Cardiopathie congénitale
Dr. A. ABBOU
Université DJILLALI LIABES SIDI-BEL-ABBES
Faculté de Médecine
I- Définition ??
Cardiopathie congénitale
II- Facteurs étiologiques
Génétiques : Di George (22q11), Holt-Oram (12q2), Noonan (12q), Williams (7q11.23), RVPAT familial (4).
Facteurs d’environnements:
VIRUS : la rubéole (PCA, SP, CIA, CIV) , Cytomégalovirus,Coxsackie..
Toxiques :lithium, antiépileptiques (hydantoïne), Alcool….
Affections maternelles: diabète , lupus érythémateux disséminé…
Aberrations chromosomiques : Trisomies 21, 18, 13, 22, Turner….
III- Classifications des cardiopathies congénitales:
Embryologique
Anatomique
Mécanistique
Génétique
Physiologique
Cardiopathies congénitales
Non cyanogènes
Shunts G-D
CIV CIA PCA RVPA partiel
CAV partiel
Obstructions
RM RAo RT RP Coarctation Ao
Cyanogènes
Débit pulmonaire
élevé
TGV VU
TA CAV complet
Débit pulmonaire
Faible
T4F APSO APSI Atr Tric Eisenmenger TGV-RP VU-RP
Cyanose
Production
Consommation
Shunt? A B
Shunt
Shunt
Gauche- Droite
Communication
Droite- Gauche
Communication + inversion du
gradient
VCS
OD VD
AP
VCI VP
OG VG
AO
VP VP VP
VCS
OD VD
AP
VCI VP
OG VG
AO
VP VP VP
CIA CIV
PCA
RVPA
CAV
Cavités gauches Cavités droites
• CIA
• CIV
• PCA
• RVPA
• CAV
Retentissement?
COMMUNICATION INTER ATRIALE
CIA
COMMUNICATION INTER VENTRICULAIRE
CIV
PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL
PCA
Partiel
• CIA ostium primum + Fente de la valve mitrale
Complet
• CIA basse (ostium primum) + CIV haute (d’admission)+ un seul anneau valvulaire
CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE
CAV
Evaluation du Shunt
QS QS
QP
Qshunt QP= QS
QP= QS + Qshunt
Þ = 1
Þ = 1 Þ = 1+ >1
2) Normal (pas de Shunt)
2) Shunt
>2 ???
Conséquences d’un shunt GD de haut débit
• Surcharge volumique des cavités droites (CIA, RVPAP, CAV total ou partiel) ou gauches (CIV, PCA, CAVt) ->
dilatation (hypertrophie).
• Un poumon traversé par un débit augmenté sera le siège d’une hyper vascularisation (HTAP par hyperdébit P= Q x R)
• Artériolites pulmonaires : lésions anatomiques des artérioles pulmonaires. Elles sont la conséquences de l’augmentation du débit pulmonaire. Elles entrainent un rétrécissement de la lumière artériolaire constituant
ainsi un obstacle au libre écoulement du sang à travers les vaisseaux pulmonaire. C’est une maladie grave . elle peut être irréversible à un stade avancé.
• Tt orifice intracardiaque traversé par un débit augmenté
sera le siège d’un rétrécissement fonctionnel.
COMMUNICATION INTER VENTRICULAIRE
CIV
• 1= CIV d’admission
• 2= CIV trabuculée
• 3=Périmembraneuse +++
• 4= Infundibulaire
COMMUNICATION INTER VENTRICULAIRE CIV
Classification anatomique
COMMUNICATION INTER VENTRICULAIRE CIV
Classification hémodynamique
COMMUNICATION INTER VENTRICULAIRE
CIV
CIV
Clinique
-de la taille de la CIV et de l’état des résistances vasculaires pulmonaires.
-L’examen clinique est fondamental car il permet de connaître, sans examens complémentaires, l’état hémodynamique dans lequel se trouve Les
manifestations cliniques des CIV dépendent de
l’importance du shunt G-D donc l’enfant.
Petites CIV
• Le souffle caractéristique de Roger résume toute la
sémiologie. Il est souvent intense,Il est souvent perçu dès les premiers jours.
• souffle caractéristique décrit par Roger : holosystolique en plateau, intense et frémissant de timbre rude,
maximum à la partie basse du bord sternal gauche,
irradiant en « rayons de roue » dans toutes les directions et en particulier à droite du sternum.
• L’aspect radiologique et électrique est normal, le shunt étant trop modeste pour entraîner une hypertrophie- dilatation des cavités cardiaques, ou une
hypervascularisation pulmonaire.
PARACLINIQUE
ECG :
• Rythme régulier sinusal
• Signes HVD
• Signes HVG diastolique Radiographie :
• Cardiomégalie ( VD-OG-VG)
• HTAP hypervascularisation pulmonaire
Echocardiographie
TM
• évalue le retentissement, dilatation des CCG 2D
• présence de CIV, son siège, nombre et l’existence d’autres malformations associée à la CIV
Pulsé continu
• Flux anormal au niveau de la CIV
• Calcul de Pression pulmonaire Doppler Couleur :
• Détection de CIV ( VG=>VD), passage d’un flux en couleur à travers de cette communication
Evolution/Complications :
Evolution :
• Petites CIV, elles peuvent se fermer spontanément
• Large CIV, évoluent vers maladie vasculaire pulmonaire artériolite pulmonaire en absence d’un traitement chirurgical.
Complications :
• Insuffisance aortique : Syndrome de Laubry Pezzi
• Toute CIV peut se compliquer par EI
• Large CIV peut se compliquer par IC
Traitement médical
Dépend de la taille de CIV Petites CIV :
abstention thérapeutique plus (Surveillance) Large CIV
• Type II: trt médical de IC ( digitaliques, diurétiques, vasodilatateurs), trt chirurgical
• Type III : trt médical de IC
• Type IV : trt chirurgical ( circulation extracorporelle : réparation complète, fermeture complète de la CIV = le patch)
