Patient de 68 ans avec trouble délirant versus trouble de la personnalité de type paranoïaque hospitalisé pour troubles de l’équilibre chez qui le médecin traitant a découvert une masse thyroïdienne gauche deux semaines auparavant. La TSH est dans la norme à 0,96 mU/l (norme 0,4-4 mU/l).
Le bilan de cette masse montre à l’échographie une masse très hétérogène du lobe gauche de la thyroïde associée à une thrombose de la veine jugulaire interne gauche (figures 31.1 et 31.2). La cytoponction effectuée dans le même temps révèle un carcinome indifférencié. Deux CT-scans successifs montrent une masse thyroïdienne rapidement progressive avec envahissement du larynx et de l’hypopharynx (figures 31.3-31.6). De multiples métastases pulmonaires sont également constatées. Une biopsie chirurgicale confirme le diagnostic. Pendant le même geste opératoire une canule de trachéotomie est mise en place.
La personnalité du patient limite la prise en charge et en raison de la baisse de l’état général de ce dernier, seul un traitement de radiothérapie pour diminuer la sténose de voies respiratoires est entrepris.
Le carcinome anaplasique de la thyroïde constitue moins de 5 % des carcinomes thyroïdiens. Il apparaît généralement après 50 ans et est un peu plus fréquent chez les femmes. La lésion ne possède pas de capsule, peut être volumineuse et présente des consistances différentes au sein de la masse, de très dur à friable. La nécrose est fréquemment retrouvée dans la tumeur. La caractéristique majeure de ce type de néoplasie est sa haute agressivité locale avec invasion des structures de voisinages comme la peau, les muscles, les nerfs, les vaisseaux sanguins, le larynx et l’œsophage. Exceptionnellement une volumineuse lésion peut envahir toute la thyroïde et causer une hypothyroïdie.
Les patients sont alertés par une masse cervicale souvent douloureuse qui grandit rapidement. En raison de son agressivité locale un enrouement, une dysphagie et un stridor inspiratoire peuvent être retrouvés. Au status cette masse est fixée au plan profond y compris pendant la déglutition et des adénopathies cervicales ainsi que des métastases à distance sont souvent retrouvées. La peau en regard de la masse est souvent chaude et décolorée. Le pronostic reste mauvais avec un décès survenant dans les mois après le diagnostic.
L’échographie cervicale montre une masse thyroïdienne hétérogène avec zones hypoéchogènes mal délimitées traduisant la nécrose. Des calcifications sont parfois retrouvées. L’évaluation loco-régionale est également faite par l’échographie en évaluant s’il y a un franchissement de la ligne médiane, une atteinte du lobe thyroïdien controlatéral, une thrombose tumorale, typiquement de la veine jugulaire interne, et une atteinte ganglionnaire, souvent avec nécrose.
Le CT-scan reste un examen indispensable dans le bilan d’extension locale, régionale (adénopathies) et surtout à distance à la recherche de métastases, en particulier pulmonaires, hépatiques ou osseuses. On retrouve classiquement une masse thyroïdienne hypodense avec
¼ Références :
• Williams textbook of endocrinology, Wilson JD, Foster D, W. B. Saunders Company, 8th et 9th edition, Philadelphia, 1992 et 1998
• Imagerie en endocrinologie, Bruneton JN, Padovani B, Masson, Paris, 1996
• A clinician’s guide to nuclear medicine, Taylor A, Schuster DM, Alazaraki N, Society of Nuclear Medicine, Reston, 2000
Figure 31.1 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. Echographie cervicale, vue
longitudinale du lobe gauche de la thyroïde. Grosse masse thyroïdienne très hétérogène.
Figure 31.2 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. Echographie cervicale, vue
longitudinale de la veine jugulaire interne gauche. Thrombus organisé de la veine jugulaire interne gauche.
Figure 31.3 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. CT-scan cervical injecté.
Volumineuse masse tissulaire avec prise de contraste hétérogène venant au contact du cartilage thyroïde gauche et de l’hypopharynx. On retrouve la thrombose de la veine jugulaire interne gauche (flèche bleue) ainsi que le lobe droit de la thyroïde (flèche verte).
Figure 31.4 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. CT-scan cervical injecté.
Importante progression de la tumeur en six semaines aussi bien en taille que dans son envahissement laryngé avec atteinte de l’espace paraglottique et de la voix aérienne qui est rétrécie et déplacée vers la droite. On observe un peu mieux que sur la figure précédente la présence d’adénopathies métastatiques jugulaires gauche (flèche orange). Flèche bleue : thrombose de la veine jugulaire interne gauche.
Figure 31.5 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. CT-scan cervical injecté,
reconstruction mpr parasagittale gauche. Thrombose extensive sur toute sa longueur de la veine jugulaire interne gauche (flèches) avec prise de contraste de sa paroi.
Figure 31.6 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. CT-scan thoracique injecté.
Nodules pulmonaires métastatiques bilatéraux.
Figure 32.1 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. CT-scan thoracique non injecté.
Masse cervicale inférieure gauche dans la loge thyroïdienne refoulant la trachée vers la droite et correspondant à une récidive tumorale (status après thyroïdectomie quatre mois auparavant). On remarque l’envahissement des tissus mous cervicaux antérieurs témoignant de la malignité de la lésion (flèche). Diagnostic histo-pathologique : carcinome anaplasique (carcinome insulaire).
Figure 32.2 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. CT-scan thoracique non injecté.
Epaississement pleural droit malin circonférentiel et nodulaire (flèches).
Figure 32.3 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. CT-scan thoracique non injecté.
Multiples lésions pulmonaires nodulaires bilatérales métastatiques.
Figure 32.4 Carcinome thyroïdien anaplasique métastatique. Radiographie du thorax de face.
On retrouve l’épaississement pleural droit circonférentiel avec un aspect festonné et nodulaire (flèche rose) ainsi que les nodules en surprojection de la plage pulmonaire droite. Sur la seule base de cette radiographie il est difficile de déterminer l’origine pleurale ou pulmonaire de ces nodules. Fracture pathologique du l’arc latéral de la huitième côte droite (flèche bleue).