INDEX DES FIGURES ET TABLEAUX
FIGURES
Figure 1 : Représentation d’une structure complète d’une immunoglobuline ...5 Figure 2 : Synthèse des chaînes lourdes : schéma explicatif des différentes voies génétiques possibles
pour produire la diversité des chaînes lourdes ...7
Figure 3 : Synthèse des chaînes légères . ...8 Figure 4 : Lymphopoièse B ; Les différentes stades de maturation des cellules B en fonction du
réarrangement génétique, de la production d’Ig et de leur milieu de maturation. ... 11
Figure 5: Les cytokines de type TH1 ou TH2 ... 15 Figure 6: Interventiondes cytokines dans la commutation des lymphocytes B lors de la réponse
humorale... 17
Figure 7 : Protéinogramme illustrant un profil de gammapathie monoclonale avec une Igm migrant en
position gamma ... 18
Figure 8: Stade de maturation lymphopoïétique et localisation de la cellule B dont est issu le clone
tumoral : le myélome provient d’un clone de plasmocytes proliférant au niveau médullaire ... 21
Figure 9 : Evolution de l’incidence du myélome multiple avec l’âge : répartition selon le sexe et
l’origine éthnique (Etats-Unis, 1975-2003) ... 23
Figure 10: Images radiologiques montrant l’ostéocondensation diffuse de hanche et les plages
Figure 11: Stade de maturation lymphopoïétique et localisation de la cellule B auxquels est rattaché le
clone tumoral : l’Amylose AL systémique provient d’un clone de plasmocytes proliférant au niveau médullaire ... 32
Figure 12 : Stade de maturation lymphopoïétique et localisation de la cellule B dont est issu le clone
tumoral : la maladie de Waldenström provient d’un clone des cellules B sécrétrices d’IgM en périphérie (au niveau ganglionnaire) ... 46
Figure 13: Stade de maturation lymphopoïétique et localisation de la cellule B dont est issu le clone
tumoral : les lymphomes et les leucémies proviennent d’un clone des cellules B sécrétrices d’Igm en périphérie ... 53
Figure 14 : Etapes de différenciation des lymphocytes B matures. ... 57 Figure 15: Stade de maturation lymphopoïétique et localisation de la cellule B dont est issu le clone
tumoral : les lymphomes et les leucémies proviennent d’un clone des cellules B sécrétrices d’Igm en périphérie... 62
Figure 16 : Mécanisme général de synthèse d’une Ig monoclonale ... 69 Figure 17 : Stade de maturation lymphopoïétique et localisation de la cellule B dont est issu le clone
tumoral : le MGUS provient d’un clone de plasmocytes proliférant au niveau médullaire ... 71
Figure 18 : Stade de maturation lymphopoïétique et localisation de la cellule B dont est issu le clone
tumoral : le myélome provient d’un clone de plasmocytes proliférant au niveau médullaire ... 74
Figure 19 : Chronologie d'évolution vers le myélome multiple. ... 76 Figure 20 : Chronologie d’évolution de la maladie de Waldenström ... 78 Figure 21 : Schéma illustrant les principaux types de néphropathies associées aux gammapathies
monoclonales malignes ... 83
Figure 22 : Logigramme de la procédure de sélection des dossiers-patients avec gammapathies
monoclonales et atteinte rénale... 96
Figure 24 : Automate Hydrasys, Sebia®... 100
Figure 25 : Protéinogramme ou profil électrophorétique avec quantification des fractions protéiques
en pourcentage et en valeur absolue(g/L)... 101
Figure 26 : Images illustrant des résultats positifs d’immunofixation des protéines sériques sur gel
d’agarose (Laboratoire central de biochimie, CHIS-Rabat). ... 103
Figure 27 : geld’immunofixation des protéines urinaires montrant la présence d’une CLL λ au niveau
urinaire (Laboratoire central de biochimie,CHIS-Rabat). ... 104
Figure 28 : Logigramme du protocole d'exploration d'une gammapathie monoclonale au laboratoire
de biochimie. ... 116
Figure 29 : Logigramme de la procédure de sélection des dossiers-patients avec gammapathies
monoclonales et atteinte rénale sur EPS ... 119
Figure 30 : Logigramme de la procédure de sélection des dossiers-patients avec gammapathies
monoclonales et atteinte rénale... 120
Figure 31 : Logigramme de la procédure de sélection des dossiers-patients avec gammapathies
monoclonales et atteinte rénale sur IFPU. ... 121
Figure 32 : Répartition des gammmapathies monoclonales avec atteinte rénale selon les analyses
effectuées... 126
Figure 33: Nombre d'analyses effectuées par patient pour diagnostiquer une gammapathie
monoclonale. ... 127
Figure 34 : Répartition des gammapathies monoclonales avec atteinte rénale selon le sexe. ... 128
Figure 35: Répartition des motifs de prescriptions chez lesgammapathies monoclonales avec atteinte rénale. ... 129
Figure 36: Répartition des résultats d’électrophorèse des protéines sériques chez les patientsde
Figure 37: Répartition des gammapathies monoclonales selon l’isotypie d’Ig monoclonale ... 133 Figure 38: Répartition des chaînes légères libres détectées par immunofixation des protéines
urinaires. ... 134
Figure 39: Images radiologiques montrant l’ostéocondensation diffuse de hanche et les plages
multiples d’ostéolyse sur crâne ... 135
TABLEAUX
Tableau 1: Taux d’incidence du myélome multiple en fonction de la race et du sexe (Etats-Unis, en 1998-2003) ... 24 Tableau 2: Tableau récaputilatif d’approches thérapeutiques dans le myélome multiple ... 31
Tableau 3: Tableau récaputilatif d’approches thérapeutiques dans l'Amylose AL ... 37
Tableau 4: Tableau récaputilatif de certaines approches thérapeutiques de la maladie de Randall ... 41 Tableau 5: Ionogramme sanguin au cours du plasmocytome solitaire ... 43
Tableau 6: Importance du site et de la taille tumorale au cours du contrôle local ... 45
Tableau 7: Critères diagnostiques pour classer les macroglobulinémies essentielles et la maladie de Waldenström ... 49 Tableau 8: L’index pronostique international de la maladie de Waldenström symptomatique (ISSWM) ... 50 Tableau 9: Tableau récaputilatif des principalesapproches thérapeutiques dela maladie de Waldenström ... 52 Tableau 10: Tableau récapitulatif de principaux critères de diagnostic des lymphomes ... 58
Tableau 11: Tableau récaputilatif des principalesapproches thérapeutiques dans les lymphomes ... 61 Tableau 12: Classifications de Rai (1975) et Binet (1986) ... 65
Tableau 13: Tableau récaputilatif desprincipales approches thérapeutiques dans les leucémies lymphoïdes chroniques ... 68
Tableau 14 : Tableau récaputilatif des taux de calcémie, de créatinémie et d’hémoglobine au cours de la gammapathie monoclonale de signification indéterminée [59,132] ... 70 Tableau 15: Prévalence des gammapathies monoclonales à la Mayo clinic. ... 79 Tableau 16: Tableau récaputilatif de laprise en charge des gammapathies monoclonales de signification rénale ... 88 Tableau 17: Valeurs de référence des immunoglobulines polyclonales chez l’adulte... 106 Tableau 18: Techniques analytiques et valeurs de référence de la β2M [164]. ... 112 Tableau 19 : Répartition des dossiers-patients selon les résultats d'électrophorèse des protéines sériques ... 123 Tableau 20: Description des résultats des EPS et IFPS réalisées : Repartition de l’isotypie des gammapathies monoclonales diagnostiquées ... 124 Tableau 21: Description des résultats d'électrophorèse sérique et d'immunofixation des protéines urinaires : Repartition selon le type de chaînes légères des gammapathies monoclonales diagnostiquées ... 125 Tableau 22 : Résultats d’analyses biologiques. ... 131 Tableau 23: Comparaison de l’âge moyen de diagnostic des GMAR selon différentes études ... 138 Tableau 24: Comparaison de la répartition des isotypes avec d’autres études de la littérature ... 140 Tableau 25: Survie en fonction du taux de β2-microglobuline et de CRP ... 146 Tableau 26: Nouveau système international pronostique établi par Mayo Clinic et al... 147 Tableau 27 : Critères de diagnostic des dyscrasies plasmocytaires ... 151