ROYAUME DU MAROC
UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE
PHARMACIE
RABAT
Année : 2019
Thèse N° : 460
LE LYMPHANGIOME KYSTIQUE
CERVICO-PAROTIDIEN
Thèse
Présentée et soutenue publiquement le 22 Novembre 2019
Par :
Madame
Hind AQABLI
Née le 19 Décembre 1987 à Taourirt
Pour l’Obtention du Diplôme de
Docteur en Médecine
Mots clés :
Lymphangiome kystique ; Glande parotide ;
Traitement chirurgical ; Sclérothérapie
Membres du Jury :
Monsieur BENBOUZID Mohammed Anas
Président
Professeur de Oto-Rhino-Laryngologie
Monsieur BOULAADES MALIK
Rapporteur
Professeur de Stomatologie et Chirurgie maxillo-faciale
Monsieur FEJJAL NAWFAL
Juge
Professeur de Chirurgie Réparatrice et Plastique
Madame ALLALI Nazik
Juge
1
UNIVERSITE MOHAMMED V
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 - 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION :
D
oyenProfesseur Mohamed ADNAOUI
Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Brahim LEKEHAL
Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Toufiq DAKKA
Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA
2
1
- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS
PROFESSEURS :
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif Pathologie Chirurgicale
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Méd.Chef Maternité des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie- Dir. du Centre National PV Rabat
Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir. du CEDOC + Directeur du Médicament
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
3
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies MétaboliquesDoyen de la FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale – Directeur du CHIS-Rabat
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie Inspecteur du Service de Santé des FAR
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
4
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie Directeur Hôp.Mil. d’Instruction Med V Rabat
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar-razi Salé
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie Pr. AIT OUAMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid
Pr. EL KHADER Khalid Urologie Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie
5
Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur Hôp. d’Enfants Rabat
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
6
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie Pr. BENYASS Aatif Cardiologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique
7
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
AVRIL 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie Pr. AKJOUJ Said* Radiologie Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie Pr. KARMOUNI Tariq Urologie Pr. KILI Amina Pédiatrie Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
Décembre 2006
Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation Directeur ERSSM
8
Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale
Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale Pr. MAHI Mohamed * Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique Pr. MRANI Saad * Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra * Biochimie-chimie Pr. RABHI Monsef * Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour * Traumatologie-orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2008
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali * Médecine interne Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie
Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El Hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali * Neuro-chirurgie Pr. ALLALI Nazik Radiologie Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités
Pr. BELYAMANI Lahcen * Anesthésie Réanimation Pr. BJIJOU Younes Anatomie
9
Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie-orthopédie
Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie- Chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie Pathologique
Decembre 2010
Pr.ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique
Mai 2012
10
Pr. DRISSI Mohamed * Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek * Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique Pr. MEHSSANI Jamal * Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha * Cardiologie
* Enseignants Militaires
Février 2013
Pr.AHID Samir Pharmacologie Pr.AIT EL CADI Mina Toxicologie Pr.AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr.AMOR Mourad Anesthésie Réanimation Pr.AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr.BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr.BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr.BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr.BENKIRANE Souad Hématologie
Pr.BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr.BENSGHIR Mustapha * Anesthésie Réanimation Pr.BENYAHIA Mohammed * Néphrologie
Pr.BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr.BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie orthopédie
Pr BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie Pr.CHAIB Ali * Cardiologie
Pr.DENDANE Tarek Réanimation Médicale Pr.DINI Nouzha * Pédiatrie
Pr.ECH-CHERIF EL KETTANIMohamed Ali Anesthésie Réanimation
Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr.EL FATEMI NIZARE Neuro-chirurgie Pr.EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr.EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique Pr.EL JAOUDI Rachid * Toxicologie
Pr.EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr.EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologique Pr.EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr.EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr.EN-NOUALI Hassane * Radiologie
Pr.ERRGUIG Laila Physiologie Pr.FIKRI Meryem Radiologie
Pr.GHFIR Imade Médecine Nucléaire Pr.IMANE Zineb Pédiatrie
Pr.IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr.KABBAJ Hakima Microbiologie
11
Pr.MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr.MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie Pr.MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr.NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr.OUBEJJA Houda Chirugie Pédiatrique Pr.OUKABLI Mohamed * Anatomie Pathologique Pr.RAHALI Younes Pharmacie Galénique Pr.RATBI Ilham Génétique
Pr.RAHMANI Mounia Neurologie Pr.REDA Karim * Ophtalmologie Pr.REGRAGUI Wafa Neurologie Pr.RKAIN Hanan Physiologie Pr.ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr.ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr.ROUIBAA Fedoua * Gastro-Entérologie Pr SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr.SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr.SEDDIK Hassan * Gastro-Entérologie
Pr.ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr.ZINE Ali * Traumatologie Orthopédie
AVRIL 2013
Pr.EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
MAI 2013
Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique
Pr.BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie Pr.BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila Pneumologie Pr. JANANE Abdellah * Urologie
Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie
Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV
Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie
Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne
Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique
AVRIL 2014
12
DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale
Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie
Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie
Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie
Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L
Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie
Pr. OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique Pr. SABIR Maria Psychiatrie
Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie
JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L
Pr. NITASSI Sophia O.R.L
JUIN 2017
Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale
Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L
Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie
13
2
- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS/Prs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah
Dédicaces
A
ma chère Maman,
Source inépuisable de tendresse, de sacrifice et de patience.
Tu étais toujours là pour moi, tu m’as protégé et encouragé.
Tes prières et ta bénédiction m’ont été d’un grand secours
tout au long de ma vie.
Tous les mots de toutes les langues ne sauront t’exprimer ma
gratitude et mon amour.
A toi ma mère je dédie ce travail et le fruit de mes longues
années d’études.
Puisse « Allah » tout puissant te préserve, t’accorde santé et
longue vie et te comble de bienfaits.
A
la mémoire de mon défunt Père,
Paix et miséricorde sur ton âme, j’aurais tant voulu que tu
sois encore là avec moi et partager ma joie de fin d’études
médicales.
Je suis fière de ce que tu étais et je te promets d’honorer ton
nom dans ma vie sociale et professionnelle.
15
Dédicaces
A
mon très cher époux Hicham,
Aucune dédicace ne pourrait exprimer mon amour
et mon attachement à toi.
Depuis que je t’ai connu, tu n’as cessé de me soutenir et de
m’épauler. Tu me voulais toujours la meilleure.
Tu as partagé avec moi les meilleurs moments de ma vie, et
tu étais toujours à mes côtés lors des moments difficiles.
Je te remercie de ne m’avoir jamais déçu.
Aucun mot ne pourrait exprimer ma gratitude, mon amour
et mon respect.
Je remercie « Allah » d’avoir croisé nos chemins.
A
mes très chers enfants Amir et Lilya,
Mes chers anges, vous êtes le plus beau cadeau que « Allah »
m’a offert.
Avec vous la vie devient un paradis. Vos sourires vos câlins
et vos mots tendres sont toujours la source inépuisable
d’apaisement et de bien-être.
J’invoque Allah pour vous protéger et vous offrir tous les
bienfaits de la vie
16
Dédicaces
Dédicaces
A
mon très cher frère Khalil,
Merci pour tous les moments de joie que tu as partagés avec
moi, pour ton soutien et ta tolérance pendant toutes ces
années.
A toi aussi je dédie ce travail, on te souhaitant tous le
bonheur du monde.
A
mon très cher Oncle Hamid,
Je ne saurai traduire sur du papier l’affection que j’ai pour
toi. Je n’oublierai jamais ces merveilleux moments passés
ensemble, ni le soutien paternel que tu m’as toujours offert.
J’implore « Allah » de te réserver le meilleur dans ta vie
sociale et professionnelle.
A
ma chère tante Rahma, son Fils Oussama et son Mari
Ahmed
Aucune dédicace ne peut exprimes la profondeur des
sentiments et d’attachement que j’éprouve à votre égard. Je
vous dédie ce travail en témoignage de ma profonde
affection en souvenir de notre indéfectible union qui s’est
tissé au fil des jours.
Puisse « Allah » vous protéger, vos procurer santé et longue
vie.
17
Dédicaces
A
mes beaux -parents,
mes belles sœurs
mes beaux frères
Tous mes remerciements pour toute l’affection et l’attention
par lesquelles vous m’entourez. Je vous dédie ce travail en
guise de reconnaissance et en témoignage de ma profonde
affection et mon grand attachement.
Que « Allah » vous offre paix et sincérité
A
mes chers ami(e)s
Alaa Alkhouja,
Fatima Zahra Moujdidi,
Ikram Tikour
Omar Lazrak
Je ne pourrais jamais oublier votre présence à mes côtés et
votre soutien inestimable lors de mon cursus universitaire.
Vous avez su me prouver que vous êtes des vrais ami(e)s et
que je peux compter sur votre soutien dans mes moments
difficiles.
Veuillez trouver dans cette dédicace un témoignage de ma
grande affection, mon respect et mes sincères remerciements.
18
Remerciements
A mon maître et directeur de thèse
Professeur BOULAADES Malik
Professeur de chirurgie maxillo-faciale
Je suis très sensible à l'honneur que vous me faites
en acceptant d’encadrer et diriger ma thèse.
Votre dévouement, vos compétences et vos qualités
humaines ont suscité en moi une grande admiration
Veuillez accepter, cher Maître,
19
A mon maître et Président de jury
Professeur BENBOUZID Mohammed Anas
Professeur de chirurgie Oto-Rhino-laryngologie
Je suis très fière et honorée par votre présidence de jury
J’ai tant d’admiration pour votre niveau scientifique
et vos qualités humaines.
Veuillez agréer, cher maître
20
A mon maître et Membre de jury
Professeur FEJJAL Nawfal
Professeur de chirurgie réparatrice et plastique
Je suis très touché par la spontanéité
et la gentillesse avec laquelle vous avez bien voulu
accepter de juger ce travail
.
C’est un grand honneur de vous voir
siéger parmi le jury de cette thèse.
Veuillez agréer, cher maître
21
A mon maître et Membre de jury
Professeur ALLALI Nazik
Professeur de Radiologie
Vous avez bien voulu accepter avec une spontanéité
émouvante de juger ce travail
.
C’est un grand honneur de vous voir
siéger parmi le jury de cette thèse.
Veuillez agréer, cher maître
22
Table des matières
INTRODUCTION ... 25
PARTIE THEORIQUE ... 26
I-
DEFINITION ... 26
II-
DEVELOPPEMENT EMBRYONNAIRE DU SYSTEME LYMPHATIQUE ... 27
III-
RAPPEL HISTO-PHYSIOLOGIQUE ... 32
A.
LA LYMPHE : ... 32
B.
LES VAISSEAUX LYMPHATIQUES : ... 33
1.
Les capillaires lymphatiques : ... 33
2.
Les vaisseaux lymphatiques collecteurs : ... 33
3.
Les capillaires sinusoïdes lymphatiques : ... 34
C.
LES GANGLIONS LYMPHATIQUES : ... 34
IV-
PATHOGENESE DES MALFORMATIONS LYMPHATIQUES KYSTIQUES ... 36
V-
RAPPEL ANATOMIQUE DE LA REGION PAROTIDIENNE ... 40
A.
ANATOMIE CHIRURGICALE ... 40
1.
LES LIMITES ET RAPPORTS DE LA REGION PAROTIDIENNE : ... 40
2.
LES PLANS SUPERFICIELS : ... 41
3.
LA LOGE PAROTIDIENNE : ... 42
B.
ANATOMIE RADIOLOGIQUE : ... 49
VI-
PRESENTATION HISTOLOGIQUE ET CLINIQUE ... 51
1.
Présentation histologique : ... 51
23
2.
Présentation Clinique et épidémiologique ... 53
VII-
EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES ... 56
A.
Radiologie : ... 56
B.
Cytobiologie ... 61
IX- THERAPEUTIQUE ... 64
A.
TRAITEMENT DES POUSSEES INFLAMMATOIRES ... 64
1.
Malformations macrokystiques ... 64
2.
Malformations lymphatiques microkystiques ... 65
B.
TRAITEMENT DES MALFORMATIONS KYSTIQUES ... 66
1.
LA CHIRURGIE : ... 66
2.
LA SCLEROTHERAPIE : ... 70
3.
LE LASER : ... 79
4.
LA RADIOTHERAPIE : ... 80
PARTIE PRATIQUE ... 82
I -MATERIEL ET METHODES D’ETUDE ... 82
A.
POPULATION ETUDIEE : ... 82
B.
RECUEIL DES DONNEES ... 83
C.
OBSERVATIONS : ... 84
1.
Observation 1 : ... 84
2.
Observation 2 : ... 86
3.
Observation 3 : ... 88
4.
Observation 4 ... 90
5.
Observation 5 ... 91
24
6.
Observation 6 ... 93
7.
Observation 7 ... 94
II – RESULTATS ... 96
A.
AGE ET SEXE ... 96
B.
LOCALISATION ... 98
C.
PRESENTATION CLINIQUE ET CIRCONSTANCES DE SURVENUE ... 99
D.
LESIONS ASSOCIEES ... 100
E.
EXAMENS RADIOLOGIQUES PRATIQUES ... 100
F.
TRAITEMENT ... 103
G.
COMPLICATIONS ... 103
A.
ASPECTS EPIDEMIOLOGICQUES ET CLINIQUES ... 105
B.
ASPECTS THERAPEUTIQUES ... 109
CONCLUSION ... 115
RÉSUMÉ ... 121
BIBLIOGRAPHIE ... 125
SERMRNTS ... 139
25
INTRODUCTION
L'une des malformations lymphatiques les plus couramment présentés est le lymphangiome kystique (LK) ou cystic hygroma (CH). Ce sont des malformations rares et se présentent sous forme de masse particulièrement dans la tête et les zones du cou.
Le lymphangiome kystique de la glande parotide est une occurrence rare. À date, il n’y’a que très peu de cas de lymphangiome kystique de la parotide. L’imagerie est très suggestive du diagnostic, mais Le diagnostic définitif peut être atteint seulement par l'examen histopathologique de l'échantillon chirurgical. Le traitement peut être médical ou chirurgical avec des avantages et des inconvénients pour chaque méthode.
En raison de leur taille et de leur emplacement, les lymphangiomes kystiques de la parotide sont parfois un véritable défi thérapeutique.
Ici, nous présentons sept (07) cas de lymphangiome kystique cervico-parotidien chez l’enfant colligés au service de maxillo-faciale de l’hôpital des spécialités du CHU Ibn Sina à Rabat, traités avec succès par exérèse chirurgicale entre janvier 2010 et mai 2019. Une brève revue de la littérature est discutée pour rappeler, les aspects étiopathogéniques, diagnostiques et la place de la chirurgie en comparant l’intérêt du traitement chirurgical à celui du traitement médical par sclérothérapie
.
26
PARTIE THEORIQUE
I- DEFINITION
Les lymphangiomes sont des malformations lymphatiques décrites en 1828 par REDENBACHER. Ils sont divisés en trois groupes : lymphangiome simplex, lymphangiome caverneux et le lymphangiome kystique (cystic hygroma). [1]
Les lymphangiomes kystiques constituent un groupe hétérogène de malformations vasculaires dysembryoplasiques bénignes du système lymphatique. Ces malformations sont composées de lymphatiques dilatés en kystes. Ce sont des dysplasies congénitales originaire de la vie embryonnaire, et cela conduit à un échec de la communication et du drainage lymphatique dans le système veineux.
Ils peuvent entrer dans le cadre des anomalies génétiques (syndrome de NOONAN) ou des anomalies chromosomiques (TURNER ; KLINEFELTER ; Trisomie 21 ; Trisomie 18) mais ils sont souvent isolés. [2]
Cliniquement ils se présentent sous forme de masses kystiques qui se développent dans plusieurs régions du corps, mais ils sont plus fréquemment retrouvés au niveau de la tête et du cou. La localisation parotidienne reste cependant rare.
Elles sont retrouvées à la naissance ou dans la première enfance. Leur diagnostic anténatal est possible. Mais Certains cas ne sont révélés qu’en âge adulte.
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II- DEVELOPPEMENT EMBRYONNAIRE DU SYSTEME LYMPHATIQUE
Il est caractéristique de la genèse des lymphangiomes qu’ils se produisent le plus souvent dans les endroits où le lymphatique système est formé par les six formations primitives des sacs lymphatiques pendant l'embryogenèse. Par conséquent, il semble être évident que le développement des lymphangiomes est étroitement lié à la maturation du système lymphatique.
Les vaisseaux lymphatiques se développent comme les vaisseaux sanguins à partir de cellules souches hémangioblastiques. La différenciation des vaisseaux en veines ou en vaisseaux lymphatiques dépend d'une série de facteurs inducteurs. Les premiers signes de l'existence de ganglions lymphatiques, qui sont en relation étroite avec les vaisseaux lymphatiques, sont visibles dès la 5e semaine (36 jours) dans la région de confluence de la veine cardinale inférieure (postcardinale) et supérieure (précardinale) en veine cardinale commune.
Les sacs lymphatiques jugulaires, des protubérances du système veineux, se forment au-dessus de la future veine sous-clavière des deux côtes ; alors qu'en dessous ils se forment les sacs lymphatiques sous-claviers (axillaires). Ces protubérances vont finir par s'anastomoser. Dans d'autres régions du corps d'autres protubérances de ce type se froment, notamment un plexus lymphatique mésentérique et lombaire.
Les anastomoses du système lymphatique sont formées par un réseau fin de vaisseaux lymphatiques. Ultérieurement plusieurs plexus lymphatiques se réunissent en vaisseaux plus importants. Comme le système veineux, le système lymphatique est initialement bilatéral et
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symétrique et évolue vers une différenciation asymétrique. Le conduit thoracique résulte également d'anastomoses de plusieurs réseaux locaux
A la fin de la période embryonnaire 3 systèmes bilatéraux se sont formés : • Sacs lymphatiques jugulaires et axillaires
• Plexus lymphatique mésentérique • Plexus lymphatique lombaire et inguinal
Ils sont anastomosés par un système très variable de vaisseaux lymphatiques. Le conduit thoracique draine la lymphe de la partie inférieure, ainsi que de la moitié supérieure gauche du corps, dans l'angle veineux gauche formé par la veine jugulaire et la veine sous-clavière gauche. Le bras droit et la moitié gauche de la tête sont drainés par le plexus lymphatique jugulaire et axillaire droit, qui s'abouche dans l'angle veineux droit.
Les vaisseaux lymphatiques ont été décrits pour la première fois dans le dix-septième siècle par Gasparo Aselli comme « lacs veineux » "venae lactae" [3], et ils ont fait l'objet d'études approfondies au début de siècle dernier. Depuis le développement embryonnaire du système lymphatique est très complexe, différentes théories ont discuté de son origine.
Le premier élément morphologiquement visible du lymphatique système peut être révélé de la sixième à la septième semaine du développement embryonnaire. Les formations lymphatiques primordiales (les sacs lymphatiques) se composent de deux sacs lymphatiques jugulo-axillaire dans la zone de la confluence de la veine subclavière et la veine jugulaire interne, à partir de laquelle les vaisseaux lymphatiques de la tête, le cou et les bras germent. En outre, ils consistent en deux sacs lymphatiques lumbo-iliacal, étant à l'origine de la lymphe de la partie inférieure du corps, le sac lymphatique rétropéritonéal, et le chylocyste [4].
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Théorie du développement centrifuge
Sabin [5] a supposé que le système lymphatique se développe par bourgeonnant des veines embryonnaires du système veineux déjà existant. Selon cette théorie, les cellules endothéliales des veines germent dans les tissus environnants, et à travers le revêtement des lacunes intercellulaires périvasculaires avec le tissu endothéliale, l'ensemble du système lymphatique se développe. Ainsi, les cellules endothéliales lymphatiques dérivent de l'endothélium du système veineux. Cette hypothèse a été confirmé par les études réalisées par Van Der Putte [6], Wigle et ses collègues [7], ainsi que Jain et Padera [8]. Dans ce contexte, les cellules endothéliales de la veine cardinale précoce de l'embryon expriment premièrement Lyve-1 et le récepteur de facteur 3 de croissance vasculaire endothéliale (VEGFR-3) qui se trouvent également sur les vaisseaux lymphatiques adultes normaux. La différenciation lymphatique des cellules est introduite par un mécanisme de signalisation qui n'est pas encore clairement identifié et qui déclenche l'expression du facteur de transcription Prox-1. Les cellules exprimant Lyve-1, VEGFR-3 et Prox-1 sécrètent une chimiokine lymphoïde particulière et augmentent leur expression de VEGFR-3 ce qui initie le développement du système lymphatique [8].
Par conséquent, les cellules endothéliales de la veine cardinale sont probablement d'abord bipotent, et l'expression de Prox-1 provoque la transformation de ces cellules en cellules de différenciation lymphatique.
Théorie du développement centripète
Cette théorie est fondée sur l'hypothèse que les vaisseaux lymphatiques périphériques se développent de lymphangioblastes mésenchymateux potents [9,10]. La confluence de
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fissures mésenchymateuse conduit à la formation de vaisseaux lymphatiques qui fusionnent avec les veines en raison de la croissance centripète. Par conséquent, selon la théorie centripète, les espaces lymphatiques émergent des veines indépendamment, se propagent de la périphérie de l'embryon en s’annexant avec d'autres espaces, et seulement secondairement obtenir une connexion au système veineux. Cette hypothèse est étayée par des examens interprété par Schneider et coll. [10] qui ont montré que les lymphangioblastes sont déjà présents dans le périphérique mésenchyme avant l'apparition du jugulo-axillaire sacs lymphatiques.
Théorie de l'origine veineuse combinée et mésenchymateuse du système lymphatique Cette théorie combine les deux théories précédentes et soutient l'origine veineuse-mésenchymale. Il a été mis en œuvre par van der Jagt [11] et Kutsuna [12]qui ont suggéré que les vaisseaux lymphatiques centraux se développent en germant à partir de sacs lymphatiques et ont donc une origine veineuse et les vaisseaux lymphatiques périphériques surgissent par in situ différenciation des précurseurs mésenchymals et donc d'origine mésenchymale. Pour conclure, ce modèle propose que les deux théories mentionnées ci-dessus se produisent simultanément.
Les théories précédentes montrent que l'origine et le développement du système lymphatique sont encore controversés et doivent être clarifiées définitivement.
Malgré l’existence des différentes théories en ce qui concerne le développement du système lymphatique, les hypothèses sur la genèse des lymphangiomes peuvent être mieux comprises.
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III- RAPPEL HISTO-PHYSIOLOGIQUE
Provenant des capillaires sanguins, la lymphe est reprise par les capillaires lymphatiques qui forment un réseau dans le tissu conjonctif. Autour des points de confluence, se développent les ganglions lymphatiques qui filtrent la lymphe. Les plus gros collecteurs, comme le canal thoracique, se jettent dans la circulation veineuse [22-25].
A. LA LYMPHE :
La lymphe est un milieu liquide, incolore, de composition chimique cellulaire selon le siège et le moment du prélèvement par rapport aux repas. Elle se forme à partir de l’eau et des substances dissoutes dans la matrice extracellulaire : c’est la lymphe tissulaire ou liquide interstitiel. En passant dans les vaisseaux lymphatiques, elle devient lymphe circulante, qui retourne à la circulation veineuse.
La lymphe en perpétuel remaniement, est constituée d’un liquide de filtration provenant du plasma sanguin. C’est une solution aqueuse de substances nutritives et de protéines plasmatiques. Sa composition est modifiée au sein des tissus par l’activité cellulaire et les sécrétions ou les déchets qui en résultent. C’est un milieu intermédiaire entre le sang et les cellules. Elle est le vecteur des métabolites cellulaires et des éléments anormaux détruits par le système immunitaire.
Le lymphangiome kystique chez l’enfant renferme des cellules migrantes, leucocytes, macrophages et de rares hématies. La concentration cellulaire est variable mais souvent plus
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élevée que celle du sang pour les leucocytes (5000 à 20000 cellules/µm) surtout lorsque la lymphe est prélevée à la sortie de certains organes qui libèrent de nombreux lymphocytes.
B. LES VAISSEAUX LYMPHATIQUES :
Tous les organes, à l’exception du système nerveux central, de l’oreille interne, du globe oculaire et de la moelle osseuse, renferment des vaisseaux lymphatiques.
1.
Les capillaires lymphatiques
:
Ils naissent sous forme d’anses anastomosées dans les tissus conjonctifs. Ils sont surtout nombreux dans les tissus conjonctifs situés près des surfaces en contact avec le milieu extérieur à l’organisme (peau, appareil digestif, respiratoire, urinaire). Ils ont un calibre régulier, de 10 à 100µm de diamètre. L’endothélium est mince, continu, sans pores. Les cellules endothéliales, aplaties et jointives, ont des contours extrêmement sinueux et engrenés. La membrane basale a un caractère discontinu et est inapparente par endroits. Leur paroi entourée de faisceaux de fibres de réticuline et de collagène, reliés à la face périphérique des cellules endothéliales par des filaments d’attache. Ceux-ci, par l’attraction qu’ils exercent, permettent l’ouverture des jonctions intercellulaires assurant ainsi la pénétration du liquide interstitiel dans les capillaires lymphatiques.
2.
Les vaisseaux lymphatiques collecteurs :
Ils ont une structure de type veineux à paroi mince. Les trois tuniques : intima, média et adventice sont mal-individualisées et renforcées par des fibres musculaires lisses. L’intima forme des valvules très minces et plus rapprochées que celles des veines de calibre identique. La progression de la lymphe dans ces vaisseaux est assurée par la contraction active,
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rythmique de leurs cellules musculaires lisses et par le jeu des forces extérieures (contraction des masses musculaires) qui, en s’appliquant sur leurs parois, élèvent la pression intravasculaire, et déterminent, grâce aux valvules empêchant le reflux, un courant centripète.
3.
Les capillaires sinusoïdes lymphatiques
:
Ce sont les sinus lymphatiques. Ils sont l’homologue des capillaires discontinus sanguins. Ils n’existent que dans les ganglions lymphatiques. Les cellules endothéliales qui constituent leurs parois ne sont pas jointives et laissant entre elles des interstices intercellulaires plus ou moins larges qui permettent le passage d’éléments figurés et le faufilement des macrophages qui, dans les sinus ont une activité phagocytaire élevée. La paroi du sinus, qui longe le pôle externe d’un follicule lymphoïde est constituée par des cellules folliculaires dendritiques liées par des complexes jonctionnels. La lame basale des capillaires sinusoïdes est discontinue ou totalement absente. Ces sinus sont entourés par un feutrage de fibres de réticuline.
C. LES GANGLIONS LYMPHATIQUES :
Ce sont de petits organes ovalaires qui se développent aux points de confluence des vaisseaux lymphatiques. Ces derniers abordent le ganglion par son bord convexe, le bord concave ou hile est marqué par le départ des vaisseaux lymphatiques efférents et la présence des vaisseaux sanguins. Le ganglion lymphatique est entouré d’une capsule de tissu conjonctif dense qui envoie en profondeur des cloisons incomplètes délimitant des lobules. La capsule est perforée par les vaisseaux lymphatiques efférents. La lymphe se déverse dans les sinus, voies lymphatiques intra-ganglionnaires, qui longent la capsule et les cloisons.
35
On distingue les sinus sous capsulaires ou marginaux, les corticaux et les sinus médullaires. Ces sinus forment un réseau anastomotique complexe dans la partie centrale du ganglion. Ils se réunissent au niveau du hile pour former les lymphatiques efférents. Cette disposition explique la remarquable filtration-épuration de la lymphe que permet le ganglion lymphatiqueet qui est surtout efficace vis-à-vis des particules et des bactéries. Arrivant aux sinus, les antigènes étrangers contenus dans la lymphe, sont capturés par les macrophages et transportés selon leur nature vers les zones T ou B-dépendantes, après reconnaissance par les lymphocytes compétents. La prolifération des lymphocytes compétents, sous l’influence des interleukines, puis les clones B ou T, stimulés par l’interleukine, provoque une augmentation du volume ganglionnaire (adénopathie). Cette fonction de défense s’exerce à l’encontre des agressions locorégionales. Son efficacité globale est liée au fait qu’aucun lymphatique ne rejoint la circulation veineuse sans avoir traversé au moins un ganglion lymphatique. Le tissu lymphoïde qui constitue la majeure partie du ganglion est organisé en 3 régions : La corticale essentiellement constitué de follicules lymphoïdes primaires et secondaires. Les lymphocytes sont de type B, quelques lymphocytes T inducteurs et suppresseurs et de rares plasmocytaires. Le para cortex ou zone para corticale, entoure les follicules. Elle est formée d’un tissu lymphoïde diffus comportant des cellules interdigitées présentatrices d’antigène et des lymphocytes. Elle est caractérisée par la présence de veinules postcapillaires dont l’endothélium est haut, cubique ou prismatique. La médullaire est constituée par les cordons médullaires. La charpente de réticuline y est lâche et comporte peu de cellules fixes. Les macrophages sont assez nombreux. Les lymphocytes B et plasmocytes sont nombreux lorsque le ganglion est stimulé.
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IV- PATHOGENESE
DES
MALFORMATIONS
LYMPHATIQUES
KYSTIQUES
La pathogenèse des malformations lymphatiques kystiques n’est pas encore parfaitement élucidée. Elle a été approchée par diverses théories :
Acquise : dans cette théorie, actuellement abandonnée, la circulation lymphatique serait
interrompue, entraînant une ectasie des vaisseaux en amant de l'obstacle. Mais les abondantes anastomoses qui existe dans le système lymphatique, facile à mettre en évidence, et l'absence de cause anatomique ou pathologique à l'origine de cette rétention lymphatique, s'opposent à cette théorie de l'obstruction de tous les canaux lymphatiques [13].
Congénitale : c’est la plus défendue des hypothèses pathogéniques [14,15]. La découverte de LK à la première décade de vie, avec une fréquence importante chez les nourrissons et même les observations de diagnostic anténatal [16,17], ont été considérées comme une évidence à son origine congénitale.
Un défaut de connexion ou de séparation du système lymphatique du système veineux ou un bourgeonnement anormal du tissu lymphatique de la veine cardinale sont discutés comme raisons du développement des lymphangiomes. Traumatismes, infections, inflammations chroniques et obstructions pendant le développement embryonnaire sont aussi soupçonnés de déclencher le développement des lymphangiomes [18].
Séquestration des tissus lymphatiques
D'autres auteurs pensent que les lymphangiomes se développent en conséquence de séquestration des portions du système lymphatique primitif [19]. En raison de la séquestration de tissu lymphatique pendant le développement embryonnaire dans les régions sans
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connexion régulière au système lymphatique normal [20], la communication manquante au système lymphatique pourrait éviter le drainage du liquide lymphatique de la partie séquestré. Par conséquent, un blocus lymphatique peut, dans une zone circonscrite, être en augmentation de taille en conséquence d'infections ou de traumatismes. Cette théorie peut expliquer la formation et la morphologie des lymphangiomes plus petits.
Bourgeonnant anormale des vaisseaux lymphatiques
Certaines études supposent que le développement des lymphangiomes est dû à un bourgeonnement anormal des vaisseaux lymphatiques de l'élément lymphatique primitif. Ces structures possèdent peut-être d’avantage de potentiels de croissance [21] ; cependant, ils perdent leur connexion avec les bourgeons lymphatiques primaires et donc aussi la possibilité de drainage lymphatique de sorte que les lymphangiomes peuvent se développer [22].
Manque de fusion avec le système veineux
En supposant une origine mésenchymateuse du système lymphatique, d'autres auteurs postulent qu'une non-fusion des sacs lymphatiques avec le système veineux conduit au développement de lymphangiomes [23]. Weingast [24] a également supposé qu'une connexion manquante de sacs lymphatiques primordiaux au système veineux conduit à des canaux lymphatiques isolés qui se dilatent et donc forment le lymphangiome. Ce mécanisme est responsable de la genèse des hygromas kystiques du cou. Les résultats de l'étude de Zadvinskis et de ses collègues [22] semblent révéler que le drainage manquant du sac lymphatique jugulo-axillaire dans la veine jugulaire interne est responsable de la pathogénie des hygromas kystiques. Cette hypothèse est étayée par les résultats trouvés par Van der Putte qui pourrait montrer que les hygromas kystiques sont associés avec une connexion
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manquante entre le système lymphatique et le système veineux dans la région jugulo-subclavière [25].
Obstruction des vaisseaux lymphatiques
En outre, la théorie est discutée qu'une obstruction des vaisseaux lymphatiques efférents provoque l'accumulation de lymphe et la dilatation des canaux lymphatiques proximal à cette obstruction. Ce mécanisme pourrait entraîner le développement de lymphangioma [25].
Genèse des lymphangiomes chez l'adulte
Même si la majorité des lymphangiomes est diagnostiquée chez les embryons, nouveau-nés ou nourrissons, les lymphangiomes peuvent être cliniquement apparent plus tard à l’âge adulte. Dans ces cas, la plupart des groupes d'étude supposent qu'il n'existe qu'un petit défaut dans le système lymphatique, qui peut être compensé en conditions saines. Les affections pathologiques associées à un volume lymphatique accru peuvent alors aboutir à la formation de lymphangiome. Suk et coll. [26] considèrent que l'origine de l'apparition soudaine de lymphangiomes chez les adultes est due à une prolifération retardée des repose-cellules. Les stimulis déclencheurs pour cette prolifération sont soupçonnés d'être les infections et les traumatismes [27].
Une avancée considérable, dans la compréhension de la pathogenèse des MLK, a été faite grâce à la découverte d’un récepteur du facteur de croissance du tissu lymphatique. Le
Vascular Endothelial Growth Factor-C (VEGF-C) est le ligand des récepteurs 3 et
VEGFR-2, qui chez la souris transgénique induisent la croissance des vaisseaux lymphatiques, dans la peau, sans influencer le développement des vaisseaux sanguins.
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Etant donné que cette hyperplasie est sélective, le VEGF-C pourrait jouer un rôle dans les affections du système lymphatique et, par conséquent, être la cible de nouvelles alternatives thérapeutiques [28,29].D’autres localisations ont été rapportées : les cellules des hygromas possèdent un niveau élevé de FGF, qui est un inducteur de l’angiogenèse, et un taux bas d’un inhibiteur de l’angiogenèse, la thrombospondine-1. Ceci pourrait signifier que les lymphangiomes seraient la résultante d’un emballement de l’angiogenèse, et qu’à l’avenir, les traitements anti-angiogéniques pourraient être une nouvelle stratégie thérapeutique, dans cette pathologie [30].
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V- RAPPEL ANATOMIQUE DE LA REGION PAROTIDIENNE
La région parotidienne occupe la partie supérieure et latérale du cou, elle doit son nom à la parotide, glande volumineuse qu'elle renferme et qui, à elle seule, forme presque tout son contenu. La connaissance de l’anatomie de cette région est nécessaire avant d'envisager toute chirurgie sur la glande, permettant ainsi d'identifier parfaitement le nerf facial, dont la découverte et la dissection sont les principales difficultés de la parotidectomie.
A.
ANATOMIE CHIRURGICALE :L’étude anatomique nécessaire à une bonne approche chirurgicale permet de localiser des repères constants qui composent les parois de la loge et son contenu.
1. LES LIMITES ET RAPPORTS DE LA REGION PAROTIDIENNE :
Vue superficiellement, du côté de la peau, la région parotidienne à la forme d'un quadrilatère irrégulier, beaucoup plus étendu dans le sens vertical que dans le sens transversal. Elle est limitée [31,32] (figure1) :
§ En avant, par le bord postérieur de la branche montante de la mandibule et l'articulation
temporo- mandibulaire.
§ En arrière, par la mastoïde et le bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien.
§ En haut, par le conduit auditif externe et la partie la plus reculée de l'arcade zygomatique.
§ En bas, par une ligne horizontale, allant de l’angle de la mandibule au bord antérieur du
41
§ En profondeur, la région parotidienne s'étend jusqu'aux parties latérales du pharynx, dont
elle est séparée par la partie interne de l'espace maxillopharyngien. Elle rentre en rapport, avec des régions importantes :
- En haut, la région temporale ;
- En bas, la région sus-hyoïdienne ;
- En arrière, la région carotidienne ;
- En avant, les deux régions massétérine et zygomatique ;
- En dedans, la région pharyngienne.
2. LES PLANS SUPERFICIELS :
Classiquement, pour de nombreux anatomistes, la loge parotidienne est recouverte en dehors par l'aponévrose cervicale superficielle et la peau [33,34]. Actuellement, il est admis que cette aponévrose est située en dedans de la parotide et qu’elle double le rideau stylien, prenant le nom d'aponévrose parotidienne. Tessier [33], en 1974, a proposé le nom de « S.M.A.S. » (système musculo aponévrotique superficiel), pour désigner une structure anatomo-chirurgicale qui correspond en fait à une structure anatomique individualisée à partir du muscle platysma primitif comme le démontrent les études embryologiques. Les plans de couverture de la parotide entourée de sa capsule sont constitués par le fascia pré -parotidien ou parotido-masseterin du S.M.A.S. et par la peau.
42
3. LA LOGE PAROTIDIENNE :
La loge parotidienne, c'est-à-dire l'espace compris entre l'aponévrose parotidienne et le S.M.A.S, peut être considérée de forme prismatique, avec trois parois trois bords et deux extrémités. [31, 32, 34-35]
a.
L'aponévrose parotidienne :L'aponévrose profonde se détache de l'aponévrose cervicale superficielle au niveau du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien et, plongeant immédiatement dans la profondeur, elle se dirige vers le pharynx ou elle s'infléchit en avant au niveau du ligament stylo- maxillaire et, remontant vers les couches superficielles [31,36]. L'aponévrose parotidienne, recourbée en forme de gouttière, ressemble assez bien à un demi- cylindre creux dont la concavité regarde en dehors et dont les deux bords antérieur et postérieur viennent se fusionner avec les bords correspondants de l'aponévrose parotidienne superficielle, celle-ci étant plane et nettement disposée dans le sens sagittal.
b.
La loge parotidienne :La loge parotidienne présente à décrire une paroi antérieure, une paroi postérieure, une paroi externe, trois bords et deux extrémités ou bases [31,36].
b.1- Les Parois :
§ La paroi externe : Plane, elle est formée par l’aponévrose superficielle. Elle répond aux téguments.
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§ La paroi postérieure : est formée par la partie externe du diaphragme stylien, comprise entre le bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien et le ligament stylo maxillaire.
§ La paroi antérieure : est constituée de dehors en dedans par le bord postérieur du masséter, par le bord postérieur de la branche montante mandibulaire, par le ptérygoïdien médial en bas et par la partie postérieure de l'aponévrose inter ptérygoïdien en haut.
b.2- Les bords :
§ Le bord postérieur répond au bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien.
§ Le bord antérieur empiète sur la région massétérine.
§ Le bord interne, placé à la jonction des parois antérieure et postérieure, longe le ligament stylo maxillaire.
b.3- Les extrémités :
§ L'extrémité supérieure répond à la base du crâne. Elle est représentée par la partie non articulaire de la cavité glénoïde et la portion fibrocartilagineuse du conduit auditif externe.
§ L'extrémité inférieure est fermée par la cloison inter-maxilloparotidienne : lame fibreuse tendue entre la gaine du sterno-cléido-mastoïdien à l’angle mandibulaire.
Ces rapports anatomiques de la glande expliquent la nécessité de rechercher devant toute tumeur de la parotide un envahissement locorégional pouvant toucher :
- En haut et en arrière : le foramen stylo mastoïdien, la mastoïde, la 3ème portion du canal facial ;
- En haut et en avant, le méat acoustique externe, le ramus mandibulaire et les muscles de la fosse infra temporale.
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c.
Contenu de la loge parotidienne :La loge parotidienne renferme la glande parotide, des vaisseaux et des nerfs.
c.1 - La glande parotide :
C'est la plus volumineuse des glandes salivaires, prenant un aspect en grappe, d'une coloration gris jaunâtre, pesant en moyenne de 25 à 30 grammes. Elle a la forme de la loge parotidienne qu'elle remplit et ses faces correspondent exactement aux parois homonymes de sa loge. Elle présente une architecture bilobaire [31,36]. Le lobe superficiel est plus épais que le lobe profond. Entre ces deux lobes existe un plan celluleux, vertical, oblique en avant et en dehors, peu étendu dans le sens antéro-postérieur (12 à 15 mm) et clivable. La parotide est entourée d'une capsule par l'intermédiaire de laquelle elle développe des adhérences à l’intérieur de sa loge. Cette capsule envoie en profondeur de fins tractus qui s'enfoncent dans le parenchyme parotidien, le cloisonnent en lobules et servent de support aux différents pédicules canalaires, vasculaires et nerveux [36]. Le canal de Sténon, long de 5 à 6 cm et large de 4 mm, émerge de la face profonde du prolongement parotidien ; puis se porte d'arrière en avant en contournant le bord antérieur du masséter pour descendre dans la région génienne, il débouche dans la cavité buccale au niveau du collet de la première molaire supérieure
[31,36].
c.2 - Les vaisseaux :
L'artère carotide externe et ses branches de division occupent la partie profonde de la loge parotidienne : artère auriculaire postérieure, artère maxillaire (maxillaire interne) et artère temporale superficielle. Les éléments veineux forment un plexus qui reçoit 4 afférences que sont : la veine temporale superficielle, la veine maxillaire, la veine auriculaire postérieure et la veine occipitale. Ce plexus émet deux efférences, une en direction du système veineux
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externe, La veine jugulaire externe et une, vers le système jugulaire interne. La veine rétro mandibulaire (communicante intra parotidienne) qui rejoint la veine faciale ou le tronc thyro-linguo-facial [36]. Lors d'une parotidectomie, dans la mesure du possible, la veine jugulaire externe doit être conservée ou liée le plus tard possible pour ne pas mettre le système vasculaire veineux parotidien sous pression, rendant alors la dissection plus hémorragique. Le système veineux qui est en rapport intime avec les branches du nerf facial, représente une aide pour la dissection et parfois permet de situer le nerf sur l'imagerie pré opératoire.
c.3 - Les lymphatiques :
Le système lymphatique parotidien est constitué d'un groupe extra glandulaire et d'un groupe intra glandulaire. Il est le premier relais de la région parotidienne et des régions cutanées fronto-pariétales, temporales et faciales supérieures. Ces ganglions parotidiens appartiennent au schéma classique du cercle de Cuneo, posé sur les deux triangles de Rouvière [31,36].
c.4 - Les nerfs :
1. Le nerf facial extra-pétreux :
Présente par rapport à la parotide quatre parties :
Ø Nerf facial et région rétro- glandulaire : C'est le segment de découverte du tronc.
Il mesure 13 mm environ. A sa sortie du trou stylo- mastoïdien, contourne l'apophyse styloïde qui le sépare de la veine jugulaire et pénètre à la partie supérieure de la loge parotidienne dans l'interstice stylo- digastrique [31,36]. Pendant ce trajet, il abandonne :
§ Des branches motrices (muscle stylo- hyoïdien, ventre postérieur du muscle digastrique, muscles auriculaire postérieur et supérieur, muscle occipital),
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§ Plusieurs anastomoses nerveuses (anse de Haller avec le nerf glossopharyngien, anastomose avec le plexus cervical superficiel par sa branche auriculaire).
La découverte du nerf facial à son origine impose la connaissance de certains repères
[31,36] :
§ Cartilagineux : le conduit auditif externe, avec son prolongement digitiforme (apophyse de Schwalbe) qui montre du doigt le nerf facial, situé à 5 à 8 mm en avant et en dedans de lui.
§ Musculaire : le ventre postérieur du digastrique.
§ Osseux : il s'agit de l'angle masto-tympanal, compris entre le conduit auditif osseux et la mastoïde. Le nerf facial forme la bissectrice de cet angle.
A la sortie du trou stylo- mastoïdien, le nerf, situé à environ 2 cm de profondeur, est compris entre les plans décollables pré-cartilagineux et présterno-cléido-mastoïdien et contient des veinules et des artérioles.
Ø Nerf facial et région inter- lobaire : C'est le segment de bifurcation du nerf facial.
Le nerf, situé dans l’espace clivable postérieur, se divise le plus souvent en deux branches, l'une supérieure à destinée temporo-faciale, oblique en haut et en avant vers le canthus externe, l'autre inférieure à destinée cervico-faciale, verticale, suivant le bord postérieur du ramus mandibulaire. Une troisième branche, issue soit de la branche supérieure, soit de la branche inférieure ou née par trifurcation est destinée à la commissure labiale [31,36]. Cette division du nerf se fait sur la face latérale du confluent veineux intra parotidien.
Ø Nerf facial et région intra glandulaire : C'est le segment de découverte des
