Eléments distinctifs entre kystes épidermiques intact et rompu

Quatre éléments sont évalués pour prédire l’état de la paroi du kyste [15]:

 Le halo qui est défini comme un anneau hypoéchogène ou hyperéchogène nettement délimité entourant la lésion et la séparant des tissus adjacents.

Il est présent dans 61,5 % des kystes épidermiques intacts, contre seulement 25% pour les kystes rompus.

 La forme qui est classée en ronde, ovale, polylobée ou irrégulière.

Elle est ronde ou ovale dans 88% des kystes non rompus, alors qu’elle est polylobée dans 65% des kystes rompus.

 La limite qui est classée comme circonscrite si le contour de la lésion est clair par rapport au derme ou l’hypoderme avoisinants sur plus de 90% de la lésion, ou mal définie lorsqu’il est clair sur moins de 50% de la lésion.

Soixante-sept pour cent des kystes épidermiques intacts sont bien circonscrits. Néanmoins 20% des kystes rompus peuvent être circonscrits.

 La vascularisation est présente dans 70% des kystes rompus, contre seulement 15% des kystes non rompus.

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Figure 21 : Kyste épidermique rompu, avec une forme allongée, et une limite mal définie sur près de la moitié de la circonférence de la lésion.

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2. Kyste trichilemmal

Généralement appelés loupes, ils se localisent dans 90% au niveau du cuir chevelu. Ils sont souvent multiples, se transmettant de façon autosomique dominante. Cliniquement, ils sont identiques aux kystes épidermiques, sauf qu’ils n’ont pas de pertuis [16].

Histologiquement, le kyste trichilemmal comporte une paroi épithéliale pluristratifiée épaisse, sans couche granuleuse, similaire à l’épithélium de l’isthme de la gaine épithéliale externe du poil, produisant une kératine trichilemmale compacte, quelquefois chargée de dépôts calcaires dans les kystes anciens.

Sur le plan échographique, il s’agit de lésions hypoéchogènes avec renforcement postérieur. Ils peuvent contenir des calcifications de degré variable allant de foyers dispersés à des calcifications compactes donnant parfois un aspect en arc (figure 22). Les kystes trichilemmaux ne sont pas vascularisés au Doppler [17].

Figure 22 : Deux kystes trichilemmaux hypoéchogènes à centres calcifiés

La paroi des kystes trichilemmaux est plus épaisse que les kystes épidermoïdes. Ils se rompent moins fréquemment, et sont plus facile à extraire avec paroi intacte.

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3. Kyste dermoïde

Les kystes dermoïdes sont des tumeurs cutanées bénignes kystiques, formées d’une paroi malpighienne kératinisante, pouvant comporter des annexes pilosébacées et sudorales matures. Le contenu du kyste est fait de kératine et de poils [18].

Ces kystes de siège dermique profond se forment surtout dans les régions des fentes embryonnaires (sourcils, ligne médiane nasale, cou, gouttière sacro-coccygienne et périnée).

Un diagnostic précis est important, pour déceler une dysraphie craniale ou spinale associée à un risque potentiel de complications.

Cliniquement, il s’agit d’une tuméfaction non douloureuse avec aspect normal de la peau en regard. Ils peuvent être superficiels ou profonds.

Au niveau périorbitaire, ils sont de diagnostic facile vu qu’ils sont superficiels.

De nombreux diagnostics différentiels se posent dans d’autres régions où la localisation est plus profonde, principalement les céphalocèles, les gliomes, et les tumeurs ou malformations vasculaires [19], d’où l’intérêt de l’échographie.

Sur le plan échographique, il s’agit d’une lésion kystique, ronde ou ovale, à renforcement postérieur, de localisation dermique ou hypodermique. Les septa et les calcifications sont exceptionnels.

Dans la localisation périorbitaire, les kystes dermoïdes déforment la tablette osseuse dans la moitié des cas [19].

L’étude Doppler ne trouve pas de vascularisation centrale, et trouve exceptionnellement une vascularisation périphérique.

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4. Lipome

Les lipomes sont les tumeurs conjonctives les plus courantes. Ils se développent dans n’importe quelle région du corps contenant de la graisse, y compris l’os, le rétropéritoine, le médiastin, le tube digestif ou les tissus mous. Les lipomes des tissus mous se présentent sous forme de masses molles, indolores, bien délimitées et mobiles. Ils sont multiples dans 5% des cas, et ils sont plus fréquents chez les patients âgés de plus de 50 ans [20].

A l’échographie, il s’agit d’une masse ovale ou polylobée, plus large qu’épaisse. Elle est fréquemment iso- ou hypoéchogène par rapport à la graisse sous-cutanée normale, et contient des striations échogènes ondulées, donnant un aspect lamellaire. Une capsule externe peut être visualisée latéralement (figure 23).

Les lipomes ne présentent pas de renforcement postérieur, et ont une vascularisation minime ou absente au Doppler [21].

Figure 23 : Masse ovale hypoéchogène parcourue de striations hyperéchogènes ondulées, sans vascularisation au Doppler

L’angiolipome est une variante fréquente du lipome, qui apparaît généralement à un âge plus précoce. Il est plus ferme à la palpation, et il a une plus petite taille, généralement <2 cm.

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Sur le plan échographique, des différences significatives sont observées entre les angiolipomes et les lipomes superficiels en ce qui concerne l'échogénicité, la texture, la vascularisation, la visualisation des capsules, la forme, et la taille.

Les angiolipomes sont plus échogènes, et ont une structure homogène. L’aspect lamellaire manque dans la plupart des cas. Ils ont une forme ovalaire, par opposition aux lipomes qui sont plus allongés, voire même fusiformes. La capsule est visualisée moins fréquemment que dans les lipomes (figure 24).

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Figure 24 : A Angiolipome de l’avant bars chez un homme de 35 ans. B Lésion ovalaire isoéchogène, de structure homogène. C Sans vascularisation au Doppler. D Aspect macroscopique

L’échographie a aussi un intérêt pour la reconnaissance des lipomes profonds, localisés au-delà de l’hypoderme.

En effet, on distingue 3 formes de lipomes des tissus mous : les lipomes sus-aponévrotiques, intra-musculaires et sous-musculaires. Il n’est pas toujours évident de différencier l’aponévrose musculaire de la capsule du lipome. Pour cela, il faut commencer l’examen échographique en peau saine, et suivre l’aponévrose en déplaçant la sonde d’échographie vers le lipome.

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Ces lipomes profonds sont plus fréquents au niveau du front où ils sont localisé dans 4 régions différentes : entre l’aponévrose superficielle du muscle frontal et le muscle frontal, entre le muscle et son aponévrose profonde, entre l’aponévrose profonde et le périoste de l’os frontal et enfin sous le périoste de l’os frontal [23].

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5. Sinus pilonidal

Le kyste ou sinus pilonidal est une affection fréquente de l’adulte jeune caucasien de sexe masculin. C’est un kyste bénin, situé le plus souvent au niveau de la partie supérieure du sillon interfessier. L’incarnation des poils semble responsable d’inflammation et d’infection.

A l’échographie, le sinus pilonidal se présente comme une lésion anéchogène ou hypoéchogène, de forme ovale ou linéaire, localisée dans le derme et l’hypoderme, et qui contient des formations hyperéchogènes effilées, correspondant aux poils incarnés (figure 25). En utilisant des sondes échographiques de 20MHz, une connexion avec les follicules pileux peut être mise en évidence.

Une hypervascularisation est notée à la périphérie du kyste.

Figure 25 : Sinus pilonidal chez une fille de 25 ans. Lésion hypoéchogène hétérogène de forme ovale mal limitée, qui contient des poils incarnés (*)

Une comparaison des aspects échographiques et histologiques des lésions d’hidradénite suppurée et de kystes pilonidaux réalisée par Wortsman et al. a trouvé des similitudes entre les 2 entités [24]. Les auteurs ont proposé de considérer les sinus pilonidaux comme une variante localisée d’hidradénite suppurée.

Le traitement des sinus pilonidaux relève d’une multitude de techniques allant d’une simple mise à plat avec méchage, à une excision chirurgicale large avec cicatrisation dirigée ou une reconstruction. Aucune de ces techniques n’est idéale, et le risque de récidive est élevé. Les traitements conservateurs, tels que les infiltrations de phénol ou le traitement par Laser Nd-YAG, sont en développement [25, 26].

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Si l’échographie est pratiquée en préopératoire, elle permet de déterminer l’axe et les branches du kyste, et elle améliore ainsi le pronostic et diminue le risque de récurrences. Mais cette délimitation peut aussi être réalisée par infiltration de bleu de méthylène.

L’échographie permet aussi la surveillance des patients pour lesquels un traitement conservateur a été choisi [27].

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6. Kyste synovial digital

Encore appelé kyste ou pseudokyste mucoïde digital, il se présente comme un nodule kystique translucide pouvant atteindre 2 cm de diamètre et contenant une substance visqueuse. Il est souvent en connexion avec l’articulation sous-jacente[28].

A l’échographie, le kyste mucoïde digital est une formation arrondie ou ovale, anéchogène ou hypoéchogène, bien limitée, localisée au niveau du derme et de l’hypoderme (figure 26). L’analyse échographique peut mettre en évidence le collet qui est en communication avec la face latérale de l’articulation interphalangienne [29].

Figure 26 : A Kyste mucoïde du 4e doigt droit. B Formation arrondie hypoéchogène, bien limitée, en connexion avec l’articulation interphalangienne (↓). (e : épiderme ; d : derme ; p : phalange)

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7. Pilomatricome

Le pilomatricome est une tumeur annexielle bénigne, issue de la matrice du follicule pileux, qui touche dans 40 % des cas l’enfant avant l’âge de 10 ans.

Ses topographies préférentielles sont le visage et le cou chez l’enfant ; et les membres supérieurs et le tronc chez l’adulte.

Cliniquement, il s’agit d’un petit nodule ferme ou induré, profond, bien circonscrit, de croissance lente, solitaire, habituellement asymptomatique, mais parfois douloureux. Sa taille est de 1 cm en moyenne, pouvant atteindre plusieurs centimètres. Il est d’aspect bleuté, rougeâtre, jaunâtre, blanc ou de couleur de la peau normale

L’examen histologique montre une tumeur dermique multilobée bien délimitée, composée de plages de cellules matricielles basophiles en périphérie et, au centre, de larges plages de cellules momifiées dites fantômes dont les silhouettes membranaires et les traces spectrales des noyaux sont conservées. Entre ces cellules, on observe souvent des calcifications (80% des cas) [30].

Le pilomatricome n’est évoqué avant la chirurgie que dans 50% des cas. Ce taux s’élève si une échographie est réalisée avant l’exérèse pour atteindre des chiffres de 69% à 96% selon les séries [31-33].

L'aspect échographique classique du pilomatricome est celui d’une lésion en cible. Il s’agit d’une formation ronde et / ou polylobée avec un anneau hypoéchogène et un centre hyperéchogène. La lésion est située dans le derme et l’hypoderme. Généralement, le centre présente des dépôts hyperéchogènes qui correspondent aux dépôts de calcium. Le degré de calcification dans les pilomatricomes est variable.

Solivetti et al. ont rapporté 5 grands types de pilomtricomes [31]:

 type 1 : entièrement calcifié, avec un anneau périphérique hypoéchogène minime ;

 type 2 : partiellement calcifié, avec formation calcaire interne de tailles variables, et un anneau périphérique hypoéchogène de taille importante

 type 3 : lésion complexe, à limites floues, et calcification hétérogène variable ;

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 type 5 : lésion pseudotumorale, tissulaire, hypoéchogène, hétérogène, à contours irréguliers, vascularisée au Doppler (figure 28).

Les types 1 et 2 sont classiques. Les 3 autres sont de description récente, et posent des problèmes de diagnostic.

Wortsman et al. ont rapporté 3 cas de pilomatricomes mimant une tumeur vasculaire cliniquement et à l’examen par écho-Doppler. Deux des cas rapportés correspondaient à des pilomatricomes classiques. Le 3° cas décrivait un pilomatricome pseudokystique [34].

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Figure 27 : A. Pilomatricome de la face chez une fille de 6 ans. B. Echo. mode B : lésion kystique arrondie, occupant le derme et l’hypoderme, et séparée en plusieurs lobules par des septa hyperéchogènes. C. Echo-Doppler : débit sanguin augmenté au centre et en périphérie de la lésion.

Figure 28 : A. Pilomatricome du bras chez une fille de 18 ans. B. Lésion pseudotumorale, tissulaire, hypoéchogène, hétérogène, à vascularisation centrale et périphérique au Doppler.

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8. Histiocytofibrome

L’histiocytofibrome, ou dermatofibrome, est une lésion bénigne extrêmement fréquente, qui peut se présenter sous de multiples aspects cliniques, dermatoscopiques et histologiques. On l’observe préférentiellement sur les membres, en particulier les membres inférieurs, chez des adultes d’âge moyen, un peu plus souvent chez les femmes que chez les hommes.

Cliniquement, il s’agit souvent d’une formation papuleuse ou nodulaire, mesurant généralement de 5 à 10 millimètres, légèrement en relief, de couleur brunâtre le plus souvent. Elle est ferme et souvent difficile à pincer, s’enfonçant légèrement à la pression entre deux doigts (signe du pincement). La lésion se développe souvent à la suite d’un petit traumatisme local (piqûre d’insecte, folliculite).

A l’histologie, la lésion habituelle est un nodule dermique circonscrit mais non encapsulé, avec très souvent une hyperplasie épidermique en regard. Les cellules tumorales sont fusiformes ou polygonales, parfois multinucléées. Elles entourent en périphérie des faisceaux de collagène légèrement densifiés, réalisant un aspect de « boules » de collagène. Les cellules expriment à des degrés variables des marqueurs dendrocytaires, et des marqueurs histiocytaires. Elles sont typiquement CD-34 négatives.

A l’échographie, il s’agit de lésions hypoéchogènes bien circonscrites situées au niveau du derme et de l’hypoderme [35].Les bords peuvent être spiculés. Au Doppler, la vascularisation est habituellement absente. Néanmoins, elle peut être retrouvée dans 1 cas sur 4 (figure 29).

A l’image des variantes histologiques, des aspects échographiques variés peuventêtre rencontrés. Les histiocytofibromes peuvent être isoéchogènes ou hyperéchogènes [36].

Une mention particulière doit être accordée à l’histiocytofibrome anévrysmal, vu ces similitudes échographiques avec les malformations vasculaires, et le risque de récidive en cas d’exérèse incomplète. Il représente moins de 1,7% des histiocytofibromes. Il est de couleur bleuâtre, et il est généralement de plus grande taille que la variante classique. Il peut présenter une croissance soudaine ou une douleur due à un saignement intratumoral. Le taux de récidive postopératoire est de 19%.

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A l’échographie, la lésion peut présenter 2 composantes [37]:

 des zones anéchoïques sans signal Doppler correspondant histologiquement à des zones d’ectasie vasculaire ;

 des zones à signal Doppler positif correspondant aux zones vascularisées et cellulaires.

Figure 29 : Aspect échographique d’un histiocytofibrome de l’avant-bras : lésion hypoéchogène bien circonscrites dermo-hypodermique avec vascularisation périphérique au Doppler.

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9. Chéloïdes

Les cicatrices chéloïdes sont des proliférations cutanées fibreuses, bien délimitées, boursouflées, qui se développent après une plaie cutanée identifiée ou non. Malgré leur nature bénigne, les chéloïdes peuvent constituer un sévère trouble esthétique, voire un problème fonctionnel avec d’importantes répercussions sur la qualité de vie des patients [38].

La prise en charge des chéloïdes est complexe. Les traitements associent le plus souvent l’application de plaques ou de gel de silicone, la pressothérapie et les injections intralésionnelles. D’autres traitements, notamment les lasers, la radiofréquence, la radiothérapie ou la reprise chirurgicale, sont rapportés dans la littérature [39].

La biopsie des chéloïdes est contre-indiquée vu le risque d’aggravation.

L’échographie peut avoir un double intérêt en matière de prise en charge des chéloïdes. D’abord pour le diagnostic dans les cas douteux, mais aussi pour l’évaluation de l’activité.

Les chéloïdes réalisent des structures hypoéchogènes ou hétérogènes, en forme de plaques ou de pseudonodules, présentant également un motif fibrillaire linéaire hyperéchogène. Les lésions sont situées dans le derme avec extension dans l’hypoderme. Il est parfois possible de trouver des fistules en forme de branches hypoéchogènes qui émergent des lésions. En échographie Doppler couleur, un degré variable de vascularisation peut être détecté dans la région lésionnelle [8].

Cliniquement, un dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand peut prêter à confusion avec une chéloïde. La distinction échographique entre les deux entités n’est pas simple, puisque leurs caractères échographiques se chevauchent.

A l'échographie, le dermatofibrosarcome réalise une lésion habituellement hypoéchogène, mais qui peut présenter des zones hyperéchogènes en fonction de sa teneur en trame fibreuse. La tumeur peut envahir les plans aponévrotiques et musculaires [40].

Les lésions peuvent avoir une forme ovale ou polylobée, mais l’aspect « en méduse » est le plus spécifique [41]. Il correspond à un corps dermique de forme ovale, dont le plus grand diamètre est parallèle à l'épiderme, avec des projections envahissant l’hypodemre en « tentacules ».

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L’étude Doppler trouve dans la plupart des cas une vascularisation qui peut être centrale ou périphérique.

Chéloïde Dermatofibrosarcome

Echostructure ^{Hypoéchogène / hétérogène}

Motif fibrillaire ^{Hypoéchogène +++ / hétérogène}

Forme Plaque ou pseudonodule

Ovale Polylobé En méduse

Localisation Derme et hypoderme Derme et hypoderme

Vascularisation +/- +

Plusieurs méthodes ont été proposées pour l’évaluation de l’activité des chéloïdes. La méthode visuelle basée sur l’évaluation de l’érythème est subjective. La recherche de vaisseaux en tronc d’arbre par la dermoscopie n’est pas performante pour les chéloïdes épaisses.

L’activité des chéloïdes est en corrélation avec leur vascularisation au Doppler (figure 30).Ainsi, la détection d’une vascularisation sur une chéloïde traitée par infiltration de corticoïdes pendant plusieurs mois indique une mauvaise réponse. Une injection écho-guidée dans les zones les plus actives ou un traitement plus agressif peuvent être proposés [39].

Figure 30 : Aspect échographique avec étude Doppler couleur d’une chéloïde de la nuque montrant des signes d’activité

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II. Echographie des principales tumeurs cutanées malignes

1. Carcinome basocellulaire

Les carcinomes basocellulaires CBC sont les cancers cutanés les plus fréquents. Plusieurs formes anatomo-cliniques sont reconnues [42].

 Le CBC nodulaire constitue la forme la plus fréquente. Il s’agit d’une papule lisse, translucide, grisâtre recouverte de télangiectasies, typiquement perlée. Histologiquement, il est constitué d’un ou plusieurs massifs bien circonscrits dans le derme, constitués de cellules basaloïdes, dont les noyaux sont agencés en palissade en périphérie. Des artefacts de rétraction sont habituellement présents entre la tumeur et le stroma.

 Le CBC superficiel prend l’aspect d’une plaque érythémateuse plane, bien limitée, à extension très lentement centrifuge. Histologiquement, les boyaux sont essentiellement localisés dans le derme papillaire.

 Le CBC sclérodermiforme se présente comme une plaque blanchâtre, dure, aux limites imprécises, brillante, et qui ressemble volontiers à une cicatrice. Il est plus fréquent sur la face. Il évolue également de façon centrifuge. Histologiquement, il existe des cordons cellulaires, voire des cellules isolées sans agencement palissadique au sein d’un stroma très scléreux pouvant atteindre tout le derme, voire l’hypoderme.

 Les formes infiltrantes sont des formes histologiques, qui regroupent les formes trabéculaires et les formes micronodulaires. La forme trabéculaire est faite de foyers tumoraux de petite taille, mal limités, regroupés en amas irréguliers ou en travées. La forme micronodulaire est faite de multiples foyers tumoraux de petite taille, avec un agencement palissadique en périphérie parfois discret.

 Les CBC métatypiques, mixtes et adénoïdes sont des variantes plus rares.

A l’échographie, le CBC apparait comme une lésion bien limitée, ovalaire ou irrégulière, hypoéchogène avec des spots hyperéchogènes « en fleurs de coton » (figure 31-32). Une vascularisation artérielle ou veineuse de bas débit peut se voir au centre ou à la base de la lésion [40].

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Figure 31 : A. CBC pigmenté du nez chez une femme de 57 ans. B. Dermoscopie : voile blanc bleu et nids ovoïdes. C. Echographie couplée au Doppler : lésion bien limitée, ovalaire, hypoéchogène avec des spots hyperéchogènes (↑), et vascularisation à la base de la lésion. Le CBC n’atteint pas le muscle transverse du nez. On note une bande hypoéchogène entre l’épiderme et le derme qui signe le

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Figure 32 : A. CBC superficiel du dos chez un homme de 64 ans. B. Dermoscopie : nids ovoïdes et feuilles d’érable. C. Echographie mode B : lésion hypoéchogène en bande entre l’épiderme et le

derme. D. Doppler : absence de vascularisation

En pratique, le diagnostic de CBC est généralement aisé, grâce à la clinique et la dermoscopie. L’échographie sera plus utile pour la planification du geste chirurgical qui reste le gold standard en matière de traitement.

Le CBC a une évolution essentiellement locale et métastase très rarement. L’extension locale se fait vers les tissus adjacents : le derme, les fascias, l’os et le périoste.

L'échographie est considérée actuellement comme une technique d'imagerie de première ligne pour l'évaluation des CBC, en raison de sa haute définition et de sa pénétration (par rapport à la microscopie confocale) qui fournissent des informations concernant l’implication des couches profondes. Il existe en fait une forte corrélation entre le Breslow et le Clarck échographiques de la tumeur, et ceux histologiques [43].

Les récidives tumorales constituent un facteur de morbidité dans les CBC, et ce risque dépend de la taille, de la localisation, du caractère récidivant, mais aussi du type histologique.