VI. LES TACHYAARYTHMIES
3. Les channalopathies
3.1.3 Le syndrome de Brugada
Le syndrome de Brugada est le résultat de la mutation du gène SCN5A sur le chromosome 3 induisant une dysfonction des canaux sodiques.
Les manifestations comprennent la syncope, les arythmies auriculaires, les arythmies ventriculaires et la mort subite en l'absence d'ischémie myocardique ou de maladie cardiaque manifeste. La vulnérabilité à la mort subite semble se produire principalement pendant le sommeil ou lorsque le tonus vagal augmente. L'hérédité est variable mais 15% à 30% des cas sont attribuables à des variantes pathogènes du
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gène du canal sodique SCN5A125. Elles affectent principalement les hommes avec une prédilection pour les hommes de moins de 40 ans en Asie du Sud-Est126.
Une augmentation du tonus vagal, de la fièvre, des troubles électrolytiques et les médicaments bloquants les canaux sodiques peuvent accentuer l’aspect ECG. Les antiarythmiques de classe I, tels que l'ajmaline, le flécaïnide et le procaïnamide, peuvent « provoquer » l’aspect ECG de Brugada et sont utilisés dans l'évaluation des patients suspectés de syndrome de Brugada. L'isoprotérénol (isoprénaline) et la quinidine peuvent normaliser cette aspect127.
La physiopathologie est attribuée à deux hypothèses principales :
• La première implique une repolarisation anormale : la perte de courant sodique due à des mutations dans le gène SCN5A entraîne un courant potassique extérieur "sans opposition", créant un gradient de tension (de dispersion de la réfractivité) entre l'épicarde et l'endocarde dans le ventricule droit et l’infundibulum pulmonaire, où il y a moins de cellules M, provoquant l’aspect de Brugada128.
• La deuxième hypothèse implique une dépolarisation retardée et des altérations structurelles dans l’infundibulum pulmonaire et le ventricule droit129.
Une petite étude récente mais intrigante utilisant l'imagerie
électrocardiographique a montré que des anomalies de repolarisation et de
conduction (ou dépolarisation) sont présentes chez ces patients130.
L'hétérogénéité de la repolarisation et de la dépolarisation génère le substrat arythmogène pour la tachycardie ventriculaire polymorphe ou la fibrillation ventriculaire.
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Le diagnostic sur l’ECG ne peut se faire que s’il y a la présence d’une élévation du segment ST du type I dans les dérivations précordiales droites suivit d’une onde T négatif131’132.
• Le syndrome de Brugada de type 1 a une élévation du segment ST en plafond ≥ 2 mm, une onde T négative et aucune séparation isoélectrique de l'onde T (Figure 27).
• Le syndrome de Brugada de type 2 a une apparence de selle avec une élévation du segment ST ≥ 2 mm, un creux qui est toujours une élévation ST ≥ 1 mm et une onde T positive ou biphasique ;
• Le syndrome de Brugada de type 3 est également à cheval, mais a une élévation du segment ST <1 mm.
Un rapport de consensus a combiné les types 2 et 3 comme type 2128. Typiquement, un aspect rSr’ chez un athlète se caractérise par une r’ étroite et une élévation minimale de la ST par rapport a une r’ plus large chez les patients avec un syndrome de Brugada133. Les électrodes doivent être placé au niveau du 2-ème espace intercostale.
Le sus décalage ST + bénin est à différencier du syndrome de Brugada par un sus décalage moindre et un QRS de courte durée et par l’absence de modification lors de l’utilisation des bloqueurs des canaux potassiques134.
Concernant les indications d’exercer les mêmes divergences existent entre l’ESC et la conférence de Bethesda que ceux du syndrome QT long5354
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Figure 27 : Les différents aspects de Brugada et l’aspect de Brugada chez le
sportif
Récemment, le présence de modification en inférieur et en latéral des QRS ST indiquerai l’association de ce modèle avec une fibrillation ventriculaire idiopathique chez les sportif de structure cardiaque normale bien que ce type de modification sur l’ECG est fréquemment retrouver chez les sportifs entrainés. Les études récentes suggèrent que la présence d’onde J ou l’élévation QRS sans élévation du segment ST peuvent être considérer comme marqueurs d’augmentation du risque d’arythmie et de l’augmentation significative du risque de mort subite 135
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3.2. Channalopathies qui n’affecte pas ECG
La tachycardie ventriculaire polymorphe chatecholaminergique(TVPC) est une channalopathie résultante de la mutation des récepteurs de ryanodine (autosomique dominante) ou une anomalie de la calséquestrine (autosomique récessive) résultant en une surcharge calcique et la prédisposition a une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation déclenchée par un stress physique.136
Le diagnostic de TVPC peut se faire par un test de stress ou une injection d’isuproterenol et se confirme par un test génétique. L’ESC et la conférence de Bethesda recommandent que les athlètes portant une TVPC soient excluent de la pratique du sport.53’54. L’ESC exclut le génotype positif/phénotype négatif alors que la conférence Bethesda leurs permet la pratique du sport tant que le phénotype reste négatif.
Figure 28 : Aspect ECG de TVCP chez une joueuse de volleyball
Les athlètes atteints de TVPC doivent éviter les sports stressant même s’ils sont implantés avec un DAI car le choc du DAI peut être pro arythmogène.137
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Des étude récentes ont montré que l’association de la flécaine ,un puissant bloqueur des canaux sodiques, a un béta bloquant prévient la survenu d’arythmie chez les athlètes porteurs d’une TVPC138.
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Figure 29 : Algorithme simplifier montrant la démarche diagnostic et
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LES ATHLÈTES AVEC
PACEMAKERS
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VI. LES
ATHLÈTES AVEC PACEMAKERS PERMANENTS
De nombreux modèles de bradycardie et de conduction AV observées chez les athlètes ne nécessitent pas de stimulateur cardiaque, mais quelques-unes des conditions décrites ont des indications claires. La présence d'un stimulateur cardiaque n'est pas un obstacle pour la participation sportive. La présence ou l'absence de maladies cardiaques structurelles sous-jacentes, le niveau de dépendance au stimulateur cardiaque, le risque d'endommagement de l'appareil et les symptômes sont des modificateurs pertinents.En règle générale, les athlètes ayant un stimulateur cardiaque permanent devrait être autorisé pour la participation sportive s'il y a aucune affection ou aucun symptôme cardiaque structurel limitant l’activité sportive.
Pour les athlètes complètement dépendants du stimulateur cardiaque, ils ne peuvent pas pratiquer de sports dans lesquels il existe un risque de collision pouvant endommager le stimulateur cardiaque.
Pour les athlètes traités avec un stimulateur cardiaque qui ne sont pas dépendant des stimulateurs cardiaques, ils peuvent participer à des sports à risque de collision ou de traumatisme s'ils comprennent et acceptent le risque de dommages au système de stimulateur cardiaque et ils n'ont pas de maladies cardiaques structurelles qui les empêchent de participer.
Pour les athlètes avec un stimulateur cardiaque permanent, l'équipement devrait être envisagé pour la participation à des sports de contact susceptibles d'endommager le dispositif implanté.
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Les ATHLÈTES AVEC
DAI
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