LE SYNDROME DE DEMONS-MEIGS

Maroc Médical, tome 24 n°2, Juin 2002 113 Résumé :Les auteurs rapportent l’observation d’un syndrome de Demons-Meigs survenant chez une femme de 42 ans. il s’agit d’une ascite, une pleurésie et d’une tumeur ovarienne bénigne fibrothécome. l’évolution est favorable après l’ablation de la tumeur. Les auteurs soulignent les caractéristiques cliniques, thérapeutiques, évolutives et pro- nostiques de ce syndrome.

Mots-clés :syndrome de Demons-Meigs.

LE SYNDROME DE DEMONS-MEIGS

(à propos d’un cas)

DEMONS-MEIGS’ SYNDROME

(about one case)

C. BOUCHIKHI, S. KHABOUZE, S. OUNEJMA, M. HAOUAZINE, A. BANNANI, B. RHRAB, D. FERHATI, A. CHAHTANE, A. KHARBACH, A. CHAOUI.

Abstract : The authors report a case of Demons-Meigs’ syndrome associ in a 42 years-old woman. This syndrome associate ascitic effusion, pleural effusion and benign ovarian fibrothecoma . The evolution is favourable after total excision of the tumor. The authors underline the clinical, therapeutic and prognosis features of the syndrome.

Key-words :Demons-Meigs’syndrome.

¢ùµ«e-¢ùfƒeO ¢VGôYCG

(ádÉM Oó°üH)

Tiré à part :D. Bouchikhi : Service de gynécologie obstétrique I Maternité Souissi Rabat, Maroc.

¢üî∏e

ÉgôªY ICGôeEG óæY ¢ùµ«e-¢ùfƒeód á«°Vô©dG áYƒªéª∏d ájQƒ£àdG Gòch á«LÓ©dGh ,ájôjô°ùdG ¢üFÉ°üî∏d ¿ƒãMÉÑdG ¥ô£àj :

.áeÉg ájƒFQh á«æ£H äÉHô°ûJh ¢†«Ñª∏d §«°ùH »Ø«d ΩQh ÚH ™ª÷G ‘ ¢VGôYC’G √òg πãªàJh .áæ°S

Üô°ùàdG ádGREGh ¢†«ÑŸG ΩQh ÌH ó©H â«Ø°T

: á«°SÉ°SC’G äɪ∏µdG

.Qƒ£J ,äÉHô°ûJ ,¢ùµ«e-¢ùfƒeO ¢VGôYCG

114 Maroc Médical, tome 24 n°2, Juin 2002

C. Bouchikhi et coll. Syndrome de Demons-Meigs

INTRODUCTION

la 1ère description de syndrome de Demons-Meigs revient à Demons en 1887 qui a rapporté 9 cas de tumeurs ovarien- nes associées à des épanchements péritonéaux et de bon pronostic. En 1937, meigs décrit 84 cas de tumeurs ova- riennes associées à un épanchement pleural et une ascite récidivants malgré les ponctions et qui se résorbent com- plètement après exérèse de la tumeur ovarienne(1). En 1949, Funck-Brentano a reconnu la double paternité de ce syndro- me en le dénommant ainsi syndrome de Demons-Meigs(2).

OBSERVATION

Mme FA. âgée de 42 ans, normoréglée, 10 ème geste, 7ème pare, 6 enfants vivants, 3 fausses couches et 1 enfant décédé, sans antécédents pathologiques particuliers a été hospitalisée dans notre service pour des douleurs pelvien- nes évoluant depuis un an avec augmentation progressive du volume abdominal sans signe de compression. L’examen clinique révèle la présence d’un ectropion, un utérus diffi- cile à apprécier vue la présence d’une masse abdomino- pelvienne dure, mobile, non douloureuse arrivent à 2 tra- vers de doigts au-dessus de l’ombilic. La radiographie pulmo- naire a montré une pleurésie gauche (fig. 1 et 2). L’échographie abdomino-pelvienne a objectivé une ascite de moyenne abondance, un utérus d’échostructure et de taille normale, une image d’échostructure hyperéchogène avec une image anéchogène centrale en œil de bœuf de 83 mm. Cette image évoque une tumeur ovarienne (figure n°3-4). Les reins sont de taille et d’échostructure normales. Le pan-

créas et le foie sont sans anomalies. Nous soulignons que notre patiente fut hospitalisée un mois auparavant au ser- vice de pneumologie pour l’épanchement pleural. La ponc- tion-biopsie pleurale a alors révélé une pleurite non spéci- fique. L’épanchement pleural gauche a nécessité un drai- nage à 3 reprises vue sa récidive. La patiente fut opérée et

l’exploration a mis en évidence d’énormes tumeurs ova- riennes bilatérales d’aspect cérébroïde, une ascite de 500 cc et l’absence de carcinose péritonéale et de métastases hépatiques. La patiente a bénéficié d’une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. L’étude anatomopa- thologique de la pièce opératoire a révélé une endocervicite

Figure n° 1

Radiographie pulmonaire montrant l’épanchement pleural droit

Figure n° 2

Radiographie pulmonaire montrant l’asséchement de la pleurésie

Figure n° 3

Aspect en œil de bœuf Figure n° 4

Image latéro-utérine hyperéchogène évoquant une tumeur ovarienne

Maroc Médical, tome 24 n°2, Juin 2002 115

Syndrome de Demons-Meigs C. Bouchikhi et coll.

subaigue avec des remaniements métaplasiques, un endo- mètre atrophique et des lésions ovariennes évoquant un fibrothécome bilatérale. Les suites opératoires étaient sim- ples. La pleurésie s’est asséchée définitivement une semai- ne après l’intervention. La patiente est revue en consulta- tion le 1er mois, 6ème mois et 1 an après l’intervention.

Actuellement elle est en guérison complète.

DISCUSSION

le syndrome de Demons-Meigs est une entité clinique rare, définie comme l’association d’une tumeur ovarienne béni- gne, d’un hydrothorax et d’une ascite récidivants (3,4).

Funck-Brentano a décrit les 4 critères diagnostiques de ce syndrome (5,6) :

- anatomo-clinique : fibrothécome ovarien, une ascite et une pleurésie

- physicochimiques : le liquide pleural et l’ascite sont séreux ne contenant pas de cellules néoplasiques. Il s’agit le plus souvent d’un transsudat droit.

- évolutives : elle est favorable après ablation de la tumeur avec disparition complète de la pleurésie.

ces 4 critères sont retrouvés chez notre patiente.

La pathogénie de ce syndrome est restée longtemps dis- cutée. On a établi 3 théories mécanique, sécrétoire et vascu- laire qui est la plus convainquante (1,4,5). Les inducteurs de l’ovulation entraînent le syndrome de Demons-Meigs dit iatrogène dans certains cas d’hyperstimulation(4).

Sur le plan épidémiologique, le syndrome de Demons- Meigs est rare. Seulement 200 cas sont rapportés dans la littérature. Il s’agit de femmes ménopausées paucigestes avec un âge moyen de 63 as (1). Certains cas publiés par Meigs sont plus jeunes comme notre patiente (7).

Cliniquement la triade (ascite, pleurésie et la tumeur ovarienne bénigne) est nécessaire pour parler de syndrome de Demons-Meigs. Les signes cliniques peuvent se résu- mer à des troubles de règles, des douleurs, compressions pel- viennes, augmentation du volume abdominal. L’épanchement pleural est surtout à droite rarement à gauche ou bilatéral (7). Notre patiente présente la triade complète. L’état géné- ral est souvent conservé.

Certains examens paracliniques peuvent orienter vers le diagnostic :

- l’échographie abdomino-pelvienne pouvant montrer une masse hypoéchogène sans calcifications avec un cône d’ombre postérieur très évocateur de syndrome de Demons- Meigs. Cependant les images peuvent être non spécifiques (7). En effet Atheyet coll ont présenté une série de 14 cas montrant une diversité des images liées aux hémorragies intratumorale et aux nécroses avec dégénérescence kys-

tique (in 1) comme chez notre patiente. En outre l’échogra- phie met en évidence l’ascite et étudie les autres organes.

- le scanner dont les images ne sont pas plus spécifiques que celles données par l’échographie cherchant la carcino- se péritonéale en cas de malignité (7,in1).

- la radiographie pulmonaire montre l’épanchement pleural.

- la biologie : le taux de ca 125 peut être augmenté, accen- tuant ainsi la confusion sémiologique des tumeurs malignes.

Certains auteurs ont démontré que le taux de CA 125 peut atteindre des taux de 200-300µ/l lesquels taux sont supé- rieurs au seuil de spécificité de malignité. En outre les taux de CA 125 postopératoire reviennent à la normale au bout de quelques semaines à quelques mois après l’assèchement de l’épanchement pleuro-ascitique (1,4). Faute de moyen, notre patiente n’a pas pu bénéficié de ce dosage.

- l’étude extemporanée permet de confirmer le diagnos- tic et de guider l’acte opératoire mais reste difficile à réali- ser et donne de faux négatifs(in 1). Donc l’étude histolo- gique définitive va confirmer le diagnostic avec certitude.

Sur le plan étiologique, le fibrome ovérien constitue la tumeur la plus rencontrée dans le syndrome de Demons-Meigs (80%). Alors que les thécomes sont plus rares (10%) (3,5,6).

Cependant de nombreux fibromes contiennent des îlots de prolifération thécale constituant ainsi des fibrothécomes (3). Le tumeurs ovariennes à potentiel de malignité incer- tain (tumeur de la granulosa, goitre ovarien) ou certaines tumeurs ovariennes malignes( séminome, cystadénocarci- nome séreux ou mucineux) peuvent avoir une évolution identique (3,4,5,7). C’est pourquoi certains auteurs les dénomment “ pseudosyndrome de Demons-Meigs ”. Mais malgré la nature non métastatique de ces tumeurs, il est préférable selon Funck-Brentano, d’exclure les tumeurs malignes de l’ovaire de ce cadre nosologique car l’appel- lation de Demons-Meigs doit rester synonyme de pronos- tic favorable (4,6).

Sur le plan évolutif, l’ablation de la tumeur entraîne une dispa- rition complète de l’ascite et de la pleurésie. les tumeurs sont bénignes et leur ablation est suivie d’une guérison complète.

CONCLUSION

Le syndrome de Demons-Meigs est évoqué devant la tri- ade symptomatique(tumeur ovarienne, ascite et hydrotho- rax), les examens radiologiques, le CA 125 augmenté et l’absence de cellules néoplasiques à la ponction pleuroas- citique. Mais seul l’examen anatomo-pathologique confir- me le diagnostic. Le syndrome de Demons-Meigs reste de bon pronostic car la guérison est complète après l’abla- tion de la tumeur ovarienne.

116 Maroc Médical, tome 24 n°2, Juin 2002

C. Bouchikhi et coll. Syndrome de Demons-Meigs

1- R. Rouzier, A. Berger, P.H Cugnenc : Syndrome de Demons-Meigs : peut on faire le diagnostic en préopératoi- re ?. J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod., 1998, 27, 517-522.

2- M. Dumont :Le syndrome de Demons-Meigs. J. Gynecol.

Obstét. Biol. Reprod., 1993, 22, 112.

3- G.CL Simon, PH. Delavierre :Syndrome de Demons- Meigs au cours d’un séminome ovarien. Sem. Hop. Paris., 1981, 57n° 13-14, 653-656.

4- G.LE Bouëdec, E. Glowaczower, J. Daupalt : Le syndrome de Demons-Meigs. à propos d’un fibrothécome et d’un fibrome ovarien. J. Gynécol. Obstét. Biol. Reprod., 1992, 21, 651-654.

5- F. Martin, S. Brouche, A. Haidar :Le syndrome de Demons-Meigs. à propos d’un cas avec tumeur ovarienne de la granulosa. Rev. Pneumol. Clin., 1990, 46, 123-124.

6- A. Gerradas, P. Tary, N. Cloup :Syndrome de Demons- Meigs dû à un goitre ovarien. Rev. Pneumol. Clin., 1991, 47, 194-197.

7- G. Moulin, A. Bouchet, D. Barrut, M.P. Franc : Eléphantiasis condylomateux, lymphangiosarcome et syn- drome de Demons-Meigs. Ann. Dermatol. Vénèrol., 1983, 110, 243-248.

BIBLIOGRAPHIE