Images en Ophtalmologie
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Lymphome intra-oculaire • Lymphome non hodgkinien du système nerveux central.
Intraocular lymphoma • Primary lymphoma of the central nervous system.
Cas clinique
Légendes
Figure 1. IRM cérébrale en coupe coronale avec injection de gadolinium : formation tissu laire volumineuse frontale sous- corticale gauche avec rehaussement hétérogène après injection de gadolinium occasionnant un eff et de masse.
Figure 2. IRM cérébrale en coupe axiale T2 FLAIR : deuxième lésion développée à la partie antérieure du noyau lenticulaire avec rehaussement plus modeste mais plus hétéro gène après injection de gadolinium.
Figure 3. Rétinographie initiale de l’œil gauche : infiltrats rétiniens blanchâtres multiples du pôle postérieur.
Figure 4. OCT maculaire initiale de l’œil droit : infi ltrats sous-rétiniens hyper réfl ectifs maculaires.
Figure 5. OCT maculaire initiale de l’œil gauche : infiltrats sous-rétiniens hyper- réflectifs proches de l’arcade temporale inférieure.
Figure 6. Clichés de l’angiographie à la fl uo- rescéine et au vert d’indocyanine de l’œil droit aux temps tardifs : lésions multiples hypo- cyanescentes du pôle postérieur.
Lymphome intra-oculaire bilatéral
Bilateral intraocular lymphoma
M. Broussard
1, T. Guillaumie
2, N. Cassoux
3, M. Lii
2, E. Viorrain
1, F. Gobert
1, N. Leveziel
2, A. Cazet-Supervielle
1(
1Service d’ophtalmologie, CH de La Rochelle ;
2Service d’ophtalmologie, CHU de Poitiers ;
3
Service d’ophtalmologie, institut Curie, Paris)
U ne patiente, âgée de 63 ans, est adressée en consultation ophtalmologique pour une baisse d’acuité visuelle rapide de l’œil droit depuis quelques jours dans un contexte de récidive de lymphome non hodgkinien B.
Observation
Dans ses antécédents, on note un lymphome ganglionnaire non hodgkinien B à grandes cellules de stade IIA diagnostiqué en décembre 2009 et traité par 8 cures de R-CHOP-14 (rituximab + cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et pred- nisone) et 4 injections intrathécales de méthotrexate entre janvier et mai 2010.
Elle n’a aucun antécédent ophtalmologique ni aucun autre antécédent général et ne prend aucun traitement régulier.
En mars 2016, alors qu’elle est au stade de guérison, on découvre 2 formations tissulaires intra-axiales hémisphériques droites dans un contexte de trouble du comportement associé à une aphasie progressive (figures 1 et 2) . La réci- dive de son lymphome sur le plan cérébral est confirmée par une biopsie, et une nouvelle chimiothérapie par R-MPV (rituximab, méthotrexate, pro- carbazine, vincristine) est débutée. En septembre, devant la régression des lésions cérébrales, un traitement par rituximab-cytarabine est réalisé en vue d’une autogreffe .
En octobre 2016, peu de temps avant l’autogreffe, elle est adressée en consul- tation d’ophtalmologie pour une baisse d’acuité visuelle (AV) de l’œil droit rapidement progressive depuis 5 jours.
Son AV est alors de 2,5/10 P20 à droite et de 10/10 P2 à gauche. Le tonus oculaire et l’examen de la chambre antérieure sont sans particularité.
On retrouve au fond d’œil une hyalite à 2 croix à droite et à 1 croix à gauche ainsi qu’un infiltrat blanchâtre sous-rétinien maculaire à droite et plusieurs infiltrats sous-rétiniens péripapillaires à gauche (figure 3) .
L’OCT met en évidence une zone d’hyperréflectivité en avant de l’épithélium pigmentaire (EP) au niveau maculaire correspondant aux infiltrats sous- rétiniens visualisés au fond d’œil (figures 4 et 5) .
L’angiographie à la fluorescéine permet d’observer des pinpoints aux temps précoces et celle au vert d’indocyanine (ICG), des lésions hypocyanescentes donnant un aspect granuleux des 2 côtés, prédominant à droite (figures 6 et 7) . Dans ce contexte, une vitrectomie diagnostique droite puis gauche est réalisée.
Elle retrouve une cellularité modérée faite de petits lymphocytes B et T, mais l’absence de cellules lymphomateuses.
Les dosages d’IL-10 et d’IL-6 sont, quant à eux, respectivement de 9 600 et 84 pg/ ml. Le rapport IL-10/IL-6 en intravitréen est très largement supérieur à 1 . Devant l’atteinte oculaire de son lymphome, la patiente débute une nouvelle chimiothérapie par rituximab-méthotrexate-étoposide.
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Cas clinique
Légendes
Figure 7. Clichés de l’angiographie à la fluo
rescéine et au vert d’indocyanine de l’œil gauche aux temps tardifs : lésions hypo
cyanescentes péripapillaires moins nom
breuses que du côté droit.
Figure 8. Rétinographie de l’œil gauche après la deuxième cure de chimiothérapie : nette régression des infiltrats rétiniens du pôle postérieur.
Figure 9. OCT maculaire de l’œil droit après la deuxième cure de chimiothérapie : disparition de l’hyperréflectivité sous
rétinienne laissant place à des altérations de l’épi thélium pigmentaire.
Figure 10. OCT maculaire de l’œil gauche après la deuxième cure de chimiothérapie : régression complète de l’hyperréflectivité sousrétinienne.
Figure 11. Rétinographie grand champ de l’œil droit : présence d’une hyalite dense sur le vitré résiduel périphérique (œil ayant eu la première vitrectomie diagnostique : vitrec
tomie partielle).
Figure 12. Rétinographie grand champ de l’œil gauche : récidive de multiples infiltrats blanchâtres périphériques (œil ayant béné
ficié de la deuxième vitrectomie diagnostique avec vitrectomie complète).
L’examen de contrôle retrouve une nette amélioration de l’AV en quelques semaines à 10/10 à droite et 7/10 à gauche.
L’examen du fond d’œil objective une régression des infiltrats rétiniens des 2 côtés et une diminution de la hyalite (figure 8).
L’OCT confirme la disparition de l’hyperréflectivité sous-rétinienne, qui laisse place à des altérations séquellaires de l’EP (figures 9 et 10).
Devant l’évolution favorable sous chimiothérapie, une autogreffe est réalisée à distance.
Malheureusement, notre patiente présente une récidive oculaire bilatérale dans les semaines suivantes (figures 11 et 12).
Du fait de l’autogreffe récente, un traitement par injection intravitréenne de méthotrexate est entrepris.
Discussion
Les lymphomes malins intra-oculaires sont divisés en plusieurs entités :
▶
les lymphomes intra-oculaires associés aux lymphomes primitifs non hodgkiniens du système nerveux central ;
▶
les lymphomes intra-oculaires associés aux lymphomes non hodgkiniens systémiques ;
▶
les lymphomes intra-oculaires associés à d’autres formes rares de lymphomes.
Les lymphomes intra-oculaires associés aux lymphomes primitifs non hodgkiniens du système nerveux central (LPNHSNC) sont les plus fréquents.
La moyenne d’âge au diagnostic se situe vers 60 ans. Ils ont le plus souvent une localisation vitréorétinienne.
Les signes cliniques sont généralement unilatéraux initialement ; la sympto- matologie est peu bruyante, associant souvent myodésopsies et baisse d’AV modérée.
Dans la plupart des cas, la symptomatologie initiale est ophtalmologique, mais une majorité de patients développeront une atteinte cérébrale dans les années qui suivent. C’est ce que l’on appelle le lymphome intra-oculaire primitif.
L’examen ophtalmologique retrouve le plus souvent une hyalite associée à de larges infiltrats jaunâtres sous la rétine ou sous l’EP, qui laisseront place à de larges plages d’atrophie de l’EP. Le tableau clinique de notre patiente est typique de cette entité.
Les lymphomes intra-oculaires associés aux lymphomes non hodgkiniens systémiques surviennent lorsque la maladie est généralisée.
L’atteinte est dans ce cas plutôt uvéale que rétinienne.
Dans notre cas, même si la clinique est très fortement évocatrice d’un lym- phome intra-oculaire associé aux LPNHSNC, on pourrait se demander si le lymphome de notre patiente n’appartient pas aux lymphomes intra-oculaires associés aux lymphomes non hodgkiniens systémiques, étant donné que l’atteinte initiale est ganglionnaire.
L’analyse immunohistochimique et les éléments lymphomateux sont similaires sur les biopsies ganglionnaire de 2009 et cérébrale de 2016. Mais aucune étude n’a pu être réalisée au niveau ophtalmologique du fait de l’absence de cellules lymphomateuses dans les prélèvements de vitrectomie. Il sera difficile de classer le lymphome intra-oculaire de notre patiente dans une entité bien définie.
IIM. Broussard déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
Pour en savoir plus…
• Zografos L. Tumeurs intra-oculaires. SFO.
Disponible gratuitement pour les adhérents sur le site de la SFO : http://www.sfo.asso.fr/
• Joubert R, Bonnin N, Kemeny JL et al.
Lymphome intraoculaire associé au lymphome primitif non hodgkinien du système nerveux central : expérience d’un centre tertiaire sur une durée de sept ans. J Fr Ophtalmo 2015;
38(6):559-66.
• Chan CC, Buggage RR, Nussenblatt RB. Intra-
ocular lymphoma. Curr Opin Ophtalmol 2002;
13(6):411-8.
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