Echographie des principales anomalies vasculaires cutanées

Les anomalies vasculaires regroupent plusieurs pathologies de fréquences et de gravité variables. Le diagnostic de ces anomalies est souvent difficile, et leur prise en charge est complexe et multidisciplinaire, impliquant dermatologues, chirurgiens, radiologues, phlébologues et pathologistes.

La classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a été établie essentiellement pour uniformiser la terminologie des différentes anomalies. Elle distingue les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires [58]

Les tumeurs vasculaires se développent par hyperplasie et prolifération cellulaire. L’hémangiome infantile est la tumeur la plus communément rencontrée, mais d’autres lésions sont désormais bien différenciées comme l’angiome en touffes, l’hémangioendothéliome kaposiforme ou les hémangiomes congénitaux ; ainsi que les tumeurs vasculaires acquises de l’adulte. Les malformations vasculaires sont, quant à elles, constituées de vaisseaux mal formés. Elles sont à flux lents (et, selon le type de vaisseau altéré, elles sont capillaires, veineuses, lymphatiques ou mixtes) ou rapides (ce sont les malformations artérioveineuses) [59].

Seules les anomalies les plus fréquentes seront discutées dans ce chapitre.

L’échographie reste l’examen de première intention pour l’évaluation des hémangiomes et des malformations vasculaires, bien que des examens supplémentaires sont parfois nécessaires.

Les lésions doivent être évaluées initialement en mode B dans deux plans orthogonaux. Une composante solide doit être recherchée, et orientera vers une tumeur (c'est-à-dire un hémangiome) plutôt qu’à une malformation. L'échographie Doppler est utilisée pour définir le schéma vasculaire d'une lésion. Un vaisseau est défini comme un signal coloré linéaire ou ponctué non associé à un bruit de couleur adjacent. La densité des vaisseaux est définie comme faible (< 2 vaisseaux / cm²), modérée (2 à 4 vaisseaux /cm²) ou élevée (≥ 5 vaisseaux /cm²) [8].

Actuellement, nous n’avons aucune expérience avec ces lésions, puisqu’elles se présentent surtout chez les enfants de moins de 4 ans, chez lesquelles l’examen Doppler doit obligatoirement être réalisé sous sédation pour éviter les artefacts résultant des cris et des mouvements.

65

1. Tumeurs vasculaires

1.1. Hémangiome infantile (HI)

Les HI sont des tumeurs vasculaires fréquentes atteignant 1 à 10 enfants sur 100 [59]. L’HI est de consistance ferme et élastique, légèrement chaud à la palpation mais non pulsatile et généralement indolore, sauf en cas d’ulcération. Les HI peuvent être classés en 3 groupes : cutanés, sous-cutanés et mixtes.

Aucun examen complémentaire n’est indispensable pour le diagnostic d’HI, qui est clinique.

En cas de doute diagnostique, une échographie couplée au Doppler, et exceptionnellement une biopsie cutanée, sont réalisées.

L’échographie couplée au Doppler trouve des données différentes selon le stade évolutif [60]:

 durant la phase de prolifération, l’HI correspond à une masse tissulaire sous-cutanée bien limitée, arrondie, de contenu hétérogène, avec des plages hypo-échogènes. La lésion est hypervascularisée à flux rapide de type veineux et artériel ;

 en phase d’involution, il y a une diminution des plages hypo-échogènes et de la vascularisation, et une augmentation de l’échogénicité, avec une distribution hétérogène ;

 les HI totalement involués sont hyperéchogènes en rapport avec le résidu fibro-adipeux. Il n’y a pas de calcification.

Kutz et al. ont proposé l’utilisation de l’écho-Doppler pour l’évaluation de la réponse au traitement dans le cas des HI traités par propranolol. A notre avis, ce moyen n’offre aucun avantage par rapport à l’évaluation clinique seule [61].

D’autres examens peuvent être nécessaires. L’IRM permet d’évaluer l’extension des HI et leur éventuelle répercussion sur un autre organe dans les formes étendues et/ou profondes, en particuliers orbitaires ou sous-glottiques [59].

66

1.2. Botriomycome

Les botriomycomes, aussi appelés granulomes pyogéniques, sont des tumeurs bénignes d’origine vasculaire qui peuvent apparaître spontanément à tout âge. La présentation clinique habituelle est celle d’une tumeur bourgeonnante unique de petite taille, friable, pouvant saigner au contact, de localisation préférentielle sur la partie haute du corps ou les extrémités [62].

À l'échographie, le botriomycome se présente sous forme d’une lésion hypoéchogène généralement située dans le derme et l’hypoderme, avec une vascularisation importante à l’étude Doppler [8].

1.3. Maladie de Kaposi

La maladie de Kaposi est un état angioprolifératif causé par une infection par le Humain Herpes Virus 8 (HHV8).

Il existe quatre formes épidémio-cliniques de la maladie de Kaposi : la forme classique ou méditerranéenne, la forme endémique, la forme épidémique ou liée au VIH, et la forme post-transplantation d’organe [63].

Les lésions sont similaires dans les quatre formes avec certaines particularités. Il s’agit de macules évoluant en papules puis en nodules rouges, bleutés ou parfois bruns, uniques ou multiples d’emblée, à contours nets, arrondis ou géographiques, de consistance ferme ou molle, à surface lisse, kératosiques ou ulcérés [63].

Elles se caractérisent, sur le plan histologique, par l’association d’un infiltrat inflammatoire, de cellules endothéliales et de cellules fusiformes.

A l’échographie, les lésions de la maladie de Kaposi apparaissent sous forme de lésions tissulaires hypoéchogènes, situées dans le derme mais s'étendant parfois jusqu'à l’hypoderme.

 Les nodules sont généralement assez homogènes, avec des bordures bien définies, souvent circinées.

 Les plaques sont moins homogènes, montrant des bords irréguliers. L'infiltration de structures plus profondes est possible.

67

La vascularisation intralésionnelle est plus marquée au pôle inférieur des nodules, et elle est minime ou absente au niveau des plaques. Les lésions de la maladie de Kaposi associée au VIH peuvent montrer une plus grande vascularisation que celles de la maladie de Kaposi classique [40].

1.4. Tumeur glomique

La tumeur glomique, ou glomangiome, est une tumeur bénigne rare développée aux dépens d’un glomus sous-cutané dermo-épidermique [64]. Les glomus sont des anastomoses artério-veineuses physiologiques, situées dans le derme réticulaire, avec un rôle principal dans la régulation de la température locale des extrémités [65].

Cliniquement, elle est responsable d’une douleur paroxystique exquise et d’une hypersensibilité au froid. L'examen physique peut être strictement normal, ou révéler une petite macule violacée, ou une bande érythronychique en cas de localisation sous unguéale.

L'imagerie confirme le diagnostic et permet de repérer la tumeur avant chirurgie.

L'échographie couplée au Doppler est utile en montrant une masse hypoéchogène de forme irrégulière et hypervascularisée [66, 67].

68

2. Malformations vasculaires

Les malformations vasculaires sont des anomalies du développement des vaisseaux pendant la vie intra-utérine, qui atteignent environ 0,3 à 0,5 % de la population [59].

Elles affectent principalement un type de vaisseau (capillaire, veine, artère, lymphatique), mais peuvent aussi être complexes et combinées, purement vasculaires, ou associées à d’autres anomalies.

Bien qu’elles soient congénitales, elles sont parfois découvertes plus tardivement, car elles évoluent au cours de la vie sous l’action de divers facteurs comme les modifications hormonales ou les traumatismes.

2.1. Malformations à haut débit

Les malformations à haut débit sont essentiellement représentées par les malformations artérioveineuses (MAV), reliées au sein d’un « nidus » sans l’intermédiaire de capillaires ; et plus rarement, par les fistules artérioveineuses (FAV), qui créent un shunt direct artère-veine sans nidus [59].

Les éléments cliniques en faveur d’une malformation vasculaire à flux rapide sont la couleur rose-rouge fluctuante, l’augmentation de la chaleur cutanée locale, le thrill palpable et le souffle à l’auscultation.

La classification de Schöbinger décrit 4 stades :

 quiescence, de la naissance à l’adolescence généralement ;

 expansion ;

 destruction ;

 insuffisance cardiaque.

Le diagnostic de malformation artérioveineuse est évoqué cliniquement ; toutefois une imagerie est obligatoire pour le diagnostic positif et le bilan d’extension.

L’angiographie de soustraction numérique constitue actuellement l’examen de référence. L'angiographie par tomodensitométrie ou par résonance magnétique est aussi hautement performante.

69

Les malformations à haut débit sont des anomalies vasculaires dangereuses qui s’aggravent avec le temps entraînant des destructions locales et un risque de saignement qui peut être mortel. Une prise en charge et un suivi régulier par une équipe multidisciplinaire spécialisée sont indispensables pour dépister et traiter les patients. Une abstention thérapeutique avec surveillance régulière est préconisée pour une grande partie des cas.

Les moyens d’imagerie sus-cités étant invasifs ou irradiants, ils ne conviennent pas à une surveillance à long terme, surtout chez l’enfant. L'échographie Doppler est un outil performant pour la surveillance régulière des changements hémodynamiques, à un coût relativement faible, sans radioactivité ni invasion [68].

En échographie, la MAV se présente comme une plage ou une masse mal limitée hypoéchogène, hétérogène avec présence d'un peloton vasculaire. La lésion n'est qu'exceptionnellement bien limitée, à la différence des hémangiomes. Quand elle est bien limitée, elle doit faire douter sur sa nature et faire discuter une biopsie.

L'utilisation du Doppler couleur met en évidence une densité vasculaire élevée. Le Doppler pulsé montre un réseau vasculaire principalement artériel avec des vitesses très élevées et des index de résistivité bas. Le drainage veineux est pulsatile avec artérialisation du flux veineux (en rapport avec les shunts artério-veineux) [8].

2.2. Malformations à bas débit 2.2.1. Malformations veineuses

Les malformations veineuses touchent en priorité la sphère cervico-faciale, les extrémités et le tronc.

Elles sont composées de réseaux veineux dilatés communiquant plus ou moins avec les veines normales de drainage.

Ce sont des masses bleutées ou pourpres, compressibles et non pulsatiles, non douloureuses à la palpation sauf dans le cadre des complications thrombotiques. Leur volume augmente significativement selon la position du patient, et lors de la compression des veines de drainage.

70

Les malformations veineuses sont évaluées par échographie Doppler afin de confirmer le diagnostic. L’IRM est indiquée en cas de doute à l’échographie, et en préthérapeutique pour un bilan lésionnel précis.

L’échographie met en évidence de multiples structures tubulées à parois fines présentant un contenu parfois mobile visible en mode B. Parfois il s’agit d’une masse multicloisonnée bien limitée cernée par un halo graisseux hyperéchogène.

La thrombose intralésionnelle se présente sous forme d'un nodule isoéchogène ou hyperéchogène avec cône d'ombre postérieur, le phlébolithe. Il est pathognomonique d'une stagnation et d'une thrombose veineuse [69].

L'écho-Doppler montre un flux veineux lent, voire absent, au sein de ces structures vasculaires. Un flux peut être induit par les manœuvres de compression ou d'hyperpression (Valsalva). Le signal à l'intérieur des cavernes remplies de sang montre un changement du rouge au bleu et vice versa quand on réalise une pression / relâchement par la sonde sur la malformation [8].

Outre le versant diagnostique, l'échographie est également utilisée en thérapeutique pour guider le geste de sclérose vasculaire.

2.3. Malformations lymphatiques

Les malformations lymphatiques résultent d’anomalies du développement du système lymphatique. On distingue les malformations macro- et microkystiques.

Les malformations macrokystiques se présentent sous forme de tuméfactions volumineuses rénitentes, avec une couleur de peau et une chaleur normale. Elles sont souvent localisées au niveau de la tête, du cou, de la paroi thoracique et des aisselles. Les lésions microkystiques sont des plaques de microkystes cutanés translucides, de couleur de peau normale ou parfois violet lorsque des hémorragies intrakystiques surviennent. Les lésions siègent sur les racines des membres supérieurs, le thorax et les muqueuses (buccale et génitale) [59].

L’échographie des malformations macrokystiques trouve des lésions anéchogènes bien limitées séparées par des septa hyperéchogènes. Un saignement intralésionnel est classiquement retrouvé, et il est responsable d’un aspect plus hétérogène. Les malformations microkystiques sont fréquemment hyperéchogènes en raison des interfaces créées par les nombreuses parois des kystes [69].

L’étude Doppler peut trouver des veines ou des artères au niveau des parois des kystes, mais pas à l’intérieur, sauf en cas de malformation veino-lymphatique [8].

71

IV. Echographie cutanée des pathologies inflammatoires

1. Hidradénite suppurée

L’hidradénite suppurée (HS), encore appelée acné inversée ou maladie de Verneuil, est une maladie inflammatoire suppurative et cicatricielle complexe des follicules pilosébacés.

L'occlusion folliculaire est considérée actuellement comme l’élément déclencheur principal de la maladie. L'occlusion est provoquée par une kératose infundibulaire et une hyperplasie de l'épithélium folliculaire, et entraîne l'accumulation de débris cellulaires, entraînant la formation de pseudo-kystes. La rupture ultérieure du follicule pilaire déclenche une réponse immunitaire locale massive, entraînant une inflammation douloureuse, la formation d'abcès et, dans les stades ultérieurs, la formation de fistules puis de cicatrices. L’atteinte des glandes apocrines n’est plus retenue actuellement. L’étude histologique de fragments cutanés provenant de patients à des stades différents d’HS ne trouve pas d’apocrinite [70].

La maladie apparaît après la puberté, habituellement durant les deuxième et troisième décennies. Les débuts avant la puberté ou au-delà de 60 ans sont possibles mais rares.

Cliniquement, elle se caractérise par des nodules douloureux profonds, des abcès, des fistules, des comédons ouverts ou des cicatrices hypertrophiques. Les lésions sont localisées au niveau axillaire, inguinal, périnéal, périanal et fessier ; moins habituellement au niveau des plis sous-mammaires et sillon intermammaire. Elles ont une évolution chronique et récurrente [71].

L’HS est définie cliniquement; aucun examen complémentaire n’est utile ni nécessaire. Le traitement reste difficile. L’arsenal thérapeutique est large, avec une cinquantaine de traitements différents rapportés dans la littérature, dans des études qui sont pour la plupart à faible niveau de preuve. En conséquence, il n’existe toujours pas de recommandations consensuelles [72].

En général, le schéma thérapeutique initial doit être instauré sur la base de l’évaluation de la gravité de la maladie au moment de la présentation. Une approche thérapeutique agressive et une intervention chirurgicale précoce pour prévenir les séquelles irréversibles à long terme sont fortement recommandées. Une évaluation tous les 3 mois doit être effectuée, avec poursuite du traitement en cas de réponse favorable, ou une progression vers les traitements de 2^e ou 3^e intentions en cas de contrôle insuffisant [73].

72

L’évaluation de la gravité doit être la plus objective possible afin d’harmoniser la prise en charge. Une trentaine de score de gravité et d’activité sont identifié dans la littérature [74]. Les critères de stadification les plus utilisés sont cliniques, comme dans la classification de Hurley.

Grade I

Abcès, simples ou multiples, sans trajet fistuleux ni cicatrice.

Grade II Abcès récurrents avec formation de fistules et cicatrisation.