Place du cholédococèle parmi les dilatations
B. Classification de Sarris et Tsang (41)
Sarris et Tsang ont proposé en 1988 à partir de 48 cas de la littérature mondiale, une classification plus détaillée en deux types :
Type A qui correspond à la forme ampullaire, de loin la plus
fréquente (67%), divisée en trois sous types :
type A 1 : le cholédoque et le Wirsung se rejoignent et le canal commun s’abouche dans le cholédococèle.
type A 2 : les abouchements bilio-pancréatiques sont distants. type A 3 : le cholédococèle est petit et entièrement intra-mural.
Type B (21%) est proche de la forme diverticulaire décrite par
Il s’agit de Madame H.M., âgée de 46 ans, ayant comme antécédents : Appendicectomie il y a 20 ans.
Ulcère duodénal chronique suivie depuis 2001, traité à plusieurs reprises par les antisécrétoires.
L’histoire de la maladie : remonte à 7 ans par la survenue de façon récurrente d’un tableau fait d’un ictère cholestatique spontanément résolutif au bout de quelques jours, associé à des douleurs biliaires d’intensité modérée.
Quatre mois avant son admission la malade a accusé une aggravation des symptômes avec des accès de plus en plus rapprochés évoluant dans un contexte de fièvre chiffrée à 39°C et de fléchissement de l’état général avec amaigrissement de 8kg sur une période de 4 mois. Elle a présenté par ailleurs une pesanteur épigastrique postprandiale tardive soulagée par les vomissements.
L’examen clinique à l’admission :
Retrouve une patiente apyrétique, subictérique, conjonctives normo-colorées, une TA à 13/6 mmHg et une fréquence cardiaque à 110P/min.
Examen abdominal :
- Retrouve une douleur provoquée de l’hypocondre droit et un clapotage épigastrique.
- Présence de la cicatrice d’appendicectomie. - Absence d’hépato-splénomégalie.
- Absence de masse palpable. - Toucher rectal normal.
- Pas de circulation veineuse collatérale. - Pas d’ascite.
Aires ganglionnaires : libres, pas de Troisier.
Examen cardio-vasculaire : normal
Examen pleuro-pulmonaire : normal.
Examen neurologique : normal.
Le reste de l’examen somatique est sans particularité. Examen complémentaire :
Bilan biologique :
- La biologie hépatique a montré une cholestase modérée sans cytolyse : SGOT : 20 UI/l ; SGPT : 23 UI/l ; PAL élevée à 111 UI/l. BT : 18 mg/L ; BD : 5.63 mg/L ; BI : 12.24 mg/L.
- NFS : Hb : 12,7 g/dL ; GR : 4,55 103/uL ; GB: 9,3 103/uL ; PLQ: 281 103/uL.
- Bilan rénal : urée : 0,18 g/l
- Bilan de crase : TP 77 % ; TCA : 37.2 sec
- Glycémie : 1,04 g/l.
- Les marqueurs tumoraux :
o ACE: 2.5 ng/ml o CA 15-3: 9.71 U/ml o CA 19-9: 15.81 U/ml
o CA 125: 12.96 U/ml Bilan morphologique :
L’échographie et le scanner de l’abdomen :
Ils ont montré une grosse vésicule biliaire alithiasique avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques, du canal de Wirsung et du cholédoque en amont d’une sténose abrupte du bas cholédoque.
Figure 15 : TDM abdominale C+ montrant la tête du pancréas avec dilatation bicanalaire terminale du Cholédoque et du Wirsung.
Figure 16 : TDM abdominale avec ingestion de la gastrographine montrant la tête du pancréas avec une structure hétérogène faisant saillie dans la lumière de la 2e portion
duodénale (flèche).
La bili-IRM :
Elle a confirmé les données du scanner en montrant un aspect évocateur d’un cholangiocarcinome du cholédoque terminal (figure 17).
Figure 17 : Bili IRM montrant une grosse vésicule biliaire dilatée et une dilatation de la voie biliaire principale en amont d’une sténose irrégulière du bas cholédoque.
La gastroscopie :
Elle a montré un bulbe contenant trois ulcères évolutifs avec un aspect pseudo-diverticulaire sténosé et infranchissable empêchant de faire l’écho-endoscopie et la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE).
Diagnostic retenu :
Le diagnostic final retenu était celui d’un cholangiocarcinome du bas cholédoque sans autre localisation et la duodénopancréatectomie céphalique (DPC) a été décidée.
Geste chirurgical :
L’exploration chirurgicale n’a pas mis en évidence de masse palpable de la région ampullaire mais nous avons trouvé des adénopathies du pédicule hépatique qui se sont révélées indemne de toute prolifération tumorale à l’examen histologique extemporané.
La cholangiographie per-opératoire :
L’analyse des clichés de la cholangiographie per-opératoire après cholécystectomie, a montré en plus d’une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques, de la voie biliaire principale, du canal de Wirsung, une dilatation kystique de la région papillaire où sont abouchés séparément le canal cholédoque et le canal de Wirsung.
Le kyste s’ouvre à son tour dans la paroi interne du duodénum sans qu’il y ait d’anomalie de la paroi des canaux.
Cet aspect est évocateur d’un cholédococèle obstructif de type A2 de la classification de Sarris et Tsang (figure 18).
La sténose tumorale évoquée par l’imagerie (scanner et bili-IRM) correspondait, au fait, à l’abouchement du cholédoque dans le cholédococèle.
Le doute persistant sur l’éventualité d’un petit processus ampullaire et le souci de traiter en même temps la sténose bulbaire, nous a conduit à faire une duodénotomie du deuxième duodénum où nous avons noté la présence sur sa face interne d’une tuméfaction saillante de 3 à 4cm de diamètre souple et facilement dépressible confirmant sa nature kystique (figure 19).
L’examen de sa surface ne trouve aucun orifice visible, mais l’injection du sérum physiologique sous pression par le drain de KEHR nous a permis de mettre en évidence un très petit orifice punctiforme très serré qui correspond à l’orifice papillaire.
Nous avons renoncé à la DPC et nous avons effectué une résection partielle de la papille sans toucher aux canaux bilio-pancréatiques et nous avons terminé l’intervention par une pyloroplastie à la Finney.
L’examen histologique de la pièce de résection et des différentes biopsies faite a montré qu’il n’y avait pas de prolifération tumorale et que la paroi interne du kyste était tapissée par une muqueuse biliaire.
Cholangiographie post-opératoire :
Réalisée 1 mois après l’intervention, elle a montré une réduction notable du diamètre de la voie biliaire principale avec une bonne ouverture du cholédococèle dans le duodénum.
Evolution de la malade :
La patiente est toujours asymptomatique après un recul de 5 ans.
Figure 18 : Cholangiographie per-opératoire par drain de KEHR montrant le cholédococèle avec abouchement séparé des canaux biliaire et pancréatique.
Figure 19 : Vue opératoire après duodénotomie de D2 montrant une lésion kystique faisant saillie dans la lumière duodénale (cholédococèle) centré par une petite bulle d’air qui
I. Etude épidémiologique :
A. Fréquence :
Le cholédococèle est, parmi les kystes des voies biliaires, une affection rare, dont la fréquence varie de 1,4 % à 5,6 % des kystes des voies biliaires (4, 5, 44).
En 1975, FLANIGAN dans sa revue de la littérature mondiale (5) a
rapporté uniquement 43 cas de cholédococèle parmi 955 kystes de cholédoque (4,5 %).
En 1980, YAMAGUCHI (44) a rapporté uniquement 12 cas de
cholédococèle parmi 878 kystes de cholédoque (1,4%) collectés dans la littérature japonaise.
Un certain nombre de cholédococèles asymptomatiques sont certainement méconnus, comme en témoignent les découvertes fortuites lors d’explorations entreprises pour une autre pathologie (45).
Leur taille est variable, et l’on peut penser que les plus petits d’entre eux échappent à toute investigation.
Comme pour les AJBP, la CPRE est certainement l’examen le plus précis, ce qui explique le nombre croissant de cas publiés ces dernières années (45-46).
La prévalence des cholédococèles symptomatiques appréciée en CPRE pourrait atteindre 1,5 à 2 % (47, 28) mais pour certaines équipes, elle demeure très faible, proche de 0,1 % (48, 45, 28).
En 1988, Sarris et Tsang, rapportant un cas, ne retrouvaient que 47 autres
cas publiés dans la littérature anglophone avant 1984 (41).
En 1993, 116 cas de cholédococèle ont été rapportés dans la littérature mondiale (46).
En 1995, Ladas et al. (47) rapportaient 15 cas diagnostiqués lors de 1019
CPRE effectuées entre 1987 et 1993 et retrouvaient 56 cas publiés entre 1984 et
1992.
Une étude récente d’une institution occidentale (49) a signalé que prés de 20% de leur cohorte de 146 kystes de cholédoque étaient des cholédococèles.
La comparaison des ces études fait ressortir un âge croissant des malades au moment du diagnostic, l’âge moyen étant de 40 ans avant 1983 et de 67 ans après 1984, les lésions étant alors le plus souvent de petite taille et diagnostiquées en CPRE.