Variations anatomiques des voies biliaires extra-hépatiques : (12) Anomalies de la voie biliaire principale:

Variations de la partie haute de la voie biliaire principale et de la convergence :

Figure 17: Variations de la partie haute de la voie biliaire et de la convergence principale

A : Disposition classique : 56-75% B : Absence du conduit droit

C : Canal droit postérieur en position hypo portale : 12-17%

D : Convergences étagées (glissement) : 1.8-16% ; 2.4-6% ; 3.13-19% ; 4.6-11%

E : Variations du conduit gauche : 1.Absence du conduit gauche (0.5%) ; 2 (0.5%) ; 3 Confluent à 4 branches (3%)

F : Conduits hépatocystiques. 1. (0.4%) ; 2 (0.4%) ; 3 (0.1%) ; 4 (0.5%) ; 5 (0.3%) ; 6 (0.1%) ; 7. Abouchement vésiculaire du conduit hépatique droit ; 8. Abouchement vésiculaire séparé des canaux droits antérieur et postérieur ; 9. Abouchement du canal sectoriel postérieur droit dans le canal cystique ou dans le collet vésiculaire ; 10. Abouchement du canal segmentaire dans le canal vésiculaire ; 11. Abouchement du canal accessoire dans la vésicule (Lushka)

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Variations de la partie moyenne et inférieure de la voie biliaire principale :

Figure 18: Variations de forme du cholédoque

A : Disposition normale B : En crochet

C : Rectiligne D : A deux courbes E : A trois courbes

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Figure 19: Variations d'abouchement du cholédoque dans le duodénum.

1. Dans le premier duodénum (1.5%) ; 2. Dans la partie descendante du duodénum (75%) ; 3. A l'angle duodénal inférieur (19.5% ; 4. Dans la partie transverse du duodénum (1.5%)

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Les anomalies numériques de la voie biliaires principale :

Figure 20: Anomalies numériques de la voie biliaire principale : duplication .

Type I : Voie biliaire principale avec un septum intraluminal Type II : Bifurcation terminale avec abouchements indépendants

Type III : Duplication complète de la voie biliaire principale sans communication extrahépatique, sans (type IIIa) ou avec (type IIIb) communication intrahépatique Type IV : Duplication complète de la voie biliaire principale avec ou plusieurs canaux de communication extrahépatique

Type V : Duplication de la voie biliaire principale avec drainage terminal simple, sans (type Va) ou avec (type Vb) canaux de communication.

49 Anomalies de la voie biliaire accessoire :

Figure 21: Variations d'abouchement du canal cystique dans la voie biliaire principale

A : Disposition habituelle

B : Canal cystique gauche (0,1%) C : Canal cystique long (25%) D : Canal cystique court (70%)

E : Canal cystique double (à gauche et au milieu : en H, à droite : en Y) F : Canal cystique en spirale (8-20%)

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Figure 22: Différents types d'atrésie des voies biliaires.

Type I (72%) : atrésie complète de la voie biliaire principale, associée ou non à une atrésie de la voie accessoire.

Type II (19%) : atrésie qui respecte la voie biliaire accessoire : vésicule, canal cystique et cholédoque perméables et communicants.

Type III (6%) : atrésie du segment distal de la voie biliaire avec dilatation d’amont. La vésicule est intacte.

Type IV (3%) : atrésie du trépied avec perméabilité du confluent qui apparaît comme un kyste sous-hilaire.

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IV. ETIOPATHOGENIE : (13)

Depuis la première description pathologique d’un kyste du Cholédoque par Vater en 1723 et le premier cas rapporté de Douglas en 1852, l’étiologie de cette anormalité a été controversée. Il n’est pas clair si le kyste du cholédoque est congénital, ou acquis.

En 1936, Yotsuyanagi a suggéré que les kystes du cholédoque aient surgi de l’inégalité dans la vacuolisation du tractus biliaire dans la vie embryonnaire tôt.

En effet ; Yotsuyanagi et al (14) ont supposé qu’une prolifération excessive des cellules épithéliales dans le cholédoque primitif, pendant la phase embryogénique, lorsque les conduits biliaires ont une structure solide, aurait lieu. Cette prolifération, beaucoup plus active dans le segment proximal du canal biliaire commun, plutôt que dans le canal distal, serait suivie par la hyper vacuolisation qui aboutirait à la dilatation proximale anormale et la sténose de l’extrémité distale des conduits biliaires. (14)

La théorie commune de canal proposée par Babbitt en 1969 est la plus largement acceptée, qui était basée sur une anormalité de la jonction pancréaticobiliaire et la formation d’un canal commun anormalement long (supérieur à 15 mm) en dehors du contrôle des sphincters de Boyden. Cette configuration permet aux enzymes pancréatiques de refluer dans le canal biliaire commun. Les enzymes pancréatiques conduisent alors à l’inflammation persistante, à la dénudation épithéliale, à l’amincissement de la paroi des canaux biliaires et à l’obstruction distale, puis à la formation éventuelle de kyste.

Babbitt soutenu par d’autres (14), a considéré qu’une jonction biliopancréatique anormale (ABPJ) , consistant en un angle droit entrant dans le canal biliaire commun dans le canal de Wirsung, à une distance plus longue que la normale de l’ampoule de Vater, s’est avérée être associée à des kystes du cholédoque. Cette anomalie congénitale empêche le développement d’un sphincter à la jonction du canal biliaire commun et du conduit pancréatique qui permet le libre flux du suc pancréatique dans le cholédoque, par gradient de pression, produisant des accès récurrents d’angiocholite. Ils postulent que, à la suite du reflux de la sécrétion pancréatique au cholédoque, l’inflammation, la fibrose, l’obstruction, la dilatation et enfin la formation de kyste a eu lieu. En fait, Il n’est pas rare de trouver des concentrations élevées d’amylase dans ces kystes.

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In vivo, par cholangiopancreatographie par résonance magnétique (MRCP) et la stimulation de sécrétine, les patients avec ABPJ ont présenté le reflux au tractus biliaire et l’agrandissement de la vésicule biliaire, tandis que les patients normaux ont eu le remplissage duodénal normal, soutenant Babbitt. (15)

Figure 23:Classification de la dilatation kystique du cholédoque. (15)

(A) Type IA ; (B) Type IB ; (C) Type IC ; (D) Type II ; (E) Type III ; (F) Type IVA ; (G) Type IVB ; (H) Type V ou maladie de Caroli.

Il existe une théorie selon laquelle les kystes du cholédoque sont au contraire purement congénitales (16). Cette théorie affirme que l’hyper prolifération embryonnaire des cellules épithéliales entraîne une dilatation pendant la période de développement de la canulation.

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Davenport et Basu ont noté que tous les kystes du cholédoque néonatals qu'ils ont examinés étaient kystiques, et pathologiquement avait moins de neurones et de ganglions. Leur théorie était que les kystes ronds sont congénitaux, avec une obstruction distale due à l'aganglionose et dilatation proximale (semblable à la maladie de Hirschprung). Dans ce cas, l'inflammation chronique et les symptômes se produisent en raison de la stase biliaire lors de la dilatation plutôt que dans le pancréas lors du reflux. Ils pensent que les dilatations fusiformes sont des lésions acquises dues à l'APBDJ.

Ohkawa et ses collègues (16) ont découvert que les fibres d'élastine dans l'arbre biliaire ne se développent pas jusqu'à l'âge d'un an. Ils affirment que la tendance néonatale accrue à la dilatation des rondeurs est due à l'APBDJ et à l'augmentation la pression dans le canal biliaire, qui entraîne une dilatation ronde avant l'âge d'un an avec absence d'élastine et dilatation fusiforme après l'âge de 1 an.

D'autres auteurs supposent que tous les kystes adultes sont acquis en raison d'une obstruction distale, avec une sténose plus longue et plus étroite conduisant à des lésions rondes et à une sténose plus courte et plus large, ce qui aux lésions fusiformes. L'obstruction distale peut être due au sphincter d'un dysfonctionnement d'Oddi ou à la cicatrisation et à la formation de calculs d'un APBDJ. Les mêmes théoriciens affirment que les kystes de type IVA résultent d'une combinaison de kystes distaux et sténose hilaire et intra hépatique. (16)

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V. EPIDEMIOLOGIE

1. Fréquence

Les DKC représentent des malformations congénitales rares ayant une incidence de 1/13500 naissance aux Etats-Unis et 1/15000 en Australie (16)

Elles surviennent avec une incidence globale d'environ 1/100,000-1/150 000 dans les populations de l’Ouest. (17)

Cependant, l’incidence est significativement plus élevée dans les pays de l’Est comme le Japon et la Chine, où elle atteint environ 1/1 000, et 2/3 des cas sont retrouvés au Japon (18).

2. Age

La plupart des cas sont diagnostiqués chez les enfants de moins de 10 ans, environ 25% étant dans la première année de la vie, 80% dans la première décennie et 20% à l’âge adulte. (18,19)