a) La technique de Passerini
Après avoir inséré un cathéter à ballonnet de type Fogarty dans la cavité vaginale et placé une sonde de Foley dans la vessie, une incision est réalisée comme pour la technique précédemment décrite et le sinus uro-génital est disséqué. La paroi postérieure de l'urèthre est disséquée par au-dessus réalisant une large fenêtre à travers les fibres du muscle levatorani. Cet espace est important afin d'éviter des sténoses vaginales par compression extrinsèque.
[40]
Le confluent est ensuite abordé en sachant qu'il n'existe habituellement pas de plan de dissection clairement défini entre le vagin et l'urèthre. Ceci rend souvent nécessaire l'ouverture longitudinale du cul-de-sac vaginal à l'emplacement où le ballon du cathéter de Fogarty avait été laissé en place. La zone de jonction entre l'urèthre et le vagin devient plus facilement identifiable et le vagin peut être séparé de l'urèthre en plus grande sécurité. L'incision longitudinale postérieure doit être généreusement étendue afin de permettre une ouverture vaginale suffisante. Ceci permet de réduire le risque de sténose vaginale intrinsèque secondaire. [40]
L'étape suivante est la réduction clitoridienne préservant intact les tissus du sinus uro-génital dont la face dorsale est incisée longitudinalement jusqu'à l'apex du U inversé situé au niveau du site d'ouverture du méat uréthral. Le lambeau muqueux obtenu, en forme de V, est suturé à la base du clitoris alors que la partie restante du sinus uro-génital préalablement fendu reste pendante. La peau dorsale du clitoris est incisée longitudinalement jusqu'à sa base ce qui permet d'obtenir deux lambeaux rectangulaires.
Ces lambeaux sont ensuite attirés en bas de part et d'autre de la base du clitoris puis, leur bord interne est suturé aux bords latéraux du sinus uro-génital préalablement ouvert. Un large rectangle, dont la partie centrale est constituée par la face muqueuse du sinus uro-génital, est ainsi créé. Ce lambeau est ensuite progressivement suturé au vagin en commençant à 12 heures. Un lambeau de type Fortunoff, créé à partir de la peau périnéale, est suturé au vagin à 6 heures. Ceci permet de former la paroi postérieure et inférieure du vagin.
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Figure 14a : Technique de Passerini Figure 14b : Technique de Passerini (per- opératoire) [40]
b) Technique de Pena pour les anomalies cloacales
Pour les anomalies cloacales, les sinus uro-génitaux ont pu être traités par une voie d'abord sagittale postérieure strictement médiane partant de la pointe du coccyx (lequel peut être excisé en cas d'anomalie cloacale sévère) jusqu'à l'orifice du sinus uro-génital en passant à travers le rectum avec ou sans colostomie. [42]
c) Rink en 1997 [43]
a décrit une technique similaire sans section de la paroi rectale. La chirurgie péno-clitoridienne est réalisée dans un premier temps préservant la gouttière uréthrale et la peau pénienne pour une utilisation ultérieure comme lambeau antérieur lors de la reconstruction vaginale . Rink conseille d'installer l'enfant en décubitus ventral avec les jambes séparées et le pelvis relevé par un billot.
L'incision en U précédemment décrite est la même ainsi que la dissection médiane entre le rectum et le sinus uro-génital. Au fur et à mesure que la dissection avance, le rectum est refoulé avec une valve et, ainsi, ne nécessite ni incision, ni section. La paroi postérieure du sinus uro-génital est ouverte sur la ligne médiane en partant du méat et en allant jusqu'à la confluence entre l'urèthre et le vagin.
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L'ouverture vaginale généralement atrétique est ensuite ouverte sur sa face postérieure jusqu'à obtenir un introitus de calibre normal. La paroi antérieure du vagin est, quant à elle, séparée de l'urèthre proximal et de la vessie. La position de l'enfant en procubitus donne également une vision excellente pour la tubulisation de l'urèthre qui est réalisée au fil résorbable sur un cathéter de Foley. Du tissu cellulo-graisseux, prélevé sur les faces latérales, est ensuite amené sur la ligne médiane afin de séparer l'urèthre du vagin. Le lambeau périnéal postérieur est suturé à la paroi postérieure du vagin qui avait été préalablement ouverte. Lorsqu'un lambeau préputial est disponible, il est suturé à la paroi antérieure du vagin. Dans le cas contraire, un lambeau labial est confectionné pour atteindre la partie antérieure du vagin. Ce lambeau peut être obtenu indifféremment à partir de l'une ou l'autre des grandes lèvres.
d) Vaginoplasties intestinales de substitution (Figure 15)
]
Figure 15 : Colo-vaginoplastie sigmoidienne [43
Dans de rares cas, la cavité vaginale résiduelle est trop petite pour être descendu jusqu'au plancher pelvien et, une vaginoplastie de substitution apparaît nécessaire. Dans leur grande majorité, les chirurgiens pédiatres préconisent l'utilisation d'un substitut intestinale pour
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remplacer le vagin, plutôt que l'utilisation d'un lambeau périnéal ou d'autres techniques impliquant la réalisation de dilatations vaginales qui sont particulièrement mal acceptées chez l'enfant. Cette technique consiste à isoler un segment intestinal de faible longueur (10 à 20 cm) prélevé aux dépens de l'iléon ou du colon sigmoide. Le méso de ce segment intestinal est largement libéré dans le but de réaliser une anastomose au périnée avec le minimum de tension. L'iléon est préféré par certains chez l'enfant, alors que le colon sigmoide est plutôt utilisé lors de reconstruction vaginale chez les adolescentes [44, 45, 46, 47].
e) Les vaginoplasties par lambeaux
Elles peuvent être réalisées soit par mobilisation d'un lambeau pédiculisé, soit par prélèvement cutané direct au niveau du site opératoire. Les lambeaux cutanés ou fascio-cutanés peuvent être prélevés à partir de la région pudentale des cuisses, des muscles grands droits de l'abdomen, des grandes lèvres ou des fessiers. Bien qu'il n'y ait que de rares séries publiées, sténose, cavité vaginale de petite taille et insuffisance de lubrification semblent être les problèmes majeurs rencontrés après ce type de reconstructions qui, de toute manière, ne peuvent être envisagées qu'après la puberté.[37]
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