Le condylome acuminé géant - tumeur de Buschke Lowenstein (à propos de 3 cas)
Amine EL MEJJAD (1), Mohamed DAKIR (1), Mohamed TAHIRI (2), Hichame ATTAR (3), Abdeltif CHERKAOUI(2), Ahmed ARAKI (3), Rachid ABOUTAIEB (1), Fethi MEZIANE (1)
(1)Service d’Urologie B, (2) Service de Gastro-entérologie, (3) Service d’Anatomopathologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Le condylome acuminé géant (CAG) ou tumeur de Buschke Lowenstein (TBL) est une entité clinique rare, d’origine virale, transmise essentiellement par voie sexuelle [12]. Le risque d’envahissement local, le fort pouvoir récidivant et le potentiel dégénératif expli- quent sa gravité. Nous nous proposons à partir de 3 cas de cette tumeur, colligés dans les services d’urologie et de gastro-entérologie, d’étudier les aspects épidémiolo- giques, cliniques, nosologiques, histologiques et évolu- tifs de cette affection et d’insister sur les méthodes thé- rapeutiques préconisées.
OBSERVATION N° 1
Monsieur S.A, âgé de 50 ans, marié, ayant comme antécédents des urétrites à répétition, et une multiplici- té de partenaires sans notion d’homosexualité a consul- té pour une masse bourgeonnante scrotale. Le début de la symptomatologie remontait à 3 ans par l’installation progressive d’une tumeur scrotale bourgeonnante à l’origine de picotement et de saignement.
L’examen, à l’admission, a trouvé une tumeur en chou- fleur avec des lésions bourgeonnantes et végétantes se localisant au niveau de l’hémiscrotum gauche et la partie interne de la cuisse (Figure 1). Le reste de l’examen (tou- cher rectal et aires lymphonodales) est sans particularité.
Le bilan d’infection sexuellement transmissible (IST) (TPHA, VDRL, sérologie de chlamydiae, HIV) est néga- tif. Une exérèse totale de la tumeur amputant l’hémiscro- tum gauche et une partie de la peau de la racine de la cuisse fut réalisée (Figure 2). Le recouvrement a été assu- ré par la peau scrotale de voisinage (Figure 3). L’étude de la pièce d’exérèse a montré une pièce de 10 cm de grand axe caractérisée par un épiderme ortho et parakérato- sique, akantosique et fortement papillomateux, compor- tant des cellules à cytoplasme vacuolisé avec des images de binucléation. Les suites opératoires ont été simples.
L’évolution avec un recul de 6 mois n’a pas noté de réci- dive tumorale.
OBSERVATION N° 2
Monsieur D.T, âgé de 48 ans, marin, ancien incarcéré, ayant des habitudes de vagabondage sexuel et d’uré- trites à répétition. Le début de la symptomatologie remontait à 1 an par l’apparition de végétations scro-
Manuscrit reçu : Février 2003, accepté : mai 2003.
Adresse pour correspondance : Dr. A. El Mejjad, Service d’Urologie B, Centre Hospitalier Universitaire, Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
e-mail : elmejjadmed@casanet.net.ma
Ref : EL MEJJAD A., DAKIR M., TAHIRI M., ATTAR H., CHERKAOUI A., ARAKI A., ABOUTAIEC R., MEZIANE F. Prog. Urol., 2003, 13, 513-517
RESUME
La tumeur de Buschke Lownestein (TBL) est un condylome acuminé géant caracté- risé par son potentiel dégénératif et son caractère envahissant et récidivant après traitement. C’est une affection rare, de déterminisme viral transmise essentiellement par voie sexuelle. Nous rapportons 3 observations particulières de la tumeur de Buschke Lowenstein par leur localisation scrotale dans 2 cas et par le caractère dégé- néré dans 1 cas. Il s’agit d’une femme et de deux hommes ayant tous des comporte- ments sexuels à risques présentant des TBL confirmées par biopsie et traitées par résection chirurgicale complète. L’évolution a été bonne sans récidives. Le traitement est mal codifié et reste essentiellement chirurgical. L’éducation sexuelle et le traite- ment précoce des lésions condylomateuses permet d’améliorer le pronostic de cette affection. A travers cette étude les auteurs insistent sur la prévention de toutes les infections sexuellement transmissibles par l’éducation sexuelle.
Mots clés : Tumeur de Buschke Lowenstein, condylome acuminé géant, diagnostic, traitement.
tales non douloureuses augmentant progressivement de volume. L’examen a retrouvé des végétations en grappes de raisin ou en chou-fleur, blanchâtres et ulcé- rées par endroit, mesurant 6 sur 10 cm prenant tout le scrotum gauche. Le bilan d’IST est négatif sans signes d’immunodépression. Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale avec un recouvrement cutané par la peau adjacente. L’examen histologique de la pièce d’exérèse a retrouvé une importante hyperplasie papil- lomateuse de l’épiderme et quelques koïlocytes en faveur d’un condylome géant (Figure 4). Après un an de recul nous n’avons pas constaté de récidive.
OBSERVATION N° 3
Madame HK, âgée de 51 ans, divorcée, sans antécé- dents pathologiques particuliers. Le début de la symp- tomatologie remontait à 1 an par l’apparition de proc- talgie avec prurit. L’examen a retrouvé une énorme tumeur végétante bourgeonnante et ulcérée en périana- le étendue à la vulve, à base infiltrée et hémorragique très suspecte de malignité (Figure 5). Le reste du bilan recherchant des adénopathies périphériques et les tou- chés pelviens étaient normaux. Le bilan d’IST fut néga- tif. La biopsie de la tumeur a retrouvé un aspect papil- laire au sein d’un chorion conjonctif, avec des foyers de revêtement malpighien, papillomateux et hyper- aconthosique dont les cellules sont désorg a n i s é e s munies de noyaux volumineux anisocariocytaires hyperchromes nucléoles et siège de mitoses anormales.
Ces éléments plaident en faveur d’un carcinome épi- dermoïde moyennement différencié et invasif surve- nant sur un condylome (Figure 6). La patiente a été traitée par association radio-chimiothérapie.
DISCUSSION
Les CAG ont été décrits pour la première fois au 8ème siècle avant J.C., BUSCHKEet LOWENSTEINen 1925 ont été les premiers à décrire le caractère volumineux de ces tumeurs et le terme de tumeur de BUSCHKE et LOWENSTEINest ainsi né [8]. Le virus responsable des condylomes est l’HPV, classé parmi les papouavividae, les types 6, 11, 16, 18 sont les plus fréquemment res- ponsables des TBL [15]. La transformation des condy- lomes en TBL paraît être contrôlée par le système immunitaire; en effet la TBL peut être associée à une immunodéficience congénitale ou acquise (SIDA, trai- tement immunosuppresseur, éthylisme, diabète, chi- miothérapie) [11].
La TBL est une tumeur rare dont la fréquence est esti- mée actuellement à 0,1% de la population générale [6].
Nous ne disposons pas de prévalence dans la popula- tion marocaine probablement à cause du fait que les
patients sont recrutés dans différentes formations hos- pitalières (urologie, gastro-entérologie, dermatologie, gynécologie, infectieuse). Les condylomes géants sur- viennent à tous les âges avec une moyenne d’age de 45 ans. Les TBL sont relativement fréquentes chez le sexe masculin (77%). Chez l’homme, la TBL se localise dans 81 à 94% des cas au pénis et dans 10 à 17% des cas à la région ano-rectale [21]. La localisation urétra- le est de 5% des cas dans certaines séries [17]. Chez la femme, la localisation est essentiellement vulvaire dans 90% des cas contrairement à la localisation ano- rectale qui reste moins fréquente [21]. Dans notre série, nous avons colligé deux cas de TBL à localisation scro- tale. Le troisième cas présente une localisation périana- le avec extension à la vulve. La multiplicité des parte- naires, la prostitution, l’homosexualité, le manque d’hygiène et les infections chroniques favorisent la contamination par l’HPV.
Sur le plan clinique, les CAG débutent le plus souvent par de petites lésions arrondies ou filiformes rosées ou de la couleur de peau normale. La durée de la transfor- mation est variable allant de quelques mois à plusieurs années. A la phase d’état, on observe une tumeur de grande taille (pouvant dépasser les 10 cm de grand axe) papillomateuse, irrégulière, à surface hérissée de digi- tations, bourgeonnante, en chou-fleur, de couleur sou- vent blanchâtre ou jaunâtre, présentant souvent des ulcérations superficielles et des lésions infectieuses surajoutées [21, 22]. La présence de saignement, d’in- filtration de la base ou la présence d’adénopathies devrait faire suspecter la dégénérescence maligne. La biopsie de la lésion permet d’avoir la confirmation his- tologique et de rechercher des foyers de dégénérescen- ce [16, 21]. En microscopie optique, la TBL est une tumeur malpighienne parfaitement limitée, caractérisée par une hyperplasie épithéliale considérable parfois pseudo-épithéliomateuse dont la membrane basale est toujours intacte, une hyperacontose, une hyperpapillo- mateuse et des koïlocytes qui sont des marqueurs pathognomoniques de l’infection par HPV, cependant leur présence n’est pas constante [21]. L’identification de l’HPV peut être réalisée dans les condylomes ano- génitaux par la microscopie électronique, les méthodes immuno-histochimiques et enfin la technique de biolo- gie moléculaire soit par hybridation soit par PCR [10].
Cependant la PCR reste la méthode la plus sensible et la plus utilisée en montrant souvent la présence du DNA de l’HPV 6 et 11 [6]. L’étude ultra-structurale n’est pas obligatoire pour le diagnostic. En effet, cer- taines lésions tumorales (les épithéliomas spino-cellu- laires) ou infectieuses (la syphilis dans sa forme secon- daire, la tuberculose verruqueuse et végétante, la mala- die de Nicolas Favre, la donovanose ou granulome inguinal, l’amibiase ano-génitale) peuvent simuler à l’étape clinique la TBL [3, 18, 21]. La recherche d’autres IST est systématique (HIV, chlamydia tracho-
Figure 1. Observation N° 1 : aspect clinique de tumeur en chou-fleur avec des lésions bourgeonnantes et végétantes se localisant au niveau de l’hémiscrotum gauche et de la partie interne de la cuisse.
Figure 2. Observation N° 1 : aspect macroscopique de la tumeur après exérèse.
Figure 3. Observation N° 1 : aspect postopératoire après exé - rèse totale de la tumeur amputant l’hémiscrotum gauche et une partie de la peau de la racine de la cuisse. Le recouvre - ment a été assuré par la peau scrotale de voisinage.
Figure 4. Observation N° 2 : aspect anatomo-pathologique.
G x 400. Hématéine éosine. Importante hyperplasie papillo - mateuse de l’épiderme avec des cellules koïlocytaires typiques étendues sur toute la hauteur du revêtement malpighien.
matis, la syphilis). Dans notre série, aucun cas d’asso- ciation à l’HIV n’a été rapporté. La TBL a des risques évolutifs d’envahissement local, de transformation maligne et de récidives locales. En ce qui concerne la dégénérescence [16, 19] la frontière entre TBL et car- cinome verruqueux reste imprécise. Certains auteurs les considèrent comme des lésions identiques, d’autres comme des entités différentes en retenant que la TBL est une forme intermédiaire entre le condylome acumi- né banal et le carcinome verruqueux. C’est ainsi que récemment des auteurs [6, 7] ont qualifié les lésions de précancérose condylomatoïde. La transformation maligne de la TBL est estimée entre 8,5% à 23,8% [21, 22]. Le type histologique le plus fréquent est représen- té par le carcinome épidermoïde [16]. D’autre part, la TBL peut envahir les organes de voisinage (Pénis, Périnée, Anus) avec parfois la formation de fistules.
La récidive qui est toujours locale, unique ou multiple pose des problèmes thérapeutiques, particulièrement lorsque l’exérèse est limitée ou incomplète [21].
Différentes attitudes thérapeutiques ont été proposées, mais sans succès. La podophylline [18] est un antimi-
totique entraînant la nécrose des tissus traités, il reste plus efficace sur les TBL jeunes. Cependant la neuro- toxicité et l’hématotoxicité qu’il entraîne limite son uti- lisation. Le 5FU, antimitotique intralésionnel est sans effets sur la TBL [20], cependant il peut être utilisé comme trai tement adjuvant après dest ructi on par l’électrocoagulation [6, 13] ou par le laser CO2.
L’électrocoagulation est efficace dans le traitement des TBL dans ses formes mineures. Le risque hémorra- gique est majeur dans les formes évoluées. Il existe 2 types de laser dans le traitement des condylomes. Le laser CO2 dont le taux de guérison est de 70% pour une seule séance. Le laser yag semble être efficace. Les interférons peuvent être utilisés en intralésionnel ou par voie parentéral e. Leur place reste à définir.
L’immunothérapie par autovaccination semble avoir une certaine efficacité dans le traitement des condy- lomes anciens et récidivants [1].
La chimiothérapie par la bléomycine ou le méthotrexa- te par voie systémique est une alternative thérapeu- tique, même si elle n’entraîne qu’une régression tumo- rale le plus souvent incomplète. Le traitement de choix est chirurgical car il est le plus efficace surtout lors du stade précoce de la maladie [2, 16] et permet l’analyse histologique de la pièce entière avec recherche de foyers de dégénérescence [4]. L’exérèse doit être la plus large possible, emportant une marge de tissu sain confirmé par l’examen anatomopathologique. Cet impératif thérapeutique oblige parfois en cas de TBL infiltrantes, l’amputation totale d’un organe notam- ment le rectum [7, 22] ou la vulve [9]. En cas d’exérè- se incomplète, la reprise chirurgicale s’impose [3]. Le curage lymphonodal n’est pas indiqué sauf en cas de dégénérescence. La réparation peut nécessiter des lam- beaux cutanés ou musculaires de voisinage. La fré- quence des récidives et le risque de survenue de carci- nome épidermoïde imposent une surveillance clinique (loco-régionale) et histologique prolongée [5]. Le Figure 5. Observation N° 3 : aspect clinique d’une énorme
tumeur végétante, bourgeonnante et ulcérée en périanale étendue à la vulve, à base infiltrée et hémorragique très sus - pecte de malignité.
Figure 6. Observation N° 3 : Aspect anatomo-pathologique.
G x 100. Hématéine éosine. Infiltration du chorion par les bourgeons carcinomateux.
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développement de la vaccination prophylactique contre l’infection à l’HPV reste une perspective d’avenir très intéressante [14].
CONCLUSION
La tumeur de Buschke-Lowenstein (ou condylome acuminé géant) est une tumeur rare nécessitant un trai- tement chirurgical précoce et large avec une surveillan- ce post-chirurgicale, clinique et histologique régulière.
Le pronostic fonctionnel et vital peut être engagé, d’où l’intérêt de la prévention des IST par les rapports pro- tégés et l’éducation sexuelle des jeunes.
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SUMMARY
Giant condyloma acuminata - Buske-Lowenstein tumour.
Report of 3 cases.
Buske-Lowenstein tumour (BLT) is a giant condyloma acumina - ta characterized by a potential for malignant transformation and invasion and recurrence after treatment. It is a rare viral disea - se, essentially transmitted by sexual intercourse. The objective of this study was to evaluate the epidemiology, clinical features, classification and prognosis of this disease and to outline the treatment modalities. The authors report 3 unusual cases of Buske-Lowenstein tumour involving the scrotum in 2 cases and associated with malignant transformation in 1 case. All three patients (1 woman and two men) presented a history of high-risk sexual behaviour. BLT was confirmed by biopsy and was treated by complete surgical resection. The postoperative course was uneventful without recurrence. Treatment has not been clearly defined and is essentially based on surgery. Sexual education and early treatment of condylomatous lesions can improve the prognosis of this disease. In the light of these cases, the authors emphasize the importance of prevention for all sexually trans - missible infections based on sexual education.
Key-Words: Buske-Lowenstein tumour, giant condyloma acumi - nata, diagnosis, treatment,
