur maculaire augmentée à l’œil droit (figure 24), et une grande masse maculaire hyper-réfléctive à l’œil gauche (figure 25).
FIGURE 23 : PHOTO DU COU MONTRANT DES LESIONS DERMATOLOGIQUES DU PXE.
FIGURE 24 : OCT DE L’ŒIL DROIT RETROUVANT UNE EPAISSEUR MACULAIRE AUGMENTEE AVEC UNE EXSUDATION PLUS OU MOINS DIFFUSE.
FIGURE 25: OCT DE L’ŒIL GAUCHE RETROUVANT UNE GRANDE MASSE HYPER-REFLECTIVE.
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Traitement :Le patient bénéficiait de 3 inj IVT au niveau des deux yeux, une amélioration clinique initiale, au quatrième mois du suivi, était noté (figure 26, 27), l’AV est remonté à 4/10 à l’œil droit, et à 1/20 à l’œil gauche.
Une récidive était noté six mois plutard à l’œil droit, l’AV avait chuté à 1/10 faible ,le FO retrouvait une hémorragie retromaculaire (figure 28 ) et l’OCT révélait un oedème maculaire (figure 29 ). à l’œil gauche les lésions demeuraient stables. FIGURE 26 : RETINOPHOTOGRAPHIE RETROUVANT L’ ASPECT DE FIBROSE CICATRICIELLE RETROMACULAIRE.
FIGURE 27: ASPECT DE FIBROSE CICATRICIELLE RETROMACULAIRE AU FOND D’ŒIL.
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FIGURE 28 : RETINOPHOTOGRAPHIE MONTRANT UNE REAPARITION D’HEMORRAGIE RETROMACULAIRE.
FIGURE 29 : OCT MONTRANT UNE AUGMENTATION DE L’EPAISSEUR MACULAIRE
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Deux autres inj IVT étaient réinstaurées, 3 mois plutard, il a été noté un gain de deux lignes et une amélioration des lésions sur l’examen du fond d’œil, l’ AV remontait à 3/10. Ainsi,une stabilité clinique était obtenu au vingt- sixième mois du suivi (figure 30,31 ).
FIGURE 30: FO MONTRANT UNE FIBROSE CICATRICIELLE MACULAIRE EN FAVEUR D’UNE BONNE EVOLUTION.
FIGURE 31 : RETINOPHOTOGRAPHIE RETROUVANT UNE LESION STABLE DE L’ŒIL GAUCHE.
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OBSERVATION 4 :
Il s’agit d’une patiente de 46 ans, diabétique depuis 2 ans sous antidiabétiques oraux, consultait pour BAV rapidement progressive de l’œil gauche puis de l’œil droit.
L’examen ophtalmologique trouvait une AV de 1/10 à l’œil droit et au niveau de l’œil gauche, l’AV était chiffrée aux mouvements des doigts. L’examen du segment antérieur est sans anomalies.
L’examen du FO droit montrait une membrane néovasculaire maculaire et des hémorragies maculaires et paramaculaires (figure 32).
L’examen du FO gauche montrait une membrane néovasculaire maculaire étendue, et des hémorragies maculaires et paramaculaires (figure 33).
L’examen général objectivait des lésions dermatologiques du PXE (figure 34).
FIGURE32 : RETINOGRAPHIE MONTRANT UNE MEMBRANE NEOVASCULAIRE MACULAIRE, ET DES HEMORRAGIES MACULAIRE ET PARAMACULAIRE.
FIGURE 33 : RETINOPHOTOGRAPHIE MONTRANT DES HEMORRAGIES ET UNE MEMBRANE NEOVASCULAIRE MACULAIRE PLUS ETENDUE.
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L’AGF mettait en évidence une hyperfluorescence maculaire bilatérale (figure 35 ).
L’OCT retrouvait une masse sous maculaire avec une diffusion au niveau de l’œil droit (figure 36), et une masse hyper-réflective retrofovéale sans diffusion de l’œil gauche (figure 37).
FIGURE 35 : AGF RETROUVANT DES SA ET UNE MEMBRANE NEOVASCULAIRE HYPERFLUORESCENTE AUX DEUX YEUX.
FIGURE 34: PHOTOS DU COU D’UNE PATIENTE PXE DE 46 ANS : PLACARD DE PAPULES,ET DE MICROPAPULES, PERTE D’ELASTICITE CUTANEE.
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Par manque de moyens, la patiente a bénéficié d’une inj IVT de bévacizumab au niveau de l’œil droit , puis elle était perdue de vue.
FIGURE 36 :OCT MONTRANT UNE MASSE SOUS MACULAIRE AVEC DIFFUSION SOUS RETINIENNE EN FAVEUR D’UN NEOVAISSEAU DE L’ŒIL DROIT.
FIGURE 37 :OCT MONTRANT UNE GRANDE MASSE RETROFOVEALE HYPERREFLECTIVE SANS OEDEME ASSOCIE DE L’ŒIL GAUCHE.
II.RESULTATS :
1. LA MOYENNE D’AGE:
La moyenne d’âge des patients allant de 24 à 54 ans.2. SEXE RATIO :
Dans notre série on note u hommes pour une femme
FIGURE 38
75%
70