CIV J Thomas bis (523.25 Ko)

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CIV – CIV – cardio cardio DIU r

DIU ré éanimation CC animation CC Bordeaux janvier 2015 Bordeaux janvier 2015

Dr Julie Thomas-Chabaneix CHU Bordeaux Service Pr Thambo [email protected]

généralités

• Cardiopathie la plus fréquente: 29% des CC

• Très souvent associée (CA,CIA, CoA, IAA)

• 85 à 90% se ferment avant 1 an d’âge

• Mais CIV large: Pronostic fonctionnel et vital engagés ( HTAP fixée = EISENMENGER)

• Ce n’est pas une cardiopathie … « facile »

• Attention aux erreurs « psychologiques »

Classification Anatomique

Il existe 4 grands types de CIV selon leur localisation:

• 1) CIV périmembraneuse: elle inclut la région du septum membraneux et est en relation avec les feuillets valvulaires aortiques et tricuspidiens

• 2) CIV musculaire entourée de toute part par du tissu musculaire:

– infundibulaire, trabéculée, inlet, antérieur, postérieur

• 3) CIV sous-artérielle: en relation avec les feuillets valvulaires aortiques et pulmonaires

– Synonymes: CIV ss-pulmonaire, CIV haute, CIV conale , CIV supracristale, doubly committed sub arterial VSD

• 4) CIV type canal AV: en relation avec l ’anneau fibreux central des valves AV

Schéma anatomique des CIV

ANATOMIE DU SEPTUM INTERVENTRICULAIRE

• Septum conal (O)

= infundibulaire

= outlet septum

• Septum d ’admission (I)

= inlet septum

• Septum trabéculé (T)

• Septum membraneux

Description anatomique Inlet Septum

Inlet septum:

septum musculaire lisse située dans la portion postérieure du VD, en rapport avec le feuillet septal tricuspidien s’étend de l ’anneau tricuspidien jusqu ’à l ’attache distale de l ’appareil sous-valvulaire tricuspidien

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CIV inlet Description anatomique Outlet Septum

Septum conal ou de l ’outlet:

Aspect lisse situé dans la région

supérieure et antérieure du VD s ’étend entre la valve

tricuspide et la valve pulmonaire ; sa limite inférieure est la

bande septale

CIV infundibulaire Considérations spéciales pour CIV conales par malalignement

• Il existe 2 grand types de CIV secondaires à un malalignement du septum conal:

• 1) la CIV avec déviation antérieure et supérieure du septum conal:

– la CIV de Tétralogie de Fallot.

– Le déplacement du septum conal est à l ’origine d ’une sténose sous pulmonaire

• 2) la CIV avec déviation postérieure et inférieure du septum conal:

– la CIV de l ’IAA.

– Le déplacement du septum conal est à l ’origine d ’une sténose sous aortique

Description anatomique septum trabéculé

Septum trabéculé:

Septum aspect trabéculé, situé dans la région

apicale et antérieure du VD

séparé du septum de l ’outlet par la bande septale.

CIV musculaire trabéculée

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Description anatomique Septum membraneux

Le septum membraneux situé à la jonction des trois autres septa.

De petite taille limité:

En haut et en avant par le septum de l ’outlet En bas par le septum trabéculé

En arrière par le septum de l ’inlet

Septum membraneux

CIV périmembraneuse

Physiopathologie

• Quels sont les facteurs qui conditionnent le sens du shunt ?

– La Taille du défect

• large si diamètre de la CIV est >50% du diamètre de l’anneau aortique – Le degré des Résistances pulmonaires comparées aux

Résistances systémiques (soumis à variation) – Les lésions associées

• Obstacle sur la voie pulmonaire

• Obstacle sur la voie aortique

• Etc…

…….. Apparition du souffleApparition du souffle Essoufflement Essoufflement Hypotrophie Hypotrophie

Bas dBas déébit bit

CIV

Physiopathologie

^ÉÉvolution des Pressions / Rvolution des Pressions / Réésistances Pulmonairessistances Pulmonaires

EISENMENGER … INOP !!!!

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classification physiopathologique

CIV I: maladie de ROGER (CIV petite) CIV I: maladie de ROGER (CIV petite)

* CIV restrictive: PAPS/PS<0,3 QP/QS = 1-1,5 CIV II: CIV

CIV II: CIV ààgros dégros débit (CIV moyenne et large)bit (CIV moyenne et large)

*CIV IIa large/restrictive: PAPS/PS 0,3-O,7 QP/QS >2

*CIV IIb large/non restrictive: PAPS/PS 0,7-1 QP/QS >2 CIV III: complexe d

CIV III: complexe d’’EISENMENGEREISENMENGER

* CIV large: PAPS/PS>1 QP/QS<1 CIV IV:CIV

CIV IV:CIV ààpoumons protépoumons protéggééss

* CIV + SP: grVD-AP > 25 mmHg PAPS/PS<0,7 QP/QS>2 (attention Dg différentiel avec accélération pulm de débit!!)

Évolution CIV moyenne

= 2a (taille moyenne, shunt restrictif)

Shunt VG-VD systolique: quantité et vitesse modérées naissance

≈3 sem après Shunt VG-VD systolique:

quantité modérée à importante, vitesse du shunt élevée Hyperdébit pulmonaire

quantité modéré à importante à vélocités modéré sans HTAP

Surcharge diastolique des cavités gauches dilatation OG et VG+++

Évolution CIV large

= 2b (taille large, shunt non restrictif)

Shunt VG-VD systolique:

quantité modérée et vitesse du shunt basse naissance

≈3 sem après

Shunt VG-VD systolique:

quantité importante,

vitesse du shunt basse (égalisation des pressions) Hyperdébit pulmonaire

quantité importante à vélocités élevées (systémiques)

« HTAP de débit »à résistances pulm basses Surcharge diastolique des cavités gauches

dilatation OG et VG+++

Tableau clinique d’insuffisance cardiaque important

Quand Rp>Rs : shunt VD-VG = Eisenmenger

Surcharge des cavit

Surcharge des cavitéés gauchess gauches

OG OG

VG hyperkinétique

Évolution CIV petite

= 1 (petite taille, shunt restrictif)

Shunt VG-VD systolique: quantité faible, vitesse modérée à haute naissance

quantité faible, vitesse du shunt élevée Pas d’hyperdébit Pulmonaire majeur Peu ou pas de Surcharge diastolique des cavités gauches

Si effet venturi sur sinus de Valsalva

= Laubry-pezzi

=> Si Insuffisance aortique

Chirurgie

Si shunt VG-OD (gerbode)

= dilatation OD

=> Troubles du rythme

Chirurgie?

Plusieurs années

Evolution:

fermeture spontan

fermeture spontanéée des CIVe des CIV

Maladie de ROGER Anévrisme

du septum membraneux

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CIV CIV p pé érimembraneuse rimembraneuse - - HTAP HTAP

doppler

CIV IIb : HTAP cinétique

Évolution CIV type 4

= (taille variable, avec sténose pulmonaire ou VDDC)

Shunt VG-VD systolique: quantité variable, vitesse du modérée à haute naissance

inversement proportionnel à la sténose pulm Pas d’hyperdébit Pulmonaire majeur Pas d’HTAP

Peu de Surcharge diastolique des cavités gauches dilatation modérée OG et VG Surcharge systolique du VD : HVD progressive qui peut aggraver l’obstacle pulm

DIAGNOSTIC:

Bilan échocardiographique pré-opératoire

BILAN ANATOMIQUE:

* LOCALISATION

* NOMBRE (…. Voie d’abord)

* LESION ASSOCIEES

BILAN PHYSIOLOGIQUE:

* RETENTISSEMENT (HTAP +++, dilatation VG)

* IAO, sténose sous-pulmonaire.

TRAITEMENT MEDICAL

PREPARATION PRE – OPERATOIRE Stabilisation d’un shunt G>D

SHUNT G

SHUNT G D : gestion prD : gestion préé--opopéératoireratoire surcharge vasculaire pulmonaire – hypoperfusion systémique

Manipulation ventilatoire

Thérapeutique cardiovasculaire

surcharge pulmonaire Hypoperfusion systémique FiO2 basse 21%

(Décubitus ventral)

Ciblé PaCO2 = 40-50 mmHg ( diminué VM + PEEP voir CO2 5%)

Perfusion systémique adéquate +/- surcharge pulmonaire

CG hématocrite > 40%

Inotrope + : Digoxine Dobu Dopa Amrinone

post-charge : Amrinone

Digoxine +/- furosémide +/- captopril RVP +

CONTRÔLE ECHOCARDIOGRAPHIQUE POST-OPERATOIRE

• Shunt résiduel significatif >=2.5 - 3mm

• Pas d’obstacle résiduel sur la voie pulmonaire

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BAV post-op. conclusion

- Fréquence de la cardiopathie - si gros shunt: chir. Avant 6 mois

- Diag. et bilan pré-thérapeutique ECHO.

- Traitement médical optimisable et à optimiser en pré-op. +++