Liste des figures
Figure 1 : Aspect tuméfié du genou avec une cicatrice médiane ... 13 Figure 2 : IRM du genou montrant la volumineuse masse en hypo-signal T2. ... 14 Figure 3 : Aspect per-opératoire de la synovite. ... 14 Figure 4 : Radiographie standard du genou droit, face et profil. ... 16 Figure 5 : IRM du genou droit, coupes sagittales montrant la lésion infra-patellaire, en
hyposignal T1 (à droite) et hypersignal T2 (à gauche) ... 17
Figure 6 : Radiographie standard du genou droit, face et profil, ne montrant aucune
anomalie. ... 19
Figure 7 : Aspect de la masse à l'IRM. ... 20 Figure 8 : Aspect de la masse à l'IRM : en hyposignal T1 (à gauche), isosignal T2 avec
FAT SAT, hétérogène, renfermant des zones liquidiennes en hyperT2 (à droite) ... 22
Figure 9 : Radiographie standard des 2 genoux ne montrant aucune anomalie ... 24 Figure 10 : La membrane synoviale du genou ... 29 Figure 11 : Structure de la membrane synoviale ... 31 Figure 12 : Elaboration du liquide synovial ... 35 Figure 13 : A. Caryotype normal : 46,XX. [101] B. Cellule métaphasique obtenue après 3
jours de culture d'une SVNP : 48,XX,+5,+7. Les flèches indiquent 3 copies du chromosome 7; les pointes de flèches indiquent 3 copies du chromosome 5 ... 40
Figure 14 : Résumé des analyses histologiques, de clonalité et cytogénétiques . ... 41 Figure 15 : Mécanisme physiopathogénique : Rôle du CSF1/CSF1R. ... 41 Figure 16 : Tuméfaction du genou gauche chez un patient atteint de SVN ... 43 Figure 17 : Tuméfaction du genou droit chez un patient atteint de SVN ... 43 Figure 18 : Tuméfaction du genou gauche chez un patient atteint de SVN, avec à l'examen
Figure 19 : Multiples opacités arrondies et calcifiées de taille identique qui correspondent
aux ostéochondromes ... 46
Figure 20 : Epaississement des parties molles ... 46 Figure 21 : Radiographie de face du genou montrant des ostéophytes avec un pincement
articulaire. ... 47
Figure 22 : Image échographique longitudinale de la fosse suprapatellaire du genou
montrant un important épanchement articulaire (flèche blanche) ainsi qu’une hypertrophie synoviale (flèche verte) avec activité doppler augmentée (images rouges et bleues) ... 48
Figure 23 : TDM du genou, coupe axiale (fenêtre osseuse) : Erosion bien limitée avec
sclérose marginale (flèche) au niveau du condyle fémoral latéral. ... 50
Figure 24 : TDM du genou, coupe axiale : Epaississement synovial nodulaire et irrégulier
dans la région rétropatellaire. ... 50
Figure 25 : Image IRM en T1 avec injection de gadolinium et suppression de graisse
montrant une prolifération synoviale avec prise de contraste (flèches) ... 52
Figure 26 : IRM du genou, coupe sagittale en séquence pondérée T2 : Masse synoviale
ovalaire antérieure dans la graisse de HOFFA de signal intermédiaire par rapport au muscle ... 52
Figure 27 : Vue IRM d'une synovite villonodulaire du cul de sac sous quadricipital et du
creux poplité du genou droit ... 53
Figure 28 : Vue IRM montrant un important épanchement articulaire associé à un
épaississement nodulaire tissulaire de la synoviale, probablement en rapport avec une SVN . 53
Figure 29 : Aspect arthroscopique d'une synovite villonodulaire. C'est l'étendue de ces
lésions qui détermine la forme localisée ou diffuse ... 55
Figure 30 : Image arthroscopique de synovite villonodulaire pigmentée du genou. Aspect
tumoral des franges synoviales ... 55
Figure 32 : Aspect macroscopique : atteinte synoviale diffuse avec épaississement
irrégulier. La synoviale est d’aspect rouge-brun, ses contours sont irréguliers et villeux... 57
Figure 33 : Epaississement diffus et irrégulier de la synoviale, avec présence de nodules
(flèches). ... 58
Figure 34 : Réseau de grosses fibres de réticuline entourant de petits et grands groupes de
cellules. ... 59
Figure 35 : Lésion cellulaire avec un tissu stromal rare. ... 60 Figure 36 : Coupe histologique montrant une population monocellulaire d'aspect
histiocytaire (flèche bleue) associée à des cellules géantes multinucléées (flèche noire) de type ostéoclastique, et des pigments d'hémosidérine (flèche blanche)... 60
Figure 37 : Tissu hautement cellulaire avec des cellules géantes multinucléées et des fibres
de collagène... 61
Figure 38 : A : Cellules chargées d’hémosidérine. B : Hypervascularisation. C : Cellules
géantes. ... 62
Figure 39 : Des collections de pigments contenant du fer (hémosidérine) sont présentes
dans de nombreuses cellules ... 62
Figure 40 : Coupe histologique montrant un tissu hautement cellulaire, avec des cellules
géantes multinucléées ... 63
Figure 41 : Image histologique d'une synovite villonodulaire. ... 63 Figure 42 : Tissu synovial montrant une prolifération de capillaires entourés d’une
importante réaction siderophagique ... 70
Figure 43 : métaplasie chondroïde associée à des cristaux. ... 71 Figure 44 : Tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses (hématoxyline et éosine,
agrandissement × 100). Plages de cellules rondes de type synoviocyte mêlées à des cellules géantes plurinuclées (flèche blanche), à des histiocytes spumeux (flèche noire) et à des sidérophages (tête de flèche). ... 73
Figure 45 : Aspect histologique d'un synovialosarcome biphasique composé à la fois de
cellules fusiformes et de cellules épithéliales à différenciation glandulaire. ... 75
Figure 46 : Effet des micro-saignements sur le développement de l’arthropathie ... 76 Figure 47 : Vue peropératoire d'une synovectomie à ciel ouvert du genou chez un patient
atteint de SVN. ... 78
Figure 48 : Vue peropératoire d'une synovectomie à ciel ouvert du genou, par voie
postérieure. ... 78
Figure 49 : Abord arthroscopique des compartiments postérieurs du genou selon la
technique du « va-et-vient ». Le résecteur (à gauche) est passé en arrière et au dessus du ligament croisé postérieur. Il permet sous le contrôle de la vue (à droite) la résection de la cloison séparant les compartiments postéromédial et latéral ... 79
Figure 50 : La résection (en cours) du mésorétroligamentaire crée une vaste cavité
postérieure unique. On découvre, ici, un jour nouveau sur la partie postérieure de la cavité articulaire avec , du plus près au plus loin, le condyle médial (CM) et le plateau tibial médial (PTM), les fibres du ligament croisé postérieur (LCP) et le condyle latéral (CL) ... 80
Figure 51 : Du fait de la proximité des éléments poplités, bien visible sur cette préparation
anatomique (Louisia et al. [97]), cette technique nécessite une bonne maîtrise de l’arthroscopie. Ces mêmes éléments vasculonerveux expliquent les risques et les limites des abords chirurgicaux postérieurs « conventionnels ». Derrière le muscle jumeau latéral (JL), récliné, on voit ici les instruments arthroscopiques (IA) introduits selon la technique du « va-et-vient », l’artère poplitée (AP), la veine poplitée (VP) et le nerf sciatique poplité interne (SPI) ... 80
Figure 52: Radiographie standard montrant une arthrose du genou, chez un patient atteint
Liste des tableaux
Tableau 1 : Tableau récapitulatif des cas. ... 26 Tableau 2: Principales études sur la synoviorthèse isotopique dans la synovite
villonodulaire ... 82
INTRODUCTION...1 MATERIELS ET METHODES ...4 A. Cadre d’étude ...5 B. Type d’étude ...5 C. Période d’étude ...5 D. Population étudiée ...5 E. Eléments étudiés ...5 F. Moyens d’étude des prélèvements ...6
RESULTATS ...7 Cas n° 1 : 13P9843 ...8 Cas n° 2 : 13/1393 ...9 Cas n° 3 : 14/5724 ... 10 Cas n° 4 : 14/7449-51 ... 11 Cas n° 5 : 14P5973-77 ... 12 Cas n° 6 : 14P1211-1215 ... 13 Cas n° 7 : 16P2826-28 ... 16 Cas n° 8 : 17P9732-37 ... 19 Cas n° 9 : 17P9675-79 ... 22 Cas n° 10 : 19/879-81 ... 24 Tableau récapitulatif ... 26
DISCUSSION ... 28
A. Rappel anatomique : La membrane synoviale ... 29 B. Histologie et physiologie de la membrane synoviale ... 30 1. Structure et organisation de la membrane synoviale ... 30 1.1. Couche intimale ou bordante ... 32 1.2. Couche sous intimale ... 34 1.3. Couche subsynoviale ... 34 2. Fonctions de la membrane synoviale ... 34 2.1. Elaboration du liquide synovial ... 34 2.2. Lubrification ... 36 2.3. Nutrition ... 36 2.4. Défense et réponse immunitaires ... 36 C. Epidémiologie ... 37 1. Incidence ... 37 2. Siège ... 37 3. Age et sexe ... 38 D. Etiopathogénie ... 39 E. Diagnostic clinique ... 42 F. Paraclinique ... 45 1. Biologie ... 45 2. Imagerie ... 45 2.1. La radiographie standard ... 45
2.2. L’échographie ... 47 2.3. L’arthrographie ... 49 2.4. L’arthroscanner ... 49 2.5. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) ... 51 2.6. La scintigraphie au TI 201 ... 54 2.7. L’arthroscopie ... 54 G. Anatomie pathologique ... 56 1. Macroscopie ... 56 2. Microscopie ... 59 H. Diagnostic différentiel ... 64 1. Pathologies inflammatoires ... 65 1.1. Rhumatismales ... 65 1.2. Microcristallines ... 65 2. Pathologies infectieuses ... 66 2.1. A germes banals ... 66 2.2. A germes spécifiques ... 67 a. Arthrites gonococciques ... 67 b. Tuberculose ... 67 3. Pathologies tumorales ... 68 3.1. Tumeurs bénignes ... 68 a. Kyste synovial ... 68 b. Hémangiome synovial ... 68
c. Ostéochondromatose synoviale primitive ... 70 d. Les tumeurs à cellules géantes des gaines tendineuses ... 72 3.2. Tumeurs malignes ... 74 a. Sarcome synovial ... 74 4. Troubles de la crase ... 76 4.1. Arthropathie hémophilique ... 76 4.2. Hémarthroses spontanées ... 77 I. Traitement ... 77 1. But du traitement ... 77 2. Moyens thérapeutiques ... 77 2.1. Le traitement médical ... 77 2.2. Le traitement chirurgical ... 78 2.3. Les synoviorthèses isotopique et chimique ... 81 a. La synoviorthèse isotopique ... 81 b. La synoviorthèse chimique ... 82 2.4. Autres ... 83 3. Complications ... 84 CONCLUSION ... 86 RESUMES ... 88 BIBLIOGRAPHIE ... 92
1
2
La synovite villonodulaire pigmentée est une maladie bénigne rare, se caractérisant par une prolifération cellulaire qui se développe aux dépens de la membrane synoviale. Cette prolifération synoviale est marquée par une hyperplasie villeuse ou nodulaire, responsable d’une altération des articulations, des bourses, des membranes synoviales et des tendons voire même d’une destruction articulaire.
La SVNP a été décrite pour la première fois par Chassaignac en 1852 comme une lésion nodulaire du tissu synovial du tendon fléchisseur des doigts
[1]. Jaffe Lichtenstein et Sutro définissent précisément la maladie en 1941,
regroupant ainsi des appellations multiples [2]. De Santo et Wilson Atmore [23] et enfin Mazabraud [24] ont publié les premières séries.
Morphologiquement, on distingue deux formes :
La plus fréquente est la forme diffuse, dans laquelle la prolifération villonodulaire tend à envahir la totalité de la synoviale, une extension aux tissus mous périarticulaires est possible.
La forme localisée : représentée par une masse tumorale souvent pédiculée, circonscrite, de volume variable.
L’étiopathogénie de la SVNP demeure incertaine, longtemps considérée comme étant un processus prolifératif inflammatoire, de nos jours l’origine néoplasique constitue la théorie la plus considérée. Actuellement, Il n’existe pas de facteurs de risque de transmission familiale ou de zone endémique connus pour cette affection.
3
La SVNP est une lésion localement agressive qui implique presque toujours une seule articulation. Les genoux, les hanches et les doigts sont le plus souvent atteints, suivis des épaules, des pieds et des chevilles. Des SVNP du syndrome de l'articulation temporo-mandibulaire [14] et de la colonne vertébrale
[95] ont également été rapportés.
La maladie a un début insidieux et évolue lentement. Les patients présentent des symptômes intermittents de douleur, d'enflure, de raideur et d'amplitude de mouvement limitée de l'articulation touchée. La maladie progressive peut affecter la fonction articulaire.
La biologie est sans particularité et il n’existe notamment pas de syndrome inflammatoire.
La résection chirurgicale est la méthode de traitement de choix devant les SVNP diffuses et localisées. L'excision permet un soulagement complet des symptômes sans récidive dans les formes localisées.
La SVNP diffuse nécessite une synovectomie totale ou presque totale à ciel ouvert ou par arthroscopie. La récidive est fréquente dans les formes diffuses et le taux est similaire avec les deux techniques chirurgicales [3].
Nous rapportons dans ce travail les aspects anatomopathologiques et les difficultés diagnostiques de la SVN : à propos de onze cas, expérience du laboratoire d’anatomie pathologique de l’hôpital Ibn Sina de Rabat.
L’objectif de notre étude est de mettre l’accent sur cette pathologie rare et de préciser les données cliniques, radiologiques, et surtout anatomopathologiques et thérapeutiques actuelles et de comparer nos résultats aux résultats relatés dans la littérature.
4