Anomalies-vasculaires-des-membres-et-tronc-

Les anomalies vasculaires des membres et du tronc

Traitement chirurgical

Introduction

• Les anomalies vasculaires constituent une des entités cliniques les moins bien connues de ce début du XXIe siècle

• Les traitement actuels restent empiriques

• « Angiome »: Terme générique

• Anamnèse et examen clinique (92%)

• Imagerie spécialisée (dopller, IRM, artériographie…)

• Traitement chirurgical: bénéfice/risque

• Prise en charge multidisciplinaire

Définitions

• Tumeur : prolifération tissulaire bénigne ou maligne

• Tumeur vasculaire : prolifération de cellules endothéliales

• Malformation ou dysplasie/ dysembryoplasie/

hamartome : anomalie de l’embryogénèse de révélation clinique très variable. La plupart sont présentes dès la naissance, certaines se révèlent tardivement chez

l’adulte jeune. Il n’y a pas de prolifération, elles ne font que croître au rythme de l’enfant.

• Malformations vasculaires: anomalies de

l’embryogénèse des vaisseaux aboutissant à une

altération des parois. Elles peuvent être localisées ou

diffuses. Elles existent par définition à la naissance, mais certaines restent infracliniques pendant plusieurs mois ou années.

Classification

• Classification internationale née de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA).

• Elle repose sur l’examen clinique, l’imagerie, les caractéristiques hémodynamiques et

l’analyse anatomopathologique et biologique

Tumeurs vasculaires bénignes

• Hémangiome infantile classique

• Hémangiome congénital

• Hémangioendothéliome kaposiforme

• Angiome en touffe

• Botryomycome

• Tumeur glomique

Hémangiome infantile

• « Angiome immature »

• Tumeur vasculaire la plus fréquente chez le nourrisson

• Evolution stéréotypée:

Ø Apparaît dans les 1ères semaines de vie (mais présent à la naissance dans 10 % des cas)

Ø Phase de croissance Ø Phase de stabilisation Ø Phase d’involution

• Parmi les hémangiomes infantiles, 98 % ont disparu à sept ans.

Hémangiome infantile

a : hémangiome du bras chez un enfant âgé de 15 jours b : aspect à sept ans.

Hémangiome infantile

• Histologie: Prolifération cellulaire endothéliale réalisant une masse cellulaire s’alimentant et se drainant par des néocanaux vasculaires.

• Les cellules endothéliales expriment des protéines GLUT1

• Ces protéines sont absentes dans les

hémangiomes congénitaux ainsi que dans les malformations vasculaires: Diagnostic

difficile+++

Hémangiome cutané pur

Hémangiome sous-cutané pur

Hémangiome mixte

Hémangiome infantile Complications

Surinfection Ulcération

Nécrose

Hémangiome infantile

Conduite à tenir :

• Abstention +++

• Les explorations complémentaires ne sont justifiées qu’en cas de doute :

Ø Écho-doppler couleur et pulsé

- Examen de référence, réalisé en 1° intention

- Avantages : Facile d’accès, indolore, non invasif (pas de RX), peu coûteux, sans sédation

- Limites : opérateur-dépendant

Hémangiome du bras en involution spontanée chez un nourrisson Masse tissulaire bien limitée

hypervascularisée (A et V)

Masse tissulaire de plus petite taille, plus hétérogène, moins vascularisée

Hémangiome infantile

Ø IRM

- Souvent réalisée en 2° intention

- Avantages: technique non irradiante

champ d’exploration large => évaluation de

l’extension en profondeur d’une lésion et de ses rapports avec les structures adjacentes

excellente résolution en contraste =>

caractérisation tissulaire

- Limites: accès limité, sédation nécessaire (si enfant

< 3 ans)

Hémangiome synovial du genou

Formation nodulaire, siégeant en avant et au contact du plateau tibial interne, en isoT1, franc hyperT2, se rehaussant globalement de façon intense et homogène après injection

Sag T1

Axial T2

Hémangiome infantile

Conduite à tenir :

• La surveillance clinique doit être attentive pendant la phase de croissance

• On donnera aux parents des conseils en cas de saignement

• la corticothérapie par injection directe n’a pas d’indication sur les membres

• Le laser risque de laisser plus de séquelles (pigmentations) que l’évolution spontanée

• Le seul traitement qui soit justifié sur les membres est tardif, après la phase d’involution, en cas de séquelles esthétiques par persistance du sac cutané.

Hémangiome infantile sur le poignet et la main gauche

(a) et (b) : Face palmaire et dorsale à 6 mois, en phase de croissance

(c) et (d) : aspect à un an. Début de la phase d’involution. Traitement par laser autour du poignet

(e) et (f) : aspect à deux ans.

séquelle pigmentée autour du poignet après laser. L’abstention complète eut été préférable vue l’évolution spontanée sur la main

(g) : à 4 ans, face dorsale après excision du placard pigmenté post laser sur le poignet. Ne subsistent que quelques zones télangiectasiques

Hémangiome infantile Séquelles

Hémangiome scapulaire en début

d’involution à 3 ans Aspect après involution complète à sept ans.

Hémangiome infantile Séquelles

Geste de réduction Hémangiome coude: stade séquellaire

Résultat à 11 mois

Hémangiome congénitale

• Présent dès la naissance

• Pas de croissance postnatale

• GLUT1 négatif

• 2 types d’évolutions:

Ø RICH (Rapidly Involuting Congénital Hemangioma) - régression en 6 à 14 mois

- abstention thérapeutique,rarement chirurgie Ø NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma)

- Absence d’involution - +/-Chirurgie

Hémangiome congénitale

Présentation clinique:

• Possible dépistage anténatal

• Souvent unique

• Aspect variable+++ : masse arrondie ou ovale, pâle ou rosée (télangiectasies+), halo blanc

périphérique avec parfois une cicatrice ou une zone de nécrose centrale

• Localisations électives :

Membres (près d’une articulation) Tête (pourtour oreille++, scalp )

• Risque hémorragique++

Hémangiome congénital

NICH : plaque du tronc, bleutée et

télangiectasique NICH: Plaque télangiectasique non tendue,

halo périphérique bleuté

Hémangiome congénitale

RICH : forme saillante et télangiectasique, avec halo blanc bleuté, situé en regard du genou.

a : à la naissance

b : après régression spontanée

Hémangiome congénital

Conduite à tenir devant RICH:

• Pas de traitement

• Potentiel de régression rapide

• Séquelles acceptables

Hémangiome congénitale

RICH:

Indication d’excision chirurgicale en période néonatale:

• Siège accessible

• Base d’implantation large ne présentant pas de problème de fermeture

• Exérèse de principe: si risque hémorragique (zone de nécrose centrale linéaire)

Hémangiome congénitale

Hémangiome congénital

NICH:

Ø Traitement médical:

• Précède chirurgie (hémorragique)

• Corticoïdes: Injections intra lésionnelles

• B bloquants: avlocardyl 3mg/kg/24h sectral 8mg/kg/24h

• Echo cardiaque préthérapeutique ØTraitement chirurgical:

• Laisser moins de cicatrices que la nature n’en ferait

• Les dissimuler dans les plis naturels

• Collaboration pluridisciplinaire : radio, dermato chirurgicale

Tumeurs associées au syndrome de Kasabach-Merritt

Angiome en touffes: nappe systématisée avec papules

Hémangioendothéliome kaposiforme

Hémangiome en touffes

• Rares++

• Évolution chronique et lentement progressive

• Cliniquement : soit plaques rouges infiltrées soit tumeur violacée et saillante

• Histologie :dispersion dans le derme de petites touffes

capillaires cernées par un vaisseau en croissant à lumière vide

• Pas de traitement spécifique

Angiome en touffes: plaque rouge avec lanugo

L’hémangioendothéliome Kaposiforme

• Rare+++

• Peut être d’apparition tardive et persister indéfiniment

• Même spectre tumoral que l’Hémangiome en touffes

• Proche cliniquement et histologiquement

• Association fréquente à un syndrome de

Kasabach-Merritt++++

Syndrome de Kasabach-Merritt avec tumeur de localisation intramusculaire

Syndrome de Kasabach-Merritt

• Rare ++

• Association :

- Transformation inflammatoire d’une tumeur vasculaire

préexistante (HT ou HEK) - Thrombopénie majeure - Coagulopathie de

consommation : CIVD

(DDimeres ↗, fibrinogène ↘)

• Hétérogénéité des réponses thérapeutiques++

Syndrome de Kasabach-Merritt

Traitement médical:

Quatre traitements

actuellement les plus efficaces sont :

• Corticothérapie générale

• Interféron alpha 2a ou 2b

• La vincristine

• Association antiagrégante:

ticlopidine et aspirine

• Mais la réponse est

imprévisible et le choix en est totalement empirique

Syndrome de Kasabach-Merritt

Traitement chirurgical:

• Dans quelques cas: Exérèse chirurgicale possible quand tumeur accessible

• Phénomène biologique

immédiatement contrôlé après excision de la tumeur

• Transfusions de plaquettes:

indiquées avant biopsie ou une exérèse chirurgicale

(consommées en qlq heures)

• Cas létaux échappant aux traitements

Hémangiome intramusculaire

• Tumeur bénigne rare

• Terrain: Adolescent / adulte jeune

• Localisation : tronc,

membre inférieur, cou, touche n’importe quel muscle strié

• Clinique : Début brutal, masse ferme,

douloureuse

• Evolution: Absence de régression

Aspect préopératoired’un hémangiome intramusculaire des muscles flexor carpi radialis et du flexor digitorum superficialis

Hémangiome intramusculaire

Imagerie:

• Eléments graisseux, musculaires, fibreux, osseux

• Dépôts d’hémosidérine, thrombus

• Pas de phlébolithes

Hémangiome intramusculaire

Conduite à tenir:

• Au début: compression peut donner une stabilisation de la tumeur

• La radiothérapie, la cryothérapie et l’embolisation sont inefficaces

• Sclérothérapie percutanée par éthanol ou éthibloc: peut exposer à des complications neurologiques iatrogènes, car les nerfs

peuvent être envahis par l’HIM, sans aucune

traduction clinique

Hémangiome intramusculaire

Traitement chirurgical:

- indiqué en cas de:

• Douleur

• Volume important

• Déficit fonctionnel

• Saignement

• Signes neurologiques

• Préjudice esthétique

- La résection en bloc de l’ensemble du muscle atteint, quand elle est possible, est la meilleure technique pour éviter hémorragie/récidive

- La chirurgie d’exérèse difficile si:

• Atteinte de plusieurs muscles

• extension à l’os, aux vaisseaux et nerfs - Taux de récidive en cas de résection

incomplète: 18 à 61 % selon les séries

Botryomycome

• Banal en apparence, il s’agit d’une tumeur au sens

histologique

• Elle apparaît après effraction des téguments (plaie

superficielle, corps étranger, ongle incarné, brûlure…)

• Cliniquement: lésion pédiculée ou nodule très rouge car

hypervascularisée, saignant facilement, augmentant

rapidement, parfois

responsable d’anémie chez l’enfant

• La lésion peut atteindre des volumes impressionnants

Botryomycome ou bourgeon

charnu de la face dorsale du 3ème doigt. Noter la macération de la peau périphérique

Botryomycome

Conduite à tenir :

• Stade précoce: médical (désinfection, pansement cortisoné)

• La chirurgie devient indispensable:

- Si botryomycome très volumineux

- En urgence si elle est très hémorragique et surinfectée

• Parer soigneusement autour du pédicule jusqu’en tissu sain, assurer une hémostase parfaite et si possible

fermer de façon hermétique pour ne pas laisser de zone cruentée (facteur de récidive)

• Si fermeture impossible: on panse à plat avec des pansements cortisonés quotidiens

Tumeur glomique

• Tumeur bénigne qui se

développe à partir du glomus neuro-myo-artériel du tissu dermo-épidermique

• Localisation habituelle:

phalange distale des doigts

• Diagnostic clinique: TRIADE - Nodule tumorale bleuâtre - Douleur constante

paroxystique

- Sensibilité au froid et aux chocs

Tumeur glomique

• Examen clinique:

Signe de Love: recherche point douloureux exquis à l’aide de la pointe du crayon

Test d’Hildeth: disparition de la douleur après pose d’un

garrot artériel au niveau brachial

• Examens complémentaires:

- Radiographie standard - Echo-doppler

- IRM ( angio-IRM+++)

IRM en coupes coronales, en T1 avant et après injection de Gadolinium

Tumeur glomique

Conduite à tenir:

• Exérèse chirurgicale complète

• Tumeur latéro-unguéale: voie latéropulpaire.

• Tumeurs sousunguéales: incision en gueule de requin, décoller en monobloc tablette et lit unguéal comme un capot, en passant au ras du périoste phalangien

• Éviter voie transunguéale:

mauvais jour et/ou entraîne des dystrophies unguéales définitives

Tumeurs vasculaires malignes

Tumeurs veineuses

Tumeurs artérielles

Tumeurs lymphatiques

Tumeurs vasculaires malignes

• Rares au niveau des membres

• Artères, veines ou lymphatiques

• Léiomyosarcome +++

(2% sarcomes tissus mous)

Tumeurs veineuses malignes

• Rares ( atteinte veineuse 5fois + que l’artère)

• Léiomyosarcomes : ¾ +++

• Angiosarcome, fibrosarcome: ¼

• Caractère insidieux: retard de diagnostic

• Siège: membre inférieur (90%)

• Veines profondes de gros/moyen calibre, au niveau proximal: veine fémorale et saphène interne

• Métastases par voie hématogène (os, foie, poumons…)

Tumeurs veineuses malignes

• Histologie: prolifération maligne des cellules musculaires lisses des parois des veines

• Clinique:

- Tuméfaction du membre bosselée et mobile: non battante ni soufflante

- Dilatations variqueuses ( circulation collatérale) - Tableau de thrombose veineuse +++

• Paraclinique:

Echodoppler, TDM, IRM +++

Tumeurs veineuses malignes

Traitement :

• Chirurgie +++

• Exérèse tumorale en monobloc avec peau et tissus sous- cutané en regard

• Compartimentectomie : ↙ risque de récidive de moitié

• Amputation: traitement conservateur impossible

• Chirurgie palliative : stade métastatique avancé

• Remplacement veine retirée par veine autologue ou

prothèse: indiqué quand œdème important ou douleurs post- op

• Radiothérapie post-op à fortes doses

• +/- Chimiothérapie: réponse 40 – 50% des cas

Tumeurs artérielles malignes

• Très rares

• Jusqu’en 1995: 11 cas de léiomyosarcome artériel des membres dans la littérature

• Artères: fémorale, iliaque, poplitée, axillaire, sous-clavière

• Clinique: masse sur trajet d’une artère, claudication intermittente, œdème

• Extension surtout loco-régionale, mais métastases possibles

• Traitement: chirurgie +/- chimio, radiothérapie

Tumeurs lymphatiques malignes

• Lymphangiosarcome +++

• Sarcome de Kaposi +++

• Décrits souvent chez patients porteurs de lymphoedème chronique

• Primitives ou localisations métastatiques

lymphangiosarcome

• Survient sur lymphoedème chronique: post-chirurgical (néo du sein+++), post-

traumatique, congénital…

• Intervalle libre: plusieurs années (moy 10 ans)

• Aspect clinique évocateur:

placards ou nodules

infiltrés, ecchymotiques, rouge violacés, contours irréguliers, partie

proximale des membres+++

Lymphangiosarcome

• Traitement: chirurgie radicale, souvent

amputation

• Pronostic sombre (dissémination métastatique)

Sarcome de kaposi

• L’atteinte lymphatique dans le sarcome de Kaposi peut être secondaire à

l’extension d’une forme disséminée ou

locorégionale

• Peut aussi compliquer un lymphoedème chronique

• L’évolution est moins rapide que dans le lymphangiosarcome

Malformations vasculaires

• Évolution et aspects cliniques hétérogènes

• Bilan paraclinique et prise en charge par une équipe spécialisée indispensables

• Classification en deux sous-types:

Ø À débit rapide: malformations artérielles, fistules artérioveineuses, malformation artérioveineuse),

Ø À débit lent: malformations veineuses,

lymphatiques et capillaire

Malformations vasculaires

Points essentiels:

• La malformation est souvent plus étendue qu’en apparence

• Le diagnostic précis impose une exploration vasculaire par échodoppler et le plus souvent par imagerie spécialisée

• Traitement radical rarement possible

• Les récidives sont la règle mais il s’agit souvent de nouvelles localisations

• Certaines malformations ont un retentissement général : coagulopathies, retentissement hémodynamique,

catabolisme. Sans oublier les conséquences sur le psychisme et sur la croissance chez l’enfant

• Un traitement inadapté peut aggraver les lésions !

Malformations à débit lent

Malformations capillaires

Malformations veineuses

Malformations lymphatiques

Malformations à débit lent

• Les plus fréquentes

• Les lésions sont en règle présentes à la naissance mais peuvent être de révélation tardive

• Leur croissance est proportionnelle à la croissance de l’enfant

• Les complications y sont rares mais on a décrit des ulcérations, des infections (ML)

• Même étendues, elles n’ont pas de

retentissement sur la croissance sauf dans le syndrome de Klippel-Trenaunay et certaines formes diffuses

Malformations capillaires

• Angiome plan ou « tache de vin »

• Présentes dès la naissance

• Elles sont planes et régulières

• Leur taille augmente

proportionnellement avec l’enfant, puis reste stable sans interférer avec la croissance du membre

• Les seules modifications concernent la couleur et la surface

Malformation capillaire

• Forme diffuse atteignant le membre en totalité: Toute la peau du membre est rouge avec un renforcement à la main ou au pied.

• Hypertrophie congénitale

modérée du membre, mais qui reste stable pendant la

croissance

• Problème uniquement esthétique

• Aucun examen

complémentaire n’est

habituellement nécessaire dans les formes typiques localisées

Malformations capillaires

• Formes inesthétiques,

retentissement psychologique Laser à colorant pulsé +++

Résultats satisfaisants mais imprévisibles

- 1/3 bons répondeurs - 1/3 répondeurs moyens - 1/3 échecs

• Résistant après échec de deux séances

• Récidives dans 10 % des cas

• Complications :

hyperpigmentation, achromie (membres +++), cicatrices

atrophiques ou hypertrophiques

Malformations capillaires

Traitement chirurgical:

• Doit se limiter à l’emploi des techniques les moins agressives de la chirurgie plastique

• Limiter les séquelles cicatricielles

• L’utilisation de ces techniques se fera de manière hiérarchisée, de la plus simple à la plus compliquée:

- Excision–suture en un temps ou itérative - Exérèse partielle intra-angiomateuse

- Exérèse suivie d’une greffe cutanée mince ou épaisse - Expansion cutanée suivie de lambeaux cutanés locaux

(lambeau d’avancement/ rotation)

Malformations capillaires

Malformations veineuses

• Sur les membres: malformations vasculaires les plus fréquentes

• Clinique: tuméfactions bleutées ou violacées, non soufflantes, se vident à la compression

• Le retentissement clinique

dépend de leur taille et de leur localisation

• SF: lourdeur, gêne fonctionnelle, douleurs

• Peuvent diffuser en profondeur autour des pédicules

vasculonerveux, en

intramusculaire, dans les gaines tendineuses, le périoste…

Vidange d’une MV de la main et des doigts par élévation du bras

Malformations veineuses

C

A- MV dans le muscle soléaire du mollet droit B- diagnostiquée à la puberté par IRM

C- Rx conventionnelle montrant des phlébolithes (→) stigmates d’une MV

Malformations veineuses

A : malformations MV dorsale droite profonde avec importante atteinte musculaire ; B : IRM démontrant l’envahissement musculaire

Malformations veineuses

Faiblesse musculaire par remplacement de la majorité des muscles du membre inférieur gauche par une MV (A) confirmée à l’IRM (B)

Malformations veineuses

Le traitement des malformations veineuses comprend

trois volets :

● Médical, conservateur, souvent le plus approprié pour les lésions étendues

● La sclérothérapie qui permet de diminuer leur taille et leur symptomatologie

● La chirurgie

Malformations veineuses

Traitement médical:

Contention élastique

• Instauré dès la première douleur.

• Pour les malformations

veineuses étendues localisées au niveau des membres

• La fréquence, la durée et moment pour porter cette contention dépendent de la symptomatologie du patient (effort, station debout

prolongée…)

Malformations veineuses

Traitement médical:

• Acide acétyl salicylique (100mg/j)

• Héparine de bas poids moléculaire:

- 100 U anti-Xa/kg/j pour les adultes et 30 U anti- Xa/kg/j pour les enfants

- (MV) douloureuses associées à une coagulation intravasculaire localisée (D-dimères > N)

- Avant sclérothérapie (↗ efficacité)

- Avant chirurgie (↙ saignement per-opératoire)

Malformations veineuses

Sclérothérapie:

• La sclérothérapie par ponction directe est le traitement de choix pour réduire le volume de la MV

• Associée parfois dans un second temps à une

exérèse chirurgicale

• Technique rigoureuse:

radiologie

interventionnelle, salle d’angiographie digitalisée

• AG, ou blocs (membres)

Malformations veineuses

Sclérothérapie:

• Phlébographie

• Injection de produit de contraste + agent

sclérosant

Phlébographie par ponction directe d’une MV veineuse de l’avant- bras. De multiples phlébolithes disséminés sont visibles. Le

compartiment injecté montre des logettes veineuses bien circonscrites, sans extravasation ni drainage veineux précoce.

L’injection d’éthanol pourra donc être réalisée sans pose de garrot

Malformations veineuses

Sclérothérapie:

Agents sclérosants:

• Éthanol : L’alcool absolu (95–98 %) est le

produit sclérosant le plus agressif et le plus efficace

• Agents détergents: le tétracyl sulfate de

sodium «Thrombovar® 3» ou Aetoxysclerol® 3

% , Sotradecol®

Matériel de sclérothérapie

Ethibloc ®

± dilué avec alcool absolu

Aiguille fine (ponction directe)

Malformations veineuses

Sclérothérapie:

Patiente 16 ans: MV plante du pied et du mollet. A : imagerie par IRM en coupe sagittale ; B : phlébographie par ponction directe d’un compartiment de la voûte plantaire. Aspect typique de lacs veineux agglomérés avec un drainage rapide, via de petites veines dysplasiques, vers veine tibiale post normale ; C : contrôle en scopie en cours de procédure. L’injection d’éthanol opacifié par du produit de contraste iodé réalisée en bloquant la veine de

drainage au moyen d’un garrot

Malformations veineuses

Sclérothérapie:

Complications:

• 20 à 31 % des patients traités par l’éthanol

• Complications cutanées+++:

phlyctène, ulcération profonde, nécrose…

• Membres: Fibrose

douloureuse avec impotence fonctionnelle

• Lésions nerveuses

(extravasation éthanol)

• Thrombophlébite veines de drainage, embolie pulmonaire

Malformations veineuses

Traitement chirurgical:

Quelle MV est susceptible d’être améliorée par une résection chirurgicale ?

2 situations:

• MV indolores, sans trouble fonctionnel

• MV symptomatiques invalidantes au quotidien

Malformations veineuses

MV asymptomatiques - Indications:

• MV de petite taille résécable en totalité

• MV bien délimitée

• MV fibrosée par une

sclérothérapie préalable

• Séquelles de sclérothérapie

Malformations veineuses

A : MV envahissant la labia major gauche sans extension vaginale ; B : vue peropératoire montrant son caractère bien circonscrit ; C : résultat à un an

Malformations veineuses

A : MV dorsale (→) envahissant les muscles paravertébraux et la moelle épinière et réséquée après deux sclérothérapies à l’éthanol ; B : T2- weighted image ; C : vue peropératoire montrant la MV intramusculaire

fibrosée par la sclérose préalable

; D : résultat à six mois

Malformations veineuses

MV symptomatiques

Chirurgie souvent précédée d’1 ou 2 sclérothérapies - Indications:

• MV volumineuse et douloureuse (↘ volume)

• Impossibilité d’arrêter la prise d’HBPM sans récidive des douleurs

• Répercussion psychologique importante

• MV limitée à un groupe musculaire dont le

sacrifice peut être fait sans séquelle fonctionnelle

• Séquelles de sclérothérapie

Malformations veineuses

Malformation veineuse, dépistée en anténatal

(a) : Aspect à la naissance

La compression de la malformation a permis d’éviter l’amputation au poignet

(b) : radiologie de la main. Le squelette des trois premiers doigts est soufflé par la

malformation

(c) : Résultat après intervention à j15 Le 4^ème et 5éme doigt et la base du pouce ont pu être conservés et sont fonctionnels

Un transfert d’orteil est envisagé si la malformation reste stable

Malformations veineuses

A : volumineuse MV fessière et périnéale empêchant l’enfant de s’asseoir et à l’origine de saignements périnéaux ;

C : IRM montrant l’extension intramusculaire, génitale et périnéale ; D : résultat après colostomie de décharge réalisée à six

semaines de vie, trois résections chirurgicales E : après sclérothérapie à l’éthanol de la MV périnéale antérieure restante

Malformations veineuses

MV intra-articulaire du genou confirmée par IRM (A) et à l’origine de plusieurs épisodes d’hémarthrose douloureuse avec blocage du genou. B : vue peropératoire montrant la dégénérescence du cartilage (→) chez cette jeune fille de 11 ans

Malformations lymphatiques

• Moins fréquentes sur les membres (MV)

• Doigt, segment ou membre entier

• Couleur proche de la peau normale avec un aspect en peau d’orange

• À la palpation: peau infiltrée par un lymphoedème

• Pas de retentissement sur la croissance en longueur

• Selon la taille et la localisation des ML: diminution des amplitudes articulaires ou des attitudes vicieuses

• Complications spécifiques des ML:

infections de type cellulites en particuliers à streptocoque b- hémolytique.

Malformations lymphatiques

ML macrokystique ML microkystique

Malformations lymphatiques

Malformations lymphatiques macrokystiques : volumineuse lésion de la paroi thoracique et du creux axillaire gauches chez un garçon de 25 mois (A). IRM pondérée T1 (B)

(C) : aspect typique de multiples logettes liquidiennes séparées par de fines cloisons

Certaines logettes présentent un niveau liquide-liquide (pointes de flèches) attestant d’une hémorragie intrakystique Absence de composante intrathoracique

Malformations lymphatiques

• ML membre supérieur et de la main:

- Handicap fonctionnel majeur

- Traitement chirurgical difficile (structures nerveuses)

• ML membres inférieur:

- Cadre nosologique complexe

- Association à d’autres malformations vasculaires intégrées dans des syndromes polymalformatifs (Parkes-Weber, de Klippel-Trenaunay…)

• Seules les formes mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel immédiat nécessitent une intervention rapide

Malformations lymphatiques

Conduite à tenir:

• Vêtements compressifs et drainages lymphatiques

• Prévention des infections par apprentissage d’une hygiène rigoureuse de la peau et des ongles

• Sclérothérapie percutanée: effet bénéfique sur les douleurs

• Chirurgie: ablation des lésions si limitées et gênantes fonctionnellement

Malformations lymphatiques

Traitement chirurgical:

• ML de diamètre, limites nettes: résection en un seul temps

• ML géante: résections itératives

• L’exérèse complète de la lésion dans son intégralité est parfois possible au prix d’une dissection minutieuse afin de ne pas léser les éléments vasculonerveux

• Lésions superficielles: résection cutanée en regard ML

• Lésions profondes: controversée

• Amputation: handicap majeur

Malformations lymphatiques

Malformations lymphatiques

Malformations lymphatiques

Malformations lymphatiques

Malformations lymphatiques

Malformations lymphatiques

Malformations lymphatiques

Traitement chirurgical:

- Les complications postopératoires sont fréquentes

• Lymphorée

• Hématome

• Sérome

• Nécrose cutanée

• Cellulite

• Retard de cicatrisation

• Ulcération, dermatite, rétraction…

- Elles peuvent être diminuées par le port de vêtements compressifs en postopératoire

Malformations lymphatiques

Sclérothérapie:

• ML macrokystique +++

• Ponction-opacification per- cutanée

• Sclérose per-cutanée

• Agents sclérosants:

- OK-432 (picibanil): préparation lyophilisée inactivée de

streptocoque A ayant

conservé une forte activité protéolytique

- Acide acétique - Ethibloc

- Alcool absolu

Malformations lymphatiques

Laser:

• Manifestation cutanées des ML

• Complément de la chirurgie, de manière adjuvante ou rarement néoadjuvante pour en faciliter l’exérèse

• Laser CO2+++

• À colorant pulsé, Nd-Yag

Malformations lymphatiques

Malformations à débit rapide

Malformations artério-veineuses

Fistules artério-veineuses

Malformations artério-veineuses

• Communication anormale entre artères et veines (nidus)

• Clinique : Masse rouge,

chaude, pulsatile avec souffle

± thrill, dilatations veineuses

• 40% présents dès la naissance 35 % enfance, 25% adulte

• Extension favorisée par traumatismes, puberté, grossesse

• Les plus agressives des malformations vasculaires

Malformation artério-veineuse

Présentation clinique -> 4 stades (classification de Schobinger)

Stade I = stade de dormance

• MAV asymptomatique ou aspect de « faux angiome plan » mais chaleur locale

augmentée

Stade II = stade d’extension

• Tuméfaction rouge, chaude, pulsatile, avec thrill, souffle, apparition de volumineuses veines de drainage

Stade III = stade de destruction

• Troubles trophiques: ischémie (phénomène de vol vasculaire), nécrose, ulcère,

hémorragie , hypertrophie et asymétrie de développement des membres

• Lésions osseuses

Stade IV (rare) = stade de décompensation cardiaque

• secondaire au très haut débit de la MAV

Malformations artério-veineuses

• L’échodoppler couleur: examen capital pour le diagnostic et la surveillance: montre un flux vasculaire élevé, pulsatile

• Radiographies standards: retentissement osseux et éventuelles inégalités de longueur

• Artériographie: visualiser le nidus, définir ses caractéristiques, et objectiver les vaisseaux nourriciers

• Angio IRM pour le bilan d’extension et la mise en évidence des shunts artérioveineux

• Bilan cardiaque

Malformations artério-veineuses

Malformations artério-veineuses

Malformations artério-veineuses

MAV des extrémités = Traitement souvent contre-indiqué

- Risque important d’amputation secondaire - Une embolisation limitée est envisageable en cas de troubles trophiques

- Ne jamais toucher une malformation quiescente

- Traitement uniquement si certitude curative

Malformations artério-veineuses

Traitement:

• La chirurgie des MAV reste encore aujourd’hui une des plus difficiles dans la chirurgie des

malformations vasculaires

• Le seul traitement efficace: l’éradication complète emportant le nidus en totalité

• Cette chirurgie est souvent difficile, voire impossible, et doit être presque toujours précédée d’une embolisation

• La guérison n’est pas fréquente même après une embolisation–chirurgie large

Malformations artério-veineuses

Traitement non chirurgical:

• Alternative ou complément du traitement chirurgical

• En cas de douleur, sensation de

lourdeur ou de tension, d’altération cutanée secondaire à la stase et

l’hyperpression veineuse en aval de la MAV

• Contention de classe II ou III (30 à 40 mmHg) est facilement réalisable au niveau des membres +/- compresse grasse en cas d’ulcération

• Vêtement élastique: protection contre les traumatismes externes

• Drainage pneumatique intermittent:

complément de la contention en cas d’hyperpression veineuse distale importante

Malformations artério-veineuses

Contention par vêtement élastique d’une MAV évolutive de la main après amputation partielle

Malformations artério-veineuses

Embolisation artérielle:

• But: obturer les artères afférentes de la MAV, occlure le nidus

• Peut être répétée si nécessaire

• Elle peut être thérapeutique, palliative ou associée à la chirurgie (embolisation

préopératoire

• Elle entraîne des rémissions mais jamais de guérison

Matériel d’embolisation

Microcathéter (cathéterisme hypersélectif)

Glubran ® Onyx ®

Malformations artério-veineuses

Embolisation thérapeutique:

• Principe: déposer matériel d’embolisation au sein du nidus

• Pour des lésions où la chirurgie est contre- indiquée (face)

• Mais doit contrôler le maximum de vaisseaux nourriciers du nidus

• Une embolisation incomplète peut être néfaste et aggraver la MAV

Malformations artério-veineuses

Embolisation palliative:

• Permet de réduire la symptomatologie ainsi que la taille de la MAV

• L’embolisation seule: localisations délicates ou en cas de complications :

- MAV douloureuse - Hémorragies focales

- Consolidation d’une MAV intraosseuse

- MAV active avec décompensation cardiaque

Malformations artério-veineuses

Embolisation pré-opératoire:

• Patients candidats à une chirurgie d’exérèse

• Réduit les pertes sanguines et facilite la résection

• L’embolisation sélective de la MAV peut entraîner une aggravation rapide de la lésion , doit être suivie d’une chirurgie d’exérèse complète (24-48h suivantes)

• Complications:

- souffrances cutanées d’origine ischémique

- gêner la chirurgie de reconstruction en compromettant les accès vasculaires en cas de microchirurgie

notamment

• Elle doit donc être prévue avec le chirurgien afin de bien délimiter les territoires à assécher

Malformations artério-veineuses

Traitement chirurgical:

Principes+++

• L’exérèse doit être carcinologique: doit emporter la totalité du nidus et les tissus avoisinants

• Une chirurgie intempestive d’une lésion à haut débit, pratiquée par une équipe non rompue à ces pathologies, peut être fatale

« Ne pas réveiller le volcan »

Malformations artério-veineuses

Traitement chirurgical:

Marges d’exérèse:

• Durant l’intervention, l’appréciation clinique du saignement et le doppler peropératoire sont les

meilleurs critères d’appréciation des marges d’exérèse

• Garrot pneumatique

• La peau colorée doit être enlevée

• L’hémostase pas à pas: possible au bistouri électrique, alors que lorsqu’on pénètre dans la malformation,

l’hémostase n’est possible qu’au fil de suture vasculaire

Malformations artério-veineuses

Traitement chirurgical:

Plan de clivage:

MAV cutanées ou sous-cutanées:

• Difficulté de trouver les limites dans le tissu cellulaire sous-cutané impose de passer au large

• Plan aponévrotique ou tendineux sous-jacent n’est pas atteint, ce qui permet un décollement aisé de la MAV après ligature des

différents pédicules MAV intramusculaires:

• Atteignent uniquement le corps musculaire: son exérèse permet la guérison

• Le tendon est habituellement préservé, ce qui permet un éventuel transfert

MAV intra-articulaire:

résection de l’articulation suivie d’arthroplastie semble être la meilleure solution (sujet jeune!!)

Malformations artério-veineuses

Traitement chirurgical:

Reconstruction:

• Suture primaire

• Greffes de peau (différées en cas de saignement)

• Lambeaux locaux ou à distance

• Expansion cutanée

• Les transferts microchirurgicaux permettent

aujourd’hui des résections larges et optimisent la vascularisation locale après chirurgie

• « notion de lambeau régulateur »

• Toutes les solutions de chirurgie réparatrice et microchirurgie doivent être envisagées avant de proposer une amputation du segment atteint

Malformations artério-veineuses

MAV douloureuse de la fesse gauche

a : aspect clinique ; b : aspect IRM ; c : le nerf sciatique (NS) est respect par la MAV

Malformations artério-veineuses

MAV de la racine de la cuisse avec impotente fonctionnelle a : aspect clinique

c : aspect IRM

d : exérèse de la MAV après embolisation première de l’artère hypogastrique

Malformations artério-veineuses

Indications chirurgicales Indications absolues:

• Hémorragie

• Récidive de MAV

• Ulcération d’origine veineuse ou artérielle

• Complication ischémique

• Complication d’insuffisance veineuse

• Décompensation cardiaque

Indications relatives:

• Symptômes affectant la qualité de vie

• Douleur ou gêne

fonctionnelle importante

• MAV à gros risque de complications

• Retentissement

squelettique important

• Atteinte cosmétique sévère avec ou sans retentissement fonctionnel

Malformations artério-veineuses

MAV ulcérée du pied

a : aspect clinique ; c : exérèse après embolisation d et e : couverture par lambeau libre de grand omentum et greffe de peau

Malformations artério-veineuses

Fistules artério-veineuses

• Shunt artério-veineux

• Origine traumatique ou congénitale

• Elles sont en règle limitées

• Une exploration précise par Doppler, angio- IRM et surtout par artériographie oriente le geste chirurgical

• Une exérèse complète apporte une guérison

définitive

Distinguer MAV et FAV

MAV :

• Shunts AV multiples (nidus)

• Origine malformative

FAV :

• Shunt AV unique, à plein canal

• Origine traumatique ou malformative

EMBOLISATION LASER SCLEROTHERAPIE ABSTENTION

+/- chirurgie