DILATATIONS KYSTIQUES DU CHOLEDOQUE :
DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
Thèse
Présentée et soutenue publiquement le: / / 2021
PAR :
Monsieur Nabil HMAIDOUCH
Né le 29 Novembre 1994 à Rabat
Pour l'Obtention du Diplôme de
Docteur en Médecine
Mots Clés : Dilatation kystique, Cholédoque, Bili-IRM
Membres du Jury :
Monsieur KISRA Mounir Président et Rapporteur Professeur de Chirurgie pédiatrique
Monsieur TLIGUI Houssain Juge Professeur de Parasitologie
Monsieur ZERHOUNI Hicham Juge
Professeur de Chirurgie pédiatrique
Thèse N° : 015 Année : 2021
ROYAUME DU MAROC
UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE
PHARMACIE RABAT
UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 - 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION:
Doyen Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Brahim LEKEHAL
Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Toufiq DAKKA
Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Younes RAHALI
Secrétaire Général :
1.ENSEIGNANTS.·CHERCHEUR SMEDECINSETPHARMACIENS
PROFESSEURSDEL'ENSEIGNEMENTSUPERIEUR:
Décembre 1984
Pr.MMOUNIAbdelaziz MédecineInterne-Cl inique Royale
Pr. MAAZOUZIAhmedWajdi Anesthésie-Réanimation Pr.SETTAFAbdellatif PathologieChirurgicale
Décembre 1989
Pr.ADNAOUIMohamed MédecineInterne-Doyen de la FMPR
Pr.OUAZZANITaïbiMohamedRéda Neurologie Janvier et Novembre 1990
Pr.KHARBACHAîcha Gynécologie.Obstétrique Pr. TAZISaoudAnas AnesthésieRéanimation Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr.AZZOUZI Abderrahim AnesthésieRéanimation-Doyen de FMPQ
Pr.BAYAHIARabéa Néphrologie Pr.BELKOUCHI Abdelkader ChirurgieGénérale Pr.BENCHEKROUNBelabbesAbdellatif ChirurgieGénérale Pr. BENSOUDAYahia Pharmaciegalénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZADRachid Gynécologie Obstétrique Méd. Chef Maternité des Orangers
Pr.CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr.CHOKAIRIOmar Histologie Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr.SOUIAYMANIRachida Pharmacologie·Di r. du Centre National PV Rabat
Pr.TAOUFIKJamal Chimiethérapeutique Décembre 1992
Pr.AHALIATMohamed ChirurgieGénéraleDoyen de FMPT
Pr.BENSOUDA Adil AnesthésieRéanimation Pr.CHAHEDOUAZZANILaaziza Gastro-Entérologie Pr.CHRAIBI Chafiq GynécologieObstétrique Pr. ELOUAHABIAbdessamad Neurochirurgie
Pr. FELIATRokaya Cardiologie
Pr.JIDDANEMohamed Anatomie
Pr.TAGHYAhmed ChirurgieGénérale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr.BENJAAFARNoureddine Radiothérapie Pr.BENRAISNozha Biophysique
Pr.CAOUIMalika Biophysique
Pr.CHRAIBI Abdelmjid EndocrinologieetMaladiesMétaboliquesDoyen de la FMPA
Pr.ELAMRANISabah GynécologieObstétrique
Pr.ERROUGANIAbdelkader ChirurgieGénérale-Directeur du CHIS
Pr.ESSAKALIMalika Immunologie
Pr.ETTAYEBIFouad ChirurgiePédiatrique
Pr.IFRINELahssan ChirurgieGénérale
Pr. RHRABBrahim Gynécologie -Obstétrique
Pr.SENOUCIKarima Dermatologie
Mars 1994
Pr.ABBARMohamed* UrologieInspecteur du SSM
Pr.BENTAHIIA Abdelali Pédiatrie
Pr.BERRADAMohamedSaleh Traumatologie-Orthopédie Pr.CHERKAOUILallaOuafae Ophtalmologie Pr.IAKHDARAmina GynécologieObstétrique Pr.MOUANENezha Pédiatrie Mars 1995 Pr.ABOUQUALRedouane RéanimationMédicale Pr.AMRAOUIMohamed ChirurgieGénérale Pr.BAIDADAAbdelaziz GynécologieObstétrique Pr.BARGACHSamir GynécologieObstétrique Pr. ELMESNAOUIAbbes ChirurgieGénérale Pr.ESSAKALIHOUSSYNILeila Oto-Rhino-Laryngologie Pr.IBENATIYAANDALOUSSIAhmed Urologie Pr.OUAZZANICHAHDIBahia Ophtalmologie Pr.SEFIANIAbdelaziz Génétique Pr.ZEGGWAGHAmineAli RéanimationMédicale Décembre 1996 Pr.BELKACEMRachid ChirurgiePédiatrie Pr.BOUIANOUARAbdelkrim Ophtalmologie Pr.ELAIAMIELFARICHAELHassan ChirurgieGénérale Pr.GAOUZIAhmed Pédiatrie Pr. OUZEDDOUNNaima Néphrologie
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr.BIROUKNazha Neurologie
Pr.FELIATNadia Cardiologie
Pr.KADDOURINoureddine ChirurgiePédiatrique
Pr.KOUTANIAbdellatif Urologie
Pr.I.AHLOUMohamedKhalid ChirurgieGénérale
Pr.MAHRAOUIChafiq Pédiatrie
Pr.TOUFIQJallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar.-razi Salé
Pr.YOUSFIMALKI Mounia GynécologieObstétrique Novembre 1998
Pr.BENOMARALI NeurologieDoyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Ahdesslam ChirurgieGénérale Pr.ERRIHANI Hassan OncologieMédicale Pr.BENKIRANEMajid* Hématologie Janvier 2000
Pr.ABIDAhmed* Pneumo-phtisiologie Pr.AIT OUAMARHassan Pédiatrie
Pr.BENJELLOUN DakhamaBadr.Sououd Pédiatrie
Pr.BOURKADIJamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef
Pr.
CHARIFCHEFCHAOUNIAlMontacer
ChirurgieGénérale Pr.ECHARRABElMahjoub ChirurgieGénérale Pr.ELFTOUHMustapha Pneumo-phtisiologie Pr.ELMOSTARCHIDBrahim* Neurochirurgie
Pr.TACHINANTERajae Anesthésie-Réanimation Pr.TAZIMEZALEKZoubida Médecine Interne Novembre 2000
Pr.AIDISaadia Neurologie
Pr.AJANAFatimaZohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said ChirurgieGénérale Pr. CHERTIMohammed Cardiologie
Pr.ECH.CHERIFELKETTANISelma Anesthésie-Réanimation
Pr.EL HASSANIAmine Pédiatrie•Directeur Hôp. Cheikh Zaid
Pr.ELKHADER Khalid Urologie
Pr.GHARBIMohamedElHassan EndocrinologieetMaladiesMétaboliques Pr.MDAGHRIALAOUIAsmae Pédiatrie
Décembre 2001
Pr.BALKHIHicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMORJouda Pneumo-phtisiologie Pr.BENELBARHDADIlmane Gastro-Entérologie Pr. BENNANIRajae Cardiologie Pr.BENOUACHANEThami Pédiatrie Pr.BEZZAAhmed* Rhumatologie Pr.BOUCHIKHIIDRISSIMedLarbi Anatomie Pr.BOUMDINElHassane* Radiologie Pr.CHATLatifa Radiologie
Pr.DAALIMustapha* Chirurgie Générale Pr.ELHIJRIAhmed Anesthésie-Réanimation Pr.ELMAAQILIMoulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr.ELMADHITarik Chirurgie-Pédiatrique Pr.ELOUNANIMohamed ChirurgieGénérale
Pr.ETTAIRSaid Pédiatrie•Directeur Hôp Univ. Cheikh Khalifa
Pr. GAZZAZMiloudi* Neuro-Chirurgie
Pr.HRORAAbdelmalek ChirurgieGénéraleDirecteur Hôpital Ibn Sina
Pr.KABIRIELHassane* ChirurgieThoracique Pr.lAMRANI MoulayOmar TraumatologieOrthopédie
Pr. LEKEHALBrahim ChirurgieVasculairePériphériqueV-D chargé Aff Acad. Est.
Pr.MEDARHRIJalil ChirurgieGénérale Pr.MIKDAMEMohammed* HématologieClinique Pr.MOHSINERaouf ChirurgieGénérale
Pr.NOUINIYassine Urologie
Pr.SABBAHFarid ChirurgieGénérale
Pr.SEFIANIYasser ChirurgieVasculairePériphérique Pr.TAOUFIQBENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr AL BOUZIDI Abderrahmane* AnatomiePathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Dir. Adj. HMI Mohammed V
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie
Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr.CHKIRATEBouchra Pédiatrie
Pr.ELHAOURIMohamed* Dermatologie
Pr. FILALIADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale Pr. SIAH Samir * Anesthésie-Réanimation Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale Janvier 2004
Pr. ABDELIAH ElHassan Ophtalmologie
Pr.AMRANIMariam Anatomie Pathologique Pr.BENBOUZIDMohammedAnas Ota-Rhine-Laryngologie
Pr.BENKIRANEAhmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOUI.AADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxille-faciale
Pr.BOURAZZAAhmed* Neurologie
Pr.CHAGARBelkacem* TraumatologieOrthopédie
Pr.CHERRADINadia AnatomiePathologique
Pr.ELFENNIJamal* Radiologie
Pr.ELHANCHIZAKI GynécologieObstétrique
Pr.ELKHORASSANIMohamed Pédiatrie
Pr. HACH Hafid ChirurgieGénérale
Pr.JABOUIRIKFatima Pédiatrie
Pr.KHARMAZMohamed TraumatologieOrthopédie
Pr.MOUGHIL Said ChirurgieCardia-Vasculaire Pr.OUBAAZAbdelbarre* Ophtalmologie Pr.TARIBAbdelilah* PharmacieClinique Pr.TIJAMIFouad ChirurgieGénérale Pr.ZARZURJamila Cardiologie Janvier 2005 Pr.ABBASSIAbdellah ChirurgieRéparatriceetPlastique Pr.ALLALIFadoua Rhumatologie Pr.AMAZOUZIAbdellah Ophtalmologie
Pr.BAHIRIRachid Rhumatologie Di recteur Hôp. Al Ayaché Salé
Pr.BARKATAmina Pédiatrie Pr.BENYASSAatif Cardiologie Pr.DOUDOUHAbderrahim* Biophysique
Pr.HAJJILeila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr.HESSISSENLeila Pédiatrie Pr. JIDALMohamed* Radiologie
Pr.LYAGOUBIMohammed Parasitologie
Pr.SBIHISouad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr.ZERAIDINajia Gynécologie Obstétrique
AVRIL 2006
Pr.ACHEMLALLahsen* Rhumatologie
Pr.BELMEKKIAbdelkader* Hématologie Pr.BENCHEIKHRazika O.R.L
Pr.BIYIAbdelhamid* Biophysique
Pr.BOUHAFSMohamedElAmine Chirurgie ·Pédiatrique
Pr.BOULAHYAAbdellatif* ChirurgieCardio-Vasculaire.Di recteur Hôpital Ibn SinaMar
Pr.CHENGUETIANSARIAnas Gynécologie Obstétrique Pr.DOGHMINawal Cardiologie
Pr.FELIATIbtissam Cardiologie
Pr.FAROUDYMamoun Anesthésie-Réanimation Pr.HARMOUCHE Hicham Médecine Interne
Pr.IDRISSLAHLOUAmine* Microbiologie
Pr.JROUNDILaila Radiologie
Pr.KARMOUNITariq Urologie
Pr.KILIAmina Pédiatrie
Pr.KISRAHassan Psychiatrie
Pr.KISRAMounir Chirurgie - Pédiatrique
Pr.LAATIRISAbdelkader* Pharmacie Galénique
Pr.LMIMOUNIBadreddine* Parasitologie
Pr.MANSOURIHamid* Radiothérapie
Pr.OUANASSAbderrazzak Psychiatrie
Pr.SAFISoumaya* Endocrinologie
Pr.SEKKATFatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo - Phtisiologie Pr. TELLALSaida*
Pr. ZAHRAOUI Rachida
Biochimie
Pneumo- Phtisiologie
Octobre 2007
Pr.ABIDIKhalid Réanimation médicale
Pr.ACHACHILeila Pneumo phtisiologie
Pr.ACHOURAbdessamad* Chirurgie générale
Pr.AITHOUSSAMahdi* Chirurgie cardia vasculaire
Pr.AMHAJJILarbi* Traumatologie orthopédie
Pr.AOUFISarra Parasitologie
Pr.BAITEAbdelouahed* Anesthésie réanimation
Pr.BALOUCHLhousaine* Biochimie-chimie
Pr.BENZIANEHamid* Pharmacie clinique
Pr.CHERKAOUINaoual* Pharmacie galénique
Pr.EHIRCHIOUAbdelkader* Chirurgie générale
Pr.ELBEKKALIYoussef* Chirurgie cardio-vasculaire
Pr.ELABSIMohamed Chirurgie générale
Pr.ELMOUSSAOUIRachid Anesthésie réanimation
Pr.ELOMARIFatima Psychiatrie
Pr.GHARIBNoureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr.HADADIKhalid* Radiothérapie
Pr.ICHOUMohamed* Oncologie médicale
Pr.ISMAILINadia Dermatologie
Pr.KEBDANITayeb Radiothérapie
Pr.LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr.MADANINaoufel Réanimation médicale
Pr.MAHIMohamed* Radiologie
Pr.MARCKarima Pneumo phtisiologie
Pr.MASRARAzlarab Hématologie biologique
Pr.MRANISaad* Virologie
Pr.OUZZIFEzzohra Biochimie-chimie
Pr.RABHIMonsef* Médecine interne
Pr.RADOUANEBouchaib* Radiologie
Pr.SEFFARMyriame Microbiologie
Pr.SEKHSOKHYessine* Microbiologie
Pr.SIFATHassan* Radiothérapie
Pr.TABERKANETMustafa"* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr.TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr.TAJDINEMohammedTariq* Chirurgie générale
Pr.TANANEMansour* Traumatologie-orthopédie
Pr. TLIGUIHoussain Parasitologie
Pr.TOUATIZakia Cardiologie
Mars 2009
Pr.ABOUZAHIRAli * Médecine interne
Pr. AGADRAomar* Pédiatrie
Pr.AITAIJAbdelmounaim* Chirurgie Générale
Pr.AKHADDARAli * Neuro-chirurgie
Pr.ALLALINazik Radiologie
Pr.AMINEBouchra Rhumatologie
Pr.ARKHAYassir Neuro-chirurgie Di reçteur Hôp. des Spécialités
Pr.BELYAMANILahcen • Anesthésie Réanimation Pr.BJIJOUYounes Anatomie
Pr.BOUHSAINSanae* Biochimie-chimie Pr. BOUIMohammed* Dermatologie Pr.BOUNAIMAhmed* Chirurgie Générale
Pr.CHTATAHassanToufik* Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr.DOGHMIKamal * Hématologie clinique
Pr.ELMALKIHadjOmar Chirurgie Générale Pr. ELOUENNASSMostapha* Microbiologie Pr.ENNIBIKhalid* Médecine interne
Pr.FATHIKhalid Gynécologie obstétrique Pr.HASSIKOUHasna* Rhumatologie
Pr.KABBAJNawal Gastro-entérologie Pr.KABIRIMeryem Pédiatrie
Pr.KARBOUBILamya Pédiatrie
Pr.IAMSAOURIJamal* Chimie Thérapeutique Pr.MARMADELahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr.MESKINIToufik Pédiatrie
Pr.MESSAOUDINezha* Hématologie biologique
Pr.MSSROURIRahal Chirurgie Générale Pr. NASSARlttimade Radiologie
Pr.OUKERRAJLatifa Cardiologie
Pr.RHORFIIsmailAbderrahmani* Pneumo-Phtisiologie Octobre 2010
Pr.ALILOUMustapha Anesthésie réanimation
Pr.AMEZIANETaoufiq* MédecineInterne Directeur ERSSM
Pr.BEIAGUIDAbdelaziz Physiologie Pr. CHADLIMariama* Microbiologie
Pr.CHEMSIMohamed* Médecine Aéronautique Pr.DAMIAbdellah* Biochimie, Chimie P r.DARBIAbdellatif* Radiologie
Pr.DENDANEMohammedAnouar Chirurgie Pédiatrique Pr. ELHAFIDINaima Pédiatrie
Pr. ELKHARRASAbdennasser* Radiologie
Pr. ELMAZOUZSamir Chirurgie Plastique et Réparatrice Pr.ELSAYEGHHachem Urologie
Pr.ERRABIHlkram Gastro-Entérologie Pr.LAMALMINajat Anatomie Pathologique Pr.MOSADIKAhlam Anesthésie Réanimation Pr.MOUJAHIDMountassir* Chirurgie Générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr.ZOUAIDIAFouad Anatomie Pathologique Décembre 2010
Pr. ZNATIKaoutar Anatomie Pathologique Mai 2012
Pr.AMRANIAbdelouahed Chirurgie pédiatrique Pr.ABOUEWAA Khalil * Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBADriss * Traumatologie-orthopédie
Pr.DRISSIMohamed* Anesthésie Réanimation Pr.ELAIAOUIMHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr.ELOUAZZANIHanane * Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJIMounir Chirurgie Pédiatrique Pr.JAHIDAhmed Anatomie Pathologique Pr. RAISSOUNIMaha* Cardiologie
Février 2013
Pr. AHIDSamir Pharmacologie Pr. AITELCADIMina Toxicologie
Pr. AMRANIHANCHILaila Gastro-Entérologie Pr. AMORMourad Anesthésie Réanimation Pr. AWABAlmahdi Anesthésie Réanimation Pr. BEIAYACHIJihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR ZakariaHoussain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUNLaila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANESouad Hématologie
Pr. BENNANAAhmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSGHIRMustapha* Anesthésie Réanimation Pr. BENYAHIAMohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIAMustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABIDAhmedSalim* Traumatologie orthopédie
PrBOUTARBOUCHMahjouba Anatomie Pr. CHAIBAli* Cardiologie
Pr. DENDANETarek Réanimation Médicale Pr. DININouzha * Pédiatrie Pr. ECH-CHERIFELKEITANIMohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIFELKEITANINajwa Radiologie Pr. ELFATEMINizare Neure-chirurgie Pr. ELGUERROUJHasnae Médecine Nucléaire Pr. ELHARTI Jaouad Chimie Thérapeutique Pr. ELJAOUDIRachid* Toxicologie
Pr. ELKABABRIMaria Pédiatrie
Pr. ELKHANNOUSSIBasma Anatomie Pathologique Pr. ELKHLOUFISamir Anatomie
Pr. ELKORAICHIAlae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALIHassane* Radiologie
Pr. ERRGUIGLaila Physiologie Pr. FIKRIMeryem Radiologie
Pr. GHFIR lmade Médecine Nucléaire Pr. IMANEZineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr. KABBAJHakima Microbiologie
Pr. KADIRIMohamed* Psychiatrie Pr. LATIBRachida Radiologie
Pr. MAAMARMounaFatimaZahra Médecine Interne Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr. MELHAOUIAdyl Neuro-chirurgie Pr. MRABTIHind Oncologie Médicale Pr. NEJJARIRachid Pharmacognosie Pr. OUBEJJAHouda Chirugie Pédiatrique Pr. OUKABLIMohamed* Anatomie Pathologique
Pr. RAHALIYounes PharmacieGalénique Vice-Doyen à la Pharmacie
Pr. RATBIIlham Génétique Pr. RAHMANIMounia Neurologie Pr. REDAKarim* Ophtalmologie Pr. REGRAGUIWafa Neurologie Pr. RKAINHanan Physiologie Pr. ROSTOMSamira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr. ROUIBAAFedoua * Gastro-Entérologie PrSALIHOUNMouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIKHassan * Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNIHicham Chirurgie Pédiatrique Pr. ZINEAli * Traumatologie Orthopédie
AVRIL 2013
Pr. ELKHATIBMohamedKarim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
MARS 2014
Pr. ACHIRAbdellah Chirurgie Thoracique Pr. BENCHAKROUNMohammed* Traumatologie- Orthopédie Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr.ELKABBAJDriss* Néphrologie Pr.ELMACHTANIIDRISSISamira* Biochimie-Chimie Pr. HARDIZIHouyam Histologie-Embryologie-Cytogénétique Pr.HASSANIAmale* Pédiatrie Pr.HERRAKLaila Pneumologie Pr.JANANEAbdellah* Urologie
Pr.JEA.IDIAnass* Hématologie Biologique Pr.KOUACHJaouad* Génycologie-Obstétrique Pr.LEMNOUERAbdelhay* Microbiologie
Pr.MAKRAMSanaa* Pharmacologie Pr.OUIAHYANERachid* Chirurgie Pédiatrique Pr.RHISSASSIMohamedJaafar CCV
Pr.SEKKACHYoussef* Médecine Interne Pr.TAZIMOUKHAZakia Génécologie-Obstétrique DECEMBRE 2014
Pr. ABILKACEMRachid* Pédiatrie
Pr. AITBOUGHIMA Fadila Médecine Légale
Pr.BEKKALIHicham* Anesthésie-Réanimation
Pr.BENAZZOUSalma Chirurgie Maxillo-Faciale
Pr.BOUABDELIAHMounya Biochimie-Chimie
Pr.BOUCHRIKMourad* Parasitologie
Pr.DERRAJISoufiane* Pharmacie Clinique
Pr.DOBLALI Taoufik Microbiologie
Pr.ELAYOUBIELIDRISSIAli Anatomie
Pr.ELGHADBANE AbdedaimHatim* Anesthésie-Réanimation
Pr.ELMARJANYMohammed* Radiothérapie
Pr.FEJJALNawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr.JAHIDIMohamed* O.R.L
Pr.lAKHALZouhair* Cardiologie
Pr.OUDGHIRI Nezha Anesthésie-Réanimation
Pr.RAMIMohamed Chirurgie Pédiatrique
Pr.SABIR Maria Psychiatrie
Pr.SBAIIDRISSIKarim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
AOUT 2015
Pr.MEZIANEMeryem Dermatologie
Pr.TAHIRILatifa Rhumatologie
PROFESSEURSAGREGES :
JANVIER 2016
Pr.BENKABBOUAmine Chirurgie Générale
Pr.ELASRIFouad* Ophtalmologie Pr.ERRAMINoureddine* O.R.L Pr. NITASSISophia O.R.L JUIN 2017 Pr.ABIRachid* Microbiologie Pr.ASFALOUIlyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTIElArbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
Pr.BOUTAYEBSaber Oncologie Médicale
Pr.ELGHISSASSIIbrahim Oncologie Médicale
Pr.HAFIDIJawad Anatomie
Pr.OURAINISaloua* O. R.L
Pr.RAZINERachid Médecine préventive, santé publique et Hyg.
NOVEMBRE 2018
Pr.AMELLALMina Anatomie
Pr.SOULYKarim Microbiologie
Pr.TAHRIRjae Histologie-Embryologie-Cytogénétique NOVEMBRE 2019 Pr.AATIFTaoufiq* Néphrologie Pr.ACHBOUKAbdelhafid* ChirurgieRéparatriceetPlastique Pr.ANDALOUSSISAGHIRKhalid * Radiothérapie Pr.BABAHABIBMoulayAbdellah* Gynécologie-obstétrique Pr.BASSIRRIDAALLAH Anatomie Pr.BOUATTARTARIK Néphrologie Pr.BOUFETTALMONSEF Anatomie Pr.BOUCHENTOUFSidiMohammed* ChirurgieGénérale Pr.BOUZELMATHicham* Cardiologie Pr.BOUKHRISJalal* Traumatologie-orthopédie Pr.CHAFRYBouchaib* Traumatologie-orthopédie Pr.CHAHDIHafsa* AnatolmiePathologique Pr.CHERIFELASRIAbad* Neurochirugie Pr.DAMIRIAmal* AnatolmiePathologique Pr.DOGHMINawfal* Anesthésie-réanimation Pr.ELALAOUISidi-Yassir PharmacieGalénique Pr.ELANNAZHicham* Virologie Pr.ELHASSANIMoulayELMehdi * Gynécologie-obstétrique Pr.ELHJOUJIAabderrahman* ChirurgieGénérale Pr.ELKAOUIHakim* ChirurgieGénérale Pr.ELWALIAbderrahman* Anesthésie-réanimation Pr.EN-NAFAAIssam* Radiologie Pr.HAMAMAJalal* StomatologieetChirurgieMaxillo-faciale Pr.HEMMAOUIBouchaib* O.R.L Pr.HJIRANaoufal* Dermatologie Pr.JIRAMohamed* MédecineInterne Pr.JNIENEAsmaa Physiologie Pr.LARAQUIHicham* ChirurgieGénérale Pr.MAHFOUDTarik* OncologieMédicale Pr.MEZIANEMohammed* Anesthésie-réanimation Pr.MOUTAKIALLAHYounes* ChirurgieCardio-vasculaire Pr.MOUZARIYassine* Ophtalmologie Pr.NAOUIHafida* Parasitologie-Mycologie Pr.OBTELMajdouline Médecinepréventive,santépubliqueetHyg. Pr.OURRAIAbdelhakim* Pédiatrie Pr.SAOUABRachida* Radiologie Pr.SBITTIYassir* OncologieMédicale
Pr.ZADDOUGOmar* TraumatologieOrthopédie Pr.ZIDOUHSaad* Anesthésie-réanimation 2.ENSEIGNANTS-CHERCHEURSSCIENTIFIQUES
PROFEURS/Prs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie Pr. AlAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie Pr. AIAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. AIAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M'hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OUIAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pr. YAGOUBI Maamar
Pharmacognosie
Environnement, Eau et Hygiène Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 11/06/2020 Khaled Abdellah
Chef du Service des Ressources Humaines FMPR
Je dédie ce travail
À mes chers parents :
Aucun mot ne saurait exprimer le respect, l’amour, et la gratitude que je
vous porte.
Vous êtes pour moi l'exemple de droiture, de lucidité et de persévérance.
A travers ce modeste travail, je vous remercie et prie dieu le tout puissant
qu'il vous garde en bonne santé et vous procure une longue vie que je puisse
vous combler à mon tour.
À mes frères :
Pour leur appui et leur encouragement.
Je vous dédie ce travail en vous souhaitant beaucoup de bonheur et de
succès.
À ma famille :
En témoignage de mon attachement et de ma grande considération.
J’espère que vous trouverez à travers ce travail l’expression de mes
À NOTRE MAÎTRE, PRÉSIDENT ET RAPPORTEUR DE THÈSE
MONSIEUR LE PROFESSEUR
KISRA
Mounir
Professeur de chirurgie pédiatrique
.
Je vous remercie de m’avoir fait l’honneur d’accepter de présider le jury de
ma thèse.
J’ai eu la chance et le privilège de travailler sous votre direction, de profiter
de votre culture scientifique, vos compétences professionnelles ainsi que
vos qualités humaines qui vous valent l’admiration et le respect. Je vous
en remercie.
Veuillez, cher maître, trouver dans ce modeste travail, l'assurance de ma
reconnaissance et ma profonde admiration.
À NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE PROFESSEUR TLIGUI
HOUSSAIN
PROFESSEUR DE PARASITOLOGIE.
Pour l’intérêt que vous avez bien voulu porter à ce travail en acceptant de
siéger parmi notre jury de thèse. J’ai eu de la chance d’être parmi vos
étudiants et de profiter de votre savoir et vos précieux enseignements.
À NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE PROFESSEUR
ZERHOUNI HICHAM
PROFESSEUR DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE.
Vous m’avez fait l’honneur de siéger parmi le jury et d’enrichir ce travail
de vos remarques.
Veuillez trouver ici cher professeur, l’assurance de mon profond respect et
de ma gratitude.
LISTE DES
NFS : Numération de formule sanguine ALAT : Alanine aminotransférase
APBDJ : Anomalie de la jonction pancréato-biliaire ASAT : Aspartate aminotransférase
BD : Bilirubine directe BI : Bilirubine indirecte BT : Bilirubine totale
CPRE :Cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique DKC : Dilatation kystique du cholédoque
FH : Flèche hépatique GB : Globules blancs
GGT : Gamma-glutamyltranspeptidase
Hb : Hémoglobine
HCDt : Hypocondre droit PAL : Phosphatases alcalines
PLQ : Plaquettes
RM : résonnance magnétique
RYHJ : Hépato-jéjunostomie en Roux-en-Y TCA : Temps de céphaline activée
TCMH :Teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine TDM : Tomodensitométrie
TP : Taux de Prothrombine VB : Vésicule biliaire
VBEH : Voies biliaires extra-hépatiques VBIH : Voies biliaires intra-hépatiques VBP : Voie biliaire principale
LISTE DES
Liste des figures
Figure 1: Bili-IRM objectivant une dilatation kystique du cholédoque classée type IA de la classification de Todani. ... 8 Figure 2: Echographie doppler abdominale montrant une dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques. ... 11 Figure 3: Echographie abdominale montrant une dilatation kystique du cholédoque. ... 14 Figure 4: Echographie abdominale montrant une dilatation sacciforme de la VBP et du canal cystique en rapport avec une malformation de type Ia de la classification de Todani et col. .. 16 Figure 5: Scanner abdominal objectivant une dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques et de la voie biliaire principale ; classée type IVa de la classification de Todani . 17 Figure 6: TDM abdominale objectivant un aspect d’une dilatation kystique des voies biliaires type IVa. ... 20
Figure 7: Echographie abdominale montrant une dilatation modérée des VBIH et de la VBP, résiduelle post-opératoire. ... 21
Figure 8: Image montrant les différents signes cliniques chez les malades présentant une dilatation kystique du cholédoque. ... 26 Figure 9: Cycle entéro-hépatique des acides biliaires ... 33 Figure 10: Coupe histologique montrant les différentes couches de la vésicule biliaire. ... 34 Figure 11: Schéma montrant la disposition des voies biliaires et les territoires de drainage biliaire. ... 38 Figure 12: Cholangio-IRM montrant le trajet des voies biliaires extra-hépatiques. ... 39 Figure 13: Image montrant l’anatomie des voies biliaires. ... 40 Figure 14: Image montrant les trois portions de la vésicule biliaire. ... 41 Figure 15: Vascularisation des voies biliaires ... 42 Figure 16: Image montrant le drainage lymphatique des voies biliaires. ... 44 Figure 17: Variations de la partie haute de la voie biliaire et de la convergence principale .... 45 Figure 18: Variations de forme du cholédoque ... 46 Figure 19: Variations d'abouchement du cholédoque dans le duodénum. ... 47 Figure 20: Anomalies numériques de la voie biliaire principale : duplication . ... 48 Figure 21: Variations d'abouchement du canal cystique dans la voie biliaire principale ... 49
Figure 22: Différents types d'atrésie des voies biliaires. ... 50 Figure 23:Classification de la dilatation kystique du cholédoque. ... 52 Figure 24: Echographie anténatale à 25 S.A objectivant la présence d’un kyste du cholédoque . L = Foie, C = Kyste du Cholédoque ; b Nouveau-né à 8h de vie. L = Foie, C = Kyste du Cholédoque. ... 59 Figure 25: (A) Coupe transversale d'une échographie abdominale du fœtus à 23 semaines, 5 jours d'âge gestationnel montrant un kyste du cholédoque de 2.0 x 1,2 x 0,9 cm (C) perpendiculaire au col de la vésicule biliaire (GB) ... 59 Figure 26: Coupe oblique d'une échographie et tridimensionnelle montrant la ramification des structures tubulaires (flèches) provenant de la face supérieure du kyste ... 60 Figure 27: IRM fœtale réalisée à 26 semaines de gestation en utilisant la séquence HASTE montrant un kyste du cholédoque sa connexion au canal cystique (pointe de flèche) et son rapport avec la vésicule biliaire (G) et avec le foie (L). ... 61 Figure 28: Echographie abdominale montrant une dilatation kystique du cholédoque (Todani type II) avec présence de deux calculs biliaires ... 62 Figure 29: TDM abdominale montrant une dilatation kystique du cholédoque type I ... 64 Figure 30: Cholangio-pancréatographie par résonnance magnétique objectivant un kyste du cholédoque ... 66 Figure 31: Bili-IRM montrant la présence d’un canal commun (tête de flèche) augmenté de calibre et anormalement long (≥ 15 mm). L’angle de raccordement du cholédoque et du canal pancréatique est en revanche normal (< 30°) ... 67 Figure 32: Cholangiopancréatographie par résonnance magnétique objectivant un kyste du cholédoque type IVa de la classification de Todani ... 68 Figure 33: Image scintigraphique montrant une dilatation kystique du cholédoque type Ia .. 69 Figure 34: Image scintigraphique objectivant une dilatation kystique type IVa ... 69 Figure 35: Dilatation kystique du cholédoque type IVb ... 70 Figure 36: Cholangiographie transhépatique percutanée objectivant une maladie de Caroli avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques. ... 71 Figure 37: Cholangiographie opératoire d’une dilatation kystique du cholédoque type Ic selon la classification de Todani ... 72
Figure 38: Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique : Canal commun ... 74 Figure 39: Classification Todani modifié du Kyste du Cholédoque ... 76 Figure 40: Image montrant le drainage biliaire à travers une endoprothèse biliaire. ... 80 Figure 41: Cholangiographie transhépatique percutanée montrant une dilatation des voies biliaires extra-hépatiques. ... 81 Figure 42: Approche laparoscopique avec disposition des trocarts et des chirurgiens. ... 83 Figure 43: Image montrant une cholédocotomie par laparoscopie ... 84 Figure 44: Image endoscopique montrant une anastomose bilio-jéjunale. ... 86 Figure 45: Image montrant une hépato-jéjunostomie de Roux-en-Y ... 88 Figure 46: Image montrant une hépato-duodénostomie ... 88
INTRODUCTION ... 1 MATERIELS ET METHODES ... 3 OBSERVATIONS ... 5 RESULTATS ... 24 I. DONNÉES ÉPIDEMIOLOGIQUES ... 25 1. Age ... 25 2. Sexe ... 25 II. DONNÉES CLINIQUES ... 25 1. Signes Fonctionnels & généraux ... 25 2. Signes Physiques ... 26 III. DONNÉES PARA CLINIQUES ... 26 1. Biologie ... 26 2. Imagerie ... 27 IV. DONNÉES THÉRAPEUTIQUES ... 27 V. DONNEÉS ANATOMO-PATHOLOGIQUES... 28 VI. LES SUITES OPÉRATOIRES ... 28 DISCUSSION ... 29 I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE ... 30 II. RAPPEL HISTOLOGIQUE ... 34 1. Histologie de la vésicule biliaire ... 34 2. Histologie des voies biliaires ... 36 III. RAPPEL ANATOMIQUE ... 36 1. Voies biliaires ... 36 2. Vascularisation et innervation des voies biliaires ... 42 3. Variations anatomiques des voies biliaires extra-hépatiques ... 45 IV. ETIOPATHOGENIE ... 51 V. EPIDEMIOLOGIE ... 54 1. Fréquence ... 54 2. Age ... 54 3. Sex ratio ... 54 VI. ETUDE CLINIQUE ... 55
VII. ETUDE PARA-CLINIQUE ... 57 1. Biologie ... 57 2. Imagerie ... 58 2.1. Imagerie anténatale ... 58 2.2. Imagerie post-natale ... 61 3. Endoscopie ... 73 VIII. ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE ... 75 IX. CLASSIFICATION ... 75 X. EVOLUTION – COMPLICATIONS ... 77 XI. TRAITEMENT ... 78 XII. EVOLUTION POST-OPERATOIRE ET PRONOSTIC ... 93 CONCLUSION ... 95 RÉSUMÉS ... 97 BIBLIOGRAPHIE ... 101
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La dilatation kystique du cholédoque est une malformation congénitale des voies biliaires extra-hépatiques, associée ou non à une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques, découverte et décrite pour la première fois par Vater en 1723, et classifiée par Todani en 1977. Néanmoins, le premier cas détaillé dans la littérature anglaise est celui d'Halliday Douglas d'Édimbourg qui, en 1852, la décrit chez une jeune fille de 17 ans qui a présenté un ictère et une masse abdominale sensible. (1)
C’est une anomalie rare qui se voit surtout chez le jeune enfant avec prédominance féminine, plus fréquemment retrouvée en Chine et au Japon par rapport aux pays de l’Ouest. (1)
Plusieurs hypothèses étiologiques ont été émises, dont la plus communément admise est celle de Babbitt en 1969, qui suppose qu'une anomalie de la jonction biliopancréatique pourrait causer la formation de kyste de voies biliaires par reflux des enzymes pancréatiques dans la voie biliaire.(1)
L'imagerie est le seul moyen permettant de poser le diagnostic en post-natal, notamment la cholangio-IRM. L'échographie anténatale et l’IRM permettent aussi de poser le diagnostic chez le fœtus.
L’exérèse de la portion dilatée de la voie biliaire suivie d’une anastomose biliodigestive sur anse en Y à la Roux est le principal traitement proposé. Il doit être pratiqué dès que le diagnostic est établi afin d’éviter la survenue de complications.(2)
L’objectif de notre travail consiste à reconnaître les difficultés diagnostiques rencontrées en cas de dilatation kystique du cholédoque chez l’enfant au sein de notre service.
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MATERIELS ET
METHODES
4 A. But du travail :
Cette étude rapporte 6 observations cliniques à propos des dilatations kystiques du cholédoque chez l’enfant. L’intérêt de ces observations est de discuter les difficultés diagnostiques.
B. Méthodes et matériels :
Notre travail comporte une étude rétrospective à propos de 6 cas de dilatation kystique du cholédoque entre Janvier 2016 et Septembre 2020.
Ces observations ont été colligées au sein du service de la chirurgie pédiatrique A de l'Hôpital d'enfants de Rabat.
Le diagnostic a été retenu sur les données de l’anamnèse, de l’examen clinique et du bilan para clinique.
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Cas Clinique n°1 : N° DOSSIER : 595136/20
E.Douaa, enfant âgée de 3 ans, ayant comme antécédents une notion de consanguinité des parents.
Le début de la symptomatologie remonte à l'âge d'un an, par l'installation de douleurs abdominales épigastriques, associées à des vomissements verdâtres et d'un ictère, évoluant dans un contexte d'amaigrissement non chiffré et d'asthénie.
Examen clinique :
A son admission, la patiente était stable sur le plan neurologique, hémodynamique et respiratoire, avec présence d'un ictère cutanéo-muqueux.
L'abdomen était souple, sans circulation veineuse collatérale, sans masse abdominale palpable, ni hépato-splénomégalie.
Les examens pleuro-pulmonaire, cardiovasculaire et des aires ganglionnaires étaient sans particularités.
Examens para cliniques :
• Sur le plan biologique : on a objectivé une anémie hypochrome microcytaire ; un bilan hépatique et ionogramme normaux :
NFS :
Hb = 9,9g/dl ; VGM = 65,8 μm3, TCMH = 18,9 pg GB = 9760 / μl, Plaquettes = 427000
Ionogramme :
Na+ = 138mEq/l, K+ = 4,60mEq/l, Glycémie = 0,55g/l, urée = 0,22g/l, créatinine = 4,6mg/l
ASAT = 41UI/L, ALAT = 17 UI/L, PAL = 199UI/L, GGT = 10UI/L, Bilirubine totale = 2mg/l
7 • Sur le plan morphologique :
1-Echographie abdominale (10/06/2020) montre :
Une dilatation biliaire serpigineuse de 9.8mm de diamètre au niveau hilaire, se terminant dans une structure kystique sous hépatique de 28.6mm, qui renferme un bourgeon tissulaire de 11.7mm. Le foie est homogène de taille normale et de contours réguliers, vésicule biliaire normale ; VBIH non dilatées ; VCI et VSH non dilatées.
2-Bili-IRM abdominale (16/06/2020) (fig. 1) montre : une vésicule biliaire globulaire, siège de micro lithiases; et une dilatation kystique du cholédoque type I A selon la classification de Todani siège de la boue biliaire.
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Figure 1: Bili-IRM objectivant une dilatation kystique du cholédoque classée type IA de
9 La malade a été opérée le 16/09/2020.
L'opération a consisté en une cholécystectomie avec résection de tout le cholédoque, et anastomose bilio-digestive avec montée d'une anse jéjunale en Y.
Les suites immédiates étaient simples, sans complications ; la patiente a été suivie en consultation avec une bonne évolution clinique.
Cas Clinique n°2 : N° DOSSIER : 473423/20
E.Hiba, enfant âgée de 12 ans, sans antécédent notable
Le début de sa symptomatologie remonte à l'âge de 5 ans, par l'apparition d'un ictère, qui s'est compliqué par des douleurs abdominales paroxystiques.
Examen clinique :
A son admission, la patiente était stable sur le plan neurologique, hémodynamique et respiratoire, apyrétique et en bon état général.
Elle présentait un ictère cutanéo-muqueux.
L'examen abdominal était normal, sans masse abdominale ni d’hépato-splénomégalie. Examens para cliniques :
Le bilan biologique était normal.
NFS :
Hb = 13,2 g/dl, GB = 10500 /μl, Plaquettes = 287000/μI
Ionogramme :
Na+ = 141 mEq/l, K+ = 4,10 mEq/l, Glycémie = 1,01 g/l, urée = 0,15g/l, créatinine = 5,0g/l, ASAT = 23 UI/L, ALAT = 13 UI/L, GGT = 13 UI/L, PAL = 246 UI/L, Bilirubine totale = 3 ng/l
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Sur le plan morphologique :
1- Echographie abdominale (14/11/2019) :
L'échographie abdominale (fig. 2) montre une dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques, sans image d'obstacle individualisée, associé à un épanchement péritonéal non spécifique, avec une dilatation du cholédoque qui atteint 12mm de diamètre, bien suivie et présentant une terminaison effilée, sans image d'obstacle nettement individualisable.
Le foie est de volume normal et d'écho structure homogène, présente des contours réguliers.
Le tronc porte, la veine canalaire et les veines sus hépatiques sont perméables, de calibre normal.
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Figure 2: Echographie doppler abdominale montrant une dilatation des voies biliaires
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2- Une Bili-IRM (réalisée le 06/01/2020) a montré une dilatation kystique communiante des voies biliaires intra hépatiques (VBIH proximales, canal hépatique droit et gauche) et du cholédoque (12mm de diamètre antéro-postérieur) en faveur d'une dilatation classée Todani IVa.
La patiente a été opérée le 27/01/2020, une intervention de Roux (anastomose bilio-digestive sur anse en "Y") a été réalisée ; l’opération a consisté en dissection du canal cholédoque puis résection de la dilatation kystique, avec jéjunostomie latérale et anastomose bilio-digestive termino-latérale.
L'évolution post-opératoire est favorable. La patiente est suivie en consultation avec bonne amélioration clinique et échographique.
Cas Clinique n°3 : N° DOSSIER : 28405/19
Fatima-Zahra E., enfant âgée de 2mois et demi, sans antécédent notable
Le début de la symptomatologie remonte à l'âge d'un an, par l’installation d'un ictère cutanéo-muqueux, motivant la consultation puis la malade a été perdue de vue.
L'évolution a été marquée par l'aggravation de l'intensité de l’ictère, avec apparition de selles graisseuses et urines foncées (à l'âge de 18 mois), associé à une augmentation du volume abdominal, vomissements et douleurs abdominales, évoluant dans un contexte apyrétique.
Examen clinique :
Enfant consciente, apyrétique, stable sur le plan neurologique, hémodynamique et respiratoire, ictère cutanéo-muqueux verdâtre, en bon état général.
L’examen abdominal a objectivé une hépatomégalie (FH = 8cm) et une splénomégalie Examens para cliniques :
• Bilan biologique :
NFS : a objectivé une anémie hypochrome microcytaire, une hyperleucocytose et une
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Hb = 8.7g/dl, VGM = 71.1 mm3, TCMH = 25.4 pg GB = 15150e/mm3 PNN = 4160 Plq = 84000
Hémostase : TP=70% TCA=1.18
Ionogramme : trouve une cholestase et une cytolyse hépatique.
Na+ = 131 mEq/L, K+ = 5,10 mEq/L, Glycémie = 0,32 g/L, urée = 0,22 g/L, créatinine = 3,8g/L, CRP = 8,95
ASAT = 347 UI/L, ALAT = 200 UI/L , PAL = 500 UI/L , GGT = 127 UI/L BT= 143 mg/L, BI = 48 mg/L, BD = 95mg/L Albumine = 29g/L Ferritine , CRP = 53 • Sur le plan morphologique :
Echographie abdominale (21/12/2018) (fig. 3) : objective un aspect en faveur d'un kyste de cholédoque avec signe d'HTTP
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Cas clinique n°4 : N° DOSSIER : 270/15
Enfant Rihab G, enfant âgée de 6 ans sans antécédent
La patiente a été admise pour la prise en charge d'une dilatation kystique du cholédoque diagnostiquée par l'installation de douleurs abdominales, vomissements et ictère
Examen clinique :
A l’admission, la patiente était stable sur les plans neurologique, hémodynamique et respiratoire, la patiente était apyrétique.
L’examen abdominal était normal, sans masse abdominale ni d’hépatomégalie associée. Examens para cliniques :
• Le bilan biologique était sans anomalie :
NFS :
Hb = 13g/dl, GB = 8920 /μl, Plaquettes = 391 000 /μl,
Ionogramme :
Na+ = 139 mEq/L, K+ = 4,33 mEq/L, Glycémie = 0,81 g/L, urée = 0,21 g/L, créatinine = 5,4 g/L,
ASAT = 24 UI/L, ALAT = 8UI/L, PAL = 253 UI/L, GGT = 14 UI/L , Bilirubine totale = 9mg/L , Lipasémie = 18UI/L
• Sur le plan morphologique :
1- Echographie abdominale (fig. 4) faite le 22/08/15 objective un foie d'écho structure homogène, de contours réguliers et de taille normale. Présence d'une dilatation sacciforme atteignant toute la hauteur de la voie biliaire principale, contenant de fines cloisons et mesurant environ 17mm de diamètre, étendue sur environ 35mm
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Figure 4: Echographie abdominale montrant une dilatation sacciforme de la VBP et du canal cystique en rapport avec une malformation de type Ia de la classification de Todani et col.
2- Echographie abdominale (03/09/2015) :
Une deuxième échographie a été faite et montre une évolution de la dilatation kystique devenant fusiforme au niveau de la VBP, associé à une dilatation kystique des VBIH, classé Todani IVa.
3- TDM abdominale (26/08/2015) :
La TDM (fig 5) montre un foie de taille normale et de densité homogène sans lésion focale siège d'une dilatation des VBIH de façon diffuse.
On note la présence d’une dilatation diffuse du cholédoque et du cystique de forme sacculaire atteignant 17mm par endroit avec arrêt filiforme en queue de radis en amont d'un canal commun long sans dilatation du Wirsung.
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Figure 5: Scanner abdominal objectivant une dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques et de la voie biliaire principale ; classée type IVa de la classification de Todani .
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4- La cholangio-IRM hépato-bilio-pancréatique (réalisée 15/12/2015) confirme la présence de la dilatation fusiforme du cholédoque mesurant 9mm.
Le foie est de taille normale, de contours réguliers et de signal homogène associé à une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques.
La patiente a été opérée le 13/01/2016, les suites opératoires étaient simples.
L'évolution post-opératoire est favorable. La patiente est suivie en consultation avec bonne amélioration.
• Compte rendu histopathologique de la VB et de la VBP : objective une dilatation kystique du cholédoque avec remaniements fibreux
Cas clinique n° 5 : N° DOSSIER : 8856/16
Enfant Aya R, âgée de 10 ans, suivie pour dilatation des voies biliaires depuis l'âge de 03 ans.
L'histoire de la maladie remonte à 03 mois avant son admission par l'apparition d'un ictère cutanéo-muqueux, avec selles décolorées et urines normo colorées, évoluant dans un contexte d'altération de l'état général.
Examen clinique à l'admission :
Patiente stable sur le plan clinique, ne présentant pas d’ictère, ni de signe d'insuffisance hépatocellulaire, conjonctives normo-colorées.
Abdomen souple, respire normalement, pas de cicatrice, pas de voussure. Flèche hépatique à 12 cm, pas de splénomégalie, orifices herniaires libres Le reste de l'examen était sans particularités.
Examens para cliniques : • Bilan biologique était normal :
NFS :
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Ionogramme :
Na+ = 139 mmol/L, K+ = 4,5 mmol/L, urée = 0,23g/L, créatinine = 4 mg/L, glycémie = 0,97 g/L
ASAT = 44 UI/L, ALAT = 44 UI/L, GGT = 16 UI/L, PAL = 169 UI/L, Bilirubine totale = 3mg/L
• Sur le plan morphologique :
1- Echographie abdominale (08/02/2016) : objective un foie de contours réguliers, de volume normal et d'écho structure homogène ; on note la présence d’une dilatation fusiforme de la voie biliaire principale et des voies biliaires intra-hépatiques classée type IVa de la classification Todani.
2- TDM abdominale (fig. 6) (08/03/2016): objective une dilatation des VBIH et des VBEH ; VBP mesure 12mm, le foie est de taille normale, de contours réguliers et de densité homogène.
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Figure 6: TDM abdominale objectivant un aspect d’une dilatation kystique des voies biliaires type IVa.
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La patiente a été opérée le 22/06/16 avec dissection de la VB et de la Voie biliaire extra hépatique ainsi qu'une anastomose de l'anse en Y ouverte sur son bord mésentérique et la VB.
Les suites opératoires étaient simples
L'évolution post-opératoire est favorable. La patiente est suivie en consultation avec bonne amélioration.
Echographie de contrôle faite le 22/08/2016 :
Figure 7: Echographie abdominale montrant une dilatation modérée des VBIH et de la VBP, résiduelle post-opératoire.
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Cas clinique n°6 : N° Dossier : 1786/17
Enfant Amina B., âgée de 4 ans, sans antécédents notables.
Admise dans le cadre de coliques hépatiques qui ont débuté à l'âge de deux ans, associées à des vomissements de type alimentaire post prandiales, où elle a été mise sous traitement symptomatique. L'évolution s'est marquée par l'aggravation de ses symptômes deux mois avant son admission, avec apparition d'ictère récurrent, prurit, urines foncées et selles décolorées ; le tout évoluant dans un contexte apyrétique, asthénique et de conservation de l'état général.
Examen clinique à l'admission : trouve une patiente consciente, stable, conjonctives normo-colorées, en bon état général, et apyrétique.
L’abdomen était souple, de respiration régulière, présence de lésions de grattage, pas de splénomégalie, ni d'hépatomégalie.
Le reste de l'examen clinique était normal. Examens para cliniques :
• Bilan biologique était normal
NFS :
Hb = 11,3 g/dl , GB = 15040/μL , Plaquettes = 333 000/μL
Ionogramme :
Na+ = 139 mEq/L , K+ = 4,88 mEq/L , Glycémie = 0,78 g/L , urée = 0,24g/L , créatinine = 4,8 mg/L , ASAT = 34UI/L , ALAT = 15 UI/L , GGT = 82 UI/L , PAL = 293 UI/L ,Bilirubine totale = 10 mg/L
23 • Sur le plan morphologique :
1- Echographie abdominale (24/01/2017) :
Aspect en faveur d'un kyste de la voie biliaire principale de type I de la classification de Todani sans signe de complication
2- Bili-IRM (11/02/2017) : a montré une dilatation kystique du cholédoque (17x22mm) classé type I, sans dilatation des voies biliaires intra-hépatiques.
La patiente fût opérée le 20/02/2017 : a bénéficié d'une cholécystectomie et libération du repli péritonéal au niveau de la dilatation qui est accolée au duodénum, résection du kyste emportant la vésicule ; résection d'une grêle à 4 cm du jéjunum et montage d'une anse en Y sur le canal hépatique principal ; avec biopsie hépatique
• Compte rendu histopathologique : objective un Kyste simple du cholédoque, cholécystite exulcérative, foie sans anomalie morphologique
Les suites opératoires étaient simples
L'évolution post-opératoire est favorable. La patiente est suivie en consultation avec bonne amélioration
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L’analyse de ces six observations de DKC colligées au sein du service de chirurgie A de l'HER De Rabat entre 2016 et 2020 a objectivé les résultats suivants :
I. DONNÉES ÉPIDEMIOLOGIQUES
1. Age :
L’âge moyen de nos patients est de 6 ans avec comme extrêmes 2 ans et demi et 12 ans.
2. Sexe :
On note une atteinte exclusivement féminine avec un sex-ratio 0H/6F.
II. DONNÉES CLINIQUES
1. Signes Fonctionnels & généraux
La triade classique (douleur, ictère, masse de l’HCD) n’a été notée chez aucun patient de notre série.
La douleur abdominale a été notée chez cinq patientes, toutes associées à un ictère cutanéo-muqueux.
La fièvre n’a été notée chez aucun malade, tandis que deux ont présenté une altération de l’état général.
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Figure 8: Image montrant les différents signes cliniques chez les malades présentant une dilatation kystique du cholédoque.
2. Signes Physiques
Aucune patiente n'a présenté de masse abdominale à l'examen clinique. Deux cas ont présenté une hépatomégalie.
III. DONNÉES PARA CLINIQUES
1. Biologie
Une seule de nos patientes a présenté un syndrome de cholestase, avec une cytolyse plus ou moins importante, Aucun syndrome infectieux ni insuffisance rénale n'ont été notée dans le cadre d'une angiocholite aigue.
16% 50% 0 33% 50% 33% Douleur de l'HCDt Douleur épigastrique Fièvre Ictère Vomissements Altération de l'état général
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2. Imagerie
L’échographie abdominale :
A été réalisée chez toutes nos patientes. Le diagnostic exact a été porté chez toutes les patientes.
Le scanner abdominal :
A été réalisée chez deux patientes, a posé le diagnostic de la dilatation kystique du cholédoque, associé à une dilatation des VBIH. La confrontation des résultats de l’échographie et de la TDM dans notre série, objective que cette dernière fournit des renseignements plus détaillées que l’échographie, permettant ainsi le diagnostic de la DKC associé ou non à une complication locorégionale.
· La Bili-IRM :
A été réalisée chez quatre de nos six patientes, a permis de confirmer le diagnostic avec certitude et surtout de bien déterminer le type de la dilatation en se basant sur sa meilleure étude de l’arbre biliaire.
. La morphologie :
La morphologie des kystes, diagnostiquée en préopératoire, était de type Ia dans deux cas, et deux autre cas ont présenté un kyste du cholédoque de type IVa. Le type des deux cas restants n'a pas été spécifié.
IV. DONNÉES THÉRAPEUTIQUES
Le choix du type d’anastomose chirurgicale n’a pas été modifié par le type de la dilatation kystique. La section de la partie basse du canal cholédoque était toujours la plus complète possible. Six patientes de notre série ont bénéficié d’une résection totale du cholédoque avec anastomose bilio-jéjunale avec montée d'une anse jéjunale en "Y » à la Roux.
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*La cholécystectomie a été réalisée chez cinq patientes sur six (84% des cas).
V. DONNEÉS ANATOMO-PATHOLOGIQUES
A Objectivé chez deux cas opérés (Cas cliniques n° 4 et 6) de notre étude une dilatation kystique de la VBP sans signe de malignité, dont l'un deux associe une cholécystite exculcérative (Cas clinique n° 6). Les comptes rendus histologiques chez les quatre cas restants n’ont pas pu être retrouvés.
VI. LES SUITES OPÉRATOIRES
L’évolution immédiate était favorable chez toutes les patientes ; ces dernières ont été revues en consultation et aucune complication n’a été notée.
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I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
Embryologie du foie et des voies biliaires (3) • Développement du foie et des voies biliaires
Le foie et les voies biliaires se développent à partir des cellules de l'endoderme et de la future région duodénale.
Vers la 4eme semaine de gestation, les cellules se multiplient et forment au sein du septum transversum un bourgeon, le "diverticule hépatique".
La partie craniale du bourgeon (pars hepatis) est à l'origine du parenchyme hépatique et des voies biliaires intrahépatiques.
Les hépatoblastes colonisent le septum transversum en cordons cellulaires pénétrant le lit capillaire, puis interagissent avec les cellules endothéliales et la matrice extracellulaire.
Les hépatoblastes se différencient en hépatocytes grâce à l'HGF (hepatocyte growth factor). Les travées hépatocytaires et l'architecture des lobules sont visibles dès la 6eme semaine, et les structures canaliculaires dès la 7eme semaine.
Les hépatoblastes se différencient en cholanangiocytes entre autres grâce au facteur Notch. Le développement des voies biliaires intrahépatiques suit celui du réseau portal.
Vers 8 semaines, à partir du hile hépatique, les hépatoblastes forment une gaine cylindrique au tour des branches de la veine portale, la "plaque ductale".
Vers 12 semaines, la plaque ductale se remodèle avec tubulisation de certains segments et individualisation des canaux biliaires intrahéptiques.
La ramification de l'arbre biliaire se poursuit jusqu'à la naissance, où les branches portales périphériques sont toujours entourées de la plaque ductale. La persistance anormale de cette configuration primitive, par défaut de remodelage, se voit dans l'atrésie des voies biliaires, le kyste du cholédoque et la fibrose hépatique congénitale.
La portion caudale du bourgeon (pars cystica) est à l'origine de la vésicule biliaire, du canal cystique et de la voie biliaire principale. A partir du cholédoque, un bourgeonnement
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apparaît, donnant la vésicule et le canal cystique. Les parties distales des canaux hépatiques droit et gauche sont issues des canaux extrahépatiques, alors que la partie proximale se développe depuis les plaques ductales au niveau du hile hépatique.
• Développement de la vascularisation
Le développement d'un réseau capillaire au sein du septum transversum à partir des deux veines vitellines est précoce.
Les parties terminales des veines vitellines deviennent les veines sus-hépatiques, et leur partie proximale forme la veine porte qui contourne le duodénum.
L'artère hépatique, branche du tronc coeliaque, se développe à partir de l'aorte dorsale. • Mécanisme de formation de la bile
La bile est une sécrétion digestive issue des hépatocytes et des cholangiocytes, assurant la solubilisation et l'excrétion de substances endogènes (Cholestérol, etc...) et exogènes (cuivre, etc...), potentiellement toxiques, ainsi que la digestion et l'absorption des lipides alimentaires.
Les hépatocytes sécrètent activement des molécules organiques (sels biliaires, phospholipides, cholestérol, bilirubine, etc. ...) tandis que l'eau et les électrolytes suivent par effet osmotique. Cette sécrétion est assurée par des transporteurs situés au pôle canaliculaire de l’hépatocyte.
Les acides biliaires sont le moteur osmotique principal.
Les acides biliaires primaires (Acide cholique et chénodésoxycholique) sont synthétisés dans les hépatocytes au départ du cholestérol, via une succession de réactions enzymatiques. Ils sont ensuite conjugués, ce qui les rend hydrosolubles et permet leur sécrétion dans la bile canaliculaire. Leur force osmotique est responsable de ce qui est appelé la sécrétion biliaire dépendante des acides biliaires.
Les cholangiocytes participent à la formation de la bile en sécrétant de l'eau et des électrolytes. En absorbant le chlore et en alcalinisant la bile, les cholangiocytes assurent une sécrétion biliaire indépendante des acides biliaires.
32 • Cycle entérohépatique
Une petite partie des sels biliaires est réabsorbée de façon passive dans le jéjunum. La grande majorité est réabsorbée dans l'iléon terminal via le Co transporteur ASBT (apical sodium-dependant bile salt transporter).
Les acides biliaires acheminés vers les sinusoïdes hépatiques sont recaptés par les hépatocytes à leur pôle basolatéral via le Co transporteur NTCP (Na+ taurocholate cotransporting polypeptide) et les transporteurs OATP (organic anion transporters). Ils sont alors resecrétés dans les canalicules biliaires, complétant le cycle entérohépatique. Ce cycle est accompli 6 à 8 fois par jour, permettant de limiter la perte des acides biliaires dans les selles à 3 à 5%. Le foie compense cette perte par une synthèse de novo.
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Figure 9: Cycle entéro-hépatique des acides biliaires (3)
AB : acides biliaires ; ASBT : apical sodium-dependant bile salt transporter ; BSEP : bile salt export pump ; FGF : fibroblast growth factor ; FXR : fornesoid-X receptor ; GLP : glucagon-like peptide ; NTCP : Na+ taurocholate cotransporting polypeptide ; OATP : organic anion transporters.
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II. RAPPEL HISTOLOGIQUE
1. Histologie de la vésicule biliaire :(4)
La vésicule biliaire est une simple poche musculaire, bordée par un simple épithélium en forme de colonne. Elle reçoit et stocke la bile du foie via le canal hépatique puis canal cystique, et peut en stocker environ 50 à 100 ml chez l'homme. Il est fixé à la couche viscérale du foie.
La vésicule biliaire est constituée (comme tous les organes du tube digestif) de plusieurs couches, cependant elle présente une particularité ;
Dans la vésicule biliaire, on n’a pas de sous muqueuse. La muqueuse est directement collée à la musculeuse. (Muqueuse, musculeuse, sous-séreuse).
35 • Epithélium de surface :
Composé d'une seule couche de cellules colonnaires uniformes et hautes avec des noyaux basaux, des nucléoles indistincts, un cytoplasme pâle dû aux sulfomucines.
Peu de vacuoles apicales sont retrouvées ; des cellules épithéliales basales discrètes, des lymphocytes T peuvent être présentes.
On note une absence de cellules caliciformes, de cellules myoépithéliales ou de mélanocytes.
La région du cou possède des glandes à mucus tubulo-alvéolaires qui sécrètent de la mucine sulfo, sialo et neutre et contiennent des cellules neuroendocrines.
L'épithélium s'invagine très profondément dans la muqueuse formant des diverticules : Fausses glandes de Luschka. Dans certains cas pathologiques, l'épithélium s'invagine à la musculeuse et sont appelées "sinus de RokitanskyAschoff".
Les cellules épithéliales sont dotées de microvillosités et ressemblent aux cellules absorbantes de l’intestin. Sous l'épithélium se trouve la lamina propria.
• La muqueuse :
Plis de ramification variables quand elle est vide, plus importants si la vésicule biliaire n'est pas distendue.
• Lamina propria :
Tissu conjonctif lâche avec vaisseaux sanguins, lymphatique, cellules inflammatoires chroniques occasionnelles (IgA sécrétant des plasmocytes), pas de neutrophiles.
• Couche musculaire :
Couche de tissu musculaire simple, faite de fibres musculaires lisses circulaires, longitudinales et obliques qui permet de contracter la vésicule biliaire et fait affluer sa bile dans le canal biliaire.
36 • Séreuse :
Tissu conjonctif périmusculaire composé de collagène, de tissu élastique, de graisse, de vaisseaux, de lymphatiques, de nerfs, de para ganglions. Il entoure entièrement la vésicule biliaire.
2. Histologie des voies biliaires : (6)
La paroi formant les voies biliaires extra hépatiques est constituée d’une muqueuse, d’une musculeuse et d’une adventice.
* la muqueuse comprend un chorion contenant des glandes muqueuses et un épithélium simple, prismatique dont le pôle apical est recouvert de villosités.
* la musculeuse est constituée exclusivement de cellules musculaires lisses orientées dans plusieurs plans.
* l’adventice recouvre les voies biliaires extra-hépatiques dans leur portion non adhérente au foie.
A l’extrémité du cholédoque, un muscle lisse circulaire forme le sphincter d’ODDI.
III. RAPPEL ANATOMIQUE : (7)
Anatomie biliaire
Les voies biliaires représentent le système collecteur de la bile. Celle-ci est excrétée par les hépatocytes dans les canalicules biliaires, puis dans les canaux segmentaires et enfin dans la voie biliaire principale qui assure son écoulement dans le duodénum.
La vésicule biliaire est un réservoir latéral dans lequel la bile s'accumule entre les repas. La description anatomique de cet arbre biliaire est classiquement divisée en celle des voies biliaires intra hépatiques et celle des voies biliaires extra hépatiques.
1. Voies biliaires :
Voies biliaires intrahépatiques :
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D'une manière générale, les voies biliaires sont adjacentes et antéro-supérieures aux branches portales.
Les voies biliaires ont leur origine dans des canalicules intra lobulaires compris entre les cellules des lobules. Ces canalicules se jettent dans les canaux péri-lobulaires placés dans les fissures péri-lobulaires. Les canaux péri-lobulaires sont anastomosés entre eux et se réunissent dans les espaces portes en formant des conduits plus volumineux.
A partir des espaces portes, les conduits biliaires cheminent dans les gaines de la capsule de Glisson avec un rameau de l’artère hépatique et de la veine porte.
En général, la situation du conduit biliaire dans les gaines glissoniennes est épiportale, c’est -à- dire qu’il longe la face supérieure de la ramification porte. A mesure que les conduits biliaires se rapprochent du hile, ils se réunissent les uns aux autres, et finalement se résument dans le fond du sillon transverse en deux canaux, l’un droit, l’autre, gauche. Ces canaux sont les branches d’origine du canal hépatique.
Les segments II, III et IV sont drainés par Le canal hépatique gauche.
Le canal du segment III, de disposition antérieure, rejoint après un trajet vers l'arrière le canal du segment II plus postérieur pour constituer le canal hépatique gauche au niveau du récessus de Rex.
Le segment IV est drainé par plusieurs branches, qui rejoignent directement le canal hépatique gauche au niveau du hile hépatique.
Les segments V, VI, VII et VIII sont drainés par le canal hépatique droit.
Les canaux des segments V et VIII se rejoignent pour former le canal du secteur paramédian qui est antérieur et de disposition verticale.
Les canaux des segments VI et VII se rejoignent pour former le canal du secteur latéral droit qui est postérieur et de disposition plus horizontale.
Le segment I comporte un drainage biliaire variable : dans 80 % des cas, le drainage biliaire est bilatéral ; dans 15 % des cas, il se fait uniquement via le canal hépatique gauche ; et dans 5 % des cas, via le canal hépatique droit.
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Figure 11: Schéma montrant la disposition des voies biliaires et les territoires de drainage biliaire. (8)
Voies biliaires extrahépatiques
Le canal hépatique gauche
Il est formé par la réunion des canaux segmentaires des segments II et III au-dessus du récessus de Rex. Extrahépatique dans cette portion, il se dirige transversalement dans le hile, de gauche à droite. D'abord au bord supérieur de la branche portale, il s'infléchit pour croiser son bord antérieur et s'unir au canal droit. Il est assez long : de 1,5 à 3,5 cm.
Le canal hépatique droit
Il est formé de la réunion des deux canaux droits principaux (antérieur et postérieur). Ce confluent est en règle au-dessus de la branche droite de la veine porte, en position extrahépatique. Le canal droit est court et vertical : de 0,5 à 2,5 cm.
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La réunion des canaux droit et gauche
Elle forme la convergence biliaire qui se situe soit en avant de la branche portale droite, soit au niveau de la bifurcation portale, au-dessus et à droite de la bifurcation de l'artère hépatique dont la branche droite croise la face postérieure de l'hépato cholédoque à son origine.
Figure 12: Cholangio-IRM montrant le trajet des voies biliaires extra-hépatiques.
La voie biliaire principale
Elle prend naissance à partir de la convergence biliaire ou du confluent biliaire supérieur. Elle descend dans le pédicule hépatique, puis en arrière de la tête du pancréas. Au cours de ce trajet, elle reçoit la voie biliaire accessoire, l'abouchement du canal cystique constituant le confluent biliaire inférieur. La voie biliaire prend le nom de canal cholédoque à partir de cette jonction.
La terminaison de la voie biliaire se fait après un court trajet intra pancréatique au niveau de l'ampoule de Vater où elle rejoint le canal de Wirsung. L'ampoule de Vater est ouverte dans le deuxième duodénum au niveau de la grande caroncule.
