Localisations rares :

- Cerveau :

Le kyste hydatique cérébrale représente 1 à 5 % des cas selon les zones d’endémie se sont les enfants et l’adulte jeune qui sont les plus affectés [75].

La crise épileptique, l’hémiparésie, l’hémianopsie, les troubles du langage représentent les premiers signes à apparaitre chez l’adulte. Quant à l’enfant, ce sont surtout les manifestations de l’hypertension intracrânienne.

Du fait de sa croissance silencieuse ou indolente, le kyste peut atteindre une taille volumineuse, surtout au niveau pariétal et frontal. Sa localisation préférentielle est le territoire de l’artère cérébrale moyenne du fait de la nature embolique de l’infestation.

L’hydatidose cérébrale est habituellement supratentoriel mais il peut se localiser en : intraventriculaire, intrasellaire, aqueduc de Sylvius, sous-tentorielle.

Les kystes primaires sont solitaires. À l’inverse, les kystes hydatiques multiples intracrâniens sont habituellement secondaires soit à l’embolisation de kystes du cœur gauche, soit à la rupture du kyste primaire.

(1) (2)

Figure 53: Kyste hydatique cérébral (1) Scanner cérébral (2) pièce

- Coeur :

L’atteinte hydatique du cœur ne représente que 0,5 à 2% de l’ensemble des localisations hydatiques. Le parasite s’installe le plus souvent au niveau du ventricule gauche (50-60%) qui est la cavité cardiaque préférentielle, en deuxième lieu c’est septum inter ventriculaire (10%-20%), puis le ventricule droit 15%), le péricarde (10%15%) et l’oreillette droite ou gauche (5-8%)[77].

Cette affinité du parasite pour le cœur gauche s’explique par l’épaisseur de son myocarde et par l’importance de sa vascularisation.

L’hydatidose cardiaque peut être primitive et isolée sans atteinte viscérale dans 50 à 65% des cas [77, 78,79]. En cas de rupture le risque de dissémination est très probable surtout cérébrale.

Le kyste hydatique du cœur peut persister asymptomatique pendant plusieurs années du fait de sa latence clinique.

Les circonstances du diagnostic sont nombreuses : précordialgie, dyspnée d’effort, palpitations, ischémie myocardique, hémoptysie, anomalie électrique.

Figure 54: TDM thoracique en coupe axiale sans et avec injection de produit de

contraste, objectivant un Kyste hydatique calcifié du ventricule gauche (VG). [80] De graves complications peuvent être révélatrices par rupture intracardiaque: embolie pulmonaire pour le kyste du cœur droit, déficit neurologique pour le cœur gauche. La rupture d’un kyste sous-péricardique, voire pulmonaire, dans le péricarde entraîne une péricardite aiguë sérofibrineuse ou purulente, ou évolue vers la constriction, voire la tamponnade.

- Péritoine :

L’hydatidose péritonéale (HP) est une affection parasitaire secondaire à l’ensemencement de la séreuse péritonéale par les larves d’Echinococcus granulosus.

Elle est souvent secondaire à la rupture ou à la fissuration des kystes hydatiques hépatiques. La rareté de la localisation péritonéale qui représente environ 5 à 16% de toutes les localisations des kystes hydatiques [81] nous a incités à dégager les caractères spécifiques de cette localisation inhabituelle.

Hydatidose péritonéale primitive : Deve [82] reproche d’avoir enlevé un kyste primitif du ligament large par laparotomie sous ombilicale, alors que le kyste responsable était à l’étage au-dessus probablement dans le foie. El Mansari [83] a rapporté 1 cas sur 23 (4,3%).

Hydatidose péritonéale secondaire : Résultat de la rupture ou de la fissure d’un kyste hydatique viscéral : rupture de la coque et du parasite avec déversement du kyste dans le péritoine. C’est la forme la plus fréquente

L’hydatidose péritonéale doit être suspectée sur la douleur abdominale mais aussi sur la palpation d’une masse abdominopelvienne rénitente, mobilisable et indolore. Une ascite est possible (10 %), mais peut correspondre à une hypertension portale ou une autre affection péritonéale.

De la même manière, le kyste hydatique peut se rompre dans la plèvre (0,7 %) par une brèche diaphragmatique, donnant un tableau clinique et radiologique d’épanchement pleural. Le drainage permet d’évacuer un liquide purulent et parfois des vésicules filles [30].

- Os:

L'hydatidose osseuse est rare: sa fréquence varie de 1 à 2%. L'infestation peut se faire dans l'enfance et c'est à l'âge adulte que l'affection est découverte [84].

L’échinococcose varie selon la région osseuse, on trouve que le rachis (44 %) est le plus fréquent des localisations ostéo-articulaires avec une prédilection pour le rachis dorsal, rarement lombaire et exceptionnellement cervical. L’os iliaque (16 %), le fémur (15 %), l’humérus (7 %), le tibia (6 %) et les os du crâne (3 %) [85,86].

Cette rareté s’explique par le trajet emprunté par l’embryon hexacanthe qui après son absorption digestive doit traverser les filtres hépatiques puis

pulmonaires qui, plus petits que les filtres osseux. Il est admis que cette

localisation est primitive et non de contigüité ou de dissémination [87].

Dans le tissu osseux, E. G ne prend pas l’aspect d’un véritable kyste. Il réalise une infiltration sans aucune limitation par bourgeonnement multivésiculaire. La localisation vertébromédullaire de l’hydatidose, souvent dorsale et univertébrale, réunit le type osseux et viscéral de l’affection [88].

L’ostéopathie hydatique, forme la plus fréquente, est en revanche infiltrante, diffuse, sournoise. Elle affaiblit progressivement la colonne, le disque semblant résister longtemps à l’envahissement.

Les malades présentent des complications neurologiques majeures à type de troubles sphinctériens, paresthésies, para parésie ou paraplégie par compression médullaire. La mortalité est supérieure à 50 %.

L’hydatidose vertébrale, de pronostic grave, est comparée à une tumeur maligne locale, le « cancer blanc » selon le terme consacré. La localisation pelvienne est classiquement indolore. Le premier signe est une tuméfaction qui peut envahir les tissus mous : c’est l’abcès ossifluent hydatique.

Aux os longs, la maladie se révèle par une fracture pathologique, une suppuration ou une fistulisation cutanée.

Figure 55: Coupe scannographie objectivant le même aspect préopératoire avec

une légère régression de la taille des collections [89]

- Sein :

L’hydatidose mammaire est exceptionnelle et souvent de découverte fortuite lors d’un examen clinique, et ceci du fait de la latence clinique prolongée qui varie de 2 mois à 20 ans. Elle représente moins de 0,2% de l'ensemble des localisations hydatiques [90,91]. De ce fait, il est toujours difficile d'en poser le diagnostic en préopératoire, même dans les pays d'endémie Le kyste hydatique est classiquement indolore, sauf dans les circonstances rares d'une tumeur volumineuse ou surinfectée [91]. Il s'agit en général d'une tumeur unifocale, rarement multifocale sans prédilection pour un sein [92].

La découverte de la masse est généralement faite à l’autopalpation et elle présente les caractéristiques cliniques d’un nodule bénin. Il s’agit fréquemment d’une masse molle, indolore, bien limitée, mobile, rarement inflammatoire sauf en cas de surinfection et exceptionnellement associée à des adénopathies axillaires [93].

Figure 56: Mammographie montrant une opacité rétro-mamelonnaire gauche,

- Thyroïde :

La localisation thyroïdienne d'un kyste hydatique est une affection rare et une localisation inhabituelle du kyste hydatique ; même dans les pays où l'hydatidose sévit à l'état endémique. Son diagnostic positif préopératoire peut s’avérer difficile malgré les techniques d’imagerie par échographie, la cytoponction, et les sérologies hydatiques.

Les éléments cliniques qui orientent vers une hydatidose thyroïdienne sont la présence d’une tuméfaction basicervicale antérieure molle ou ferme isolée sans syndrome algique associé, ni signe compressif ou extension locorégionale [95].

La ponction doit être envisagée, si elle ramène un liquide parfaitement clair (eau de roche) doit faire évoquer le caractère hydatique du kyste [96], par opposition au caractère hématique de liquide à la ponction des nodules thyroïdiens.

L’étude cytologique redresse le diagnostic dans tous les cas. Cependant celui-ci est souvent peropératoire. Il reste un diagnostic d’élimination devant la faible fréquence de cette localisation hydatique. Ce sont généralement les arguments épidémiologiques, les antécédents et le caractère kystique qui permettent d’éveiller les soupçons et de faire pratiquer une sérologie hydatique [97, 98].

Figure 57: échographie cervicale montrant une masse d’allure kystique

du lobe gauche de la thyroïde [96]

Autres : le kyste hydatique peut se localiser dans n’importe quelle partie du corps humain et intéresser tous les organes, on peut le rencontrer au niveau orbitaire, médiastinal, parotidien, pancréatique, vésicale, vésiculaire et autres.