LA LINITE RECTALE PRIMITIVE : UN DIAGNOSTIC À NE PAS MÉCONNAÎTRE

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MAROC MEDICAL

La linite rectale primitive : un

diagnostic à ne pas méconnaître Primary linitis of the rectum : a difficult diagnosis

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M. El Alaoui, M. Ahallat, A. Hrora, M. Raiss, F. Sebbah, A. Benamer, M. Faik, A. Tounsi

Résumé : Introduction : La linite primitive du rectum est une forme rare du cancer rectal, de diagnostic histologique difficile. Nous rapportons une nouvelle observation illustrant cette difficulté diagnostique.

Observation : patiente âgée de 25ans, présentant un syndrome subocclusif secondaire à une sténose anale à 6 cm de la marge anale d’allure inflammatoire. Plusieurs biopsies étaient non concluantes. L’exploration chirurgicale a trouvé un aspect de pseudo tumeur inflammatoire rectale, une colostomie a été réalisée. L’analyse de biopsie chirurgicale n’a pas trouvé de cellules tumorales. Huit mois plutard, devant la progression de la sténose et atteinte de la marge anale et la cloison recto-vaginale, une TDM a révélé un processus abdomino-pelvien, la biopsie a mis en évidence des cellules en bague à chaton. La patiente est décédée six mois plus tard.

Discussion : La discordance entre l’étude histologique des différentes biopsies de la sténose, et le tableau clinique qui n’évoquait pas une maladie inflammatoire de l’intestin, ne permettait pas de réaliser un geste radical chez notre patiente. Malgré la réalisation de plusieurs biopsies dont une chirurgicale et donc profonde, le diagnostic de linite n’a pas été établi.

Conclusion : Il faut savoir l’évoquer devant une sténose rectale d’allure inflammatoire, mais non soutenue par des arguments anatomopathologiques convaincants en faveur d’une colite spécifique.

Mots clés : Linite primitive rectum – cancer rectum

Abstract : Introduction : Primary linitis of the rectum is a rare carcinoma characterised by the difficuly to be diagnosed histologicaly.

- Case report : A 25 years old female patient, presented with a subocclusive syndrome, secondary to an anal stenosis at 6 cm from the anal margin, of an inflammatory look. Surgical exploration showed pseudo inflammatory rectal tumour, colstomy was performed. Analysis of surgical biopsy did not find tumoral cells. Eight months later, stenosis progressed and invated the anal margin and the recto- vaginal partition. TDM showed and abdomino- pelvic mass. The pathological biopsy study, found a signet cell carcinoma. The patient died six months later.

- Discussion : The discordance between the histological study of different biopsies of stenosis, with the clinical picture which did not evoke an intestinal inflammatory diseace, prevented us to do an radical sollution for our patient. In spite many profound surgical biopsises which had been done, diagnosis of linitis did not proved.

- Conclusion : In cases of rectal stenosis of inflammatory picture which is not supported with a convinced anatomopathological arguments we must think of specific colitis.

Key Words : Cancer rectum - primary linits plastica.

Tiré à part : M. El Alaoui, Clinique chirurgicale C, Hôpital Ibn Sina, Rabat - Maroc.

Introduction

La linite plastique se définit comme l’infiltration de la paroi d’un organe creux par un cancer anaplasique diffus, donnant un aspect rigide à l’organe et rétrécissant sa lumiè- re. La linite plastique peut siéger au niveau du tube digestif, de la vessie [1] ou de la prostate [2]. La linite gastrique pri- mitive est la plus fréquente, et l’atteinte d’un autre segment digestif est en règle secondaire. La linite rectale primitive est exceptionnelle.

Nous présentons une observation à propos d’un cas de linite rectale à travers laquelle nous illustrons les difficultés diagnostiques et thérapeutiques que pose cette pathologie.

Observation

Mme C.R, âgée de 25 ans, a été hospitalisée en novem- bre 2000 pour un syndrome subocclusif. La patiente a pré- senté deux mois auparavant des troubles du transit à type d’alternance de constipation et de diarrhées glaireuses avec épreintes et faux besoins. L’examen à l’admission a trouvé un abdomen distendu, sensible à la palpation et le foie était de taille normale. Il n’ y avait pas d’ascite et on ne palpait pas de masse abdominale. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le toucher rectal a mis en évidence une sténose cir- conférentielle à 5 cm de la marge anale.

La coloscopie a objectivé une sténose rectale à 6 cm de la marge anale difficilement franchissable. L’examen histologique des biopsies était en faveur d’une maladie inflammatoire chronique non spécifique de l’intestin. En l’absence de signes cliniques et endoscopiques évoquant cette pathologie, une deuxième biopsie rectale a été réa- lisée. L’examen histologique a révélé une minime colite chronique non spécifique. Le lavement baryté a objectivé un rétrécissement anorectal étendu sur 9 cm (figure 1). La tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne a montré un épaississement pariétal anorectal et une adénopathie pelvienne de petite taille. Le foie, l’estomac étaient sans anomalie (figure 2). Le diagnostic étiologique de la sténose

Il montre un rétrécissement ano-rectal étendu sur 9 cm

Présence d’un épaississement pariétal anorectal et une adéno- pathie pelvienne de petite taille.

Figure 1 : Le lavement baryté

Figure 2 : TDM pelvienne

n’a pas été établi (sténose inflammatoire, tumorale, isché- mique, tuberculose) malgré les explorations, la laparotomie médiane sous ombilicale a été donc décidée : la dissection des faces et bords latéraux du rectum a découvert un aspect de pseudo-tumeur inflammatoire avec une paroi épaissie cartonnée comblant la cavité pelvienne jusqu’au canal anal sans métastases hépatiques ni péritonéales ni adénopathies.

L’analyse de la biopsie extemporanée n’a pas retrouvé de cellules cancéreuses, le diagnostic de colite inflammatoire a été retenu. Une stomie de décharge a été réalisée, et l’ac- te opératoire à été complété par la réalisation de plusieurs biopsies sur la paroi rectale et dont l’examen histologique n’était pas concluant.

En janvier 2001, la patiente était bien portante, la stomie était fonctionnelle, au toucher rectal, il y avait une sténose à 3 cm de marge anale. La coloscopie a objectivé une sténose à 2 cm de la marge anale infranchissable. Des dilatation par des bougies de Hegar ainsi que de nombreuses biopsies rectales ont été réalisées sous anesthésié générale. L’exa- men histologique n’a pas retrouvé de cellules néoplasiques.

En février 2001 la patiente a présente des selles striées de sang et aurait fait des moelena, l’état général était toujours bien conservé, les données du toucher rectal étaient inchan- gées, et la fibroscopie oesogastoduodénale associée a des biopsies n’a pas trouvé d’anomalie.

En septembre 2001, l’infiltration a progressé jusqu’à la marge anale avec infiltration de la cloison rectovaginale.

La tomodensitométrie a montré une masse abdomino – pel- vienne hétérogène et un épaississement de la paroi rectale (figure 3). L’examen histologique de plusieurs fragments prélevés sous anesthésie générale a mis en évidence des cellules en « bague à chaton ». Le stroma tumoral est den- se, fibreux et très abondant. Le diagnostic de linite rectale primitive localement avancée a été retenu, aucun geste thé- rapeutique n’était encore possible. La patiente est décédée 6 mois plutard.

Discussion

La linite rectale primitive est une pathologie très rare.

Selon les séries elle représente 0.2 à 0.4% des cancers rec- taux [3]. Fahl et al [4] rapporte une incidence inférieure à 1/1000 pour une série de 12000 cancer du côlon. Cependant en Jordanie et au Liban, la linite rectale représente plus de 18% des cancers colorectaux [5,6]. Il existe une discrète prédominance masculine avec un sexe ratio de 1,3 [7,8].

L’age moyen varie dans la littérature entre 52 et 67 ans [9- 12] il est inférieur à celui de l’adénocarcinome colorectal [13-15]. L’âge de la malade, objet de notre observation est inférieur à l’âge moyen de nos cancers colorectaux qui est de 50 ans. Il s’agit de toute évidence d’une linite primitive puisque aucune autre localisation n’est mise en évidence chez notre malade et la fibroscopie digestive haute a inno- centé l’estomac, organe de prédilection de cette affection.

La symptomatologie de la linite rectale n’est pas spéci- fique. Elle peut être révélée par de troubles du transit (76%), des douleurs abdominales (60%), un amaigrissement (40%) [16]. Elle se caractérisé cependant par l’absence de saigne- ment car la muqueuse n’est pas ulcérée [17]. Le toucher rec- tal précise souvent le caractère sténosant et infiltrant de la lésion [18, 19].

Au lavement baryté, la linite se présente sous forme d’une sténose longue, régulière et centrée, sans ulcération ni processus intraluminal, avec un aspect rigide de la paroi.

Elle évoque souvent une sténose inflammatoire [19]. A l’ex- Figure 3 : TDM abdominale

Masse abdomino – pelvienne hétérogène avec épaississement de la paroi rectale

ploration endoscopique, la lumière est rétrécie, responsa- ble parfois d’une sténose infranchissable, la muqueuse est intacte. Les biopsies ne retrouvent pas de lésion tumorale dans 50% des cas [16]. En effet les cellules tumorales sié- gent au niveau de la sous muqueuse et épargnent la mu- queuse, les biopsies doivent être donc profondes. Chez no- tre patiente, plusieurs biopsies ont été négatives dont trois biopsies profondes sous anesthésie générale. Les résultats faussement rassurants des biopsies profondes ont été la cause d’un retard diagnostic et de la non résecabilité de la tumeur. La TDM et l’IRM montrent la sténose et l’épaissis- sement de la paroi rectale [20]. L’écho-endoscopie montre un épaississement circonférentiel hypoechogéne atteignant la sous muqueuse et la musculaire muqueuse. Cet examen est limité par l’existence d’une sténose, mais il reste le plus performant pour le diagnostic des petites tumeurs et des métastases ganglionnaires [18]. Simpere et al soulignent l’importance de l’echoendoscopie pour le diagnostique dif- férentiel des lésions rectales sténosantes, surtout lorsque les biopsies sont négatives [19].

Le diagnostic de certitude de la linite rectale est révélé par l’étude histologique des biopsies profondes réalisées par voie endoscopique ou chirurgicale, ou par l’étude de la pièce d’exérèse chirurgicale. L’aspect macroscopique typi- que est caractérisé par un épaississement concentrique et rigide de la paroi intestinale s’étendant sur plusieurs cen- timètres [16].

Histologiquement, la linite est définie par deux critères.

Le premier est la présence de plus de 50% de cellules indé- pendantes en « bague à chaton » [16]. Ces cellules sont ca- ractérisées par une grosse vacuole de mucus qui refoule le noyau en périphérie du cytoplasme. Le deuxième critère est l’inclusion de ces cellules dans un stroma fibreux, dense et abondant. Ces éléments infiltrent toute la paroi en respec- tant l’architecture des couches. La muqueuse est intacte. La recherche d’une localisation primitive extra-rectale, surtout gastrique, par une écho-endoscopie avec biopsie est impé- rative.

Le diagnostic différentiel se fait avec les colites radi- ques et ischémiques, les lymphomes, l’endométriose, la tuberculose, les pseudo tumeurs inflammatoires pelvi-rec- tales mais la confusion se fait surtout avec les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, d’autant plus que l’association des deux maladies est possible. Dans la litté- rature six cas de linite plastique colorectale étaient associés à une rectocolite ulcéro-hémorragique [14] et un cas à la maladie de Crohn [21,22]. Le rôle d’une prédisposition gé- nétique, raciale ou la dégénérescence d’un polype adéno- mateux n’a pas été établi.

Le traitement de la linite plastique rejoint celui du can- cer rectal. Il associe l’exérèse carcinologique du rectum, et un curage ganglionnaire. Bittorf et al, Ooi et al et Psathakis et al rapportent un taux de résection curatives inférieure à celui de l’adénocarcinome colorectal (réspectivement 35%, 22%, 21%). La réalisation d’une radiothérapie préopéra- toire, combinée à une chimiothérapie a base de 5-Fluoro- Uracile et cisplatine semble améliorer la survie [2]

Le pronostic de cette affection est sévère, dû en partie à l’existence au moment du diagnostic d’une extension gan- glionnaire (86%), pelvienne (58%), péritonéale (47%). Les métastases hépatiques sont plus rares [7,11, 23]. La survie rapportée par la littérature varie entre 1 mois à 2 ans [24- 26]. Notre patiente a survécu 19 mois après l’apparition des premiers symptômes, sans aucun traitement radical.

Conclusion

Le pronostic sévère de la linite plastique est lié à l’ab- sence de spécificité clinique, radiologique, endoscopique et à la difficulté d’avoir une preuve histologique. Il faut savoir l’évoquer devant une sténose rectale d’allure inflammatoire mais non soutenue par des arguments anatomopathologi- ques convaincants en faveur d’une colite spécifique.

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Références