Le Courrier de la Transplantation - Vol. XVII - n° 3-4 - juillet-décembre 2017
158 Le Courrier de la Transplantation - Vol. XVII - n° 3-4 - juillet-décembre 2017
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CAS CLINIQUE
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elauréat Grand Prix 2016
HELLP syndrome – Héma- tome – Nécrose hépatique – Transplantation.
HELLP syndrome – Hema- toma – Liver necrosis – Trans- plantation.
Transplantation hépatique pour HELLP syndrome
Liver transplantation for HELLP syndrome
Alessandra Mazzola 1 , Yvon Calmus 1 , Filomena Conti 1 , Fabiano Perdigao 2 , Meriem Khalfallah 2 , Nicolas Adam 3 , Denis Bernard 3 , Frédéric Charlotte 4
1 Unité médicale de transplantation hépatique, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
2 Unité de chirurgie hépatobiliaire, hôpital de la Pitié- Salpêtrière, Paris.
3 Unité de réanimation, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
4 Service d’anatomopathologie, hôpital de la Pitié-Salpêtrière,
Paris.
L
es maladies hépatiques sont des complications rares de la grossesse, mais elles peuvent avoir des conséquences graves pour la mère et l’enfant. Nous décrivons un cas de HELLP syndrome (hémolyse, hypertransaminasémie et thrombopénie) avec hématome sous-capsulaire, rupture et nécrose hépatique conduisant à la transplantation hépatique.Une femme âgée de 39 ans à la 40 e semaine de grossesse consulte aux urgences pour des douleurs épigastriques. Ses antécédents dévoilent une rectocolite hémorragique traitée, une grossesse molaire et 2 fausses couches spontanées.
Le bilan biologique montre une hypertransaminasémie, une thrombopénie et une hémolyse (tableau) . Le scanner abdominal montre un hématome avec saignement actif du foie et un hémopéritoine (fi gure 1) . La patiente subit une césarienne en urgence ; l’enfant est mort-né.
La patiente présente un choc hémorragique, traité par suture de la capsule hépatique sans packing, et compliqué d’une insuffi sance rénale aiguë ainsi que d’une insuffi sance hépatocellulaire aiguë sévère (tableau) . Elle est inscrite sur liste d’attente de transplan- tation hépatique (TH) en superurgence pour insuffi sance hépatique aiguë sévère et coma, et transplantée (fi gures 2 et 3) , avec une évolution favorable à 3 mois (fi gure 4) . Le HELLP syndrome complique 30 à 50 % des éclampsies. Les manifestations cliniques sont très variées. Les plus sévères peuvent inclure : l’hématome sous-capsulaire rompu ou non (9 %), l’insuffi sance rénale aiguë (7,7 %) et la coagulation intravasculaire disséminée (21 %) [1] . La rupture hépatique est responsable d’une mortalité élevée (16-59 %) [2] . De rares cas de TH pour HELLP syndrome ont été publiés, avec, comme pour notre patiente, une évolution favorable (3) . La TH est réservée aux formes compliquées d’insuf fi sance hépatique sévère ou d’hématome avec nécrose hépatique et saignements incontrôlables. Il convient donc de rapprocher les patientes présentant ce type de complications graves d’un centre de TH.
Légendes
A. Mazzola déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
Références biliographiques
1. Shames BD, Fernandez LA, Sollinger HW et al. Liver
transplantation for HELLP Syndrome. Liver Transpl 2005;11(2):224-8.
2. Zarrinpar A, Farmer DG, Ghobrial RM et al. Liver
transplantation for HELLP syndrome. Am Surg 2007;73:1013-6.
3. Varotti G, Andorno E, Valente U. Liver transplantation
for spontaneous hepatic rupture associated with HELLP syndrome. Int J Gynaecol Obstet 2010;111:84-5.
Figure 1. Hématome sous-capsulaire nécrosé (scanner abdominal).
Figure 2. Aspect peropératoire du foie.
Figure 3. Explant (a, b) ; histologie : nécrose hépatocytaire massive (c, d).
Figure 4. Scanner abdominal en post-transplantation hépatique.
Tableau. Évolution biologique avant la transplantation hépatique.
Admission 48 h après
ASAT (UI/l) 2 150 14 431
ALAT (UI/l) 1 404 5 182
Bilirubine totale (µmol/l) 51 102
Créatinine (µmol/l) 159 206
Bilirubine libre (µmol/l) 21 62
Hémoglobine (g/l) 8,7 7,4
Plaquettes 56 000 53 000
TP (%) 100 27
Facteur V (%) 100 15
Encéphalopathie Non Coma
ASAT : aspartate aminotransférase ; ALAT : alanine aminotransférase ; TP : taux de prothrombine.
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