Images en Ophtalmologie
•Vol. XI - n° 3
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Glaucome • Naevus d’Ota • Mélanocytose.
Glaucoma • Nevus of Ota • Melanocytosis.
Cas clinique
Légendes
Figures 1 et 2. Mélanocytose oculaire asso-
ciant des plages pigmentées de la sclère, une hyperpigmentation et des mammillations de l’iris.
Figure 3. Augmentation du nombre de
trabécules iriennes ; le trabéculum et l’éperon scléral sont infi ltrés de pigment sombre.
Un glaucome rare
Rare glaucoma
Q. Dufour, N. Leveziel, M. Mercié
(Service d’ophtalmologie, CHU de Poitiers)U ne patiente marocaine, âgée de 14 ans, est adressée dans le service pour avis sur un glaucome de l’œil droit traité et diagnostiqué il y a 4 ans en Espagne. Elle ne présente pas de plainte fonctionnelle.
Examen
La meilleure acuité visuelle corrigée est à 10/10 aux 2 yeux. Le tonus oculaire est à 23 mmHg à droite sous latanoprost-timolol et 16 mmHg à gauche sans traitement. Les pachymétries sont à 550 et 540 µm. La courbe tensionnelle est sans particularité. L’examen du segment antérieur met en évidence une mélanocytose oculaire associant des plages pigmentées de la sclère, une hyperpigmentation et des mammillations de l’iris (figures 1 et 2) . L’examen de l’angle à la gonioscopie montre une augmentation du nombre de trabé- cules iriennes ; le trabéculum et l’éperon scléral sont infiltrés de pigment sombre (figure 3) . Le segment antérieur est sans particularité à gauche. Au fond d’œil à droite, il existe une importante excavation papillaire avec un rapport cup/ disc (C/D) à 0,9, les vaisseaux sont rejetés en nasal (figure 4, p. 111) . La papille à gauche est normale. On note une importante asymétrie de pigmen- tation rétinienne entre les 2 rétines (figure 5, p. 111) . Les maculas sont saines.
L’examen clinique est complété par des tomographies en cohérence optique (OCT) papillaires, maculaires, un complexe cellulaire ganglionnaire maculaire (CCG) et un champ visuel Humphrey 24.2. L’OCT papillaire montre une atteinte structurelle majeure et le CCG est altéré à droite. Le champ visuel montre une atteinte paracentrale débutante (figure 6, p. 111) .
Évolution
La courbe tensionnelle, réalisée en l’absence de traitement hypotonisant, retrouve un tonus oculaire oscillant entre 21 et 32 mmHg, avec un pic en milieu de journée. Un traitement combiné par un inhibiteur de l’anhydrase carbonique et un bêtabloquant a été instauré, mais il s’est révélé inefficace. Ce traitement a été modifié pour une association analogue de prostaglandines et bêtabloquant en monothérapie. Le tonus oculaire s’est maintenu aux alentours de 21 mmHg.
Une trabéculoplastie au laser (SLT) a été réalisée sur 360° en une séance, dont l’efficacité a été limitée, avec une tension à 20 mmHg un mois après sa réalisation. Le traitement topique et la trabéculoplastie ont permis une baisse pressionnelle non négligeable, mais la patiente est informée qu’une chirurgie filtrante devra probablement être envisagée à moyen terme.
Discussion
Le naevus d’Ota, ou mélanocytose oculocutanée ou nævus fuscocærulus ophtalmo- maxillaire, a été rapporté pour la première fois au Japon par M.T. Ota, en 1939. Il s’agit d’une prolifération de mélanocytes concernant la première et la deuxième branches du nerf trijumeau. Il n’est pas héréditaire. La pigmentation peut apparaître à la naissance (50 % des cas), dans la petite enfance ou chez
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Cas clinique
Légendes
Figure 4. Asymétrie de pigmentation réti-
nienne au fond d’œil droit et gauche. Impor- tante excavation papillaire à droite avec un rapport cup/disc à 0,9.
Figure 5. L’épaisseur des fibres nerveuses réti-
niennes péripapillaires (RNFL) et le complexe cellulaire ganglionnaire maculaire montrent une atteinte structurelle importante à droite.
La RNFL de l’œil gauche est sans particularité.
Figure 6. Le champ visuel Humphrey 24.2
est en faveur d’une atteinte paracentrale débutante à droite.
l’adulte jeune. Elle peut s’étendre par la suite, devenir plus foncée et persister chez l’adulte. Les populations asiatiques, et la population japonaise en premier lieu, sont le plus souvent touchées. Le naevus d’Ota atteint moins fréquemment la population mélanoderme, les Amérindiens et beaucoup plus rarement les populations caucasiennes (0,038 %). Il survient dans 80 % des cas chez la femme.
L’atteinte oculaire comprend une hyperchromie ipsilatérale, avec une pigmen- tation en mottes au niveau scléral, et une atteinte du tissu uvéal avec aspect sombre du fond d’œil. L’association entre naevus d’Ota et glaucome est peu fréquente (10 % des cas). Le glaucome mélanique bénin présente des carac- téristiques gonioscospiques évocatrices. L’ensemble de l’angle montre une augmentation du nombre de trabécules iriennes, le trabéculum uvéal est infiltré de pigment sombre donnant un aspect gris ardoisé. Habituellement, l’éperon scléral et le corps ciliaire sont recouverts de pigment, ce qui ne s’observe pas dans le glaucome pigmentaire. En histologie, il y a une invasion de l’angle par des mélanocytes dendritiques. Le niveau de pression intra-oculaire n’est pas corrélé au degré de pigmentation angulaire.
La décision d’une chirurgie filtrante dépendra de la normalisation ou non de la pression intra-oculaire sous traitement topique, de sa tolérance au long cours et de la gravité des atteintes au moment du diagnostic.
Le naevus d’Ota est une maladie bénigne qui persiste avec le temps, mais de rares cas de transformation maligne cutanée ont été rapportés, tout comme le développement d’un mélanome malin de la choroïde et de l’orbite. Le mélanome malin surviendrait plus souvent chez les sujets caucasiens atteints d’un naevus d’Ota. Une surveillance ophtalmologique annuelle avec réalisation d’un fond d’œil est donc recommandée à la recherche d’une transformation maligne.
IIPour en savoir plus…
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Ueki H, Tsuda N, Kohda M, Nakagawa S. Acquired bilateral nevus of Ota. Hautarzt 1991;42(9):584-6.
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Araie M, Chew P, Rojano-Pongpun P. Oculodermal melanocytosis. J Glaucoma 2002;11(5):454-7.
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Teekhaseanee C, Ritch R, Rutnin U, Leelawongs N. Ocular findings in oculodermal melanocytosis.
Arch Ophthalmol 1990;108(8):1114-20.
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Denis P. Atlas des glaucomes. Issy-les-Moulineaux : Elsevier, 2010.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.0110_IOP 110 07/06/2017 15:30:23
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