60
Revue Marocaine de Rhumatologie
Tumeur desmoïde de la paroi thoracique : à propos d’un cas
Desmoid tumor of parietal chest : about a case.
Fatima Belaziz, Kawtar Nassar, Wafae Rachidi, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi.
Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca- Maroc.
Résumé
La tumeur desmoïde (TD), ou la fibromatose musculo-aponévrotique, est une entité rare. Elle représente 0,03% de l’ensemble des néoplasies et 3% des tumeurs fibreuses.Elle peut survenir à tout âge avec un pic entre 30 et 40 ans et une prédilection féminine. L’imagerie fait appel essentiellement à la TDM, il s’agit souvent d’une masse ovoïde ou infiltrante, à limites généralement lobulées ou parfois irrégulières, présentant un iso ou hyposignal homogène en séquence pondérée T1 et un signal variable souvent en hypersignal en séquence T2.
L’exérèse chirurgicale large à visée curative est le traitement de choix. En cas de non résécabilité ou de contre-indication, le traitement médical repose sur l’hormonothérapie et les AINS, des cures de chimiothérapie ou de radiothérapie externe peuvent être proposées. Les récidives sont fréquentes, elles arrivent dans plus de la moitié des cas. Nous en rapportons un cas chez une patiente âgée de 44 ans, révélée par des douleurs thoraciques pariétales. Une résection complète a été réalisée. L’évolution a été marquée par l’absence de récidive locorégionale après un recul de 6 mois.
Mots clés :
Tumeur desmoïde; Douleurs thoraciques pariétales.Abstract
The desmoid tumor (DT), also known as musculoaponeurotic fibromatosis is a rare entity. It accounts for 0.03% of all neoplasms and 3% of soft tissue tumors. It can occur at any age with a peak incidence noted between the ages of 30 and 40 years and a female predilection. Imaging used essentially is TDM;
it is often ovoid or infiltrative mass, with usualy lobed adges that may occasionally appear irregular, showing an iso or homogeneous low signal on T1 sequence and hyperintense signal often variable in T2 sequence. The wide excision for curative purpose is the treatment of choice.
In case of contraindications or unresectability, the medical treatment can involve hormonal therapy and NSAIDs, chemotherapy or external beam radiation therapy can also be proposed, the recurrences rate is frequently as high as 50%. We report a case of a female patient aged 44 years, revealed by chest parietal pain.
A complete resection was performed. The evolution was highlighted by the absence of locoregional recurrence after 4 months.
Key words :
Desmoid tumor; Chest parietal pain.Disponible en ligne sur www.smr.ma
Rev Mar Rhum 2017; 41: 60-2
CAS CLINIQUE
Correspondance à adresser à : Dr. F. Belaziz Email : [email protected]
DOI 10.24398/a.252.2017
La tumeur desmoïde (TD), ou la fibromatose musculo- aponévrotique, est une entité rare. Elle représente 0,03 % des tumeurs solides et 3 % des tumeurs des parties molles [1]. Elle touche avec prédilection la femme jeune. Les formes extra-abdominales prédominent au niveau de la paroi thoracique. Nous en rapportons un cas survenant chez une femme âgée de 44 ans révélé par des douleurs thoraciques pariétales.
ObSERvAtION
Il s’agissait d’une patiente âgée de 44 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait depuis deux mois une douleur thoracique pariétale isolée, notamment, sans gène respiratoire, évoluant dans un contexte de conservation de l’état général et d’apyrexie.
L’examen clinique trouvait une masse de 2 cm de grand axe, ferme, sensible mobile par rapport au plan
61
Revue Marocaine de Rhumatologie
Tumeur brune du tibia mimant une tumeur osseuse maligne.
superficiel, les articulations périphériques étaient libres et indolores, l’examen du rachis était sans particularité, ainsi que l’examen pleuro-pulmonaire et cardio-vasculaire.
L’électrocardiogramme et la radiographie du thorax étaient sans anomalie, le bilan inflammatoire était normal.
L’échographie avait objectivé une masse hypoéchogène, homogène, de contours réguliers, mesurant 52,5 mm de grand axe, développée aux dépens des parties molles du thorax et peu vascularisée au doppler. Le scanner thoracique objectivait une masse latérothoracique de densité identique aux structures musculaires avec une plage de nécrose centrale, sans lyse osseuse en regard.
Une résection complète a été réalisée et l’examen
anatomopathologique était en faveur d’une tumeur desmoïde. L’évolution a été marquée par l’absence de récidive locorégionale avec un recul de 6 mois.
DISCUSSION
La tumeur desmoïde (TD), ou la fibromatose musculo- aponévrotique, est une entité rare, son incidence annuelle est de 2 à 4 nouveaux cas par million d’habitants. Elle représente 0,03% de l’ensemble des néoplasies et 3% des tumeurs fibreuses [1,2]. Elle peut survenir à tout âge avec un pic entre 30 et 40 ans. Elle touche les deux sexes avec une prédilection féminine ( sexe ratio variant de 2F/1H à 5F/1H selon les différentes séries) [3]. La notion de traumatisme ou de chirurgie abdominale représente son principal facteur de risque. Sa prédilection chez la femme jeune en âge de procréer, la régression spontanée après ménopause ou traitement œstrogènique expliquent la cause hormonale [1]. Environ 5% de ces tumeurs desmoïdes se voit chez les sujets atteints de polypose adénomateuse familiale (PAF). Le risque apparait généralement dans 75
% des cas après une chirurgie abdominale et ceci dans les 3 ans après l’intervention ou dans les 5 ans après la colectomie [1, 3, 4]. Dans 40% des cas, ces tumeurs sont abdominales dont 85% de localisation pariétale, à point de départ musculo-aponévrotique, souvent aux dépens du muscle grand droit ou oblique interne de l’abdomen, 15 % seulement sont de localisation profonde : mésentérique, pelvienne ou rétro-péritonéale [5]. Les formes extra-abdominales prédominent au niveau de la paroi thoracique, des ceintures scapulaire et pelvienne, des extrémités et de la région cervicale [2]. Cliniquement, Il peut s’agir d’une masse pariétale ferme, dure, peu douloureuse, de taille variable et dépassant rarement la ligne médiane. Les formes intra-abdominales se révèlent par des douleurs abdominales, une augmentation progressive du volume abdominal ou à l’occasion d’une complication : occlusion intestinale, infarctus entéro-mésentérique ou urétéro-hydronéphrose [1]. Dans notre cas, des douleures thoraciques pariétales étaient le mode révélateur. L’imagerie fait appel essentiellement à la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) qui sont utiles pour l’évaluation de la taille et de l’extension des tumeurs desmoïdes, l’étude des structures avoisinantes et l’évaluation d’une récidive tumorale [2, 3]. L’échographie, examen de première intention, objective typiquement une masse hypoéchogène, relativement bien limitée, lisse dans sa localisation pariétale et irrégulière et infiltrante dans les autres formes. La TDM met en évidence une
Figure : scanner thoracique en sequence T1.
(a) coupe frontale (b) coupe transversale : une masse latérothoracique plus ou moins bien limitée de densité tissulaire, isodense par rapport au muscle avoisinant, avec des plages de nécrose centrale.
62
Revue Marocaine de Rhumatologie
masse plus ou moins bien limitée de densité tissulaire, iso ou discrètement hypodense par rapport au muscle avoisinant, se rehaussant de façon homogène, parfois hétérogène dans les tumeurs volumineuses avec des plages de nécrose, microhémorragies et de métaplasie.
L’IRM permet une meilleure caractérisation tissulaire, une étude meilleure des rapports avec les structures adjacentes (nerfs, vaisseaux, organes profonds) et la différenciation des remaniements postopératoires ou après traitement médical d’une récidive tumorale [6]. Il s’agit souvent d’une masse ovoïde ou infiltrante, à limites généralement lobulées ou parfois irrégulières, présentant un iso ou hyposignal homogène en séquence pondérée T1 et un signal variable souvent en hypersignal en séquence T2, la prise de contraste est intense et hétérogène après injection de gadolinium. La présence de bandes en hyposignal, en rapport avec des faisceaux de collagène, sur toutes les séquences est très caractéristique. Macroscopiquement, il s’agit d’une masse de taille variable dépassant rarement le plan musculaire, de texture ferme, d’aspect brillant et blanchâtre à la coupe [7]. L’étude histologique met en évidence une prolifération monoclonale de cellules fibroblastiques fusiformes entourées et séparées les unes des autres par des fibres de collagène disposées en faisceaux. L’exérèse chirurgicale large à visée curative, quand elle est possible, est le traitement de choix malgré le risque de récidive élevé. En effet, quand la tumeur est résécable, une chirurgie doit être réalisée. Néanmoins, la résection complète ne peut être jugée macroscopiquement car la tumeur n’est pas encapsulée. En cas de non résécabilité ou de contre-indication, le traitement médical repose sur l’hormonothérapie et les AINS permettant une stabilisation voire plus rarement une régression de la taille de la tumeur [8,9]. Des cures de chimiothérapie ou encore une radiothérapie externe peuvent être proposées dans les formes agressives, résistantes au traitement médical ou jugées inextirpables comme traitement palliatif ou néo- adjuvant [10]. La surveillance post-thérapeutique repose sur l’examen clinique et l’imagerie, notamment, l’IRM qui permet de mieux visualiser les récidives locales. Ces récidives apparaissent dans les cinq ans qui suivent la chirurgie dans 33 à 75 % des cas, et dépendent de la qualité d’exérèse, de la phase de croissance au moment du traitement chirurgical, du siège et de l’extension de la tumeur [11,12].
CONCLUSION
Les tumeurs desmoïdes sont des fibromatoses agressives du fait de leur caractère infiltrant avec un haut potentiel
de récidive. Leur diagnostic doit être évoqué devant toute masse tissulaire pariétale thoracique. L’imagerie permet de poser le diagnostic. Le traitement repose sur une exérèse chirurgicale large.
CONfLItS D’INtéRêtS
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt.
RéféRENCES
1. Montagliani L, Duverger V. [Desmoid tumors]. J Chir (Paris).
2008;145:20-6.
2. Sakorafas G, Nissotakis C, Peros G. Abdominal desmoid tumors.
Surg Oncol. 2007;16:131-42.
3. Chen C, Chiou Y, Chen C, Chou Y, Chiang J, Chang C.
Sonographic and computed tomography findings of intra- abdominal desmoid tumor. J Chin Med Assoc. 2010;73:393-5.
4. Lips D, Barker N, Clevers H, Hennipman A. The role of APC and beta-catenin in the aetiology of aggressive fibromatosis (desmoid tumors). Eur J Surg Oncol. 2009;35:3-10.
5. Zappa M, Sibert A, Vullierme M, Bertin C, Bruno O, Vilgrain V.
[Postoperative imaging of the peritoneum and abdominal wall]. J Radiol. 2009;90:969-79.
6. Cotte E, Glehen O, Monneuse O, Cotton F, Vignal J. [Desmoid tumors in familial adenomatous polyposis]. Gastroenterol Clin Biol.
2004;28:574-81.
7. Elias D, Prezioso G, Goharin A, Cavalcanti A, Lasser P.
[Treatment of desmoid tumors of the mesenteric root]. Presse Med.
2000;29:408-12.
8. Stoeckle E, Coindre J, Longy M, Binh M, Kantor G, Kind M, et al.
A critical analysis of treatment strategies in desmoid tumours: a review of a series of 106 cases. Eur J Surg Oncol. 2009;35:129- 34.
9. Mace J, Sybil Biermann J, Sondak V, McGinn C, Hayes C, Thomas D, et al. Response of extraabdominal desmoid tumors to therapy with imatinib mesylate. Cancer. 2002;95:2373-9.
10. Tokarek T, Szpor J, Pankowski J, Oko K. Desmoid tumor of lung with pleural involvement - the case of unique location of aggressive fibromatosis. Folia Med Cracov. 2015;55(1):53-9.
11. Ma D, Li S, Fu R, Zhang Z, Cui Y, Liu H, et al. Long-term outcomes of 47 patients with aggressive fibromatosis of the chest treated with surgery. Eur J Surg Oncol. 2016;42(11):1693-98.
12. Fornaro R, Caratto E, Caratto M, Salerno A, Sarocchi F, Minetti G, et al. Extra-abdominal fibromatosis: Clinical and therapeutic considerations based on an illustrative case. Oncol Lett.
2015;10(5):3103-06.
