Etude clinique et paraclinique
B. Fibro duodénoscopie :
La duodénoscopie avec un fibroscope à vision latérale est une méthode de choix pour le diagnostic des tumeurs oddiènnes. En effet, elle permet :
a- La visualisation directe de la papille :
Cela est toujours possible sauf dans le cas rare d'une obstruction duodénale sus papillaire. Les formes ulcéro-végétantes sont faciles à visualiser et doivent être considérées comme des tumeurs malignes. Dans l'étude de SEYRIG (3) les tumeurs ulcéro-végétantes se sont toutes révélées être des cancers quel que soit le diagnostic histologique préopératoire, notion confirmée ultérieurement par d'autres études (30). Par contre les formes infiltrantes sont les plus difficiles à reconnaître sur le plan endoscopique.
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un aspect normal de la papille chez 2 patients soit dans 18,1% des cas.
une empreinte sur DII chez 2 patients soit dans 18,1% des cas. un aspect ulcéro-bourgeonnant chez 4 patients (36,3%).
un aspect bourgeonnant chez 2 patients soit 18,1% des malades
et un aspect ulcéré chez un seul malade soit dans 6,6% des cas
b - La pratique de biopsies :
Ces biopsies ne sont possibles que dans le cas des tumeurs à développement. extra-ampullaire, leur analyse histologique n'est pas très sensible en raison :
de la difficulté à diriger les biopsies ; de la taille réduite des prélèvements ; et de la difficulté de lecture histologique,
D’autant plus que certains ampullomes apparaissent très différenciés en surface et que seul l'examen de leur base d'implantation prouvera leur caractère malin.
En conséquence la fréquence des faux négatifs est importante, elle est Estimée entre 25 et 42% (3).
La lecture histologique reste cependant difficile et les résultats des examens histologiques préopératoires doivent être analysés avec précaution vue le risque accru de faux négatifs.
Or dans notre série, l’étude des fragments prélevés chez 63% des malades a été formelle et dans tous les cas elle a montré un adénocarcinome.
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c - La réalisation de macrobiopsies :
À l'anse diathermique pour les tumeurs à développement intraduodénal et de biopsies intra-ampullaires après sphinctérotomie pour les tumeurs à développement extra duodénal. Ces biopsies permettent d'obtenir une meilleure efficacité diagnostique. L'intérêt de la sphinctérotomie endoscopique est de permettre la visualisation de la tumeur et donc de diriger les biopsies.
A ces biopsies simples peut s'ajouter une étude cytologique par brossage. L'étude cytodiagnostique du liquide prélevé en intra-ampullaire permet ainsi de confirmer les ampullomes uniquement intra-ampullaires. En cas de négativité, de nouveaux prélèvements doivent être réalisés 8 à 15 jours plus tard (3).
Certaines formes d'adénocarcinomes endocanalaires de l'ampoule peuvent ne pas correspondre à des ampullomes mais à des cancers de la tête du pancréas. La distinction est impossible car il s'agit dans les deux cas d'adénocarcinome du même type histologique.
d-Le brossage cytologique :
Ce dernier peut être associé aux biopsies permettant ainsi de diminuer la fréquence des faux négatifs lors de l'étude anatomopathologique (23).
e-Enfin la réalisation d'une cholangiopancréatographie rétrograde :
Celle-ci n'est pas systématique dans les tumeurs extra-ampullaires (31): elle est inutile lorsque le malade est opérable sauf si la cholestase est intense et le drainage préopératoire est alors préféré par certains auteurs. Par contre dans les formes tumorales intra-ampullaires, le cathétérisme rétrograde est utile car la papille présente un aspect normal ou peu modifié. La présence d'une lithiase au niveau de l'ampoule de Vater peut égarer le diagnostic.
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Cependant sur notre série elle a révélé un ampullome vatérien chez 50% des patients l’ayant subi.
C. Tomodensitométrie :
1. Technique :
acquisition hélicoïdale, coupes inferieures a 2mm d’épaisseur.
Ingestion d’eau.
Etude sans injection puis phase artérielle, pancréatique, portale.
2. Sensibilité : 85 à 90% en cas de dilatation biliaire ce qui est tout à fait cohérent avec les résultats de notre étude.
3. Spécificité : 90%.
4. Visibilité :
De la tumeur : 70 à 85%, elle réalise un aspect radiologique dit en « dos de chameau ».
dilatation des voies biliaires extra hépatiques : 80 à 95%.
dilatation des voies biliaires intra hépatiques : 60 à 80%
dilatation du wirsung : 10 à 45%.
Dans notre série Elle a mis en évidence une dilatation des voies biliaires dans 9 cas soit 81% des patients.
Elle a permis de visualiser une dilatation du wirsung chez 6 patients soit 50% des cas.
Et elle a suspecté le diagnostic d’ampullome vatérien dans 6 cas soit 54,4% des patients.
Les aspects évocateurs d’un ampullome vatérien a la TDM chez nos patient sont soit la présence d’un processus hypodense hétérogène bombant
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à travers la parois duodénale chez 4 patients (36,3%) , soit une dilatation des voies biliaires sur obstacle de densité tissulaire du bas cholédoque chez les autres patients (16,6%).
5. Diagnostic différentiel (Figure 12) : -hypertrophie bénigne de la papille.
-lithiase radio transparente.
6. Bilan vasculaire.
D. Echoendoscopie :
Malheureusement elle n’a été réalisée chez aucun patient de notre étude.
1. Technique :
L'échoendoscopie est une technique d'imagerie qui couple l'endoscopie et l'échographie. Cette technique utilise un transducteur à balayage rotatif de haute fréquence (32; 33; 34)
En 1992, dans une étude prospective portante sur 60 patients, ROSCH (35) a conclu que l'échoendoscopie permet la visualisation d'une tumeur vatérienne dans 90 à 100% des cas.
L'échoendoscopie possède la même sensibilité (90%) que les techniques d'opacification des voies biliaires dans le diagnostic étiologique des cholestase extra hépatiques (33) (1). Il s'agit en plus d'une technique dépourvue de complications, contrairement aux techniques d'opacification des voies biliaires.
Toutefois il faut souligner la nécessité d'un apprentissage long et difficile et qu'enfin une lithiase biliaire intra-ampullaire peut occulter le diagnostic de tumeur ampullaire.
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2. Rôle dans le bilan d'extension :
Outre ses capacités purement diagnostiques, l'échoendoscopie offre la possibilité d'un bilan d'extension locorégionale ganglionnaire et vésiculaire des tumeurs de la région vatérienne selon la classification T.N.M.
L’échoendoscopie permet d'évaluer les stades T et N avec une sensibilité
supérieure à celle des autres techniques d'imagerie (échographie, scanner,
angiographie) (36). Elle permet la détermination de l'envahissement pariétal de la tumeur avec une précision tous stades confondus de 86% (1).
D'après les résultats de PALAllO, TIO et K E R E V E N ( 3 7 ) ( 38) (39), la précision de l'échoendoscopie est de : 67 à 8 0 % pour le stade T1, 92 à 97% pour le stade T2, 80 à 87% Pour le stade T3 et 8 8 à 100% pour le stade T4.
Le caractère malin peut être affirmé quand la tumeur dépasse la 4ème
couche hypoéchogène de la paroi duodénale signant ainsi le franchissement de la musculeuse (tumeur classée T3) (40).
Dans les tumeurs T4 envahissant le pancréas, aucune technique ne
permet de distinguer un ampullome ayant envahi le pancréas, d'une tumeur
pancréatique qui s'étend à l'ampoule mais il est probable que le pronostic à ce
stade n'est pas radicalement différent.
Pour les tumeurs T1 ne dépassant pas la musculeuse et en l'absence de
métastases ganglionnaires ou viscérales, l'échoendoscopie ne permet pas
d'apporter ou de récuser le diagnostic de malignité. Il est plus difficile de différencier une tumeur stade I d'une pathologie ampullaire inflammatoire.
Dans le bilan d'envahissement ganglionnaire, la précision diagnostic de
l'échoendoscopie est de : 54 à 73% pour le stade NO et 68 à 76% pour le
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Toutefois l'échoendoscopie ne peut apporter qu'une présomption de la
nature inflammatoire ou maligne d'un ganglion. L'adénopathie métastatique
serait arrondie, bien limitée et hypoéchogène.
Selon ROSH (36) l'échoendoscopie est très performante pour le
diagnostic d'envahissement de l'axe veineux mésentérico-porte des tumeurs de la région vatérienne avec une sensibilité de 91% (contre 45%
pour l'angiographie, 36% pour le scanner et 9% pour l'échographie) et une
spécificité de 97% (contre 100% pour l'angiographie, 85% pour le scanner et 11% pour l'échographie).
L'échoendoscopie est moins performante pour reconnaître un envahissement artériel, en raison selon les auteurs (37) de la difficulté à voir correctement le tronc cœliaque et ses branches chez 1/3 des malades. Cependant aucun malade n'avait un envahissement artérie l sans envahissement veineux (36).
En conclusion, l'échoendoscopie admet actuellement les indications suivantes :
En cas de suspicion de pathologie ampullaire. Si la duodénoscopie
et l'échographie transpariétale n'ont pas permis le diagnostic,
l'échoendoscopie est l'examen à réaliser de première intention
avant le cathétérisme rétrograde.
Dans le bilan d'extension préopératoire de tumeurs ampullaires prouvées, elle permet de choisir le traitement le mieux adapté chirurgical ou endoscopique et elle est considérée actuellement comme la meilleure technique d’imagerie pour le diagnostic et le suivi des tumeurs ampullaires. (9)
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3. Place des mini sondes intracanalaires a hautes fréquences (figure 13):
Depuis quelques années, ces minis sondes d’échoendoscopie de 2 mm de diamètre, pouvant être insérées dans les canaux biliaires et pancréatiques lors d’un cathétérisme rétrograde, ont été développées. La fréquence de 20MHZ permet de distinguer le sphincter d’oddi de la sous muqueuse duodénale dont elle ne pouvait être dissociée en échoendoscopie standard.
Cette distinction est d’une importance considérable, le risque d’extension ganglionnaire étant nul en cas de tumeur limitées au sphincter et de 30% lorsque la sous muqueuse est envahie.
Une nouvelle classification échoendoscopie en quatre grades, calquée sur la classification japonaise de tumeurs ampullaires a alors vu le jour :
Grade I (d0): tumeur limitée au sphincter d oddi.
Grade II (d1): tumeur infiltrant la sous muqueuse duodénale.
Grade III (d2) : tumeur infiltrant la muscularis propria duodénale.
Grade IV (panc +) : tumeur infiltrant le pancréas.
Les performances diagnostique de la mini sonde pour le staging pariétal était respectivement de 100, 92 ,100 et 75% pour les grades I, II, III et IV. L’extension intra canalaire est également correctement évaluée par cette technique (41).
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