Intracrânienne : sténoses de l’artère sylvienne gauche, 30 ans après une

irradiation craniospinale pour un médulloblastome (cliché dû à la courtoisie des Dr B. Mercier et R. Manaï).[51]

64

e- Tumeurs radio-induites

Les études épidémiologiques et les données expérimentales chez l’animal ont conduit à suspecter de longue date le rôle possible de la radiothérapie dans le développement de tumeurs cérébrales[54]. Les tumeurs secondaires à une radiothérapie cérébrale sont cependant rares : moins de cinq cents cas ont été rapportés dans la littérature. Il s’agit essentiellement de méningiomes (70 %), de gliomes (20 %), et de sarcomes (10 %). Elles doivent répondre à plusieurs critères pour être raisonnablement imputées à une radiothérapie antérieure :

• se développer dans le champ d’irradiation ;

• être histologiquement de nature différente de celle de la tumeur initiale irradiée ;

• survenir après un temps de latence de plusieurs années après la radiothérapie Fig 24[55].

Le délai d’apparition des tumeurs après la radiothérapie est en moyenne de 12 ans, avec des extrêmes variant d’un an à plus de 40 ans.

Une étude rétrospective conduite chez 10 834 enfants ayant reçu une irradiation cervicale et crânienne à doses faibles (dose moyenne sur le système nerveux central de 1,5 Gy) contre la teigne du cuir chevelu a montré un risque relatif de 6,9 pour les tumeurs dont un risque relatif de 2,6 pour les gliomes [54]. Une autre étude conduite chez 10 106 longs survivants de cancers dans l’enfance a révélé un risque relatif de tumeur du système nerveux central de sept. Le risque semble être encore plus grand en cas d’irradiation pour une leucémie aiguë lymphoblastique où une étude l’estime à 22 [55].

Les cas de méningiomes rapportés dans la littérature dépassent les 300 avec une prépondérance féminine moins marquée que dans les méningiomes spontanés. La corrélation entre la dose d’irradiation et le risque de développer

65

un méningiome est claire [56]. Les méningiomes radio-induits pourraient avoir un profil histologique et évolutif plus agressif que les tumeurs analogues spontanées [55].

Environ 120 cas de gliomes radio-induits ont été rapportés, moins de la moitié étant des glioblastomes. Les tumeurs multifocales sont particulièrement fréquentes (20 % des cas) chez les patients qui ont été irradiés pour une leucémie lymphoïde aiguë[53].

N’oublions pas les cavernomes induits par la radiothérapie, ils sont rares, mais probablement sous-estimés. 78 cas ont été rapportés dans la littérature, ils se développent après un intervalle de plusieurs années après une radiothérapie de tumeurs, le plus souvent du système nerveux central, dont les plus fréquentes sont les médulloblastomes, les gliomes et les lymphomes lymphoblastiques aigus. Deux nouveaux cas de cavernomes induit par la radiothérapie ont été rapportés, le premier concernait un patient de 55 ans irradié à l’âge de 46 ans pour un astrocytome prérolandique gauche, le second, une patiente âgé de 30 ans traitée par chirurgie et radiothérapie pour un médulloblastome du quatrième ventricule à l’age de 4ans[57].

66

Figure 24: Tumeurs radio-induites.Méningiome temporal gauche se développant dans le champ d’irradiation d’un rétinoblastome opéré (énucléation) et irradié 40 ans plus tôt (scanner cérébral injecté) (cliché dû

à la courtoisie du Pr P. Cornu).[55]

f- Les complications médullaires:

Les complications médullaires s’observent généralement après une radiothérapie délivrée pour un cancer ORL, une maladie de Hodgkin, ou une tumeur médiastinale. On décrit des myélopathies semi-retardées et tardives. Les études cliniques et expérimentales suggèrent qu’il n’existe pas de réelle toxicité aiguë de la radiothérapie sur la moelle. Une aggravation soudaine durant une

67

radiothérapie médullaire doit faire évoquer en premier lieu une progression tumorale ou une hémorragie intratumorale[58].

 ^{Les myélopathies tardives :}

Elle apparaît six mois à dix ans après la radiothérapie. Le délai d’apparition des myélopathies lombaires serait plus court que celui des myélopathies cervicodorsales. L’incidence serait de 5 % après une irradiation comportant une dose totale comprise entre 57 et 61 Gy [59]. Les premiers symptômes apparaissent insidieusement sous la forme de dysesthésies des membres inférieurs, d’évolution ascendante. Après plusieurs semaines, les troubles vont s’aggraver et s’associer à des troubles de la sensibilité thermoalgique volontiers asymétriques et à des troubles moteurs, tétra- ou paraparétiques. Rarement, la symptomatologie s’installe de manière aiguë, en quelques heures.

L’IRM n’est pas spécifique ; au stade aigu, elle peut être normale au cours des premières semaines puis montrer une lésion en hyposignal T1, hypersignal T2 prenant le contraste de manière hétérogène parfois en anneau et accompagné d’un œdème périlésionnel[59] Fig. 25; à un stade plus tardif, la moelle est atrophique. La dégénérescence graisseuse des corps vertébraux irradiés est visible à l’IRM (hypersignal T1 et T2) et permet de retrouver les limites du champ d’irradiation même des années après. L’IRM permet surtout d’écarter une épidurite métastatique ou une métastase intramédullaire. Le LCR est habituellement normal ou présente une discrète hyperprotéinorachie (exceptionnellement supérieure à 1 g/l). Les lésions anatomopathologiques sont caractérisées par des foyers de nécrose localisés dans la substance blanche, en particulier dans les cordons postérieurs et postérolatéraux[60]. Les principaux facteurs de risque sont la dose totale et le type de fractionnement de la radiothérapie. L’utilisation d’une dose par fraction inférieure à 1,8 Gy réduirait

68

considérablement ce risque. Avec un tel fractionnement on considère qu’une dose totale inférieure à 45 Gy est bien tolérée par la moelle. L’association d’une chimiothérapie intensive (intrathécale ou systémique) majorerait la toxicité de la radiothérapie[61].

Dans notre série, un seul cas de myélopathie tardive retrouvé après 10 ans de la radiothérapie externe. L’IRM montre un hypersignal T2 de C1, C2, C3 d’allure postradique.

Figure 25: Myélopathie postradique tardive:

IRM médullaire cervicale (coupes sagittales) d’un patient traité quatre ans plus tôt par radiothérapie pour un cancer ORL.