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A. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES ET CLINIQUES
Chez l’adulte, 50% des tumeurs médiastinales sont asymptomatiques et leur découverte est fortuite à l’occasion d’une radiographie thoracique. Souvent, le siége et la nature de la tumeur sont fonction de l’âge (tableau II) : les tumeurs thymiques sont plus fréquentes chez l’adulte, suivies des lymphomes, tandis que chez l’enfant, les lymphomes représentent les tumeurs médiastinales antérieures primitives les plus fréquentes.
25% des tumeurs médiastinales sont malignes à la fois chez l’enfant et l’adulte. La symptomatologie clinique dépend de la nature bénigne ou maligne de la lésion, de la taille tumorale, de la présence ou non d’infection et du siège tumoral. Les tumeurs du médiastin supérieur sont plus symptomatiques en raison de la présence de plusieurs organes dans cet espace antérosupérieur rigide et étroit.
La majorité des signes cliniques est en rapport avec la compression ou l’invasion des structures médiastinales : les signes respiratoires tels la toux, le stridor, la dyspnée et l’hémoptysie sont de loin les plus fréquents suivis par la douleur thoracique par invasion de la paroi thoracique, du diaphragme et de la plèvre médiastine. D’autres signes peuvent être rencontrés comme une dysphagie par compression oesophagienne, un syndrome cave supérieur, une tamponnade par invasion du péricarde, une dysphonie par paralysie récurentielle, un syndrome de Claude Bernard Horner par invasion du ganglion stellaire et des signes neurologiques en rapport avec l’extension tumorale intra médullaire. En cas de tumeurs endocrines sécrétantes, les patients peuvent présenter des signes d’hypercalcémie (adénome parathyroïdien) ou d’hypertension artérielle (phéochromocytome). L’association tumeur
médiastinale antérieure et myasthénie traduit presque toujours la présence d’un thymome.
Tableau II : Incidence des tumeurs primitives médiastinales antérieures les plus
fréquentes chez l’enfant et l’adulte: [7]
Enfant (n= 702) Adulte (n= 179) - Tumeurs Thymiques - Tumeurs Germinales - Lymphomes - Hamartomes - Tumeurs Endocrines 17% 25% 45% 15% - 47% 15% 23% - 16%
Une tumeur médiastinale postérieure associée à des manifestations cutanées de la maladie de Von Recklin Ghausen est toujours d’origine neurogène.
Des signes généraux peuvent être présents comme la fièvre et l’anémie (lymphome) et rarement une gynécomastie ou un syndrome de Klinfelter (tumeur germinale).
Dans tous les cas de suspicion d’une tumeur germinale, un examen clinique soigneux des testicules doit être réalisé complété, si nécessaire, par une échographie pour éliminer une tumeur testiculaire primitive avec métastase médiastinale.
B. IMAGERIE
a. Radiographie pulmonaire de face et de profil
C’est le moyen le plus fiable pour l’évaluation initiale des masses médiastinales [8]. Le plus souvent, une tumeur médiastinale est mise en évidence sur les clichés standard du thorax de face et de profil, il arrive qu’elle ne soit visible que de profil, notamment si elle est strictement rétrostérnale. De face, il s’agit d’une opacité de densité hydrique le plus souvent homogène, à limite externe nette et continue, convexe vers le poumon, se raccordent en pente douce avec le médiastin, à limite interne invisible car noyée dans le médiastin.
Cette masse médiatinale pousse, refoule, efface une ou plusieurs des lignes du médiastin, permettant ainsi de la localiser, ce qui représente déjà une approche du diagnostic étiologique. Le cliché de profil permet la localisation dans l’un des trois compartiments du médiastin.
Les principales lignes médiastinales ont été particulièrement étudiées par Heitzman et Rémy [9,10]. Elles sont au nombre de huit. Ces signes sont un reflet remarquable de l’anatomie interne du compartiment médiastinal. Leur identification sur un cliché de face de bonne qualité est systématique, l’absence d’une ligne médiastinale n’est pas nécessairement pathologique car elles ne sont pas toutes constantes. Les plus constantes sont les lignes aortiques, aortopulmonaire et azygo-oesophagienne.
La ligne para trachéale droite
A droite la plèvre se réfléchit sur la trachée en réalisant une ligne para trachéale qui normalement n’a pas plus de 3mm d’épaisseur et qui est un excellent repère de normalité du médiastin supérieur droit. Une modification de cette ligne est surtout le fait d’ADP latérotrachéale droite.
La ligne para vertébrale droite
Elle est plaquée contre le rachis dont elle est distante de 5mm au maximum. Elle commence sous la carène pour se terminer en D10-D11. Elle est moins souvent visible que la gauche. Sa modification peut venir d’une pathologie rachidienne ou nerveuse (neurinome) ou ganglionnaire.
La ligne para vertébrale gauche
Elle est plus éloignée du rachis (plus de 5mm). Elle est satellite de la ligne para-aortique gauche dont elle suit les déplacements.
La ligne para aortique gauche
Elle descend le long du bord gauche du rachis pour se rapprocher de la colonne vertébrale vers le bas. Elle est visible jusqu’en regard de D10-D11. Cette ligne reflète la situation de l’aorte descendante et permet de retrouver les anomalies vasculaires (anévrysme, coarctation).
La ligne para-oesophagienne
Elle forme une image en S légèrement à gauche de la ligne médiane.
Cette ligne est formée par l’interface entre le lobe inférieur droit et le bord droit de l’œsophage. Elle permet le diagnostic des tumeurs oesophagiennes, les adénopathies et les goitres.
La ligne para azygos C’est la crosse azygos.
La ligne médiastinale postérieure
Elle est crée par les jonction des languettes pulmonaires en avant du rachis, en arrière de l’œsophage, en inspiration forcée.
Elle se dessine en V ouvert en haut, au dessus du manubrium sternal. Son effacement est produit par les tumeurs du médiastin postérieur.
La ligne médiastinale antérieure
Elle est crée par le contact des languettes antérieures en arrière du sternum. Dessinée en V ouvert en haut, elle affleure au manubrium mais ne le dépasse pas vers le haut à la différence de la ligne postérieure. Son effacement est produit par les masses du médiastin antérieur.
Les principales lignes mèdiastinales sont :
D’autres signes sémiologiques permettent également de localiser ces opacités [11] :
Le signe de la silhouette
Il permet de préciser le siége de la lésion qui se situe dans le même plan que la structure dont les limites ont disparues (cœur et l’aorte).
Le signe cervicothoracique
Il permet de localiser sur un cliché de face une opacité de défile cervicothoracique. Une masse médiastinale supérieure dont le contour externe disparaît dans la clavicule est de siége antérieure. En effet sa partie supérieure est noyée dans les parties molles du cou. Inversement une masse dans la limite externe reste visible au dessus de la clavicule est de siége postérieure car la masse est silhouettée par le parenchyme aéré de l’apex (qui est postérieur).
Le signe de convergence du hile
Il permet de différencié devant une opacité à projection hilaire en incidence de face, une masse médiastinale, d’une grosse artére pulmonaire. Lorsque les vaisseaux pulmonaires restent visibles à travers l’opacité, il s’agit d’une masse médiastinale. Inversement, quand les vaisseaux pulmonaires convergent vers la masse et perdent leur silhouette sur le bord externe de l’opacité, celle-ci correspond à l’artère pulmonaire.
Le signe de recouvrement du hile
Il permet de différencier une masse dans le médiastin antérieur d’une cardiomégalie ou d’un épanchement péricardique.
Normalement le hile pulmonaire gauche se projette en dehors du médiastin; une masse médiastinale antérieure devient probable si le hile est visible a plus de 1cm en dedans du contour externe gauche du médiastin.
Le singe d’iceberg
Une masse médiastinale inférieure dont le contour externe traverse le diaphragme en s’écartant du rachis est thoraco-abdominale. Par contre, si son contour inféro-externe rejoint le rachis, elle est sus diaphragmatique.
b. TDM thoracique:
C’est l’examen de choix dans l’évaluation des masses médiastinales. L’une des premières expériences publiées en matière d’exploitation TDM des masses médiastinales est celle de Livesay et al [12]. Le contenu du médiastin est spontanément visible par la TDM. Quand la graisse médiastinale est suffisante, les différents éléments anatomiques constituant le médiastin sont séparés et bien visibles spontanément.
Le repérage des vaisseaux est facilité par une opacification vasculaire rapide et la présence d’un tissu cellulo-graisseux en quantité suffisante. L’inspiration est indispensable pour que l’air des poumons puisse mouler étroitement les structures du médiastin. Quatre étages sont classiquement individualisés :
1) supra aortique situé au dessous du plan passant par la crosse de l’aorte. 2) moyen délimité par l’espace supra-aortique et un plan passant par la carène. 3) cardiaque.
C’est une technique très sensible permettant de détecter des petites masses tumorales invisibles sur les clichés standards, telle un thymome et certaines adénopathies.
Elles permettent également de préciser la topographie en montrant le siége exact de la lésion, les rapports avec les organes de voisinage et d’étudier la densité de la masse.
La TDM permet de préciser la nature tissulaire, graisseuse ou kystique de la masse et la présence ou non de calcifications [13]. L’injection du produit de contraste permet de différencier une lésion vasculaire d’une lésion non vasculaire dans 92% [14]. La TDM permet également de guider les ponctions biopsies percutanées des masses médiastinales avec beaucoup de précision et de sécurité.
TABLEAU III : Orientation diagnostic en fonction de la densité scannographie [15] :
Densité graisseuse Lipome
Tératome Liposarcome
Thymolipome(participation graisseuse) Densité liquidienne Kyste pleuro péricardique
Méningocéle Kyste du thymus Masse prenant le contraste intensément Goitre endothoracique
Adénome parathyroïdien Maladie de castelman
La TDM permet ainsi de juger le degré d’envahissement locorégional et des possibilités d’exérèse chirurgicale.
c. IRM thoracique
L’IRM Thoracique n’est pas utilisée dans l’évaluation de routine des tumeurs médiastinales [16]. Elle complète parfois les renseignements du scanner en différenciant les tissus entre eux et en permettant des coupes dans les plans verticaux. Elle est dotée d’une plus grande résolution en contraste, lui permettant une meilleure évaluation d’un envahissement des gros vaisseaux et des cavités cardiaques.
L’IRM est plus performante que la TDM juste pour analyser les rapports d’une tumeur avec le canal rachidien et son contenu. Elle ne s’est pas substituée à la TDM qui reste l’examen radiologique de première intention à réaliser après les clichées standards.
L’analyse sémiologique repose, comme en TDM, sur l’étude de la topographie et de la composition tissulaire des lésions. L’IRM est essentielle dans le diagnostic différentiel avec les affections cardiovasculaires.
d. Myélographie
Elle est utilisée autrefois dans l’exploration des tumeurs en sablier [17], est actuellement supplantée par la TDM et l’IRM.
e. Angiographie
Elle est utilisée dans certains cas pour différencier une lésion vasculaire d’une lésion non vasculaire, localiser un adénome parathyroïdien fonctionnel et rechercher un éventuel envahissement de l’artère d’Adamckiewitz par les tumeurs neurogènes. [18,19]
f. Scintigraphie au gallium
Elle a été recommandée par Ferguson et al [20] dans l’évaluation des masse médiastinales antérieures (lymphomes).
g. Opacification oesophagienne à la baryte
Elle est indiquée en cas de tumeur du médiastin postérieur ou du médiastin moyen étendue en arrière à la recherche de compression oesophagienne ou de lésions intrinsèques de l’œsophage.
C. BIOLOGIE
Les marqueurs tumoraux et les hormones sont des paramètres biologiques pouvant révéler la présence d’une tumeur médiastinale (Tableau IV). Les anticorps anti récepteurs d’acétylcholine évoquent le diagnostic de thymome et de myasthénie gravis. La βHCG et l’αFP sont retrouvées chez 90% des patients avec tumeur germinale non séminomateuse.
Le dosage hormonal est peu intéressant dans le diagnostic des tumeurs médiastinales. Occasionnellement, des tumeurs neuroendocrines du thymus sécrètent l’ACTH et plus rarement des tumeurs neurogènes peuvent sécréter l’insuline à l’origine d’hypoglycémie.
Tableau IV : Marqueurs tumoraux et hormones rencontrés dans les tumeurs
médiastinales
Tumeurs Marqueurs tumoraux et hormones
Tumeurs germinales
- Séminomes
- Tumeur du sac vitellin - Choriocarcinome
- Carcinome Embryonnaire
Tératocarcinome Thymome
Tumeurs neuroendocrines du thymus T. parathyroïdienne Tumeur neurogène - αFP βHCG αFP, βHCG
Ac anti Re ACH, anti muscle ACTH
Calcitonine Insuline
D. BIOPSIE
La biopsie des tumeurs médiastinales n’est envisagée qu’en l’absence de diagnostic de certitude. Elle peut être réalisée par ponction biopsie à l’aiguille ou par des techniques plus invasives : médiastinoscopie, médiastinotomie antérieure ou vidéo thoracoscopie chirurgicale. La biopsie est nécessaire en cas de tumeur à priori non chirurgicale d’emblée (lymphomes, tumeurs germinales…). Le matériel ainsi obtenu doit être étudié en immunohistochimie et en microscopie électronique afin de différencier un thymome d’un lymphome et de classifier les lymphomes non hodgkiniens. [21,22]
Dans les tumeurs du médiastin antérieur, la spécificité de la PBA est supérieure à 90% dans la majorité des tumeurs, mais sa sensibilité dans le diagnostic des lymphomes est inférieure à 50% [21]. Ceci peut être amélioré par l’utilisation d’aiguille plus large (Core*) guidée par échographie ou TDM pour éviter une lésion vasculaire.
La médiastinoscopie cervicale décrite par Carlens en 1959 [23] est une procédure sure et efficace dans l’évaluation du compartiment viscéral, particulièrement l’espace paratrachéal et sous carénaire. Elle est également utilisée pour la biopsie des tumeurs médiastinales étendues au compartiment viscéral ou chez les patients avec obstruction de la veine cave supérieure.
La médiastinotomie antérieure décrite par MacNeil et Chamberlain en 1966 [24] est réalisée à travers une petite incision horizontale le long du 2ème cartilage costal et permet l’accès à toutes les masses médiastinales antérieures. Par la combinaison des deux techniques, la presque totalité des tumeurs du médiastin antérieur et moyen sont accessibles à la biopsie.
Plus récemment, la VTC a été introduite dans la biopsie des masses médiastinales. C’est une technique mini invasive, aussi efficace dans l’exploration de tous les compartiments du médiastin. Elle permet, en plus, de réséquer complètement certaines lésions bénignes. [25]
Il faut noter que certaines tumeurs médiastinales invasives peuvent être associées à une altération de la fonction cardio-respiratoire ne permettant pas de supporter une anesthésie générale. Dans ces cas, la biopsie peut être réalisée sous anesthésie locale ou une thérapie empirique peut être administrée en fonction du diagnostic présumé de la tumeur médiastinale [26].
A
ANNEESSTTHHEESSIIEESS EETT
V
A. ANESTHESIE
L’anesthésie pour chirurgie d’une tumeur du médiastin impose, en dehors d’exceptionnelles conditions d’urgence, un bilan préopératoire complet, intéressant en particulier les fonctions respiratoires, cardiaques et circulatoires. Toutes les tares cardiovasculaires, respiratoires, hépatiques, rénales ou d’ordre générale doivent être jugulées. En cas de tumeur du médiastin antérosupérieur ou moyen, un électromyogramme de sécurité est utile, même en dehors de toute symptomatologie d’appel.
La prémédication calme l’anxiété des malades opérés pour tumeur asymptomatique et diminue l’activité réflexogène du médiastin. Elle doit être légère chez le myasthénique et ne pas utiliser les benzodiazépines, myorelaxantes, au profit de l’hydroxyzine ou d’un barbiturique.
L’anesthésie obéit aux règles de la chirurgie intra pleurale : assurer la ventilation dans un arbre trachéo-bronchique libre, maintenir la masse sanguine circulante sans surcharger le poumon, assurer la réexpansion pulmonaire et de bons échanges alvéolo-capillaires spontanés en fin d’intervention .