La linite plastique primitive du
rectum chez l’enfant Primary linit plastica
of the rectum in child
rOI²�LK� wMz«bK�« wz«b³�« b(«
.ﺍﺪﺟ ﻒﻟﺎﺨﻣ ﻲﺋﺍﺪﺒﻟﺍ ﻩﺪﺣﻭ ﻱﺪﻌﻣ ﻥﻮﻜﻳ ﺎﻣ ﺎﺒﻟﺎﻏ ﺚﺤﺘﻟﺍ ﻦﻣ ﺮﻘﺘﺴﻳ ﻲﻤﺸﻛ ﻥﺎﻃﺮﺴﺑ ﻑﻮﺠﻣ ﻮﻀﻋ ﺡﺎﺸﺗﺭﺎﺑ ﻲﻨﺋﺍﺪﻠﻟﺍ ﺪﳊﺍ ﻑﺮﻌﻳ .ﺔﻴﺋﺎﻴﻤﻜﻟﺍ ﺩﺍﻮﳌﺍﻭ ﺔﳉﺎﻌﳌﺍ ﺪﻌﺑ ﺕﺎﺠﻌﻟﺍ ﻢﻀﺒﻟ ﺽﺮﳌﺍ ﺍﺬﻬﺑ ﺔﺑﺎﺼﻣ ﺔﻨﺳ 12 ﺎﻫﺮﻤﻋ ﺔﻠﻔﻃ ﺖﻌﻀﺧ ﺔﺑﺎﺻﺍ ﺏﺎﻴﻏ ﻲﻓ ﻭ ﺔﻘﻴﻤﻋ ﺔﻴﺠﻴﺴﻧ ﺔﻋﺰﺧ ﺺﺤﻓ ﻰﻠﻋ ﺰﻜﺗﺮﻳ ﻪﺼﻴﺨﺸﺗﻭ ﺔﻳﺪﻐﻟﺍ ﺕﺎﻨﻃﺮﺴﻟﺍ ﻦﻋ ﺰﻴﳑ ﻉﻮﻧ ﻢﻴﻘﺘﺴﻤﻠﻟ ﻲﻨﺋﺍﺪﻠﻟﺍ ﺪﳊﺍ .ﺔﻴﺋﺎﻴﻤﻜﻟﺍ ﺩﺍﻮﳌﺍﻭ ﺔﻌﺷﻷﺎﺑ ﺓﺍﻭﺍﺪﳌﺍﻭ ﺔﺣﺍﺮﺠﻠﻟ ﻒﺜﻜﳌﺍ ﻞﺧﺪﺘﻟﺍ ﻢﻏﺭ ﺽﺮﳌﺎﺑ ﺔﺑﺎﺻﻹﺍ ﺪﻛﺆﻳ ﻲﻟﻭﻷﺍ ﺺﻴﺨﺸﺘﻟﺍ ﺓﺪﻌﳌﺍ
A.Ehirchiou, R.El Barni, I.Mikou, H.Tahiri, H.Laraqui, M.Yaka, M.Yachou, M.Sefat, H.Mansouri, S. Alkandry, M.I.Janati.
Résumé : La linite plastique se définit comme l’infiltration de la paroi d’un organe creux par un cancer anaplasique diffus. Son siège le plus fréquent est gastrique. La linite primitive rectale est exceptionnelle. Les différents aspects diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de cette affection seront discutés.
Une jeune fille de 12 ans, est admise pour linite rectale primitive. Elle a été traitée par amputation abdomino-périnéale après radio chimiothérapie. La patiente a bénéficié d’une chimiothérapie adjuvante post opératoire. Les suites opératoires ont été simples avec un recul actuel de 4 mois.
La linite plastique du rectum est une forme particulière d’adénocarcinome peu différenciée. Le diagnostic est histologique.
Le pronostic est très mouvais malgré un traitement intensif, associant chirurgie radiothérapie et chimiothérapie.
Mots clés : Linite plastique rectum- linite rectale.
Abstract : The plastic linit is defined-as the infiltration of the wall of a hollow body by a diffuse anaplastic cancer . Its most frequent seat is gastric. The rectal primitive linit is very exceptional. All diagnosis, therapeutics and prognosis aspects this affection were discuss.
A 12 year ad girl is hospitalized for primitive rectal linit. She was treated by abdominoperineale amputation after radiochemotherapy. The patient have received adjunct chematherapy. The out come was simple without recurrence after 4 months.
The plastic linit of the rectum is a little differentiated shape of adenocarcinoma. The diagnosis is provided on a major biopsy and the absence of gastric attack. The farecast is very bad in spite of intencive treatment, associating surgery, radiotherapiy and chemotherapy.
Key words : Linit plastica- rectal.
Tiré à part : A Ehirchiou. Service de chirurgie viscérale hôpital d’ Instrution Militaire Mohamed V. Rabat - Maroc.
Introduction
La linite plastique se définit comme l’infiltration de la paroi d’un organe creux par un cancer anaplasique diffus. C’est une tumeur maligne épithéliale à cellules indépendantes, associées à un intense stroma avec réaction fibreuse [1]. Son siège le plus fréquent est gastrique, et les autres localisations digestives sont en règle secondaires.
L’atteinte primitive du rectum est exceptionnelle [2].
Nous rapportons une nouvelle observation de linite rectale primitive chez une jeune fille de 11 ans et nous discutons les différents aspects diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de cette affection avec une analyse des données de la littérature.
Observation
Une jeune fille âgée de 11 ans, sans antécédents pathologiques, a été admise en urgence pour syndrome fissuraire avec proctalgie. Depuis 6 mois, la malade se plaignait d’un syndrome rectal avec ténesmes, rectorragies et trouble du transit. Le toucher rectal a été très douloureux, un examen proctologique a été réalisé sous rachis anesthésie et a montré une tumeur ulcérée hémi circonférentielle, infiltrant la paroi postérieur du canal anal et du rectum et s’étendant en hauteur. Des biopsies ont été réalisées. L’examen histologique a révélé une infiltration de la partie profonde de la muqueuse et de la sous muqueuse par une prolifération de cellules tumorales indépendantes en bagues à châton, faisant porter le diagnostic de linite rectale. Le reste de l’examen clinique a été normal. Une colonoscopie a montré une tumeur ulcérée s’étendant jusqu’à la charnière recto- sigmoidienne avec un rétrécissement serré de la lumière rectale, le reste du cadre colique était normal. Le scanner abdomino-pelvien a montré une tumeur rectale sténosante avec épaississement de la paroi rectale, sans
adénomegalie ni ascite et sans localisation hépatique secondaire (figure 1).
Le caractère primitif de cette lésion a été affirmé devant l’absence d’atteinte gastrique sur les données endoscopiques. La patiente a bénéficié d’une radio- chimiothérapie préopératoire à la dose de 46 grays sur le pelvis en 23 séances à raison de 1 séance par jour, 5 séances par semaine, associé à 3 cures du 5 fluorouracile plus acide folinique. L’I.R.M rectale de contrôle a montré la persistance d’un processus tumoral infiltrant la paroi rectale, la graisse péri-rectale et s’étendant en bas vers le périnée. En haut la paroi vésicale est au contacte de la masse sans signes d’envahissement (figure 2).
Figure 1 : TDM abdomino-pelvienne
Tumeur rectale sténosante avec épaississement de la paroi rectale.
Figure 2 : IRM rectale de contrôle
Processus infiltrant la paroi rectale et la graisse péri rectale.
Une amputation abdomino-périnéale a été réalisée (figure 3).
La laparotomie a confirmé l’intégrité de l’estomac, le foie, le côlon, le grêle, l’utérus et les ovaires. La tumeur a infiltré les muscles releveurs à gauche et le vagin ce qui a nécessité la résection de la paroi postérieure du vagin..
L’étude anatomopathologique de la pièce a montré un processus tumoral malin étendue sur 15 cm de la marge anale faite de cellules tumorales éparses à cytoplasme abondant à noyau périphérique au sein d’un stroma fibreux dense infiltrant la paroi rectale. L’histologie est en faveur d’un adénocarcinome mucineux stade pT3 N1 Mx de la classification pTNM. La patiente a bénéficié d’une chimio- thérapie adjuvante post opératoire à base de FolFox 4. Les suites opératoires ont été simples avec un recul actuel de 4 mois.
Discussion:
La linite plastique primitive rectale est rare, variant de 0,2 à 0,4% dans les cancers rectaux [3]. Elle a été décrite la première fois en 1931 par Lanfman [2]. Son diagnostic nécessite trois critères : un aspect macroscopique typique caractérisé par un épaississement de la paroi rectale, une
infiltration tumorale constituée de cellules en bagues à chaton et de cellules indifférenciées et l’exclusion d’une lésion tumorale primitive de l’estomac ou de la prostate [4]. L’extension tumorale s’effectue sous forme de cellules isolées. L’envahissement des tissus adipeux adjacents fixe l’organe atteint aux structures de voisinage.
La linite plastique atteint le plus souvent l’estomac et la localisation rectale est secondaire [3,5]. Le caractère primitif de l’atteinte rectale dans notre observation est affirmé par l’absence de l’atteinte de l’estomac, tant endoscopique qu’à la palpation préopératoire. Cette tumeur est un peu prédominante chez l’homme avec un sex. ratio de 0,3 [2]. La plupart des auteurs insistent sur la survenue de la linite à un âge jeune, mais la localisation rectale avant l’âge de 20 ans est exceptionnelle. Elle est estimée à 1 pour 10 millions [2,5]. La linite n’a pas les mêmes caractéristiques que les adénocarcinomes classiques, et n’a pas les mêmes facteurs étiopathogémiques [6]. En effet, sur le plan clinique, les symptômes sont souvent non spécifiques. La symptomatologie de la linite rectale est voisine de celle des autres cancers rectaux. Elle se caractérise, par l’absence habituelle du saignement car la muqueuse n’est pas ulcérée.
Le toucher rectal retrouve déjà un blindage pelvien et une ampoule rectale fixée. Le caractère diarrhéique fréquent des selles, fait croire à l’existence d’une colite ulcéreuse [2,4]. Sur le plan étiopathogenique, il est signalé dans la littérature que 20% des linites colo-rectales surviendraient sur des colites ulcéreuses [7],
Au lavement baryté, la linite se présente sous l’aspect d’un rétrécissement sans ulcération, plus étendu, avec un aspect rigide de la paroi [1,6]. A l’endoscopie la lumière est rétrécie, responsable d’une sténose parfois infranchissable. Les biopsies muqueuses sont habituellement sans caractère tumoral dans 50% des cas [8].
Le scanner et l’I.R.M, montrent la présence de la sténose et de l’épaississement de la paroi rectale et permettent également d’évaluer l’extension loco- régionale et lymphatique. C’est le cas de notre patiente (2).
Figure 3 : Pièce opératoire
Tumeur de 10 cm de haut, circulaire, infiltrante.
L’écho-endoscopie peut aider au diagnostic en montrant un épaississement circonférentiel atteignant la sous- muqueuse et la musculaire muqueuse, elle permet un suivi thérapeutique en objectivant la régression des lésions sous radiothérapie et / ou chimiothérapie (6,8).
La valeur diagnostique, l’évaluation ultérieure ainsi que la valeur pronostic de l’antigène carcino-embryonnaire n’est pas connue [1,4].
Le diagnostic de la linite plastique du rectum est généralement posé lors de l’examen histologique des biopsies profondes prélevées lors de l’endoscopie ou lors de l’intervention chirurgicale. Le processus néoplasique infiltre la sous-muqueuse en respectant la muqueuse. A l’étude microscopique, le diagnostic est confirmé par la présence de plus de 50% de cellules en bagues à châton, au sein d’un stroma fibreux dense infiltrant la paroi rectale sans la détruire. Les différentes voies de dissémination tumorales prêtent à discussion. Le plus souvent par contiguïté, rarement par voie hématogène ou lymphatique.
Les linites sont souvent découvertes à un stade tardif (60%
des cas) [7,9].
L’étude anatomopathologique confirme le diagnostic de la linite, sans préjuger de son caractère primitif ou secondaire. La recherche d’autre localisation doit être systématique [7].
Le traitement est essentiellement radio chirurgical, basé sur une chirurgie agressive avec un curage ganglionnaire extensif. L’association d’une radiothérapie selon le protocole classique et d’une chimiothérapie préopératoire permet d’améliorer la resécabilité de la tumeur [10,11].
Par ailleurs, le pronostic de la linite rectale reste péjoratif car donnant une extension régionale précoce, aboutit généralement à une carcinose péritonéale rapide.
Ni la chirurgie d’exérèse, lorsqu’elle est possible, ni la radiothérapie, ni la chimiothérapie isolée, n’ont permis d’améliorer le pronostic : la survie varie de 1 à 2 ans [11,12].
Conclusion
La linite plastique primitive rectale est entité rare, elle est exceptionnelle chez l’enfant. A la différence de l’adénocarcinome bien différencié, le pronostic de cette affection est sévère. L’extension ce fait plutôt sous forme de carcinose péritonéale, engainant progressivement les mésos. Cependant le traitement est souvent palliatif au stade de diagnostic. Une meilleure connaissance de cette entité anatomo-pathologique permet de raccourcir le délai diagnostic et d’améliorer la qualité du traitement proposé.
1. Belghiti J, Molas G, Bahnini A, Breil Ph, Fekete F.
Linite plastique du rectum. Méd Chr Dig 1983; 12:605-7.
2. El Absi, El Ounnani, Elmdaghri J, Echerrab M, El Amraoui M, Chkof R et al. La linite plastique primitive du rectum. Rev Med Liege 2002; 57: 10-2.
3. Papp JP, Levin EJ, Thomas FB. Primary linitis plastica carcinoma of the colon and rectum. Am J Gastroenterol 1995; 90: 141-5.
4. Henrion J, De Néve A, Sergent H, Schmitz A, Heller F. Linite plastique primitive du rectum et du colon. Rapport d’un cas et revue de la littérature. Gastroenterol Clin Biol 1984 ; 8 : 814-8.
5. Borgne Le, Gueberteau Y, Sangan C, et al. La linite colique primitive. A propos de 3 nouveaux cas. Chirurgie 1992 ; 118 : 356-6.
6. Carpentier S, Burtin P, Lorimier G, Cales P, Boyer J. Linite gastrique métastatique. Diagnostic et surveillance par écho endoscopie au cours du traitement Gastroenterol Clin Biol 1992 ; 16 : 898-900.
7. Berrada S, Alami A, Diouri M, Fenich B, B Kadiri. La
linite plastique digestive à propos d’un cas de localisation gastrique et rectale. Ann Gastroentérol Hépatol 1996; 32, no 3: 120-2.
8. Dumontier I, Rosseau G, Palazzo L. Endoscopic ultrasononography in rectal linitis plastica. Gastrointest Endosc 1997; 46: 352-9.
9. Messerini L, Palomba A, Zampi G. Primary signetring cell carcinoma of the colon and rectum. Dis Colon Rectum 1995; 38: 118-9.
10. Salmon R, Brunaud MD, Buffet C. Linite plastique du rectum. J Chir 1980 ; 117, no 2 : 125-8.
11. Domergue J, Ismail M, Astre C, Rouanet P, Pujol H. Cancers colo-rectaux de l’adulte jeune : Les raisons du mauvais pronostic. Présenté au congrés de l’AFC. Version définitive acceptée en mars 1989.
12. Benamer S, Mohammadine E, Essadel E, Lahlou K, Taghy A, Chad B. Le cancer du rectum chez le jeune.
Facteurs de mauvais pronostic. Médecine du Maghreb 1998 ; no 68 : 22-6.
