Ampullomes vatériens Page 47
Les tumeurs de la région vatérienne peuvent se développer à partir de l'ampoule elle-même ou à partir de la muqueuse duodénale, pancréatique ou biliaire.
En fait, une telle identification tant macroscopique que microscopique est fréquemment difficile, en raison des remaniements locaux par extension tumorale et en raison du manque de spécificité cellulaire.
I. CARACTERES MACROSCOPIQUES :
Les tumeurs vatériennes sont dans deux tiers des cas à développement intraduodénal (forme exampullaire) et dans un tiers des cas à développement intra-ampullaire.
A. Tumeurs intraduodénales :
Elles correspondent soit à des formes évoluées s'extériorisant secondairement dans le duodénum soit situées d'emblée au niveau de la muqueuse duodénale.
Elles peuvent revêtir 3 aspects principaux :
a) La forme végétante ou polypoïde :
C'est une forme fréquente (30% des cas). La taille tumorale varie de 0,5 à 6 cm de diamètre. On peut la confondre avec une tumeur bénigne de l'ampoule de Vater et seule l'étude histologique complète permet le diagnostic. L'examen histologique per opératoire n'est pas toujours fiable dans ces formes, car le caractère dissocié et nécrotique des fragments tumoraux rend difficile la technique des coupes congelées.
Ampullomes vatériens Page 48
b) La forme sous muqueuse :
C'est une forme fréquente (26% des cas). La taille tumorale varie de 2 à 4 cm. La région ampullaire est déformée par une masse qui déplisse la muqueuse et fait saillie dans la lumière.
La protrusion de la papille dans le duodénum, jointe à une consistance indurée, peut prêter à confusion avec un calcul enclavé dans l'ampoule.
A la coupe, ces tumeurs sont blanchâtres et leur origine topographique reste relativement aisée à déterminer.
c) La forme ulcérée :
Elle est moins souvent observée. Elle se traduit par une ulcération plane peu saillante à base indurée et à bords végétants. Elle détruit la papille ou la région d'abouchement canalaire.
B. Tumeurs intra-ampullaires :
Elles sont strictement localisées à l'ampoule de Vater et peuvent donc être à juste titre qualifiées d'ampullomes. Le diagnostic microscopique est difficile avant l'ouverture de la voie biliaire qui va révéler un aspect sténosant, nodulaire, polypoïde ou végétant.
II. ASPECTS MICROSCOPIQUES :
Il existe plusieurs aspects microscopiques qui vont être étudiés à partir de la classification suivante.
Ampullomes vatériens Page 49
A. Tumeurs malignes :
Leur fréquence est estimé à 94% Il peut s'agir de :
Carcinomes, dont on distingue selon le degré de différenciation :
Les adénocarcinomes (épithélioma cylindriques) représentent 85% des carcinomes, Ils sont très bien différenciés ; Typiques papillaires ; ou Villeux ; ce qui est cohérent avec les résultats de notre étude. Glanduliformes ou acineux ;
Lieberkuhniens ; Bruneriens ;
Colloïdes muqueux.
Les carcinomes métaplasiques (épithéliomes malpighiens) sont soit de type épidermoïde soit de type adénoacanthomes.
Les carcinomes indifférenciés ou atypiques, peuvent être Trabéculaire ou anaplasique.
Des cas isolés de sarcomes, neurofibrosarcomes, leïomyosarcomes ont été rapportés (1).
Des cas rarissimes de lymphomes, de mélanomes malins primitifs ou secondaires, de tumeurs métastatiques à cellules rénales ont également été décrit au niveau de la région vatérienne.
Parmi les adénocarcinomes ampullaires, il est possible d’identifier trois sous-groupes histologiques selon l’expression des cytokeratines au niveau de la tumeur. La CK7 est habituellement exprimée par les épithéliums canalaires, la CK20 par les muqueuses digestives. Il est ainsi possible de différencier les sous-groupes de carcinomes ampullaires de type intestinal, pancréatique ou mixte dont le pronostic pourrait différer. D’après les dernières études publiées, le sous-type biliopancréatique prédomine (11).
Ampullomes vatériens Page 50
B. Tumeurs bénignes :
Leur fréquence est estimée à 5%. Elles peuvent être :
épithéliales :
- Papillomes ; - Adenomyomes ;
- Tumeurs villeuses différenciées ;
Conjonctives :
- Lipomes, fibromes, neurofibromes, hamartomes.
Pseudotumeurs par dysgénésie : - Pancréas ectopique ;
- Kystes duodénaux para-oddiens.
C. Autres tumeurs :
Des tumeurs carcinoïdes sont rapportées dans la littérature, en particulier chez des patients atteints de maladie de Van Recklinghausen.
D'autres tumeurs oddiènnes exceptionnelles ont été récemment décrites dans la littérature : 3 cas de somatostatinomes et 2 cas de lymphangiomes (14).
III. EXTENSION :
A. Extension locale :
Elle revêt une grande importance puisqu'elle conditionne d'emblée les signes cliniques et radiologiques, et surtout l’attitude thérapeutique. Quel que soit l'origine ou la forme tumorale de début, le retentissement canalaire surtout cholédocien est précoce. L'extrémité du canal biliaire est sténosée par l'infiltration tumorale ou obstruée par des végétations papillaires. L'oblitération
Ampullomes vatériens Page 51
plus tardive du wirsung est à l'origine de noyaux de pancréatite péri-lésionnelle Ampullaire puis intraduodénale, la tumeur envahit ensuite la paroi duodénale en totalité pour réaliser une tumeur parfois circulaire. L'extension pancréatique est peu marquée, l'induration céphalique correspond souvent à des lésions de pancréatite d'amont. La veine porte, les vaisseaux mésentériques et la bifurcation de l'artère hépatique sont longtemps épargnés.
Dans notre série , Au cours de l’intervention chirurgicale, l’exploration per opératoire a permis de mettre en évidence un envahissement pancréatique étendu chez 2 patients (13,3%) .
B. Extension lymphatique :
Elle se situe dans les ganglions péri-pancréatiques (pancréatico--duodénaux supérieur et inférieur, pancréatiques supérieur et Inférieur et spléniques.), qui forment le premier relais ganglionnaire, et dans les ganglions collecteurs (du cystique, du hiatus de WINSLOW, cœliaques, mésentériques supérieurs, para-aortiques, et lombaires) qui constituent le deuxième relais ganglionnaire.
Dans notre série, l’exploration per opératoire couplée à l’examen anatomo-pathologique réalisé en extemporané, a permis de mettre en évidence des métastases ganglionnaires au dépend des gros axes vasculaires chez 2 patients (13,3%).
C. Métastases viscérales :
Elles sont essentiellement hépatiques, péritonéales puis pulmonaires. Elles sont présentes au cours de l'intervention dans 5 à 10% des cas.
Ampullomes vatériens Page 52 IV. CLASSIFICATIONS :
A. Classification TNM : UICC 2002
T : tumeur primitive :
Tx : Tumeur primaire ne pouvant être démontrée
Tis : intra-épithéliale ou chorion
T1 : Tumeur limitée à l’ampoule de Vater ou au sphincter d’Oddi T2 : Tumeur envahissant la paroi duodénale
T3 : Tumeur envahissant le pancréas sur 2 cm ou moins
T4 : Tumeur envahissant le pancréas sur plus de 2 cm et/ou les organes adjacents.
N (Ganglions lymphatiques régionaux) : L’examen d’au moins 10 gg est nécessaire à l’évaluation correcte du statut ganglionnaire.
Nx : Ganglions lymphatiques régionaux non démontrés
N0 : Absence de métastase dans les ganglions lymphatiques régionaux
N1: ganglions métastatiques régionaux : péri-pancréatiques, pyloriques, mésentériques proximaux, cystiques, péricholédociens.
M (Métastase à distance)
Mx : Métastase à distance non prouvée
M0 : Absence de métastase à distance
M1 : Métastase à distance: hépatiques, péritonéales, ganglions lymphatiques de la queue du pancréas et/ou spléniques.
Ampullomes vatériens Page 53
B. Classification de MARTIN :
MARTIN (15) distingue 4 stades anatomiques du développement de ces tumeurs :
Stade I: C'est une tumeur végétante exo ou endo-ampullaire à structure papillaire ou villeuse sans infiltration des plans profonds.
Stade II : La tumeur infiltre les parois de l'oddi, des voies biliopancréatiques ou la sous muqueuse duodénale.
Stade III : Il est défini par l'infiltration de la musculeuse duodénale.
Stade IV : Il est caractérisé par l'existence de métastases ganglionnaires ou d'un envahissement de l'espace péri-duodénale ou pancréatique.
Ampullomes vatériens Page 54