L'utilisation du terme de « pseudarthrose» pour les discontinuités osseuses au cours de l'ostéomyélite peut paraître inapproprié pour de nombreux cas.
En effet, l'ostéomyélite chronique, se caractérise par la constitution d'un séquestre cortical dont l'évolution naturelle conduit, à plus ou moins long terme, à une délimitation biologique et anatomique aboutissant à une séparation totale du séquestre et des « tissus sains ». Lorsque le séquestre n'intéresse qu'une corticale, le processus infectieux n'a aucune conséquence sur la continuité du segment squelettique, à l'inverse, dans les séquestrations circulaires, volontiers d'une grande étendue, la délimitation du segment nécrosé rompt la continuité osseuse et menace la stabilité du segment du membre. Sommes-nous, dans ces conditions en droit de qualifier ces états de pseudarthroses ?
Il est évident que, dans de nombreuses situations l'ostéogenèse d'origine périostée, stimulée par le processus inflammatoire, rétablit la continuité osseuse dans des délais de 3 à 6 mois, cette ostéogenèse est d'autant plus rapide et intense que l'enfant est plus jeune. La conservation du séquestre, jouant le rôle d'un tuteur, et la contention par un procédé externe quelconque (appareil plâtré, fixateur externe) évite la rétraction des parties molles et empêche la constitution d'anomalies axiales ou d'inégalité de longueur.
Cette évolution "heureuse" n'est pas toujours la règle. En effet, l'intensité de la suppuration locale, et sa diffusion dans les parties molles, peut, compromettre la vascularisation du périoste et des structures musculaires avoisinantes qui se détachent en petits lambeaux nécrotiques. La destruction de ces structures compromet définitivement les chances du rétablissement spontané de la continuité.
Ces cas là correspondent, sans aucun doute, à des pseudarthroses et imposent un traitement en tant que telles
Dans notre étude, chez la plupart de nos patients, les signes d’appels ont été dominés par la douleur, la déformation et les mobilités anormales avec souvent une fistule active.
Chez la plupart de nos patients, la température était en général normale mais des recrudescences sont possibles lors des poussées infectieuses. L'état général est souvent conservé.
Dans notre série portant sur l'étude de la pseudarthrose de jambe chez l'enfant au service de traumatologie orthopédie à l'hôpital d'enfant de Rabat, durant une période de 9 ans de 2006 à 2014, 61 cas d’OMC ont été colligés dans notre service. Sur les 61 cas ; 15 cas présentent une pseudarthrose post-ostéomyélitique de la jambe.
-THEODOROU [65] cite 6 cas de pseudarthrose post-ostéomyélitique traités à l'hôpital des enfants (A.P.Kyriacou) (Athènes) pendant les années 1962-1970.
-DAOUD. A et SAIGHI. A [66] citent 24 cas de pseudarthrose post ostéomyélitique traités au centre hospitalier et universitaire Douera (Algérie).
-TORELLI de Bordeaux cite 12 cas entre les années 1948-1958, FERRAND, 14 cas entre 1957 et 1965 et GRIFFITHS 12 cas en 1965 et 1966 provenant de Kenya [65].
Ces chiffres nous permettent de conclure que la pseudarthrose post-ostéomyélitique des os longs de l'enfant surtout de la jambe reste jusqu'à l'heure actuelle, une complication encore fréquente et redoutable de l'ostéomyélite chronique surtout dans les pays sous développés.
L'âge dans notre série pour la pseudarthrose post-ostéomyélitique varie entre 8 ans et 14 ans avec une moyenne de 11ans
D'après la répartition de nos cas selon l'âge (voir diagramme N°l) on remarque que la grande majorité des cas se situe dans la tranche d'âge entre 11ans et 14 ans (13 cas soit 86.7%) avec une moyenne de 12.5 ans.
Les patients entrant dans notre série pour la pseudarthrose
post-ostéomyélitique se répartissent selon le sexe comme : - Les garçons : 10 cas soit 66.7%.
- Les filles : 5 cas soit 33.3%.
Nous remarquons une nette prédominance des pseudarthroses post-ostéomyélitiques de la jambe chez les garçons, 10 garçons pour 5 filles soit 66.7% pour 33.3%.
En comparant notre série à d'autres séries, on trouve que :
- Dans les travaux de JOUALI .K [67] l’âge moyen des patients est de 8 ans avec des extrêmes de 6 et 10 ans.
- Dans les travaux de ZEHI.K et KARRAY.M [68] l'âge moyen des patients était de 9 ans et demi avec des extrêmes de 4 et 13 ans, la répartition Selon le sexe trouvait 5 filles et 7 garçons.
Alors que les travaux de DAOUD.A et SAIGHI.A [66] concernaient des malades dont l'âge était de 8,3 ans (extrêmes 3 et 21 ans).
Donc d'après les différentes séries on reste presque toujours dans la même tranche d'âge avec une prédominance masculine.
Chez nos patients la pseudarthrose post-ostéomyélitique se localise dans 60% au niveau du 1/3 supérieur arrivant jusqu’au 1/3 moyen. Et dans 40% au niveau du 1/3 inferieur.
La pseudarthrose post-ostéomyélitique n'épargne aucun os du squelette, cependant les os longs sont électivement les plus touchés car il y'a une affinité particulière des germes aux métaphyses fertiles, le plus souvent (près du genou, loin du coude) au milieu des équivalents métaphysaires qui sont des zones voisines du cartilage de conjugaison ou articulaire.
D'après les séries publiées dans la littérature [65-66-69-68-70], le tibia représente également la localisation la plus fréquente des pseudarthroses post-ostéomyélitiques.
Sur les 15 cas de pseudarthrose post-ostéomylitique que nous avons étudié la plupart de nos patients présentent une perte de substance osseuse chiffrée de 6 cm.
Si de nombreux auteurs [66-71] préconisent la séquestrectomie chirurgicale au delà du douzième mois d'évolution d'une ostéomyélite chronique, nous pensons qu'elle est tout à fait licite dès le cinquième ou sixième mois, lorsqu’aucune ossification périostée n'apparaît sur les radiographies.
C'est dans ces situations que nous avons été amenés à pratiquer la sequestrectomie chez 1 seule malade soit 6.66%.
La séquestrectomie chirurgicale représente d'ailleurs 64% des cas pour le Pr Miri [72] et des cas pour DAOUD [66].
Signalons à ce propos, que malgré notre tendance à une séquestrectomie relativement précoce par rapport à la plupart des auteurs, «ce mécanisme de pseudarthrose» ne parait pas prépondérant dans notre série puisqu'il ne concerne que 27,07 % des cas. La Séquestrectomie a toujours été, pour nous, un geste de derniers recours lorsque la conservation du séquestre ne nous paraissait d'aucune utilité. L'ablation du séquestre inaugure la prise en charge thérapeutique des pseudarthroses post-ostéomyélitiques, c'est le geste essentiel pour l'assèchement du foyer, associé à l'antibiothérapie.
Le traitement proprement dit des pseudarthroses post-ostéomyélitiques des os longs, a été complètement transformé par les procédés modernes d'cstéosynthèse et les techniques actuelles de greffes osseuses.
Le choix des méthodes et des techniques se fait suivant le siège, le type anatomique et l'étendue de la pseudarthrose, mais aussi suivant les convictions personnelles.
*L’immobilisation plâtrée : est certainement la méthode la plus simple.
Parmi nos cas, nous retrouvons 3 malades qui ont consolidé sous une immobilisation plâtrée, aucune intervention chirurgicale n'a été pratiquée pour le rétablissement de la continuité.
PINON .P et MARTINI.M [71] ont rapporté 4 cas de rétablissement de
la continuité osseuse sous immobilisation plâtrée.
Dans les travaux de DAOUD. A et SAIGI. A [69] portant sur l'étude de 4 cas de pseudarthrose post-ostéomyélitique du tibia, chez 4 malades soit 16,66% la séquestrectomie et le nettoyage du foyer infecté, suivis d’immobilisations plâtrée pendant une durée de 5 mois ont été suffisantes pour obtenir l'assèchement et la guérison du foyer de pseudarthrose.
La consolidation osseuse peut être obtenue au prix d'une déformation du membre, due d'une part, à l'évolution non dirigée du cal et à la lenteur de la consolidation. Lorsque la pseudarthrose est installée, il ne faut pas compter sur sa réparation spontanée et il est préférable de procéder à sa réparation chirurgicale afin de réduire les déformations osseuses.
L’autogreffe libre associée à une immobilisation platrée :
Dans notre travail les autogreffes conventionnelles avec une
immobilisation plâtrée sont utilisées chez 6 malades soit 40%.
Les travaux de CHBIL.M, TRABELSI. R [73] et de MATHOULIN.C, GILBERT.A [74] nous montrent les bons résultats obtenus chez des patients traités par des greffes osseuses vascularisées péronières ou iliaques, après échec de plusieurs tentatives de traitement par greffes conventionnelles.
Cette technique a été utilisée par DAOUD.A et [69] dans leur travail : une greffe osseuse dans 20 cas soit 83,33% dont une greffe spongieuse à ciel ouvert type PAPINEAU réalisée dans 3 cas soit 12,5%, une greffe cortico- spongieuse dans 17 cas soit 70,83%.
- La greffe inter-tibio- péroniére [66] :
Dans notre série nous l'avons pratiquée chez 4 malades soit 26.6%. La greffe inter-tibio-perionière indiquée dans la large perte de substance tibiale. À condition que les 2 extrémités tibiales restantes ont une longueur supérieure à 5 cm et que le péroné n'est pas déformé.
-L'ostéosynthèse interne avec ou sans apport de greffe :
. Dans notre série une greffe osseuse maintenue par clou centro- médullaire chez 1 patient et par vissage bipolaire chez un autre soit un pourcentage de 13.5%.
Dans la série de BUMBIC.S [75], un patient a été traité par greffon du péroné avec un embrochage centromédullaire, la consolidation était obtenue au Neuvième mois du traitement mais persiste un raccourcissement de 4,5 cm.
- La tibialisation du péroné :
Dans notre étude, nous avons utilisé la tibilisation du péroné chez 7 malades soit 46.7%.
Dans le travail franco-algérien PINON [71], la tibilisation du péroné, a été utilisée 24 fois, les résultats étaient bons dans 9 cas, moyens dans 5 cas, mauvais dans 5 cas et cinq échecs.
-Les fixateurs externes avec ou sans greffe :
Un fixateur externe a été utilisé chez 9 patients soit 60%. --Fixateur de WAGNER :
La mise en place d'un fixateur de WAGNER dans les pseudarthroses post-ostéomyélitiques a plusieurs intérêts :
- Le réveil de l'ostéogénèse au niveau du foyer de la pseudarthrose, sans apport de greffe.
Dans notre série nous l'avons utilisé chez 3 malades soit 20%.
-Tout au long du traitement, le fixateur externe facilite les soins locaux, la mobilisation articulaire et permet bien souvent la déambulation.
-Fixateur d'ILIZAROV [69]:
Dans notre série nous l'avons utilisé chez 6 patients soit 40%.
Dans la série de ZEHI.K et KARRAY.S (68) ils ont utilisé la méthode d'ILIZAROV pour traiter 12 cas de pseudarthrose post-ostéomyélitique des os longs, la consolidation a été obtenue dans 11 cas sur 12.
La stratégie thérapeutique doit être discutée dès le stade d'ostéomyélite chronique lorsque l'étendue du séquestre et l'intensité de la suppuration laissent entrevoir quelques difficultés au rétablissement spontané de la continuité.
L'immobilisation plâtrée stricte sous couvert d'une antibiothérapie adaptée peut trouver encore une place jusqu'au cinquième ou sixième mois après l'épisode initial, la séquestrectomie, pouvant être pratiquée dès que l'ossification périostée aura établi un pont mécaniquement valable.
Au delà du sixième mois d'évolution, les chances de consolidation devenant très faibles, le recours à une fixation externe s'impose. Il en est de même des formes avec séquestre diaphysaire très étendu et survenant durant la phase de reconstruction.
Les pseudarthroses serrées ou lâches avec perte de substance osseuse minime peuvent être consolidées par la simple mise en compression en utilisant un fixateur externe. A l'inverse les pseudarthroses avec perte de substance étendues nécessitent assez souvent une greffe secondaire ou bien le recours au procédé de l'ascenseur.
Au niveau de la jambe la tibialisation du péroné est d'un apport certain, elle peut être pratiquée sous couvert du distracteur d'ILIZAROV dans les pseudarthroses très étendues à extrémités osseuses effilées.
En fait, la multiplicité des formes anatomo-cliniques rend illusoire l'élaboration d'une stratégie univoque.
Chaque pseudarthrose nécessite sa propre stratégie « la cure des pseudarthroses est une entreprise de patience et d'expérience que l'on a les plus grandes chances de mener à bien à force de soins et de minutie si l'on sait s'adapter aux circonstances et ne pas enfermer la technique dans des cadres trop rigides » LERICHE.
Le délai moyen de consolidation dans notre série pour les pseudarthroses post-ostéomyélitiques est de 10.8 mois avec des extrêmes de 4 et 24 mois.
La durée de consolidation dans notre série se rapproche de celle de
DAOUD 66] et celle de ZEHI 68] (11,6 mois), JOUALI .K 67] [12.5] mais au prix de plusieurs interventions allant de une à trois interventions.
4 cas soit 26.66 % ont consolidé après la première intervention, c'est un chiffre intéressant vue la difficulté du traitement de la pseudarthrose post ostéomyélitique, ce qui prouve que la thérapeutique initialement appliquée a été relativement efficace.
8 cas soit 53.33% ont consolidé après une deuxième intervention. 3 cas soit 20% a consolidé après une troisième intervention.
Dans la série de DAOUD [69] la consolidation parfois n'est obtenue qu'après une quatrième intervention.
La consolidation de 37 cas de pseudarthrose post-ostéomyélitique nécessite 62 interventions pour PINON [71].
B- La pseudarthrose congénitale :
1. Définition :La pseudarthrose congénitale de jambe (PCJ) est une pathologie rare de l’enfant caractérisée par une grande hétérogénéité dans sa présentation, allant de la simple courbure à convexité antérolatérale (ou concavité postéro-médiale) de la jambe, peu évolutive, à une véritable solution de continuité avec perte de substance osseuse importante. Les radiographies peuvent mettre en évidence un aspect atrophique ou hypertrophique, des lésions kystiques ou dystrophiques à l’origine de plusieurs classifications.
Bien que sa relation avec la neurofibromatose de type 1 soit connue, la physiopathologie de la PCJ est encore mal comprise aujourd’hui. Le tissu d’interposition fibreux de la zone de pseudarthrose et le périoste pathologique jouent certainement un rôle déterminant dans la pathologie, probablement par l’intermédiaire d’un trouble du remodelage osseux et de la vascularisation locale.
2-Epidémiologie : a- L’âge :
On distingue les formes néonatales ou pseudarthrose primitives, pour lesquelles les manifestations présentes dès la naissance, des Pseudarthroses secondaires qui apparaissent à l'âge de la marche à la suite d’une fracture pathologique [76]. L'âge est certainement un facteur Important avec un meilleur pronostic lorsque la maladie est peu évolutive et que la fracture survient tardivement. [77]
Sur 427 cas rapportés par MOORE [78], la pseudarthrose est Survenue dans la moitié des cas avant l'âge de 12 mois et avant 8 ans dans le reste des cas. Dans d'autres séries [79,80], la pseudarthrose est survenue dans la majorité des cas après l'âge de 12 mois, mais avant 8-9 ans.
Dans notre série, l’âge moyen de survenue était de 2ans et 8 mois avec des extrêmes de 18 mois et 4 ans.
b- Le sexe :
La prédominance du sexe est variable d'une série à l'autre. Certaines ont montré une nette prédominance masculine [81, 82, 83], alors que d'autres ont noté une légère prédominance féminine [79,84].
Dans notre série, il existe une légère prédominance féminine [66 %]. Parmi les 9 cas de pseudarthrose, il y a 6 cas de sexe féminin et 3 cas de sexe masculin.
Auteur Nb Sex-ratio H/F
Ohnishi et al. 73 1 ,35
WEILAND et al. 19 0 ,73
EPOS multicenter study 340 1,43
BOYD 15 0 ,67
R.T.MORRISSY et al. 40 1.1
Notre série 9 2
3-Etude clinique et Para clinique: a- Circonstance de découverte :
L’examen clinique permet de découvrir, à la naissance ou dans les premières semaines de vie, une courbure qui présente une convexité antérolatérale ou déjà une solution de continuité entre les deux os du segment jambier [85].on distingue les formes graves néonatales ou pseudarthroses primitives, pour lesquelles les manifestations sont présentes dès la naissance, des pseudarthroses secondaires qui apparaissent à l’âge de la marche à la suite d’une fracture pathologique [76].
Dans notre série, le mode révélateur prédominant était la constatation d’une courbure surtout antéro-externe associée à une boiterie dans 6 cas .alors que dans le reste des cas, le mode révélateur était la fracture pathologique (3cas). La marche chez les enfants prédisposés à développer une pseudarthrose est un facteur favorisant la survenue des fractures pathologiques, donc la découverte de cette affection.
b-Etiologie :
b-1 Le syndrome de Mc Albright :
Le syndrome de McCune-Albright est classiquement défini par une triade clinique comportant une dysplasie fibreuse des os, des taches cutanées « café au lait» et une puberté précoce (PP). La dysplasie fibreuse se manifeste par une boiterie et/ou une douleur et, parfois, par une fracture pathologique. Les taches « café au lait » apparaissent en général durant la période néonatale, mais c'est le plus souvent la puberté ou la dysplasie fibreuse qui sont les signes les
plus évocateur de cette affection. Des radiographies simples suffisent souvent à diagnostiquer la dysplasie fibreuse, mais une biopsie des lésions de dysplasie fibreuse peut être effectuée pour confirmer le diagnostic. Le diagnostic différentiel inclut les neurofibromatoses, la dysplasie fibreuse. Certaines interventions chirurgicales peuvent être indiquées dans le traitement des anomalies squelettiques en association avec des exercices pour maintenir la musculature autour des os atteints et pour minimiser les risques de fractures.
Une patiente de notre série avait comme étiologie un syndrome d’Albright qui s’est manifesté par des taches café au lait avec une dysplasie fibreuse, puis une puberté précoce. La patiente avait bénéficié d’un ECM par clou de Steinmann qui a échoué, elle a donc était repris par un clou télescopique+ greffe ce qui lui a permit de consolider après un délai moyen de 2 ans
b-2 La dysplasie fibreuse :
La dysplasie fibreuse offre certaines analogies avec le chondromatose multiple du squelette, en raison de l’asymétrie et de l’anarchie des lésions osseuses qui peuvent être localisées sur un seul os. Elles se traduisent ainsi par des géodes multiples, pendant longtemps, elle fut confondue avec l’ostéite fibrokystique de Von Recklinghausen dont l’origine parathyroïdienne a été
prouvée il y a plus de 40 ans .Elle n’a été bien isolée qu’à la suite des travaux
de HUNTER et TURUBULL, de Lièvre, de jaffé et de Lichtenstein. Albright devait, d’autre part insister sur l’association de la dysplasie fibreuse avec une puberté précoce et taches pigmentées sur la peau.
Découverte habituellement à l’adolescence, la dysplasie fibreuse est souvent révélée par une déformation d’un membre, des troubles de la marche ou plus fréquemment par une fracture qui peut être provoquée par un traumatisme minime.
Selon une étude réalisée par Ohnishi et al. [81], sur 73 patients, 13 cas (soit 15%) avait présenté une dysplasie fibreuse, alors que dans notre série, 1 cas seulement de dysplasie fibreuse a été retrouvé (soit 3,3%).
b-3 La maladie de Von Recklinghausen(NF1) :
La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une affection autosomique dominante. Sa pénétrance est proche de 100% à l’âge de 5 ans et les mutations de novo représentent environ la moitié des cas [87, 88, 89,90]. Son diagnostic reste clinique avec des critères définis. Les manifestations cutanées arrivent au premier plan avec les taches café au lait, les éphélides et les neurofibromes cutanées .Les tumeurs du système nerveux central sont fréquentes, les gliomes des nerfs optiques touchent surtout les jeunes [91].
Les pseudarthroses touchent 3% des sujets atteints de NF1 .Leur traitement, complexe, long et difficile, conduit parfois encore, après des années d’effort, à
une amputation. L’introduction de technique de microchirurgie
(greffon vascularisés) en a amélioré le pronostic [49,51].
Dans la littérature, les incurvations et les pseudarthroses congénitales de jambe dans la neurofibromatose de type 1 ont une incidence de moins de 4% [18 ,48], la moitié des patients (40 à 80%) présentant une PCJ sont porteurs d’une NF1 [18,28].
Dans une étude réalisée par l’EPOS (82) sur 340 patients :
154 patients (45 ,3%) sans signes cliniques évoquant une NF1. 111 patients (32 ,6%) avec un seul signe
75patients (22 ,1%) avec 2 signes ou plus de NF1.
Ohnishi et al. (81) ont rapporté que l’étiologie était une NF1 chez 45 patients (61 ,6%), une dysplasie fibreuse chez 11 patients (15 ,1%), alors que dans 17 cas (23,3%) l’étiologie restait inconnue.
Oliver et Birk et al. (92) ont noté que la PCJ était associée à une NF1chez 6 patients (85,7%) parmi les 7 inclus dans leur étude.
Une autre étude réalisée par Mathieu et al. (94) sur 9 patients, montre la présence de la NF1chez 7 patients (77,8%)
Dans une série de 21cas, B.T.Carney et C.L.Daniel [80] ont rapporté l’association à une NF1chez 10 patients (48%).
La NF1 était présente chez la moitié des patients (20patients :50%) dans une étude faite par Morrissy et al. [83]
Dans notre série, 6 cas (66%) de PCJ rentrent dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen, Ce qui ressemble à ce qui a été rapporté dans la littérature.
Tableau N°11 : L’étiologie de la pseudarthrose. Auteur Nb NF1 Dysplasie fibreuse syndrome de Mc Albright Etiologie Inconnue EPOS Multicenter Study(82) 340 186(54,7%) --- 154(45,3) Ohnishi et al. (81) 73 45(61,6%) 11(15 ,1%) 17(23,3%)
Oliver Birk et al. (92) 7 6(85,7%) --- 1(14 ,3%) Mathieu et al. (56) 9 7(77,8%) --- 2(22 ,2%) B.T.Carney and C.L.Daniel(80) 21 10(48%) --- 11(52%) Morrissy et al. (83) 40 20(50%) --- 20(50%) Notre série 9 6(66%) 1 (11.1%) 1(11.1%) 2(22.2%) c- Localisation, siège :
La PCJ est classiquement unilatérale, siégeant à l’union 1/3moyen-1/3distal