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Revue Marocaine de Rhumatologie
Q u e l e s t v o t r e d i a g n o s t i c ?
Kawtar Nassar, Wafae Rachidi, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi.
Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.
Patiente âgée de 15 ans. Sans antécédents pathologiques particuliers. Elle rapportait un an avant son admission, des fessialgies et des lombo-cruralgies mécaniques gauche, devenant inflammatoires depuis 2 mois, associées à des douleurs localisées de l’aile iliaque du même côté. Le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen physique retrouvait un syndrome rachidien lombaire.
Une tuméfaction au niveau de l’aile iliaque gauche, douloureuse et ferme, mesurant 5 cm de grand axe, un psoïtis du membre inférieur gauche. Il existait à l’examen neurologique une hypoesthésie du territoire L4. La biologie retrouvait une vitesse de sédimentation à 115 mm à la première heure, une C-réactive protéine à 311 mg /l, une anémie à 9.6 g/dl normochrome normocytaire et un profil inflammatoire à l’électrophorèse des protéines plasmatiques. La calcémie était normale ainsi que la fonction rénale.
La radiographie du bassin a montré des images hétérogènes de l’aile iliaque gauche avec tuméfaction des parties molles en regard que la tomodensitométrie a précisé en retrouvant une image hétérodense du chef iliaque du muscle psoas et du muscle moyen fessier, associée à une nécrose centrale. Il existait une réaction périostée (Figure 1). L’imagerie par résonnance magnétique montrait une volumineuse formation aux dépens des parties molles en hyposignal T1, hypersignal T2 non rehaussée, refoulant les anses intestinales et associée à une atteinte de l’aile iliaque (Figures 2A et 2 B).
Figures 1 : Scanner du bassin face : Ostéolyse hétérogène de l’aile iliaque gauche et aspect hétérodense du chef iliaque du muscle psoas et du muscle moyen fessier.
Figures 2A et B : Imagerie par résonance magnétique du bassin et de la région sacrée en T1 avec injection du gadolinium : Volumineuse formation aux dépens des parties molles montrant un signal inflammatoire, non rehaussée après injection du gadolinium,
refoulant les anses intestinales associée à une atteinte de l’aile iliaque.
A B
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Revue Marocaine de Rhumatologie
réferences
1- Ukkola-Pons,E. Sarcome d’Ewing sacré : à propos de deux cas. J Radiol 2010;91:1273-6.
2- Ilaslan H. Primary Ewing’s sarcoma of the vertebral column. Skeletal Radio 2004;33(9):506-13.
Quel est votre diagnostic ?
Il s’agissait d’un sarcome d’Ewing confirmé par la biopsie chirurgicale exprimant le CD99 à l’immunohistochimie. La patiente a été transférée au service d’hématologie où elle a bénéficié des cures de chimiothérapie.
commentaires
Le Sarcome d’Ewing est une affection rare, représentant 5 à 15% des tumeurs malignes osseuses. C’est la deuxième tumeur osseuse maligne primitive de l’enfant (moins de 20 ans) après l’ostéosarcome. Il a été décrit pour la première fois par James Ewing en 1921 comme étant «un endothéliome diffus de l’os».
Son incidence est de 3/1 million. Cette tumeur est extrêmement agressive et ses métastases concernent principalement les poumons, la plèvre, l’os, et la moelle osseuse. La maladie métastatique d’emblée concerne environ 15 à 25% des patients. Son traitement repose principalement sur l’association de la chimiothérapie, la chirurgie et la radiothérapie. Le diagnostic doit être précoce. Le traitement doit être instauré avant la survenue de complication locale ou métastatique. Le pronostic du sarcome d’Ewing si diffus d’emblée reste mauvais. De nouveaux traitements prometteurs sont en cours d’essais.
