Diagnostics différentiels
de la sclérose en plaques
Dr. Françoise DURAND‐DUBIEF
Cours DES
vendredi 28 février 2014Un diagnostic de probabilité
Pas de test diagnostique
Pré‐requis :
Affection de la substance blanche du SNC
Touchant plutôt l’adulte jeune
Absence de signes généraux ou extra‐neurologiques
Quatre notions fondamentales :
Dissémination dans le temps
Dissémination dans l’espace
Inflammation limitée au SNC
Absence de meilleure explication
Quand évoquer un diagnostic différentiel ?
« Drapeaux rouges » :
Cliniques
Biologiques
Radiologiques
« Drapeaux rouges »
cliniques
Terrain
Âge > 50 ans
« Drapeaux rouges »
cliniques
Symptômes neurologiques atypiques
Mode évolutif :
Brutalité = origine vasculaire
Méfiance devant tableaux d’emblée progressifs
Nature :
Signes « corticaux » : HLH, aphasie, crises comitiales...
Surdité
Céphalées
Troubles de vigilance
Présentation neuropsychiatrique initiale
Atteinte SNP
« Drapeaux rouges »
cliniques
« NORB » atypique
Apparition brutale (ou au contraire lentement progressive)
Atteinte bilatérale simultanée
Absence de douleur
Oedème papillaire
Déficit campimétrique altitudinal
Mauvaise récupération
Corticodépendance
« Drapeaux rouges »
cliniques
Symptômes extra‐neurologiques
Fausses couches, TVP
Arthralgies
Syndrome sec
Phénomène de Raynaud
Livedo, signes cutanés...
Par définition ABSENTS dans
la SEP
Cas particulier : les uvéites
Biousse et al., 1999 : 1% des patients SEP (28/2628), inaugurales dans 40% des cas Le Scanff et al., 2008 : 0,65% des patients SEP (28/4300), inaugurales dans 46% des cas
« Drapeaux rouges »
biologiques
Sang
Présence d’un syndrome inflammatoire biologique
SEP et auto‐anticorps ?
ACAN : 25%, titre faible, aspect homogène, anti‐DNA natif <0
(Barned et al., 1995; Roussel et al., 2000)Anti‐phospholipides
(Ferreira et al., 2005) Prévalence variable : 2 à 44% (techniques et critères diagnostiques utilisés) Pour certains, plus fréquemment associés à un phénotype clinique particulier (« neuromyélite »)... Non confirmé Interprétation controversée : diagnostic différentiel, reflet d’une activation auto‐ immune...« Drapeaux rouges »
biologiques
LCR
Pléïocytose élevée > 50 EB/mm3
Protéinorachie élevée > 1g/L
Isoélectrofocalisation :
Absence de bandes oligoclonales d’IgG :
< 5% SEP
(Link et Huang, 2006)Quasi‐constante dans le SAPL primaire
92% Behcet, 75% LED, 50% sarcoïdose
(Mc Lean et al., 1995)Disparition des BOC au cours de l’évolution
Aspects radiologiques
IRM Conventionnelle
Hypersignal en T2.
Localisation surtout périventriculaire. Lésions ovoïdes, > 5 mm, grand axe perpendiculaire à l’axe
Aspects radiologiques
IRM Conventionnelle
Hypersignal en FLAIR (Fluid Attenuation Inversion Recovery).
Permet de mieux voir les lésions de la substance blanche en supprimant l’hypersignal liquidien du LCR.
Aspects radiologiques
IRM Conventionnelle
Hyposignal en T1.
Réhaussement par le Gadolinium pour les lésions récentes (actives, moins d’un mois), incomplète en anneau ouvert (cortex), aspect de veine dans la lésion (seq de veinographie).
Aspects radiologiques
« Drapeaux rouges »
radiologiques
IRM conventionnelle
Taille des lésions : < 5 mm ou pseudo‐tumorale
Localisation Corticale/juxta‐corticale préférentielle, NGC, Territoire artériel
Oedème
Prise de contraste
prolongée > 3 mois pour une même lésion, Synchrone, méningéeEcho de gradient ou T2* +++ : microbleeds
ADEM ou SEP ?
ADEM
Peu d’effet de masse
Prise de Gadolinium
incomplète,
en anneau ouvert (Dgc Diff
avec un abcès)
Veine à l’intérieur de la lésion
Modérément hypoT1
Très « brillante » en T2
Diffusion : restriction
d’hétérogénéité autour de la
lésion
= front de démyélinisation
Lésions pseudotumorales – Sclérose aigue de Marburg
« Drapeaux rouges »
radiologiques
Syndrome de Gougerot Sjögren
« Drapeaux rouges »
radiologiques
Syndrome des Ac anti‐phospholipides
« Drapeaux rouges »
radiologiques
Wegener
« Drapeaux rouges »
radiologiques
« Drapeaux rouges »
radiologiques
Neurosarcoïdose
« Drapeaux rouges »
radiologiques
Vascularite primitive du SNC
Prise de contraste synchrone
« Drapeaux rouges »
radiologiques
Histiocytose non langerhansienne
« Drapeaux rouges »
radiologiques
Cas difficiles…
Syndrome de Susac
(Susac et al., 2003)« Drapeaux rouges »
radiologiques
« Drapeaux rouges »
radiologiques
Microbleeds (T2*)
