Hypophyse et selle turcique de l’enfant
Nadine Girard
Hôpital Timone
Marseille, France
• Signes d’appel hormonaux
– Hyposécrétion:
• retard de croissance
• +retard pubertaire
– Hypersécrétion:
• puberté précoce centrale
• acromégalie
– Compression
• Autres
– Déficits visuels – Hydrocéphalie
– Désordres hypothalamiques /comportement
– Epilepsie (crises gélastiques)
• Extrême variété de maladies mais seules quelques unes sont fréquentes
• Diagnostic nécessite:
précision anatomique,
identification tissulaire la plus précise, donc une technique soignée et complète
• Région:
– Localisation centrale dans la base du crâne: technique +++
– Structures anatomiques fines
• Imagerie
– IRM méthode de choix, – CT est secondaire
• Exploration hypothalamo- hypophysaire après tests biologiques endocriniens
Signes d’appel
Lésions sellaires et
suprasellaires de l’enfant
Lésions les plus fréquentes
• Tumeurs
– Astrocytome pilocytaire – Craniopharyngiome
– Germinome
– Hamartome du 3ème ventricule (chirurgie épilepsie)
• Malformation
– Tige
– antéhypohyse
– Kyste arachnoïdien suprasellaire
Imagerie hypothalamo-hypophysaire
• Posthypophyse-tige- infundibulum
(neurohypophyse): tissu nerveux issu du tube
neural
• Antéhypophyse: migration cellules crête neurale
(autour poche de Rathke)
• Exploration du système
nerveux central
Imagerie hypophyse
• SE T1, T2: coupes fines 1.5 à 2.5 mm
• Plan coronal: suspicion adénome GH (rare chez l’enfant)
• Plan sagittal: deficit GH, puberté précoce centrale
• 3D T1 gadolinium: SNC, absence de BHNerveuse
– Lésion hypophysaire: défaut de rehaussement/au tissu hypophysaire normal
– Parenchyme cérébral (lésions multiples)
• Cerveau: T2 ax, Flair cor
• Canal spinal: tumeur ligne médiane (germinome)
Hypophyse IRM normale
Hauteur de l’anté-hypophyse
• Tableau des valeurs normales (mm) pour l’âge
– 0 à 1 an : 3,5 0,5 – 1,1 à 5 ans : 4,0 0,7 – 5,1 à 10 ans : 4,5 0,6 – 10,1 à 15 ans : 5,3 0,8 – 15,1 à 20 ans : 6,1 0,3 – Argyropoulou
Epaisseur de la tige
• 1 à 2 mm
• < 1 mm: hypoplasie
• > 2 mm: épaissie
Retards de croissance
Cassure de la courbe de croissance
Déficit en GH isolé ou combiné
Après 4 ans
GH agit sur la croissance osseuse
Hypoglycémies: nné,
nourrisson
Déficit en GH: retard de croissance
• Idiopathique
– sporadique (isolé ou associé à
d’autres déficit anté-hypophysaires), – familial génétique (isolé ou
panhypopituitarisme)
• Malformations
– absence de tige, aplasie-hypoplasie hypophysaire
– dysplasie septo-optique, agénésie septale
– holoprosencéphalie, – fentes faciales,
– méningo-encéphalocèle sphénoidal….
• Tumeurs
– craniopharyngiome, germinome, histiocytose, gliome optique (NF1), hamartome
• Traumatisme
• Infections: méningite
bactérienne, encéphalite virale
• Hypophysite
• Radiothérapie
Craniopharyngiomes
• Rares: 3-4% des tumeurs cérébrales (tous âges
confondus)
• Distribution bi-modale: pic enfant (5-14 ans), pic adulte (60-75 ans)
• Population pédiatrique:
– 5% des tumeurs cérébrales – 60% des lésions de la région
sellaire (Choux 2001, Bunin 1998)
• Localisation: sphénoïde
– Intra-sellaire – Tige pituitaire – Tuber cinereum – 3ème ventricule – Glande pinéale
• Signes d’appel
– Disfonctionnement
hypothalamo-hypophysaire:
30%
• retard staturo-pondéral (10), gigantisme (1), crises hyperthermiques (5)
– HTIC, déficit visuel: plus fréquent
• Signes associés
– Disfonctionnement
hypothalamo-hypophysaire:
60%
• polyuro-polydipsie (7), déficit GH (5),
insuffisance surrénalienne (1), obésité (4), puberté précoce (1), retard
pubertaire (1), seul ou associés
Craniopharyngiomes-structure tumorale
• Calcifications: 88%, nodulaires, coquille d’oeuf
• Aspect kystique: 25% (bléomycine)
– T1: hypo, iso, hyper (cristaux de cholesterol, kératine, tissu fibreux, débris grumeleux)
– T2: hyper
– calcifications nodulaires ou circonférentielles
– rehaussement périphérique ou nodulaire (inflammation chronique)
– forme intrasellaire
–hypophyse non identifiable en imagerie –sous-chiasmatique, pré-chiasmatique,
sphénoidale, adhérent dure mère et sinus
caverneux
forme globale
–hypophyse, plancher du V3, lumière du V3 –Selle turcique, sous-frontale
• Aspect solide: 15%
– hétérogène – calcifiée
– rehaussée en masse
– forme infundibulo-tubérienne
• Aspect mixte: 60%
– forme infundibulo-tubérienne
Craniopharyngiomes: structure tumorale
Diffusion Restriction
Ou ADC élevé
Spectro
Perfusion
Kyste poche de Rathke
• Kyste intra ou supra-sellaire, restes de cellules
épithéliales entre les 2 lobes
• découverte fortuite
• lésions larges (>1 cm):
troubles de la vue ou dysfonctionnement
hypothalamo-hypophysaire
• Adultes, 2:1 prépondérance féminine
• masse kystique
• identique au LCR
• riche en protéines ou muccopolysaccharides:
hyperintense T1
• hyperintense T2
• pas de rehaussement
• Pas de calcification à l’opposé du
craniopharyngiome
Germinomes
• Pinéale:
– Hydrocéphalie progressive avec HIC
– Envahissement plaque tectale: syndrome de
Parinaud (paralysie du regard haut et convergence)
• Suprasellaire:
– Atteinte du chiasma: déficits visuels
– axe hypothalamo-
hypophysaire: diabète
insipide, retard de croissance et pubertaire
• Puberté précoce:
destruction pinéale ou
hypothalamique, sécrétion HCG
• Neuroradiologie
– Masse solide
– CT: Iso ou hyperdense par rapport SG
– IRM: hypo ou isointense T1, iso- hypointense T2 (nature très
cellulaire), hyper
– Rehaussement franc – bi-tri-localisation
– Dissémination
• Histologie
– Généralememt solide
– Nécrose et hémorragie souvent absentes (germinome agressif comme choriocarcinome)
– Composée de :
• lobules de cellules larges,
cytoplasme riche en glycogène
• Infiltrats lymphocytaires
• granulomes
0 1
2 3
4
Glx
Histiocytose
• Diabète Insipide
– DI précède souvent
l’épaississement de la tige
• +/- dysfonction
hypothalamique (obésité, hypogonadisme, retard croissance)
• Atteinte neurologique
– nerf crânien – convulsion – déficit visuel – ataxie
– tétra paraparésie progressive – En particulier dans les cas
avec atteinte de la voûte
• Evaluation de tout le SNC
chiasma, plexus choroïdes, hémisphères cérébraux
Masses solides extra- parenchymateuses
Lésions multiples de la SB et SG Lésions démyélinisantes du cervelet
Retard de croissance-Malformations
• « Syndrome d’interruption de tige »:
– « lobe postérieur ectopique », – Tige parfois présente mais fine
• Hypoplasie-aplasie hypophysaire
• malformation cérébrale associée (histogenèse, commissure, autre)
• lipome: plancher V3
• méningocèle, méningo-encéphalocèle
• Kyste arachnoïdien suprasellaire
• à ce jour 5 gènes incriminés:
– Rôle dans la différentiation des cellules hypophysaires – PIT1, PROP1, LHX3, LHX4 et HSEX1
• si associé à une dysplasie septo-optique:
– HSEX1? , 9 cas dans la littérature – Mais rare
• si associé à une interruption de tige
– LHX4
– Rare ( 1 mutation/ 39 cas), associé à d’autre anomalie morphologique
• autres gènes??? ( étude GENYPOPIT)
Kyste arachnoidien suprasellaire
• Primaire ou secondaire (i.e méningite),
• strictement supra-sellaire
• ou extension d’un kyste
temporosylvien
Avances staturales
• Adénome GH: rare chez l’enfant
– Défaut rehaussement intrahypophysaire
• Puberté précoce centrale
• Définition:
– développement des caractères sexuels avant 8 ans (fille), de 9 à 10 ans (garçon)
– Test LH-RH
• Tumeurs intracrâniennes
• Radiothérapie
• Hydrocéphalie: malformation, acquise séquellaire (méningite néonatale)
• Traumatisme: périnatal, autre
•Infections: méningite
(tuberculose, bactérienne), encéphalite, toxoplasmose, syphilis
• Autres: McCune-Albright, NF1, Bourneville, Russell-Silver,
hypothyroidie, épilepsie
• Idiopathique: sporadique, familial
Puberté précoce étiologies
• Tumeurs intracrâniennes gliome voies optiques,
hypothalamique
• hamartome plancher du V3
• germinome (sécrétant ou non)
• tumeurs pinéales
• kyste suprasellaire
• craniopharyngiome
Astrocytome
• Enfant
• Chiasmatique et/ou hypothalamique
• 5% des tumeurs du SNC
• Déficit du champ visuel +++
• Puberté précoce
• Diabète insipide
• Syndrome diencéphalique: boulimie et extrême émaciation
• Circonstances: NF1 (exploration
encéphalique + canal spinal)
Astrocytome
• CT: iso/hypodense, rehaussé par le pdc, calcifications peu fréquentes
• IRM:
– T1, hypo/isointense, – T2, hyperintense,
– rehaussé par le gadolinium
– Peu ou pas rehaussé dans NF1
• Œdème: absent +++, si présent transformation maligne
• Forme kystique (du cervelet) exceptionnelle
• Kyste intra-péritumoral
fréquent
CBV bas
Rupture BHE
Puberté précoce 7 ans: astro pilo
Hamartome plancher V3
• Hamartome hypothalamique
• Substance grise hétérotopique
• Attaché au tuber cinereum, corps mamillaires, ou la tige pituitaire
• Pédonculé ou sessile
• Puberté précoce, crises gélastiques
• CT: isodense cortex
• IRM:
– T1, isointense SG
– 1/3 signal iso SG DP et T2 – 2/3 hyperintense DP et T2 – pas de rehaussement
ADC très bas
Hamartome
• Nnés, nssons: association avec autres anomalies congénitales
• Syndrome de Pallister-Hall:
– hypoplasie ou absence des bulbes olfactifs,
– hypophyse absente,
– hypoplasie thyroide et surrénales, – cryptorchidie,
– malformations cardiaques et rénales, – imperforation anale,
– syndactylie et métacarpes courts
Lésions (pseudo)tumorales neurohypophyse
• Histiocytose langerhansienne
• Sarcoïdose
Lésions tumorales neurohypophyse
Sarcoïdose
• Base du crâne++
• Forme
parenchymateuse atteint:
– chiasma optique – infundibulum
– hypothalamus
Lésions tumorales: neurohypophyse
• Astrocytome: variété
pilocytaire, rare dans le lobe postérieur, tige, tuber
cinereum, enfant
• Gangliogliome, enfant
• Choristome: tumeur à
cellules granuleuses, adulte
• Métastases:
– poumon, etc…, adulte
– lymphome non hodgkinien, adulte enfant
• Germinome: enfant
• Craniopharyngiome: enfant
• Pituicytome
Lymphome non hodgkinien
Gangliogliome
• 0.4% des tumeurs du SNC
• 1.3% des tumeurs cérébrales
• Age moyen: 8.5-25 ans
• Localisation: en majorité
supratentorielle et temporale
– hémisphères cérébraux, – tronc cérébral,
– cervelet,
– nerf optique, – hypophyse, – épiphyse
• Lésion solide, bien limitée
• Lésion kystique avec un nodule mural: fréquent
• CT: iso/hyodense,
calcifications peuvent se voir, hyperdense
• Rehaussée par le pdc:
parfois discret, parfois absent
• IRM: hypo T1, hyper T2,
rehaussement périphérique,
nodulaire, global
Lésions tumorales du V3
• Astrocytome (plancher)
• Hamartome (plancher)
• Germinome (plancher)
• Lipome (plancher)
• Craniopharyngiome
• Kyste colloïde (trous de Monro): adulte
• Ependymome
Lésions hypohysaires enfant
• micro- et macro-adénomes: (GH, ACTH, PRL)
• Kyste poche de Rathke
• Tumeurs germinales, dermoïdes, épidermoïdes
• Lésions post-hypophyse
• Craniopharyngiome
Tumeur épidermoïde
• Adulte: 30-60 ans
• < 2% des tumeurs intracrâniennes
• 5 fois plus fréquent que les dermoïdes
• CT: hypodense comme le LCR
• IRM: isointense au LCR (T1, T2), hyperintense en DP,
FLAIR, hyperS diffusion
• Lobulée: travées (collagène)
• Pas de calcification, pas de rehaussement (en général)
• Localisation:
– 1. APC,
– 2. Juxta-sellaire
